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Prolapso da Válvula Mitral

O prolapso da válvula mitral (VM) é o defeito valvular cardíaco mais comum e caracteriza-se pelo abaulamento dos folhetos da válvula mitral (VM) na aurícula esquerda (AE) durante a sístole. A principal causa do prolapso da válvula mitral é a degeneração mixomatosa idiopática. A maioria dos pacientes é assintomática. A auscultação revela um click meso-telessistólico, seguido por um possível sopro de regurgitação. O diagnóstico é confirmado por ecocardiograma. Por norma, o tratamento não é necessário em pacientes assintomáticos.

Última atualização: 26 Apr, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Epidemiologia

  • Defeito valvular cardíaco mais comum
  • Afeta 3%–7% da população mundial
  • Mulheres > homens
  • Mais comum entre os 15-30 anos de idade
  • As complicações são observadas maioiritariamente no sexo masculino.

Etiologia

  • Primária/idiopática (mais comum)
  • Secundária:
    • Doenças do tecido conjuntivo:
      • Síndrome de Marfan
      • Síndrome de Ehlers-Danlos
      • Osteogenesis imperfecta
      • Pseudoxantoma elástico
    • Defeitos cardíacos:
      • Defeito do septo auricular
      • Anomalia de Ebstein
      • Miocardiopatia hipertrófica

Fisiopatologia

O prolapso da válvula mitral (PVM) é caracterizado pelo abaulamento dos folhetos da válvula mitral (VM) para dentro da aurícula ≥ 2 mm acima do plano do anel valvular, durante a sístole ventricular:

  • Resulta principalmente de degeneração mixomatosa (Síndrome de Barlow): acumulação de glicosaminoglicanos (GAGs) e alterações na estrutura do colagénio → expansão da camada esponjosa dos folhetos mitrais e cordas tendinosas levando a:
    • Folhetos espessos e elásticos com tecido redundante
    • Cordas tendinosas alongadas (a rutura é pouco comum)
    • Dilatação do anel mitral
    • Rutura endotelial dos folhetos da VM → possíveis focos para endocardite e formação de trombos
  • A deficiência fibroelástica é outra causa potencial (geralmente pacientes mais velhos): ↓ colagénio, elastina e proteoglicanos leva a:
    • Folhetos finos, sem excesso de tecido
    • Alguma dilatação do anel
    • Cordas finas e alongadas → ↑ risco de rutura
  • O PVM pode progredir para regurgitação mitral (RM):
    • Entrada dos folhetos na aurícula durante a sístole → RM ligeira
    • Cordas tendinosas rotas → folhetos “em flocos” → RM grave
Prolapso mitral do coração

Abaulamento dos folhetos mitrais na aurícula esquerda durante a sístole no prolapso da válvula mitral

Imagem por Lecturio.

Apresentação Clínica

Manifestações clínicas

  • A maioria dos casos são assintomáticos (90% dos casos).
  • Sintomas de disfunção autonómica (também conhecida como “síndrome do PVM”) podem estar presentes, mas ainda não está esclarecida a sua ligação direta com o PVM:
    • Ansiedade e ataques de pânico
    • Dispneia
    • Palpitações
    • Intolerância ao exercício
    • Dor torácica atípica
    • Hipotensão ortostática
    • Sintomas neuropsiquiátricos
    • Síncope
  • Os pacientes podem desenvolver sintomas progressivos, normalmente relacionados com a RM:
    • Dispneia
    • Ortopneia
    • Dispneia paroxística noturna
    • Dor torácica
    • Sintomas de arritmia:
      • Palpitações
      • Tonturas
      • Síncope
      • Morte súbita (rara)

Exame objetivo

  • Click meso-telessistólico (estalido da corda mitral durante a sístole):
    • Som mais precoce com a diminuição do retorno venoso:
      • Ortostatismo
      • Manobra de Valsalva
    • Som mais tardio com o aumento do retorno venoso:
      • Agachamento
      • Preensão manual
      • Exercício isométrico
  • Sopro meso-telessistólico audível sobre o ápex: pode irradiar para a axila e para trás, ou ser ouvido sobre a área precordial, dependendo da direção do jato regurgitante
Alterações esquemáticas pré-carga dependentes no prolapso da válvula mitral

Diagrama esquemático a representar as alterações dependentes da pré-carga no click meso-sistólico (CMS) e no sopro sistólico tardio (laranja). O aumento do retorno venoso (por exemplo, com o agachamento), causa um atraso do complexo sopro e MSC, enquanto uma diminuição do retorno venoso (por exemplo, com o ortostatismo) aproxima o complexo sopro e MSC de S1.

