Hipertensão Pulmonar

Descrição Geral

Definição

A hipertensão pulmonar (HP) define-se como pressão arterial pulmonar elevada.

• Pressão arterial pulmonar elevada consistente com a HP:
  • Definição histórica:
    • ≥ 25 mm Hg em repouso
    • ≥ 30 mm Hg durante o exercício
  • Consenso do 6.º World Symposia on Pulmonary Hipertension em 2018: pressão arterial pulmonar média > 20 mm Hg em repouso
• Pressão arterial pulmonar normal: 10-14 mm Hg
• Pode ser primária (pouco comum) ou secundária (comum):
  • A HP primária é referida como hipertensão arterial pulmonar (HAP).
  • A HP secundária pode ser devido a doenças cardíacas crónicas, pulmonares ou sistémicas.

Epidemiologia

A HP secundária é muito mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum do que a primária. A epidemiologia da HP secundária é semelhante à condição subjacente.

HP/HAP primária:

• Prevalência: aproximadamente 15 casos em 1 milhão de adultos
• A esquistossomose é a causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em todo o mundo.
• Em áreas sem esquistossomose endémica:
  • 50% dos casos são idiopáticos.
  • 10% dos casos são familiares.
• Comparação entre género: mulheres > homens
• A idade mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum do início da sintomatologia: 4ª-5ª décadas
• Taxa de mortalidade: aproximadamente 5,4 por 100.000

Revisão da anatomia

O fluxo sanguíneo através da circulação cardíaca e pulmonar segue o seguinte caminho:

• O sangue da circulação sistémica, desoxigenado, retorna ao lado direito do coração através das veias cavas superior e inferior.
  • Veia cava → aurícula direita → válvula tricúspide → ventrículo direito → válvula pulmonar → tronco pulmonar
  • Artérias pulmonares → capilares pulmonares (o sangue é oxigenado) → veias pulmonares
• O sangue oxigenado volta para o lado esquerdo do coração.
  • Veias pulmonares → aurícula esquerda → válvula mitral → ventrículo esquerdo → válvula aórtica → aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy
  • A aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy conduz o sangue para a circulação arterial sistémica.

Classificação e Etiologia

A OMS classificou a HP em 5 categorias com base na etiologia:

Grupo 1: HAP

O grupo 1 refere-se a casos de aumento da pressão arterial pulmonar na ausência de doença cardíaca ou pulmonar subjacente e era anteriormente conhecido como (e ainda pode ser conceptualizado como) HP primária. As etiologias do grupo 1 incluem:

• HAP idiopática (causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de HAP)
• HAP familiar: devido a mutações no gene Gene A category of nucleic acid sequences that function as units of heredity and which code for the basic instructions for the development, reproduction, and maintenance of organisms. Basic Terms of Genetics do recetor da proteína morfogénica óssea – 2(BMPR2), várias outras mutações raras, ou causas desconhecidas
• Fármacos ou toxinas:
  • Supressores de apetite:
    • Anfetaminas
    • Fenfluramina
    • Aminorex
  • Óleo de colza
  • Cocaína
• Associada a:
  • Doenças do tecido conjuntivo (principalmente esclerodermia)
  • Infeção por VIH
  • Hipertensão portal
  • Shunts congénitos da esquerda para a direita
  • Esquistossomose (entre as causas mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns de HAP em todo o mundo)
• Doença veno-oclusiva pulmonar
• Hemangiomatose capilar pulmonar
• HP persistente do recém-nascido

Grupo 2: HP devido a doença cardíaca esquerda

Doenças cardíacas do lado esquerdo podem causar aumento da pressão a montante na vasculatura pulmonar, levando à HP. É a causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de HP no geral. As atiologias incluem:

• Cardiopatia auricular ou ventricular esquerda
• Doença cardíaca valvular esquerda
• Obstrução das vias de entrada ou saída do coração esquerdo (congénita ou adquirida)
• Cardiomiopatias congénitas

