Um aminoácido essencial é um aminoácido que tem de ter origem na dieta. Alternativamente, um aminoácido não essencial pode ser produzido pelas células e não requer ingestão dietética. Os vários substratos passam por uma série de processos para produzir aminoácidos. Existem 11 aminoácidos que podem ser completamente sintetizados; os outros 9 são considerados essenciais e devem ser incluídos na dieta do indivíduo. Os aminoácidos não essenciais são alanina, arginina, asparagina, ácido aspártico, cisteína, ácido glutâmico, glutamina, glicina, prolina, serina e tirosina. A deficiência nas enzimas necessárias para o metabolismo de aminoácidos leva a condições graves que geralmente se apresentam no início da vida, como "maple syrup urine disease" e fenilcetonúria.
Os aminoácidos são blocos de construção para proteínas e intermediários metabólicos para reações. Os aminoácidos são classificados como essenciais ou não essenciais. Os aminoácidos essenciais devem ser incorporados à dieta porque o corpo não pode produzi-los em níveis suficientes para as necessidades fisiológicas; aminoácidos não essenciais podem ser produzidos pelo corpo.
Os aminoácidos essenciais incluem:
Fenilalanina
Valina
Treonina
Triptofano
Metionina
Leucina
Isoleucina
Lisina
Histidina
Os aminoácidos não essenciais incluem:
Alanina
Arginina
Asparagina
Ácido aspártico (aspartato)
Cisteína
Glutamina
Ácido glutâmico (glutamato)
Glicina
Prolina
Serina
Tirosina
As reações de síntese de aminoácidos podem ser agrupadas por famílias biossintéticas, nomeadas de acordo com o seu metabolito inicial comum.
Famílias biossintéticas
Tabela: Comparação de famílias biossintéticas
Família biossintética
Aminoácido
Produto catabólico
α-Cetoglutarato
Glutamato
AA glicogénico
Glutamina
AA glicogénico
Prolina
AA glicogénico
Arginina
AA glicogénico
3-Fosfoglicerato
Serina
AA glicogénico
Glicina
AA glicogénico
Cisteína
AA glicogénico
Oxaloacetato
Aspartato
AA glicogénico
Asparagina
AA glicogénico
Metionina*
AA glicogénico
Treonina*
AA cetogénico ou glicogénico
Lisina*
AA Cetogénico
Isoleucina*
AA cetogénico ou glicogénico
Piruvato
Alanina
AA glicogénico
Valina*
AA glicogénico
Leucina*
AA Cetogénico
Fosfoenolpiruvato e eritrose 4-fosfato
Triptofano*
AA cetogénico ou glicogénico
Fenilalanina*
AA cetogénico ou glicogénico
Tirosina
AA cetogénico ou glicogénico
*Aminoácidos essenciais que devem ser incorporados na dieta. A produção destes aminoácidos ocorre frequentemente em organismos procarióticos e plantas. AA: aminoácido
Descrição geral da biossíntese de aminoácidos CoA: coenzima A
A serina, glicina e cisteína são aminoácidos incluídos na família biossintética do 3-fosfoglicerato (3-PG). A serina é o primeiro aminoácido produzido neste grupo e, posteriormente, contribui para a produção de glicina e cisteína.
Serina
Produzido por uma via de 3 etapas:
Oxidação de 3-fosfoglicerato
Catalisado pela fosfoglicerato desidrogenase
Produz 3-fosfohidroxipiruvato
Inibido por altas concentrações de serina
Transaminação de 3-fosfohidroxipiruvato
Catalisado pela fosfoserina transaminase
Produz O-fosfoserina
Hidrólise da O-fosfoserina
Catalisado pela Fosfoserina Fosfatase
Produz serina
A serina é feita através de 3 reações, começando com 3-fosfoglicerato (PG) e nicotinamida adenina dinucleotídeo (NAD + )
Alanina, valina e leucina compartilham piruvato como um precursor comum. A alanina é o único aminoácido da família biossintética do piruvato que pode ser produzido por humanos.
O piruvato é um produto final da glicólise.
A inibição por feedback é fornecida pelo produto final (por exemplo, alanina).
Alanina
A alanina é produzida através de uma reação de 2 etapas.
α-cetoglutarato é convertido em glutamato:
Catalisado pela glutamato desidrogenase
Requer amónia e NADH
Glutamato transfere um grupo amino para piruvato para formar alanina:
Catalisada por uma enzima aminotransferase
Requer piruvato pré-formado da glicólise
Família Biossintética de Fosfoenolpiruvato
Descrição Geral
Os aminoácidos aromáticos fenilalanina, triptofano e tirosina estão incluídos na família dos fosfoenolpiruvatos. A fenilalanina e o triptofano são aminoácidos essenciais; a tirosina é um aminoácido não essencial.
