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Biblioteca de Conceptos de Lecturio
Labio Leporino y Paladar Hendido

Labio Leporino y Paladar Hendido

El desarrollo embriológico de las estructuras craneofaciales es un intrincado proceso secuencial que implica el crecimiento del tejido y la apoptosis celular dirigida. La alteración de cualquier paso de este proceso puede dar lugar a la formación de un labio leporino solo o en combinación con un paladar hendido. Al ser la malformación craneofacial más común del recién nacido, el diagnóstico de una hendidura es clínico y, generalmente, evidente al nacer. El tipo y la gravedad del defecto causan diversos grados de dificultad en el desarrollo del habla, la alimentación, la deglución, la erupción de los dientes y los problemas estéticos. La corrección definitiva es a través de la reparación quirúrgica.

Última actualización: Jun 21, 2025

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Contenido

Descripción General

Clasificación

  • Las hendiduras orofaciales pueden ser aisladas o formar parte de un síndrome multiorgánico.
  • Las hendiduras orofaciales incluyen:
    • Labio leporino con o sin paladar hendido
    • Paladar hendido
  • Las hendiduras orofaciales típicas pueden subdividirse en función de la anatomía y la posición de la hendidura:
    • Hendiduras anteriores al alvéolo (unilateral, mediana o bilateral)
    • Hendiduras completas e incompletas
    • Hendiduras postalveolares
Labio leporino

Labio leporino

Imagen por Lecturio.
Paladar hendido

Paladar hendido

Imagen por Lecturio.

Epidemiología

La prevalencia de las hendiduras orofaciales varía mucho a nivel mundial. Los siguientes datos son específicos de Estados Unidos.

  • Prevalencia: la presentación unilateral es más común que la bilateral.
    • Labio leporino: 3,56 por cada 10 000 nacidos vivos
    • Paladar hendido: 5,93 por cada 10 000 nacidos vivos
    • Labio leporino con paladar hendido: 6,4 por cada 10 000 nacidos vivos
  • Prevalencia en función del sexo del lactante:
    • El labio leporino y el labio leporino con paladar hendido son más frecuentes en los niños.
    • El paladar hendido es más común en las niñas.
  • Prevalencia basada en factores maternos:
    • Edad
      • El labio leporino, el paladar hendido y el labio leporino con paladar hendido son más frecuentes en los lactantes nacidos de madres de 35 años o más.
      • Puede deberse a la mayor prevalencia de trisomía 13 y 18 en estos niños
    • Etnicidad
      • La prevalencia de las hendiduras orofaciales es similar en general entre las etnias, con 2 excepciones:
        • Los lactantes de madres nativas americanas/nativas de Alaska no hispanas tienen una prevalencia de hendiduras orofaciales superior al promedio.
        • Los lactantes de madres afroamericanas no hispanas tienen una prevalencia significativamente menor de hendiduras orofaciales.
    • Factores de salud: se observa una mayor prevalencia de hendiduras orofaciales en los hijos de madres que:
      • Fuman
      • Son diabéticas
      • Son obesas
      • Consumen alcohol durante el embarazo

Etiología

  • Las hendiduras no sindrómicas tienen etiologías multifactoriales:
    • Genética
      • Los estudios de gemelos muestran un componente genético en las hendiduras no sindrómicas.
      • Hay múltiples genes implicados; las mutaciones en el factor regulador del interferón 6 y la homeosecuencia 1 del gen MSX (MSX1) se observan con frecuencia en las hendiduras no sindrómicas.
    • Ambientales
      • Exposiciones maternas
        • Consumo de alcohol
        • Tabaquismo
        • Diabetes pregestacional y gestacional
        • Deficiencia de folato durante el embarazo
    • Teratógenos
      • Medicamentos anticonvulsivantes
        • Fenitoína
        • Valproato
        • Topiramato
      • Antagonistas de folato
        • Metrotexate
        • Ácido retinoico
  • Hendiduras sindrómicas: múltiples síndromes presentan labio leporino, paladar hendido y labio leporino con paladar hendido como parte de sus signos y síntomas.
    • Secuencia de Pierre Robin
    • Síndrome de Patau (trisomía 13)
    • Síndrome de Edwards (trisomía 18)
    • Síndrome de DiGeorge (deleción parcial del cromosoma 22)
Pierre robin sequence

La progresión de la tríada de eventos que subyace a la presentación clínica de la secuencia de Pierre Robin

Imagen por Lecturio.
Pierre robin sequence cleft palate

Hallazgo de imagenología de la cavidad oral durante la intubación con fibra óptica en casos de secuencia de Pierre Robin. Paladar hendido (triángulo): raíz de la lengua (punta de flecha). La lengua que sobresale hacia la cavidad nasal a través del paladar hendido da lugar a la obstrucción de la vía aérea (la laringe no es visible)

Imagen: “Pierre Robin sequence with upper airway obstruction” por US National Library of Medicine. Licencia: CC BY 4.0
48-year-old woman with the 22q11. 2 deletion

Características de la deleción 22q11.2 en una mujer de 48 años.
(a): El paladar hendido del paciente tenía una cirugía previa.
(b): Rasgos faciales dismórficos leves, incluyendo cabello de implantación anterior baja, aumento de volumen palpebral, aplanamiento malar, nariz con punta nasal bulbosa, alas nasales hipoplásicas, raíz nasal cuadrada y plana, boca pequeña y labio superior delgado.

