Síndrome de Guillain-Barré

Visão Geral

Definição

• A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma polineuropatia imunomediada do sistema nervoso periférico. Esta doença pode ocorrer após uma infeção.
• Infeções causais conhecidas:
  • Campylobacter jejuni Campylobacter jejuni A species of bacteria that resemble small tightly coiled spirals. Its organisms are known to cause abortion in sheep and fever and enteritis in man and may be associated with enteric diseases of calves, lambs, and other animals. Campylobacter (agente mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comummente identificado)
  • Citomegalovírus
  • Mycoplasma pneumoniae Mycoplasma pneumoniae Short filamentous organism of the genus mycoplasma, which binds firmly to the cells of the respiratory epithelium. It is one of the etiologic agents of non-viral primary atypical pneumonia in man. Mycoplasma
  • Vírus de Epstein Barr
  • Vírus zika Zika Zika virus belongs to the genus Flavivirus and is primarily transmitted by Aedes aegypti mosquitoes, but can also be transmitted sexually and transplacentally. Although most infected patients are asymptomatic, some may present with low-grade fever, pruritic rash, and conjunctivitis. Zika Virus Infection
  • Vacinações (por exemplo, vacina contra gripe)

Epidemiologia

• Incidência: 1 – 2 casos por 100.000 pessoas-ano
• Causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de paralisia flácida aguda
• Maior prevalência entre homens do que entre mulheres
• A incidência aumenta com a idade.

Fisiopatologia

• Mimetismo molecular:
  • A infeção desencadeia uma resposta imunológica normal.
  • Antigénios infecciosos não identificados criam auto-anticorpos que atacam os gangliosídeos da bainha de mielina axonal.
  • O complexo de ataque à membrana forma-se na superfície das células de Schwann.
  • Os macrófagos têm como alvo a mielina.
  • Ocorre polineuropatia desmielinizante inflamatória.
• Neuropatia axonal motora:
  • São formados anticorpos que se ligam a nódulos nos axónios mielinizados.
  • Dependendo do nódulo específico, os canais de sódio dependentes de voltagem ou a mielina paranodal podem ser atacados.
  • Isso resulta em falha na condução nervosa e subsequente fraqueza muscular.

Apresentação Clínica

Os sintomas clínicos variam de acordo com o subtipo de SGB. Os doentes podem ter história de sintomas respiratórios ou gastrointestinais de 1 a 4 semanas antes do aparecimento de SGB.

Polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (PDIA)

• Forma mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de SGB
• Fraqueza e parestesias simétricas
• Paralisia flácida ascendente que geralmente se inicia nas extremidades inferiores.
• A disautonomia também ocorre de forma comum (em 70% dos casos), causando:
  • Diarreia / obstipação
  • Bradicardia / taquicardia
  • Retenção urinária
  • Síndrome de Horner
• Reflexos tendinosos profundos diminuídos ou ausentes dos membros afetados
• A progressão é relativamente rápida (em 8 semanas) e progressiva (sem melhora intermitente ou recidivas).
• Paralisia dos nervos cranianos: paralisia facial
• A progressão ocorre tipicamente ao longo de 2 semanas, com >90% a atingir o nadir (ponto mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome baixo da doença) às 4 semanas.
• Se a progressão ocorrer entre 4-8 semanas, é considerada uma polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória subaguda (SIDP, pela sigla em inglês).

Neuropatia axonal motora aguda (NAMA)

• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comummente associada à infeção por C. jejuni
• Reflexos tendinosos profundos comummente poupados
• Nervos sensoriais não afetados
• Outros sintomas semelhantes a PDIA

Neuropatia axonal motora e sensorial aguda (NAMSA)

• Semelhante ao NAMA, mas mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome grave
• Fibras sensoriais e motoras afetadas
• Degeneração axonal marcada

Variante Miller-Fisher

• Uma das principais formas de SGB
• Sintomas característicos:
  • Oftalmoplegia
  • Ataxia Ataxia Impairment of the ability to perform smoothly coordinated voluntary movements. This condition may affect the limbs, trunk, eyes, pharynx, larynx, and other structures. Ataxia may result from impaired sensory or motor function. Sensory ataxia may result from posterior column injury or peripheral nerve diseases. Motor ataxia may be associated with cerebellar diseases; cerebral cortex diseases; thalamic diseases; basal ganglia diseases; injury to the red nucleus; and other conditions. Ataxia-telangiectasia
  • Arreflexia
  • Apenas ¼ dos casos envolvem fraqueza motora dos membros

Encefalite de Bickerstaff

• Encefalite do tronco cerebral
• Os sintomas incluem:
  • Encefalopatia
  • Hiperreflexia
  • Oftalmoplegia
  • Ataxia Ataxia Impairment of the ability to perform smoothly coordinated voluntary movements. This condition may affect the limbs, trunk, eyes, pharynx, larynx, and other structures. Ataxia may result from impaired sensory or motor function. Sensory ataxia may result from posterior column injury or peripheral nerve diseases. Motor ataxia may be associated with cerebellar diseases; cerebral cortex diseases; thalamic diseases; basal ganglia diseases; injury to the red nucleus; and other conditions. Ataxia-telangiectasia

