A hipertensão pulmonar (HP) ou hipertensão arterial pulmonar (HAP) é caracterizada por elevação da pressão arterial pulmonar, que pode levar a insuficiência cardíaca direita progressiva crónica. A hipertensão pulmonar é agrupada em 5 categorias baseadas na etiologia, que incluem HAP primária e HP devido a doença cardíaca, doença pulmonar ou hipóxica, doença tromboembólica crónica e etiologia multifatorial ou pouco claras. Os pacientes normalmente apresentam dispneia inicialmente durante o exercício e depois em repouso. Para fazer o diagnóstico pode ser necessário recorrer ao ecocardiograma, ECG, radiografia de tórax, testes de função pulmonar, cintigrafia de ventilação-perfusão, testes laboratoriais para condições associadas à HAP, e/ou cateterismo cardíaco. O tratamento é muitas vezes complexo e tem como objetivo tratar a etiologia subjacente. Várias classes de vasodilatadores podem ser usadas em pacientes com HAP primária, incluindo bloqueadores dos canais de cálcio e prostaglandinas vasoativas.
Última atualização: Oct 1, 2023
A hipertensão pulmonar (HP) define-se como pressão arterial pulmonar elevada.
A HP secundária é muito mais comum do que a primária. A epidemiologia da HP secundária é semelhante à condição subjacente.
HP/HAP primária:
O fluxo sanguíneo através da circulação cardíaca e pulmonar segue o seguinte caminho:
Fluxo de sangue através da circulação cardíaca e pulmonar
Imagem por Lecturio.A OMS classificou a HP em 5 categorias com base na etiologia:
O grupo 1 refere-se a casos de aumento da pressão arterial pulmonar na ausência de doença cardíaca ou pulmonar subjacente e era anteriormente conhecido como (e ainda pode ser conceptualizado como) HP primária. As etiologias do grupo 1 incluem:
Doenças cardíacas do lado esquerdo podem causar aumento da pressão a montante na vasculatura pulmonar, levando à HP. É a causa mais comum de HP no geral. As atiologias incluem:
A hipoxia leva à vasoconstrição fisiológica da vasculatura pulmonar para evitar o desequilíbrio ventilação-perfusão. Como resultado, a hipoxia crónica, bem como as doenças pulmonares destrutivas, podem levar à HP crónica. As etiologias incluem:
Os casos do grupo 4 são diagnosticados quando há um aumento da pressão arterial pulmonar com documentação de obstrução arterial pulmonar. As etiologias incluem:
A hipertensão pulmonar é classificada em HP do Grupo 5 quando a elevação da pressão arterial pulmonar está associada a uma doença sistémica, em que a relação causal não está claramente entendida ou pensa-se ser multifatorial. As etiologias incluem:
O aumento da resistência vascular pulmonar é a causa principal da HP na maioria dos casos e pode ser devido a:
Tipicamente, o aumento do fluxo desencadeia vasodilatação da vasculatura pulmonar. Nos casos em que este aumento de fluxo é crónico, a HP pode desenvolver-se. Aumentos crónicos do fluxo também podem provocar alterações vasculares e levar ao aumento da resistência vascular pulmonar.
A HAP familiar é mais frequentemente devida a mutações no gene BMPR2.
| Grupo 1: “primária”. |
|
|---|---|
| Grupo 2: devido a doença cardíaca esquerda |
|
| Grupo 3: devido a doença pulmonar ou hipóxica |
|
| Grupo 4: devido a tromboembolia crónica | Semelhante ao grupo 3 |
Os resultados dos exames consistentes com HP incluem:
O diagnóstico de HAP do grupo 1 é tipicamente um diagnóstico de exclusão, após excluir etiologias dos grupos 2-5, através dos seguintes testes:
Insuficiência tricúspide:
Regurgitação tricúspide de aproximadamente 4,2 m/seg, indicando um um pico do gradiente de pressão de regurgitação de aproximadamente 70 mm Hg (hipertensão pulmonar moderada)
A: Imagem Doppler de regurgitação tricúspide
B: Imagem de Doppler contínuo a partir da visão apical esquerda de 4 câmaras otimizada para o ventrículo direito
LA: aurícula esquerda
VE: ventrículo esquerdo
AR: aurícula direita
VD: ventrículo direito
TR: regurgitação tricúspide (seta laranja)
Para os grupos 2-5, o tratamento deve ser orientado para o tratamento da condição subjacente. Além disso, deve concentrar-se em manter/melhorar a oxigenação. Os pacientes devem ser encaminhados para especialistas em centro hospitalar terciário para o tratamento, que é muitas vezes complexo.
Agentes vasodilatadores no tratamento da hipertensão pulmonar:
Um estímulo ativa a NO sintase (NOS) nas células endoteliais para converter a L-arginina em NO. O NO move-se para o músculo liso, onde estimula a atividade da guanilato ciclase (também conhecida como guanilil ciclase), que converte o trifosfato de guanosina em cGMP. O GMP cíclico induz então um relaxamento do músculo liso, provocando vasodilatação.
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