Imagem por Lecturio.

Áudio:

Áudio a exemplificar sopro mesosistólico audível no prolapso da válvula mitral. Som nítido que ocorre entre S1 e S2. Sem sopro audível.

Heart sound por The Regents of the University of Michigan. Licença: CC BY-SA 3.0

Áudio:

É possível escutar um click mesossistólico com um sopro sistólico tardio, devido a prolapso da válvula mitral. Estão presentes um clique nítido, seguido de um sopro agudo.

Heart sound por The Regents of the University of Michigan. Licença: CC BY-SA 3.0

Diagnóstico e Complicações

Diagnóstico

  • O ecocardiograma transtorácico (ETT) é o estudo inicial de escolha para o PVM:
    • Deslocamento dos folhetos valvulares ≥ 2 mm acima do plano do anel mitral para a AE durante a sístole
    • Comprimento e espessura do folheto anormais
    • Alongamento das cordas
    • Aumento do diâmetro do anel mitral
    • O Doppler é usado para diagnosticar e avaliar a gravidade da RM.
  • Ecocardiograma Transesofágico (ETE):
    • A maioria das vezes é realizado antes da cirurgia de reparação valvular
    • Revela uma imagem mais precisa dos folhetos afetados
  • Ressonância magnética cardíaca (RMc)
    • Exame utilizado em casos urgentes para investigação de doença valvular
    • Pode ser utilizado no diagnóstico e na avaliação do grau de RM
  • Eletrocardiograma (ECG):
    • Frequentemente normal
    • Inversão ocasional da onda T nas derivações inferiores (II, III, aVF) ou batimentos auriculares ou ventriculares prematuros

Complicações

  • PVM é a etiologia mais comum da RM:
    • Consequências do prolapso progressivo
    • A maioria dos pacientes só apresenta vestígios ou RM ligeira.
    • O desenvolvimento de RM grave pode levar à insuficiência cardíaca.
  • Arritmias:
    • Fibrilhação auricular (devido a RM)
    • Taquicardia paroxística supraventricular
    • Ectopia ventricular
  • Endocardite infeciosa
  • Acidentes isquémicos transitórios e acidentes vasculares cerebrais:
    • Possivelmente relacionados com o risco de fibrilhação auricular
    • A rutura endotelial dos folhetos valvulares por alterações mixomatosas pode aumentar o risco de formação de trombos.
  • Morte súbita cardíaca (rara):
    • Maioria por fibrilhação ventricular
    • A relação com PVM é incerta.

Tratamento e Prognóstico

Tratamento

  • Não é necessário tratamento em pacientes assintomáticos; está recomendado exercício físico.
  • Fármacos:
    • Beta-bloqueantes:
      • Para alívio sintomático da dor torácica ou palpitações
      • Red o risco de taquiarritmias
    • Antibioterapia profilática para endocardite infeciosa:
      • Não está recomendada
      • Pode estar indicada em indivíduos com alto risco de complicações por endocardite
    • Anticoagulação:
      • Pacientes com fibrilhação auricular
      • História de tromboembolismo
  • A cirurgia (reparação ou substituição) está reservada para os casos de RM grave e sintomática.

