VIPoma

Descrição Geral

Definição

Um VIPoma VIPoma A VIPoma is a rare neuroendocrine tumor arising primarily in the pancreas that releases large amounts of vasoactive intestinal polypeptide (VIP). This process leads to chronic watery diarrhea with concomitant hypokalemia and dehydration, as well as wheezing and flushing (known as Verner-Morrison or WDHA syndrome). VIPoma é um tumor Tumor Inflammation neuroendócrino raro que secreta péptido intestinal vasoativo ( VIP VIP A highly basic, 28 amino acid neuropeptide released from intestinal mucosa. It has a wide range of biological actions affecting the cardiovascular, gastrointestinal, and respiratory systems and is neuroprotective. It binds special receptors. Gastrointestinal Neural and Hormonal Signaling).

Epidemiologia

• Incidência: 0.05-0.2 em 1.000.000 de pessoas por ano
• 95% surgem no pâncreas, sendo que 75% dos casos sintomáticos surgem na cauda do pâncreas.
• 3º tumor Tumor Inflammation neuroendócrino pancreático mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum (após o insulinoma Insulinoma A benign tumor of the pancreatic beta cells. Insulinoma secretes excess insulin resulting in hypoglycemia. Pancreatic Neuroendocrine Tumors (PanNETs) e o gastrinoma Gastrinoma A gastrinoma is a tumor that secretes excessive levels of the hormone gastrin and is responsible for Zollinger-Ellison syndrome (ZES). Gastrinomas are frequently associated with multiple endocrine neoplasia 1 (MEN 1) and can arise from the pancreas, stomach, duodenum, jejunum, and/or even from the lymph nodes. Gastrinoma)
• Idade de início: 30-50 anos em adultos e 2-4 anos em crianças

Etiologia

• Surge a partir de células neuroendócrinas, mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comummente das células dos ilhéus pancreáticos.
• A maioria são casos isolados e esporádicos, mas 5% estão associados a MEN 1.

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Anatomia

• 95% surgem no pâncreas e 75% especificamente na cauda do pâncreas.
• Geralmente é solitário e tem > 3 cm
• Outras localizações comuns nas crianças:
  • Glândulas suprarrenais
  • Gânglios do sistema nervoso simpático
• Localizações menos frequentes:
  • Pulmão
  • Cólon / reto
  • Fígado

Síndrome do VIPoma VIPoma A VIPoma is a rare neuroendocrine tumor arising primarily in the pancreas that releases large amounts of vasoactive intestinal polypeptide (VIP). This process leads to chronic watery diarrhea with concomitant hypokalemia and dehydration, as well as wheezing and flushing (known as Verner-Morrison or WDHA syndrome). VIPoma

• Também conhecida como síndrome de Verner-Morrison ou síndrome DAHA:
  • Diarreia Aquosa crónica
  • Hipocaliémia (causa cãibras musculares, fraqueza e arritmias)
  • Acloridria
• Causado pela secreção excessiva e desregulada de VIP VIP A highly basic, 28 amino acid neuropeptide released from intestinal mucosa. It has a wide range of biological actions affecting the cardiovascular, gastrointestinal, and respiratory systems and is neuroprotective. It binds special receptors. Gastrointestinal Neural and Hormonal Signaling:
  • O VIP VIP A highly basic, 28 amino acid neuropeptide released from intestinal mucosa. It has a wide range of biological actions affecting the cardiovascular, gastrointestinal, and respiratory systems and is neuroprotective. It binds special receptors. Gastrointestinal Neural and Hormonal Signaling liga-se a recetores nas células do epitélio intestinal.
  • A ativação da adenilato ciclase celular e a produção de cAMP cAMP An adenine nucleotide containing one phosphate group which is esterified to both the 3′- and 5′-positions of the sugar moiety. It is a second messenger and a key intracellular regulator, functioning as a mediator of activity for a number of hormones, including epinephrine, glucagon, and acth. Phosphodiesterase Inhibitors resultam na secreção de fluidos e eletrólitos para o lúmen.
  • Outros efeitos:
    • Vasodilatação
    • Inibição da secreção de ácido gástrico
    • Reabsorção óssea
    • Aumento da glicogenólise

Apresentação clínica

• Diarreia aquosa:
  • Geralmente intermitente
  • Não afetada pelo jejum
  • Fezes cor de chá (> 700 mL / dia, até 5 L)
  • A dor abdominal é ligeira ou mínima.
• Episódios de fushing / rubor Rubor Inflammation (em 20% dos doentes)
• Sintomas relacionados com a hipocaliémia e a desidratação:
  • Letargia
  • Náuseas / vómitos
  • Fraqueza / cãibras musculares

Diagnóstico

História

• Diarreia volumosa inexplicada (frequentemente intermitente)
• Episódios de flushing/ rubor Rubor Inflammation
• História pessoal ou familiar de MEN 1

