Púrpura de Henoch-Schönlein

Descrição Geral

Definição

A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite de pequenos vasos mediada por imunoglobulina A ( IgA IgA Represents 15-20% of the human serum immunoglobulins, mostly as the 4-chain polymer in humans or dimer in other mammals. Secretory iga is the main immunoglobulin in secretions. Immunoglobulins: Types and Functions).

Epidemiologia

• Vasculite mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em crianças
• 90% dos casos ocorrem em crianças de 3 a 15 anos de idade.
• 20/100.000 em crianças versus 5/100.000 em adultos
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome prevalente em caucasianos.
• Homens > mulheres (1,2–1,8:1)
• Raro nos meses de verão

Etiologia

• Multifatorial: suscetibilidade genética e eventos desencadeadores ambientais
• Autoimune/antigénica secundária à infeção anterior (respiratória ou GI) em 75% dos casos:
  • Infeção anterior identificável mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum: Streptococcus Streptococcus Streptococcus is one of the two medically important genera of gram-positive cocci, the other being Staphylococcus. Streptococci are identified as different species on blood agar on the basis of their hemolytic pattern and sensitivity to optochin and bacitracin. There are many pathogenic species of streptococci, including S. pyogenes, S. agalactiae, S. pneumoniae, and the viridans streptococci. Streptococcus do grupo A (SGA)
  • Outras infeções: mononucleose, hepatite, infeções por Mycoplasma Mycoplasma Mycoplasma is a species of pleomorphic bacteria that lack a cell wall, which makes them difficult to target with conventional antibiotics and causes them to not gram stain well. Mycoplasma bacteria commonly target the respiratory and urogenital epithelium. Mycoplasma pneumoniae (M. pneumoniae), the causative agent of atypical or “walking” pneumonia. Mycoplasma e Campylobacter Campylobacter Campylobacter (“curved bacteria”) is a genus of thermophilic, S-shaped, gram-negative bacilli. There are many species of Campylobacter, with C. jejuni and C. coli most commonly implicated in human disease. Campylobacter, infeções virais das vias aéreas superiores (VAS)
  • Possível associação com vacinação MMR MMR A DNA repair pathway involved in correction of errors introduced during DNA replication when an incorrect base, which cannot form hydrogen bonds with the corresponding base in the parent strand, is incorporated into the daughter strand. Excinucleases recognize the base pair mismatch and cause a segment of polynucleotide chain to be excised from the daughter strand, thereby removing the mismatched base. Lynch syndrome anterior
• Pode ser precedida por picadas de insetos
• Possivelmente associada à nefropatia por IgA IgA Represents 15-20% of the human serum immunoglobulins, mostly as the 4-chain polymer in humans or dimer in other mammals. Secretory iga is the main immunoglobulin in secretions. Immunoglobulins: Types and Functions (doença de Berger)
• Associada à febre familiar do Mediterrâneo
• Induzida por fármacos:
  • Ampicilina/penicilina
  • Eritromicina
  • Quinidina/quinina
  • Losartan Losartan An antagonist of angiotensin type 1 receptor with antihypertensive activity due to the reduced pressor effect of angiotensin II. Hypertension Drugs

Fisiopatologia

• Uma doença de deposição de imunocomplexos
• A deposição de IgA IgA Represents 15-20% of the human serum immunoglobulins, mostly as the 4-chain polymer in humans or dimer in other mammals. Secretory iga is the main immunoglobulin in secretions. Immunoglobulins: Types and Functions, C3 e fibrina em pequenos vasos resulta em vasculite.
• Os neutrófilos e os monócitos predominam no infiltrado inflamatório.
• Foram propostos vários alvos antigénicos, mas identificados de forma inconsistente.
• Afeta tecidos supridos por pequenos vasos:
  • Pele
  • Rins
  • Trato GI
  • Articulações
  • SNC
• A biópsia de pele revela vasculite leucocitoclástica nas vénulas pós-capilares.
• A biópsia renal revela deposição de imunocomplexos no mesângio.