Imagen: “48-year-old woman with the 22q11.2 deletion” por Department of Psychiatry, Graduate School of Medicine, Osaka University, Osaka, 565-0871, Japan. Licencia: CC BY 2.0, editada por Lecturio.
Patau syndrome (trisomy 13)

Síndrome de Patau (trisomía 13)

Imagen por Lecturio.
Edwards syndrome (trisomy 18)

Síndrome de Edwards (trisomía 18)

Imagen por Lecturio.

Fisiopatología

Todas las hendiduras surgen de errores en el desarrollo embriológico de la cara.

  • Labio leporino: falta de unión de las apófisis nasales medial y lateral con la apófisis maxilar durante el 1er trimestre
    • Puede ser unilateral o bilateral
    • Puede extenderse a la fosa nasal
    • Puede extenderse más profundamente e involucrar al alvéolo
    • Si el fracaso de la fusión se extiende a los estantes palatinos, se produce el labio leporino con paladar hendido.
  • Paladar hendido: fusión parcial o falta de fusión que solo afecta a los estantes palatinos
Desarrollo del labio

Desarrollo del labio

Imagen por Lecturio.
Formación del paladar

Formación del paladar

Imagen por Lecturio.

Presentación Clínica

  • Labio leporino
    • Unilateral o bilateral
    • Paladar hendido primario: la hendidura afecta al labio superior y al alvéolo (i.e., anterior al agujero incisivo).
    • Labio leporino con paladar hendido: implica el paladar además del labio superior y el alvéolo (raramente, el alvéolo puede estar intacto)
    • La gravedad puede variar: completa (que involucra la fosa nasal), incompleta o menor (e.g., micro)
  • Paladar hendido
    • Solo paladar blando
    • Paladar blando y paladar duro secundario (i.e., posterior al foramen incisivo)
    • Submucosa: la hendidura está oculta bajo una capa de mucosa.
Cleft palate illustration

Ilustración de un bebé con paladar hendido

Imagen: “Cleft palate” por Centers for Disease Control and Prevention. Licencia: Dominio Público
Baby with cleft lip

Niña de seis meses antes de someterse a una cirugía para reparar su labio leporino completo unilateral

Imagen: “Child born with cleft palate at 5 months of age” por King97tut. Licencia: Dominio Público

Diagnóstico y Tratamiento

Diagnóstico

  • Prenatal
    • Ultrasonido
      • No se puede hacer antes de las 13–14 semanas, ya que las estructuras faciales no se han solidificado lo suficiente
      • El labio leporino es relativamente fácil de identificar mediante un ultrasonido.
      • El paladar hendido puede necesitar una resonancia magnética (RM) para ser identificado.
    • Amniocentesis: el diagnóstico prenatal puede impulsar la investigación de otras características sindrómicas.
  • Postnatal
    • Diagnóstico clínico: al nacer, evaluación completa de la capacidad de succión/deglución del lactante para determinar la mejor manera de ayudar a la alimentación oral
    • Evaluación completa de la cabeza a los pies en busca de comorbilidades con especial atención a:
      • Sistema nervioso (33% de las anomalías asociadas)
      • Sistema cardíaco (24% de las anomalías asociadas)
    • Consulta con genética

Tratamiento

  • Tratamiento prequirúrgico:
    • El objetivo es facilitar la alimentación para permitir que el lactante crezca hasta la edad y el peso requeridos para la corrección quirúrgica.
    • Se necesita un equipo multidisciplinario de profesionales médicos.
    • Biberones con tetinas de gran tamaño
    • Moldeado nasoalveolar (ortodoncista)
    • Cintas labiales
  • La reparación quirúrgica del labio leporino se basa en la «regla de los 10»: cuando el lactante tiene al menos 10 semanas de vida y pesa 10 libras (4,5 kg) y la hemoglobina ha alcanzado 10 mg/dL
  • Reparación quirúrgica del paladar hendido a partir de los 9–12 meses seguida de terapia del habla a largo plazo
  • La corrección alveolar puede realizarse a los 7–9 años, seguida de otras cirugías correctivas.

Referencias

  1. Mai, C. T., Cassell, C. H., Meyer, R. E., Isenburg, J., Canfield, M. A., Rickard, R., Olney, R. S., Stallings, E. B., Beck, M., Hashmi, S. S., Cho, S. J., Kirby, R. S., & National Birth Defects Prevention Network (2014). Birth defects data from population-based birth defects surveillance programs in the United States, 2007 to 2011: highlighting orofacial clefts. Birth defects research. Part A, Clinical and molecular teratology, 100(11), 895–904. https://doi.org/10.1002/bdra.23329
  2. Shkoukani, M. A., Chen, M., & Vong, A. (2013). Cleft lip – a comprehensive review. Frontiers in pediatrics, 1, 53. https://doi.org/10.3389/fped.2013.00053
  3. Wilkins-Haug, L. (2024, June 25). Etiology, prenatal diagnosis, obstetric management, and recurrence of cleft lip and/or palate. In A. C. Jelin & H. V. Firth (Eds.), UpToDate. Wolters Kluwer. Retrieved June 20, 2025, from https://www.uptodate.com/contents/etiology-prenatal-diagnosis-obstetric-management-and-recurrence-of-cleft-lip-and-or-palate
  4. National Institute of Dental and Craniofacial Research. (2022, October). Cleft lip & palate. Retrieved June 20, 2025, from https://www.nidcr.nih.gov/research/data-statistics/craniofacial-birth-defects/prevalence
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