Prognóstico

  • Normalmente benigno
  • Risco de complicações graves: 1% por ano
  • Risco de morte súbita cardíaca (aproximadamente 1% por ano) é mais comum com:
    • Sintomas graves
    • Função sistólica do ventrículo esquerdo (VE) diminuída
    • Folheto mitral “em floco” (de rutura das cordas)

Diagnósticos Diferenciais

  • RM: defeito valvular caracterizado pelo refluxo sanguíneo do VE para a AE durante a sístole. O PVM é a etiologia mais comum. Os sinais e sintomas dependem da gravidade e podem incluir dispneia de esforço, fadiga ou edema. Ao exame objetivo é possível auscultar um sopro sistólico no ápex cardíaco e o diagnóstico pode ser estabelecido por ecocardiograma, que distingue a RM do PVM. O tratamento engloba restrição de sódio, diuréticos e cirurgia nos casos graves.
  • Estenose mitral: estreitamento da VM, resultando em obstrução do fluxo sanguíneo da AE para o VE. A doença cardíaca reumática é a causa mais comum. Os pacientes podem ser assintomáticos ou podem apresentar dispneia. O exame objetivo pode revelar um sopro diastólico na auscultação, caracterizado por um estalido de baixa intensidade no ápex cardíaco, o que permite distinguir a estenose mitral do PVM. O diagnóstico é feito por ecocardiograma e o tratamento inclui diuréticos, beta-bloqueantes e cirurgia na doença grave.
  • Estenose aórtica: estreitamento da válvula aórtica, que obstrui o fluxo sanguíneo do VE para a aorta. Os pacientes podem desenvolver a tríade clássica de síncope, angina e dispneia de esforço, à medida que a estenose aórtica se desenvolve. A auscultação revela um sopro sistólico em crescendo-decrescendo no bordo superior direito do esterno, o que permite distinguir a estenose aórtica do PVM. O diagnóstico é confirmado por ecocardiograma e a valvuloplastia ou substituição valvular estão indicadas na doença grave.
  • Estenose tricúspide: estreitamento da válvula tricúspide, que impede o fluxo sanguíneo normal da aurícula direita (AD) para o ventrículo direito (VD). Os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentar sinais e sintomas de congestão venosa sistémica. O sopro mesodiastólico audível no bordo inferior esquerdo do esterno, permite a distinção entre a estenose tricúspide e o PVM. O ecocardiograma estabelece o diagnóstico. O tratamento inclui restrição de sódio, diuréticos e cirurgia nos casos graves.
  • Regurgitação tricúspide: defeito valvular caracterizado pelo refluxo sanguíneo para AD, a partir do VD durante a sístole. Os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentar sinais e sintomas de congestão venosa sistémica. O sopro holossistólico audível no bordo esternal inferior esquerdo permite distinguir a regurgitação tricúspide do PVM. A ecocardiograma estabelece o diagnóstico. O tratamento visa tratar a causa subjacente e inclui restrição de sódio, diuréticos e cirurgia nos casos graves.

Referências

  1. Jelani, Q., Schussheim, A.E., & Thakkar, B.V. (2016). Mitral valve prolapse. In Lange, R.A. (Ed.), Medscape. Retrieved November 15, 2020, from https://emedicine.medscape.com/article/155494-overview#a1
  2. Pislaru, S., & Enriquez-Sarano, M. (2017). Definition and diagnosis of mitral valve prolapse. In Yeon, S.B. (Ed.), Uptodate. Retrieved November 15, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/definition-and-diagnosis-of-mitral-valve-prolapse
  3. Sorrentino, M.J. (2016). Mitral valve prolapse syndrome. In Yeon, S.B. (Ed.), Uptodate. Retrieved November 15, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/mitral-valve-prolapse-syndrome
  4. Pislaru, S., & Enriquez-Sarano, M. (2018). Nonarrhythmic complications of mitral valve prolapse. In Yeon, S.B. (Ed.), Uptodate. Retrieved November 15, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/nonarrhythmic-complications-of-mitral-valve-prolapse
  5. Sorrentino, M.J. (2019). Arrhythmic complications of mitral valve prolapse. In Yeon, S.B. (Ed.), Uptodate. Retrieved November 15, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/arrhythmic-complications-of-mitral-valve-prolapse
  6. Armstrong, G.P. (2020). Mitral valve prolapse. [online] MSD Manual Professional Version. Retrieved November 15, 2020, from https://www.msdmanuals.com/professional/cardiovascular-disorders/valvular-disorders/mitral-valve-prolapse-mvp

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