Fraqueza faríngeo-cervico-braquial

• Fraqueza dos músculos orofaríngeos, pescoço e ombros
• Disfunção de deglutição
• Fraqueza facial
• Força das extremidade inferiores e reflexos preservados

Paraparesia

• Variante leve
• Fraqueza isolada das extremidades inferiores
• Raro nas extremidades superiores
• Reflexos dos membros superiores reduzidos ou ausentes
• Estudos eletrodiagnósticos dos membros superiores anormais em 90%

Diagnóstico

Abordagem geral

• O diagnóstico inicial é baseado na apresentação clínica e história médica.
• Clínica improvável para SGB:
  • Padrão assimétrico de fraqueza
  • Disfunção da bexiga / intestino inicial
  • Febre inicial
  • Disfunção respiratória sem fraqueza dos membros inicial
  • Hiperreflexia

Exames complementares

• Exame de confirmação:
  • Análise do LCR: frequentemente mostra proteínas elevadas sem leucócitos
  • Estudos de condução nervosa:
    • Servem para distinguir as formas axonal e desmielinizante de neuropatia
    • Diminuição da velocidade de condução
    • Redução da amplitude nos potenciais de ação dos músculos compostos
  • Eletromiografia:
    • Serve para distinguir da patologia da placa neuromuscular
    • Os achados comuns na eletromiografia incluem bloqueio de condução motora e dispersão temporal.
  • Anticorpos IgG IgG The major immunoglobulin isotype class in normal human serum. There are several isotype subclasses of igg, for example, igg1, igg2a, and igg2b. Hypersensitivity Pneumonitis séricos para GQ1b: sensibilidade 90% para a síndrome de Miller Fisher
• Ressonância magnética:
  • Não é uma exame de diagnóstico de rotina
  • Pode excluir acidente vascular cerebral, lesões da medula espinhal, malignidade, etc ETC The electron transport chain (ETC) sends electrons through a series of proteins, which generate an electrochemical proton gradient that produces energy in the form of adenosine triphosphate (ATP). Electron Transport Chain (ETC).

Tratamento

Critérios para admissão na UCI

• Insuficiência respiratória com necessidade de intubação e ventilação mecânica
• Comprometimento das vias aéreas:
  • Apresenta-se com reflexo de tosse diminuído ou disfunção de deglutição
  • Intubação e ventilação mecânica
• Disfunção cardiovascular autonómica:
  • Hipotensão
  • Bloqueios atrioventriculares e assistolia

Terapêutica imunomoduladora

• Iniciada quando os doentes são incapazes de deambular de forma independente ou quando apresentam sintomas graves, ou quando a fraqueza é rápida e progressiva.
• 2 opções principais:
  • Imunoglobulina intravenosa (IGIV): fornece anticorpos que modulam a resposta imunitária
  • Plasmaferese: remove os anticorpos circulantes que atacam a mielina.
  • Ambos igualmente eficazes, com riscos semelhantes de complicações
  • O tratamento pode ser repetido; no entanto, a plasmaférese não deve seguir a administração de imunoglobulina, pois ela eliminaria a imunoglobulina.

Monitorização

• Monitorizar sempre a insuficiência respiratória.
• Podem ocorrer alterações na pressão arterial e novas arritmias.
• Para prevenir embolia pulmonar para doentes com mobilidade limitada
• O sofrimento psicológico deve ser tratado desde cedo com educação para o doente.
• A reabilitação física com foco na melhoria da função física, fadiga e dor é necessária para evitar problemas residuais a longo prazo de SGB.

Prognóstico

• A maioria mostra recuperação significativa dentro de 1 ano.
• A recorrência é rara; no entanto, aqueles que tiveram SGB são mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome propensos do que a população em geral a ter SGB novamente.
• A mortalidade (estimada de 3 %–10% ) é principalmente secundária a complicações cardiovasculares / respiratórias.