Apresentação Clínica

• Tétrade clássica:
  • Erupção purpúrica
  • Dor abdominal
  • Artralgia
  • Doença renal/hematúria
• Pele (95%–100%):
  • 1º sinal a ser apresentado em cerca de ¾ dos pacientes
  • Geralmente começa com uma erupção macular eritematosa
  • Progride para púrpura palpável não dolorosa (sinal clínico característico)
  • Distribuída simetricamente em áreas dependentes da gravidade (pernas, nádegas)
  • A erupção pode resolver e depois reaparecer.
• GI (35%–85%):
  • Náuseas, vómitos
  • Dor abdominal em cólica
  • Diarreia sanguinolenta ou não sanguinolenta
  • Complicações: intussusceção (íleo-ileal > ileocecal)
  • Complicação GI mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em crianças, rara em adultos
• Artralgia/artrite (60%–85%):
  • Transitória
  • Migratória
  • Articulações edemaciadas e dolorosas
  • Pode afetar 1-2 articulações, principalmente joelho e tornozelo
  • Não crónica, não deformante
• Renal (20%–54%):
  • A hematúria (variando de microscópica a macroscópica) é o achado mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum.
  • Proteinúria (variando de ligeira a nefrótica):
    • A proteinúria grave é incomum.
    • Significa o desenvolvimento de doença progressiva
  • Hipertensão arterial
  • Possível progressão para doença renal crónica, especialmente em adultos
• Outros:
  • Dor/ edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema escrotal (2%–38%)
  • Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema subcutâneo
  • Encefalopatia
  • Queratite/uveíte

Diagnóstico

História e exame físico

• Geralmente suficiente para estabelecer o diagnóstico
• Pródromo de infeção das VAS/SGA seguido de tétrade:
  • Erupção cutânea
  • Dor abdominal
  • Artralgia
  • Doença renal

Exames laboratoriais

Os exames laboratoriais são utilizados para excluir diagnósticos diferenciais e avaliar complicações.

• Hemograma:
  • Contagem de eritrócitos normal ou anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types normocítica (devido a hemorragia GI)
  • Contagem normal de plaquetas ou trombocitose
• Química:
  • Nitrogénio ureico e creatinina elevados
  • Distúrbios hidroeletrolíticos
• Tempo de protrombina/tromboplastina parcial:
  • Devem ser normais na PHS
  • Alterações devem levantar a suspeita de diagnósticos alternativos
• Reagentes de fase aguda:
  • PCR PCR Polymerase chain reaction (PCR) is a technique that amplifies DNA fragments exponentially for analysis. The process is highly specific, allowing for the targeting of specific genomic sequences, even with minuscule sample amounts. The PCR cycles multiple times through 3 phases: denaturation of the template DNA, annealing of a specific primer to the individual DNA strands, and synthesis/elongation of new DNA molecules. Polymerase Chain Reaction (PCR) elevada
  • Velocidade de sedimentação (VS) elevada
• IgA IgA Represents 15-20% of the human serum immunoglobulins, mostly as the 4-chain polymer in humans or dimer in other mammals. Secretory iga is the main immunoglobulin in secretions. Immunoglobulins: Types and Functions: aumentada (50%)
• C3/C4: reduzidos
• Fator XIII: reduzido (50%)
• Análise de urina (AU):
  • Hematúria (varia de microscópica a macroscópica)
  • Proteinúria (varia de ligeira a nefrótica)

Biópsia

• Reservada para apresentações incomuns/graves
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente necessária em pacientes adultos
• Pele: vasculite leucocitoclástica em vénulas pós-capilares
• A biópsia renal revela deposição de imunocomplexos no mesângio

Imagiologia

Os exames de imagem são usados nas apresentações complicadas.

