Síndrome Medular Central (SMC)

Descrição Geral

Definição

A síndrome medular central (SMC) é uma síndrome neurológica causada por uma lesão no centro da medula espinhal, afetando os tratos espinotalâmicos ((TSTs) sensitivos) e o aspeto medial dos tratos corticoespinhais ((TCSs) motores).

Epidemiologia

• Forma mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de lesão medular incompleta
• Prevalência: aproximadamente 9% das pessoas com lesão medular traumática
• Os homens são mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome afetados.
• Doentes jovens: geralmente devido a trauma (e.g., acidentes com veículos motorizados)
• doentes mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome velhos (> 65 anos): geralmente causada por hiperextensão do pescoço combinada com doença espinhal subjacente (e.g., osteoartrite)

Etiologia

• Trauma contuso ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum)
  • Acidentes com veículos motorizados
  • Quedas de uma altura significativa
  • Trauma penetrante devido a ferimentos por arma de fogo ou faca
• Siringomielia (lesão cística entre C2 e T9)
  • Congénita
    • Malformação de Chiari tipo I
    • Síndrome de Klippel-Feil
  • Pós-infecioso: mielite transversa
  • Inflamatório: esclerose múltipla (EM)
• Tumor Tumor Inflammation medular → mielopatia cervical progressiva com características medulares centrais
  • Ependimoma
  • Astrocitoma
  • Raramente, doença metastática
• Espondilose
  • Instabilidade atlantoaxial (C1–C2) (e.g., devido à artrite reumatoide ( AR AR Aortic regurgitation (AR) is a cardiac condition characterized by the backflow of blood from the aorta to the left ventricle during diastole. Aortic regurgitation is associated with an abnormal aortic valve and/or aortic root stemming from multiple causes, commonly rheumatic heart disease as well as congenital and degenerative valvular disorders. Aortic Regurgitation))
  • Artropatias espinhais
• Osteoporose (fraturas por compressão)

Fisiopatologia

A lesão da coluna vertebral causa uma lesão medular relacionada com a força e a direção do evento traumático e com a vulnerabilidade anatómica dos elementos espinhais individuais.

Causas de lesão da medula espinhal envolvem 1 ou mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome dos seguintes:

• Fratura vertebral
• Luxação em 1 ou mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome articulações
• Roturas ligamentares
• Herniação discal intervertebral

Uma lesão por hiperextensão da coluna cervical pode estar relacionada com a:

• Queda com o pescoço hiperextendido (especialmente de uma altura significativa, como de um telhado)
• Trauma de alta velocidade (e.g., acidente com veículo motorizado)
• Ferimentos penetrantes (e.g., ferimentos por faca ou arma de fogo)
• Espondilose cervical

Mecanismo de lesão:

• Subluxação e/ou fratura da coluna → compressão da medula espinhal anteriormente (por osteófitos ou pelo disco) e/ou posteriormente (pela encurvamento do ligamento amarelo)
• Isto pode resultar em contusão/ edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema, particularmente na porção central da medula espinhal

Áreas da medula espinhal afetadas pela síndrome medular central:

• Aspecto medial dos TCS TCS Treacher collins syndrome is a rare genetic condition with autosomal dominant inheritance. Treacher collins syndrome is also referred to as mandibulofacial dysostosis or franceschetti syndrome and is characterized by significant craniofacial deformities and conductive hearing loss. Treacher Collins Syndrome/ substância cinzenta do corno anterior → fraqueza nos braços > pernas
• Rutura axonal na substância branca à medida que as fibras passam do corno dorsal para o ventral → perda dos reflexos tendinosos profundos
• Compressão do TST → défices sensitivos
• Ambos os núcleos motores somáticos e viscerais são afetados.

Apresentação Clínica e Diagnóstico

Compreender as estruturas afetadas por uma lesão medular central é fundamental para a sua correlação com os sinais e sintomas clínicos. O diagnóstico da SMC é por exame clínico e imagem.

Apresentação clínica

História clínica:

• Local da lesão: impacto com hiperextensão do pescoço
• Tipos de lesões que causam fraturas cervicais:
  • Trauma contuso num acidente com veículo motorizado
  • Trauma penetrante por arma de fogo ou faca
  • Trauma por queda: no andar de baixo ou de uma altura significativa (e.g., de um telhado ou escadas)
• Sem trauma:
  • Siringomielia ou tumor Tumor Inflammation
  • Inflamatório/desmielinizante (EM)
  • Inflamação pós-infeciosa (mielite transversa)

Exame objetivo:

• Défice motor Motor Neurons which send impulses peripherally to activate muscles or secretory cells. Nervous System: Histology: fraqueza nos membros superiores> membros inferiores ( TCS TCS Treacher collins syndrome is a rare genetic condition with autosomal dominant inheritance. Treacher collins syndrome is also referred to as mandibulofacial dysostosis or franceschetti syndrome and is characterized by significant craniofacial deformities and conductive hearing loss. Treacher Collins Syndrome)
• Défices sensitivos: a sensação de dor e temperatura está ausente na distribuição de 1 ou vários dermátomos adjacentes, mas intacta mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome acima e abaixo da lesão (disrupção das fibras espinotalâmicas).
• Sensação de vibração e posição preservada (colunas posteriores intactas)
• Normalmente, sem sintomas vesicais mas pode ocorrer retenção urinária
• Espasticidade
• Perda dos reflexos tendinosos profundos ao nível da lesão da medula espinhal

Diagnóstico

• Exame físico como descrito acima
• Imagiologia
  • As radiografias da coluna cervical podem mostrar:
    • Fraturas vertebrais
    • Subluxação espinhal
  • TAC: mostra compressão do canal espinhal
  • RMN: exame de eleição para avaliação da medula espinhal e dos tecidos moles Moles Primary Skin Lesions circundantes

Tratamento e Prognóstico

A síndrome medular central tem um bom prognóstico, embora fatores como a idade avançada e a lesão neurológica grave à apresentação estejam associados a uma menor probabilidade de recuperação neurológica.

Tratamento

Tratamento médico:

• O tratamento conservador é o mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum.
• Com trauma agudo grave:
  • Tratar a hipotensão devido a choque neurogénico.
  • Esteroides de alta dose (metilprednisolona) para suprimir o edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema
• Baclofeno (relaxante muscular) se espasticidade

Reabilitação:

• Fisioterapia: para melhorar a força e amplitude de movimentos (ROM, pela sigla em inglês) das extremidades inferiores
• Terapia ocupacional: treino dos membros superiores
  • Melhoria da capacidade de realizar atividades diárias
  • Pode melhorar a dor neuropática
• Fixação externa da coluna: 4-6 semanas
• Até 75% dos doentes apresentam alguma melhoria neurológica na funcionalidade.

Tratamento cirúrgico:

• Considerado desde o início se:
  • Instabilidade da coluna
  • Compressão contínua da medula espinhal com deterioração neurológica progressiva
• Envolve procedimentos como a laminectomia descompressiva

Complicações da SMC

• Disreflexia autonómica: falta de resposta autonómica coordenada da FC Fc Crystallizable fragments composed of the carboxy-terminal halves of both immunoglobulin heavy chains linked to each other by disulfide bonds. Fc fragments contain the carboxy-terminal parts of the heavy chain constant regions that are responsible for the effector functions of an immunoglobulin (complement fixation, binding to the cell membrane via fc receptors, and placental transport). This fragment can be obtained by digestion of immunoglobulins with the proteolytic enzyme papain. Immunoglobulins: Types and Functions e pressão arterial em lesões da coluna vertebral acima de T6
• Bexiga neurogénica

Prognóstico

• Variável:
  • A funcionalidade depende da extensão da lesão e da reabilitação.
  • A maioria dos doentes recupera a capacidade de andar.
• As fraturas cervicais prolongam o tempo de recuperação.
• A função da bexiga geralmente recupera 6 a 8 meses após a lesão.

Diagnóstico Diferencial

• Síndrome medular ventral (anterior) (SMA): lesão nos ⅔ anteriores ou ventral da medula espinhal (ou síndrome medular incompleta) que poupa as colunas dorsais. A síndrome é causada por oclusão da artéria espinhal anterior ou trauma causando hérnia discal e fragmentos ósseos com disrupção da medula espinhal. As manifestações clínicas são a perda da função motora e sensitiva abaixo do nível da lesão. O diagnóstico da SMA é baseado no exame clínico e na neuroimagem com RMN. O tratamento é direcionado para a resolução da causa subjacente.
• Síndrome medular posterior (SMP): síndrome medular incompleta que afeta o aspeto posterior da medula espinhal e é caracterizada pela perda da sensação de vibração e posição abaixo do nível da lesão. Sendo uma condição muito rara, o status da SMP como uma entidade clínica separada ainda está em debate na literatura e pode sobrepor-se à SMC. O diagnóstico é clínico e apoiado por neuroimagem. O tratamento pode ser médico/reabilitação ou cirúrgico, se indicado.
• Paralisia cruzada: condição neurológica rara que afeta a junção cervicomedular. A condição apresenta-se com parésia bilateral dos membros superiores sem envolvimento dos membros inferiores. As etiologias da paralisia cruzada incluem lesões traumáticas, complicações pós-cirúrgicas e distúrbios metabólicos. O diagnóstico e o tratamento são semelhantes a outras síndromes medulares incompletas.