Diagnóstico Diferencial

• Miastenia gravis: doença neuromuscular autoimune caracterizada por fraqueza e fatigabilidade do músculo esquelético causada por disfunção / destruição dos recetores de acetilcolina na junção neuromuscular. A miastenia gravis manifesta-se com fadiga, ptose, diplopia Diplopia A visual symptom in which a single object is perceived by the visual cortex as two objects rather than one. Disorders associated with this condition include refractive errors; strabismus; oculomotor nerve diseases; trochlear nerve diseases; abducens nerve diseases; and diseases of the brain stem and occipital lobe. Myasthenia Gravis, disfagia, dificuldades respiratórias e fraqueza progressiva nos membros levando à dificuldade de movimento. O diagnóstico é estabelecido com base na apresentação clínica, deteção de anticorpos e estudos eletrofisiológicos. O tratamento visa aumentar a atividade da acetilcolina na junção neuromuscular e supressão de anticorpos. A doença pode estar associada a timomas e hiperplasia tímica, sendo a timectomia às vezes indicada. A doença pode progredir para uma crise colinérgica com risco de vida com insuficiência respiratória, mas isso é evitável com o tratamento adequado. O prognóstico geralmente é bom com o tratamento, e alguns indivíduos podem atingir a remissão a longo prazo.
• Raiva: doença infecciosa causada por um vírus de ARN de cadeia única. Este vírus em forma de bala pertence à família Rhabdoviridae Rhabdoviridae A family of bullet-shaped viruses of the order mononegavirales, infecting vertebrates, arthropods, protozoa, and plants. Genera include vesiculovirus; lyssavirus; ephemerovirus; novirhabdovirus; cytorhabdovirus; and nucleorhabdovirus. Rabies Virus e ao género Lyssavirus Lyssavirus A genus of the family rhabdoviridae that includes rabies virus and other rabies-like viruses. Rabies Virus. A raiva é uma doença evitável, transmitida com mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequência aos humanos através da mordida de um animal infetado (por exemplo, morcegos, guaxinins, doninhas e raposas). Esta doença com risco de vida afeta o SNC, resultando em graves manifestações neurológicas. Existem 5 estadios da doença em humanos: incubação, pródromo, período neurológico agudo, coma Coma Coma is defined as a deep state of unarousable unresponsiveness, characterized by a score of 3 points on the GCS. A comatose state can be caused by a multitude of conditions, making the precise epidemiology and prognosis of coma difficult to determine. Coma e morte. O diagnóstico é feito através da deteção de anticorpos, antigénios ou ARN viral numa amostra de biópsia de tecido, soro, LCR e saliva Saliva The clear, viscous fluid secreted by the salivary glands and mucous glands of the mouth. It contains mucins, water, organic salts, and ptyalin. Salivary Glands: Anatomy. Não há tratamento eficaz para doenças sintomáticas, portanto, a prevenção com imunoglobulina de raiva humana e a vacinação são a base do tratamento.
• Leucoencefalopatia multifocal Multifocal Retinoblastoma progressiva ( LMP LMP The 1st day of a woman’s LMP Pregnancy: Diagnosis, Physiology, and Care): doença desmielinizante do SNC causada pelo vírus poliomavírus JC, que causa doença apenas em imunocomprometidos. A apresentação é com défices cognitivos, ataxia Ataxia Impairment of the ability to perform smoothly coordinated voluntary movements. This condition may affect the limbs, trunk, eyes, pharynx, larynx, and other structures. Ataxia may result from impaired sensory or motor function. Sensory ataxia may result from posterior column injury or peripheral nerve diseases. Motor ataxia may be associated with cerebellar diseases; cerebral cortex diseases; thalamic diseases; basal ganglia diseases; injury to the red nucleus; and other conditions. Ataxia-telangiectasia, afasia ou outros sintomas, dependendo da localização da lesão. A leucoencefalopatia multifocal Multifocal Retinoblastoma progressiva é diagnosticada com imagens do cérebro, TC ou RM, que mostram lesões hipointensas na substância branca e análise de LCR com teste de PCR PCR Polymerase chain reaction (PCR) is a technique that amplifies DNA fragments exponentially for analysis. The process is highly specific, allowing for the targeting of specific genomic sequences, even with minuscule sample amounts. The PCR cycles multiple times through 3 phases: denaturation of the template DNA, annealing of a specific primer to the individual DNA strands, and synthesis/elongation of new DNA molecules. Polymerase Chain Reaction (PCR) positivo para o vírus. O tratamento é de suporte e visa reverter a causa da imunossupressão.
• Botulismo: síndrome neuroparalítica rara causada por Clostridium botulinum Clostridium botulinum A species of anaerobic, gram-positive, rod-shaped bacteria in the family clostridiaceae that produces proteins with characteristic neurotoxicity. It is the etiologic agent of botulism in humans, wild fowl, horses; and cattle. Seven subtypes (sometimes called antigenic types, or strains) exist, each producing a different botulinum toxin (botulinum toxins). The organism and its spores are widely distributed in nature. Clostridia, que liberta uma neurotoxina fatal (toxina botulínica) causando vários graus de paralisia muscular e síndromes clínicas distintas. Os 2 tipos mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns são botulismo alimentar e infantil. O botulismo apresenta-se com paralisia flácida descendente simétrica, visão turva e insuficiência respiratória, caracterizado por sensibilidade intacta, frequência cardíaca e pressão arterial normais, ausência de febre e ausência de défices sensoriais. O diagnóstico é feito com base na clínica e pode ser confirmado pelo isolamento de bactérias ou toxinas das fezes, amostras de feridas ou fontes de alimentos. A abordagem para o tratamento de um caso de botulismo deve incluir o tratamento imediato da insuficiência respiratória, administração de antitoxina e tratamento de suporte para paralisia.