Grupo 3: HP por doença pulmonar crónica e/ou hipoxia

A hipoxia leva à vasoconstrição fisiológica da vasculatura pulmonar para evitar o desequilíbrio ventilação-perfusão. Como resultado, a hipoxia crónica, bem como as doenças pulmonares destrutivas, podem levar à HP crónica. As etiologias incluem:

• Doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC) ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum)
• Doença pulmonar intersticial
• Doenças pulmonares de padrão misto (restritivos e obstrutivos)
• Distúrbios respiratórios do sono (por exemplo, apneia obstrutiva do sono)
• Distúrbios da hipoventilação alveolar:
  • Síndrome de hipoventilação-obesidade
  • Síndrome de hipoventilação alveolar central congénita
  • Disfunção hipotalámica
• Exposição crónica a altitudes elevadas

Grupo 4: HP por doença tromboembólica crónica

Os casos do grupo 4 são diagnosticados quando há um aumento da pressão arterial pulmonar com documentação de obstrução arterial pulmonar. As etiologias incluem:

• Tromboembolia pulmonar crónica
• Embolia pulmonar não-trombótica:
  • Embolias neoplásicas (manifestações tardias de certas neoplasias malignas, com embolização das próprias partículas tumorais)
  • Material estranho ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente silicone, após injeção cirúrgica)

Grupo 5: HP devido a causas pouco claras ou multifatoriais

A hipertensão pulmonar é classificada em HP do Grupo 5 quando a elevação da pressão arterial pulmonar está associada a uma doença sistémica, em que a relação causal não está claramente entendida ou pensa-se ser multifatorial. As etiologias incluem:

• Distúrbios hematológicos:
  • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types hemolítica crónica:
    • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types falciforme
    • Talassémia
    • Esferocitose
  • Distúrbios mieloproliferativos crónicos
  • Esplenectomia
• Distúrbios sistémicos:
  • Sarcoidose
  • Histiocitose pulmonar
  • Linfangioleiomiomatose
• Doenças metabólicas:
  • Doenças do armazenamento do glicogénio
  • Doença de Gaucher
  • Distúrbios da tiróide
• Outros:
  • Obstrução tumoral
  • Mediastinite fibrosante
  • Insuficiência renal crónica

Fisiopatologia

Descrição Geral

• O ↑ da pressão arterial pulmonar leva a:
  • Alargamento das artérias pulmonares proximais
  • Hipertrofia ventricular direita
  • Insuficiência tricúspide
  • Dilatação auricular direita
  • Em última análise, leva a cor pulmonale Cor Pulmonale Cor pulmonale is right ventricular (RV) dysfunction caused by lung disease that results in pulmonary artery hypertension. The most common cause of cor pulmonale is chronic obstructive pulmonary disease. Dyspnea is the usual presenting symptom. Cor Pulmonale (insuficiência cardíaca direita).
• Pressão arterial pulmonar média = (Q x RVP) + pressão em cunha pulmonar
  • Q: débito cardíaco direito
  • RVP: resistência vascular pulmonar
  • A pressão em cunha pulmonar estima a pressão auricular esquerda.
• O ↑ da pressão arterial pulmonar pode ser devida a:
  • ↑ Resistência vascular pulmonar (o mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum)
  • ↑ Fluxo através da vasculatura pulmonar
  • ↑ Pressões das câmaras esquerdas

Aumento da resistência vascular pulmonar

O aumento da resistência vascular pulmonar é a causa principal da HP na maioria dos casos e pode ser devido a:

• Vasculopatias oclusivas das pequenas artérias/arteriolas pulmonares: remodelam a vasculatura e alteram o tom (por exemplo, HAP idiopática)
• ↓ Na área do leito vascular pulmonar:
  • Embolia pulmonar
  • Doença pulmonar intersticial
• Vasoconstrição hipóxica:
  • Síndromes de hipoventilação
  • Doença pulmonar parenquimatosa
• ↑ Pressão venosa pulmonar:
  • Doença da válvula mitral
  • Disfunção ventricular esquerda
  • Pericardite constritiva
  • Cardiomiopatia restritiva
  • Obstrução venosa pulmonar

Aumento do fluxo através da vasculatura pulmonar

Tipicamente, o aumento do fluxo desencadeia vasodilatação da vasculatura pulmonar. Nos casos em que este aumento de fluxo é crónico, a HP pode desenvolver-se. Aumentos crónicos do fluxo também podem provocar alterações vasculares e levar ao aumento da resistência vascular pulmonar.