• Ecografia:
  • Para avaliar o edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema escrotal
  • Para avaliar a intussusceção (pode mostrar “sinal do alvo”)
• Radiografia abdominal: para avaliar obstrução intestinal
• RM/TC-CE: para sintomas neurológicos (pequenos vasos)

Tratamento

Tratamento

• Tratamento de suporte (a única medida necessária em casos ligeiros):
  • Repouso: repouso no leito com elevação dos membros
  • Hidratação
  • Analgésicos:
    • Paracetaol
    • AINEs
• Envolvimento renal:
  • Observação com AU e medição da TA TA Thyrotoxicosis and Hyperthyroidism semanalmente durante 6 semanas e mensalmente durante 6 meses:
    • Avaliar presença de hematúria
    • Avaliar presença de proteinúria
  • Anti-hipertensores, se necessário
  • Corticosteroides, se síndrome nefrítica persistente
  • Imunossupressores
  • Plasmaférese (atrasa a progressão)
  • Doença renal terminal: transplante renal
• Abdominal:
  • Corticosteroides para a dor abdominal intensa
  • Cirurgia para intussusceção/isquemia intestinal
• SNC: imunossupressores/corticosteroides
• Artralgia: corticosteroides para dores articulares graves

Prognóstico

• Excelente prognóstico se:
  • Sintomas renais ligeiros
  • Sem envolvimento do SNC
  • < 3 anos de idade
  • Duração < 6 semanas
• A morbilidade e a mortalidade aumentam nos seguintes casos:
  • Erupção cutânea recorrente em 6 meses
  • Sintomas renais graves
  • Adultos
• ⅔ dos casos não apresentam recorrência.

Diagnóstico Diferencial

• Glomerulonefrite aguda: uma inflamação imunomediada dos glomérulos. As causas envolvem inflamação primária e secundária e muitas vezes seguem-se a uma infeção estreptocócica. A glomerulonefrite aguda apresenta-se com edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema generalizado, hipertensão e urina escura. O diagnóstico é baseado na AU, em exames de sangue e em culturas/títulos positivos para Streptococcus Streptococcus Streptococcus is one of the two medically important genera of gram-positive cocci, the other being Staphylococcus. Streptococci are identified as different species on blood agar on the basis of their hemolytic pattern and sensitivity to optochin and bacitracin. There are many pathogenic species of streptococci, including S. pyogenes, S. agalactiae, S. pneumoniae, and the viridans streptococci. Streptococcus. O tratamento é principalmente de suporte.
• Doença de Berger (nefropatia por IgA IgA Represents 15-20% of the human serum immunoglobulins, mostly as the 4-chain polymer in humans or dimer in other mammals. Secretory iga is the main immunoglobulin in secretions. Immunoglobulins: Types and Functions): a causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de glomerulonefrite primária em todo o mundo, que se apresenta com deposição de IgA IgA Represents 15-20% of the human serum immunoglobulins, mostly as the 4-chain polymer in humans or dimer in other mammals. Secretory iga is the main immunoglobulin in secretions. Immunoglobulins: Types and Functions nos tecidos mesangiais. Um fator diferenciador da PHS é a ausência de manifestações extra-renais. O diagnóstico definitivo é baseado na biópsia renal. O tratamento inclui esteroides e imunossupressores.
• Púrpura trombocitopénica idiopática: destruição imunomediada de plaquetas, que também se apresenta com erupção purpúrica. O fator de diferenciação é que a PHS muitas vezes resulta em trombocitose. O diagnóstico é baseado na apresentação clínica e na baixa contagem de plaquetas. O tratamento inclui esteroides e esplenectomia em certos casos.
• Meningite em crianças: as infeções por Neisseria Neisseria Neisseria is a genus of bacteria commonly present on mucosal surfaces. Several species exist, but only 2 are pathogenic to humans: N. gonorrhoeae and N. meningitidis. Neisseria species are non-motile, gram-negative diplococci most commonly isolated on modified Thayer-Martin (MTM) agar. Neisseria meningiditis apresentam-se com uma erupção cutânea semelhante que não branqueia e está associada a febre alta. O diagnóstico é estabelecido com coloração de Gram e cultura do LCR, e o tratamento é feito com antibióticos.
• Endocardite infeciosa: inflamação do endocárdio secundária a infeção. A endocardite infeciosa está associada a uma erupção cutânea semelhante à observada na PHS. O diagnóstico é estabelecido com hemoculturas e ecocardiograma. Os antibióticos são a base do tratamento.