Análises laboratoriais

• VIP VIP A highly basic, 28 amino acid neuropeptide released from intestinal mucosa. It has a wide range of biological actions affecting the cardiovascular, gastrointestinal, and respiratory systems and is neuroprotective. It binds special receptors. Gastrointestinal Neural and Hormonal Signaling sérico elevado: > 75 pg / mL (deve ser confirmado com a repitação dos testes Testes Gonadal Hormones)
• Níveis anormais de eletrólitos:
  • Hipocaliémia
  • Alcalose metabólica
  • Hipercalcémia: pode ser intermitente e corresponder a episódios de diarreia
  • Hiperglicemia
  • Hipocloridria
  • Deficiência de ferro e de B₁₂

Imagiologia

• Tomografia computadorizada com contraste: a sensibilidade aproxima-se de 100%.
• RMN: mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome sensível que a TC para detetar metástases hepáticas
• Cintigrafia do recetor de somatostatina: exame de corpo inteiro que usa octreótido marcado radioativamente
• Ecoendoscopia: raramente utilizado
• PET PET An imaging technique that combines a positron-emission tomography (PET) scanner and a ct X ray scanner. This establishes a precise anatomic localization in the same session. Nuclear Imaging: bom para localização do tumor Tumor Inflammation e estadiamento

Tratamento

Tumor Tumor Inflammation primário

• Médico:
  • Reposição de fluidos e eletrólitos
  • Análogos da somatostatina (octreótido, lanreótido)
    • Ligam-se aos recetores de somatostatina
    • Inibem a libertação de serotonina
  • Tratamento de 2ª linha para a diarreia refratária aos análogos da somatostatina:
    • Glucocorticoides
    • Clonidina
    • Loperamida
• Cirúrgico: pancreatectomia distal para os tumores primários

Doença metastática

• Resseção hepática
• Embolização da artéria hepática
• Ablações (radiofrequência e crioablação)
• Fármacos:
  • Análogos da somatostatina
  • Estreptozocina
  • Sunitinib
  • Everolimus Everolimus A derivative of sirolimus and an inhibitor of tor serine-threonine kinases. It is used to prevent graft rejection in heart and kidney transplant patients by blocking cell proliferation signals. It is also an antineoplastic agent. Immunosuppressants

Prognóstico

• 60% – 80% têm doença metastática ao diagnóstico.
• O prognóstico depende do grau, estadio e ressecabilidade cirúrgica.
• A sobrevida média dos doentes com VIPoma VIPoma A VIPoma is a rare neuroendocrine tumor arising primarily in the pancreas that releases large amounts of vasoactive intestinal polypeptide (VIP). This process leads to chronic watery diarrhea with concomitant hypokalemia and dehydration, as well as wheezing and flushing (known as Verner-Morrison or WDHA syndrome). VIPoma é de 96 meses.

Diagnóstico Diferencial

• Diarreia infeciosa: diarreia causada por uma variedade de bactérias e vírus (por exemplo, Vibrio cholerae Vibrio cholerae The etiologic agent of cholera. Vibrio , Escherichia coli). Geralmente de início agudo e frequentemente autolimitada. O diagnóstico estabelece-se pela história clínica e cultura de fezes. O tratamento é de suporte e envolve antibióticos em determinados casos.
• Má absorção: disfunção da parede intestinal que resulta na absorção insuficiente dos produtos da digestão. Pode manifestar-se por diarreia, esteatorreia, distensão abdominal, flatulência, perda ponderal, anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types, deficiência de vitaminas e / ou atraso de crescimento. O diagnóstico é estabelecido por uma combinação entre a análise de fezes, análises sanguíneas e, por vezes, endoscopia e exames de imagem. O tratamento geralmente é de suporte.
• Síndrome carcinoide: conjunto de sintomas associados à produção de serotonina e de outras substâncias por tumores carcinoides. Geralmente apresenta-se com diarreia, flushing/ rubor Rubor Inflammation e pieira. O diagnóstico é estabelecido através da medição dos metabolitos da serotonina e imagiologia para confirmar a presença do tumor Tumor Inflammation. O tratamento inclui a resseção cirúrgica e o tratamento sintomático.
• Gastrinoma Gastrinoma A gastrinoma is a tumor that secretes excessive levels of the hormone gastrin and is responsible for Zollinger-Ellison syndrome (ZES). Gastrinomas are frequently associated with multiple endocrine neoplasia 1 (MEN 1) and can arise from the pancreas, stomach, duodenum, jejunum, and/or even from the lymph nodes. Gastrinoma: tumor Tumor Inflammation secretor de gastrina que causa a síndrome de Zollinger-Ellison. Surge a partir do pâncreas, estômago, duodeno, jejuno e / ou mesmo dos gânglios linfáticos. Os sintomas incluem úlceras pépticas refratárias e diarreia. O diagnóstico é estabelecido pelos níveis de gastrina em jejum. O tratamento inclui a resseção cirúrgica e o tratamento sintomático.