Prolapso da Válvula Mitral

Descrição Geral

Epidemiologia

• Defeito valvular cardíaco mais comum
• Afeta 3%–7% da população mundial
• Mulheres > homens
• Mais comum entre os 15-30 anos de idade
• As complicações são observadas maioiritariamente no sexo masculino.

Etiologia

• Primária/idiopática (mais comum)
• Secundária:
  • Doenças do tecido conjuntivo:
    • Síndrome de Marfan
    • Síndrome de Ehlers-Danlos
    • Osteogenesis imperfecta
    • Pseudoxantoma elástico
  • Defeitos cardíacos:
    • Defeito do septo auricular
    • Anomalia de Ebstein
    • Miocardiopatia hipertrófica

Fisiopatologia

O prolapso da válvula mitral (PVM) é caracterizado pelo abaulamento dos folhetos da válvula mitral (VM) para dentro da aurícula ≥ 2 mm acima do plano do anel valvular, durante a sístole ventricular:

• Resulta principalmente de degeneração mixomatosa (Síndrome de Barlow): acumulação de glicosaminoglicanos (GAGs) e alterações na estrutura do colagénio → expansão da camada esponjosa dos folhetos mitrais e cordas tendinosas levando a:
  • Folhetos espessos e elásticos com tecido redundante
  • Cordas tendinosas alongadas (a rutura é pouco comum)
  • Dilatação do anel mitral
  • Rutura endotelial dos folhetos da VM → possíveis focos para endocardite e formação de trombos
• A deficiência fibroelástica é outra causa potencial (geralmente pacientes mais velhos): ↓ colagénio, elastina e proteoglicanos leva a:
  • Folhetos finos, sem excesso de tecido
  • Alguma dilatação do anel
  • Cordas finas e alongadas → ↑ risco de rutura
• O PVM pode progredir para regurgitação mitral (RM):
  • Entrada dos folhetos na aurícula durante a sístole → RM ligeira
  • Cordas tendinosas rotas → folhetos “em flocos” → RM grave

Apresentação Clínica

Manifestações clínicas

• A maioria dos casos são assintomáticos (90% dos casos).
• Sintomas de disfunção autonómica (também conhecida como “síndrome do PVM”) podem estar presentes, mas ainda não está esclarecida a sua ligação direta com o PVM:
  • Ansiedade e ataques de pânico
  • Dispneia
  • Palpitações
  • Intolerância ao exercício
  • Dor torácica atípica
  • Hipotensão ortostática
  • Sintomas neuropsiquiátricos
  • Síncope
• Os pacientes podem desenvolver sintomas progressivos, normalmente relacionados com a RM:
  • Dispneia
  • Ortopneia
  • Dispneia paroxística noturna
  • Dor torácica
  • Sintomas de arritmia:
    • Palpitações
    • Tonturas
    • Síncope
    • Morte súbita (rara)

Exame objetivo

• Click meso-telessistólico (estalido da corda mitral durante a sístole):
  • Som mais precoce com a diminuição do retorno venoso:
    • Ortostatismo
    • Manobra de Valsalva
  • Som mais tardio com o aumento do retorno venoso:
    • Agachamento
    • Preensão manual
    • Exercício isométrico
• Sopro meso-telessistólico audível sobre o ápex: pode irradiar para a axila e para trás, ou ser ouvido sobre a área precordial, dependendo da direção do jato regurgitante

Áudio:

Áudio a exemplificar sopro mesosistólico audível no prolapso da válvula mitral. Som nítido que ocorre entre S1 e S2. Sem sopro audível.

Áudio:

É possível escutar um click mesossistólico com um sopro sistólico tardio, devido a prolapso da válvula mitral. Estão presentes um clique nítido, seguido de um sopro agudo.

Diagnóstico e Complicações

Diagnóstico

• O ecocardiograma transtorácico (ETT) é o estudo inicial de escolha para o PVM:
  • Deslocamento dos folhetos valvulares ≥ 2 mm acima do plano do anel mitral para a AE durante a sístole
  • Comprimento e espessura do folheto anormais
  • Alongamento das cordas
  • Aumento do diâmetro do anel mitral
  • O Doppler é usado para diagnosticar e avaliar a gravidade da RM.
• Ecocardiograma Transesofágico (ETE):
  • A maioria das vezes é realizado antes da cirurgia de reparação valvular
  • Revela uma imagem mais precisa dos folhetos afetados
• Ressonância magnética cardíaca (RMc)
  • Exame utilizado em casos urgentes para investigação de doença valvular
  • Pode ser utilizado no diagnóstico e na avaliação do grau de RM
• Eletrocardiograma (ECG):
  • Frequentemente normal
  • Inversão ocasional da onda T nas derivações inferiores (II, III, aVF) ou batimentos auriculares ou ventriculares prematuros