Tirosina
A fenilalanina serve como precursor da tirosina
A reação é catalisada pela fenilalanina hidroxilase dependente de biopterina.
A deficiência de fenilalanina hidroxilase resulta em fenilcetonúria.
A tirosina é o precursor de importantes neurotransmissores:
Dopamina
Noradrenalina
Adrenalina
A conversão de L-fenilalanina em L-tirosina é o 1º passo no canto superior esquerdo. A tirosina e a fenilalanina são precursoras de vários neurotransmissores e hormonas cruciais.
Fenilcetonúria (PKU, pela sigla em inglês): defeito da fenilalanina hidroxilase que resulta em comprometimento da conversão de fenilalanina em tirosina e posterior acumulação de fenilalanina. Os indivíduos apresentaram atraso psicomotor e convulsões, e o seu suor terá classicamente um odor “mousy”. É fundamental que estes indivíduos evitem a ingestão de fenilalanina.
“Maple syrup urine disease”: defeito no complexo α-cetoácido desidrogenase de cadeia ramificada que resulta na acumulação de aminoácidos de cadeia ramificada. Os indivíduos apresentam défices cognitivos, urina com cheiro adocicado e distonia. O tratamento primário é evitar aminoácidos de cadeia ramificada. Os casos graves podem exigir um transplante de fígado.
Homocistinúria: defeito na enzima cistationina β-sintase, que leva à acumulação de homocisteína. Os indivíduos apresentam rubor, atraso no desenvolvimento, deslocamento do cristalino para baixo, doença vascular e osteoporose. Recomenda-se que estes indivíduos mantenham uma dieta pobre em enxofre.
Alcaptonúria: deficiência da dioxigenase do ácido homogentísico, que afeta a degradação normal da tirosina em fumarato. Os indivíduos apresentam uma descoloração preto-azulada dos tecidos conjuntivos, artrite e calcificações de vários tecidos. Atualmente, não há tratamento para a alcaptonúria, mas a esperança média de vida permanece normal nestes indivíduos.
Referências
Ling, Z.-N., Chen, H.-F., Zhai, X.-L., Pang, W., Jin, S., Kuang, Y., Shao, Y.-W., & Liu, Y.-P. (2023). Amino acid metabolism in health and disease. Signal Transduction and Targeted Therapy, 8(1), 1–32. https://doi.org/10.1038/s41392-023-01569-3
Nelson, D. L., & Cox, M. M. (2021). Lehninger principles of biochemistry (8th ed.). W.H. Freeman.
Sannino, S., Guerrero-Zotano, A., Straubel, J., Balaji, S. A., Zou, Q., Hu, Y., He, J., Kim, S. B., Martin, N. E., Mills, G. B., & Wulf, G. M. (2023). Non-essential amino acid availability influences proteostasis and breast cancer cell survival during proteotoxic stress. Molecular Cancer Research, 21(7), 675–690. https://doi.org/10.1158/1541-7786.MCR-22-0843
Smith, D. R., & Johnson, K. (2023). Role of nonessential amino acids in metabolic regulation and disease. Nature Reviews Molecular Cell Biology, 24(6), 345–359. https://doi.org/10.1038/s41580-023-00567-8
Xia, H., Wu, C., Li, H., Li, Z., Yang, Y., Zou, C., Kuang, X., & Kuang, M. (2024). Amino acids and their roles in tumor immunotherapy of breast cancer. The Journal of Gene Medicine, 26(1), e3647. https://doi.org/10.1002/jgm.3647
Zhang, J., Pavlova, N. N., & Thompson, C. B. (2017). Cancer cell metabolism: The essential role of the nonessential amino acid, glutamine. The EMBO Journal, 36(10), 1302–1315. https://doi.org/10.15252/embj.201696151
Aprende mais com a Lecturio:
Complementa o teu estudo da faculdade com o companheiro de estudo tudo-em-um da Lecturio, através de métodos de ensino baseados em evidência.
A Lecturio Medical complementa o teu estudo através de métodos de ensino baseados em evidência, vídeos de palestras, perguntas e muito mais – tudo combinado num só lugar e fácil de usar.
User Reviews
Details
×
Obtenha Premium para testar os seus conhecimentos
Lecturio Premium dá-lhe acesso total a todos os conteúdos e características
Obtenha Premium para ver todos os vídeos
Verifique agora o seu e-mail para obter um teste gratuito.
Crie uma conta gratuita para testar os seus conhecimentos
Lecturio Premium dá-lhe acesso total a todos os conteúdos e características - incluindo o Qbank de Lecturio com perguntas actualizadas ao estilo do board-.