Complicações

• PVM é a etiologia mais comum da RM:
  • Consequências do prolapso progressivo
  • A maioria dos pacientes só apresenta vestígios ou RM ligeira.
  • O desenvolvimento de RM grave pode levar à insuficiência cardíaca.
• Arritmias:
  • Fibrilhação auricular (devido a RM)
  • Taquicardia paroxística supraventricular
  • Ectopia ventricular
• Endocardite infeciosa
• Acidentes isquémicos transitórios e acidentes vasculares cerebrais:
  • Possivelmente relacionados com o risco de fibrilhação auricular
  • A rutura endotelial dos folhetos valvulares por alterações mixomatosas pode aumentar o risco de formação de trombos.
• Morte súbita cardíaca (rara):
  • Maioria por fibrilhação ventricular
  • A relação com PVM é incerta.

Tratamento e Prognóstico

Tratamento

• Não é necessário tratamento em pacientes assintomáticos; está recomendado exercício físico.
• Fármacos:
  • Beta-bloqueantes:
    • Para alívio sintomático da dor torácica ou palpitações
    • Red o risco de taquiarritmias
  • Antibioterapia profilática para endocardite infeciosa:
    • Não está recomendada
    • Pode estar indicada em indivíduos com alto risco de complicações por endocardite
  • Anticoagulação:
    • Pacientes com fibrilhação auricular
    • História de tromboembolismo
• A cirurgia (reparação ou substituição) está reservada para os casos de RM grave e sintomática.

Prognóstico

• Normalmente benigno
• Risco de complicações graves: 1% por ano
• Risco de morte súbita cardíaca (aproximadamente 1% por ano) é mais comum com:
  • Sintomas graves
  • Função sistólica do ventrículo esquerdo (VE) diminuída
  • Folheto mitral “em floco” (de rutura das cordas)

Diagnósticos Diferenciais

• RM: defeito valvular caracterizado pelo refluxo sanguíneo do VE para a AE durante a sístole. O PVM é a etiologia mais comum. Os sinais e sintomas dependem da gravidade e podem incluir dispneia de esforço, fadiga ou edema. Ao exame objetivo é possível auscultar um sopro sistólico no ápex cardíaco e o diagnóstico pode ser estabelecido por ecocardiograma, que distingue a RM do PVM. O tratamento engloba restrição de sódio, diuréticos e cirurgia nos casos graves.
• Estenose mitral: estreitamento da VM, resultando em obstrução do fluxo sanguíneo da AE para o VE. A doença cardíaca reumática é a causa mais comum. Os pacientes podem ser assintomáticos ou podem apresentar dispneia. O exame objetivo pode revelar um sopro diastólico na auscultação, caracterizado por um estalido de baixa intensidade no ápex cardíaco, o que permite distinguir a estenose mitral do PVM. O diagnóstico é feito por ecocardiograma e o tratamento inclui diuréticos, beta-bloqueantes e cirurgia na doença grave.
• Estenose aórtica: estreitamento da válvula aórtica, que obstrui o fluxo sanguíneo do VE para a aorta. Os pacientes podem desenvolver a tríade clássica de síncope, angina e dispneia de esforço, à medida que a estenose aórtica se desenvolve. A auscultação revela um sopro sistólico em crescendo-decrescendo no bordo superior direito do esterno, o que permite distinguir a estenose aórtica do PVM. O diagnóstico é confirmado por ecocardiograma e a valvuloplastia ou substituição valvular estão indicadas na doença grave.
• Estenose tricúspide: estreitamento da válvula tricúspide, que impede o fluxo sanguíneo normal da aurícula direita (AD) para o ventrículo direito (VD). Os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentar sinais e sintomas de congestão venosa sistémica. O sopro mesodiastólico audível no bordo inferior esquerdo do esterno, permite a distinção entre a estenose tricúspide e o PVM. O ecocardiograma estabelece o diagnóstico. O tratamento inclui restrição de sódio, diuréticos e cirurgia nos casos graves.
• Regurgitação tricúspide: defeito valvular caracterizado pelo refluxo sanguíneo para AD, a partir do VD durante a sístole. Os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentar sinais e sintomas de congestão venosa sistémica. O sopro holossistólico audível no bordo esternal inferior esquerdo permite distinguir a regurgitação tricúspide do PVM. A ecocardiograma estabelece o diagnóstico. O tratamento visa tratar a causa subjacente e inclui restrição de sódio, diuréticos e cirurgia nos casos graves.