• Defeitos cardíacos congénitos com shunt da esquerda para a direita:
  • Defeitos do septo interauricular
  • Defeitos do septo interventricular
  • Ducto arterial patente
• Cirrose hepática
• Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types crónica
• Malformações arteriovenosas

Mutações genéticas

A HAP familiar é mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente devida a mutações no gene Gene A category of nucleic acid sequences that function as units of heredity and which code for the basic instructions for the development, reproduction, and maintenance of organisms. Basic Terms of Genetics BMPR2.

• BMPR2
  • 80% dos casos familiares são devidos a uma mutação inativadora no BMPR2.
  • BMPR2 normalmente inibe a proliferação do músculo liso vascular.
  • Com o BMPR2 inativado, os pacientes são incapazes de prevenir a proliferação do músculo liso vascular → HAP
• Foram identificadas várias outras mutações raras.

Patogénese por grupo

Apresentação Clínica

História clínica

• Sintomas:
  • Dispneia com o esforço que progride para dispneia em repouso (sintoma inicial)
  • Fadiga
  • Dor torácica (angina)
  • Síncope com o exercício
• Considerações dos antecedentes médicos:
  • DPOC/enfisema
  • Doença pulmonar intersticial
  • Cardiopatia
  • Anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types falciforme
  • Viagens para regiões endémicas de esquistossomose
  • Estados de hipercoagulação/história de doença tromboembólica

Exame físico

Os resultados dos exames consistentes com HP incluem:

• Pulsação venosa jugular (PVJ) elevada
• Sons cardíacos:
  • 2º som cardíaco pronunciado (devido a um componente P2 mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome alto)
  • Desdobramento fixo de S2 S2 Heart Sounds
  • Presença de sons cardíacos extra do lado direito:
    • S3 S3 Heart Sounds: ouvido na sobrecarga de volume ventricular e insuficiência cardíaca ( IC IC Inhaled Anesthetics)
    • S4 S4 Heart Sounds: ↑ da resistência ao enchimento ventricular devido à ↓ da complacência ventricular
• Sopros:
  • Insuficiência tricúspide: sopro holossistólico ouvido no bordo esternal esquerdo
  • Estenose mitral: sopro diastólico ouvido no ápex
  • Estenose aórtica: murmúrio médio-sistólico ouvido melhor no 2º espaço intercostal direito, irradiando para a carótida
• Sinais de insuficiência cardíaca do lado direito:
  • Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema periférico
  • Ascite
  • Derrame pleural
  • Hepatomegalia

Diagnóstico

O diagnóstico de HAP do grupo 1 é tipicamente um diagnóstico de exclusão, após excluir etiologias dos grupos 2-5, através dos seguintes testes Testes Gonadal Hormones:

• Ecocardiograma
  • É o melhor teste inicial
  • Permite a avaliação de:
    • Tamanho e função ventricular e auricular
    • Função das válvulas (por exemplo, presença de estenose ou regurgitação)
    • Evidência de sobrecarga de volume em ambos os lados
  • Os achados podem incluir:
    • ↑ Espessura das paredes ventriculares
    • Hipocinese ventricular
    • Regurgitação valvular
• ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG):
  • Importante para:
    • Exclusão de HP devida a doença cardíaca esquerda
    • Avaliação da função cardíaca direita
  • Os achados de doença cardíaca direita podem incluir:
    • Taquicardia
    • Desvio direito do eixo
    • Ondas R verticais em V1-V3
• Achados na radiografia do tórax:
  • Alargamento das artérias pulmonares centrais e dos ramos principais
  • Afunilamento dos vasos distais
  • Achados consistentes com doença cardíaca: cardiomegalia, edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema pulmonar
  • Achados consistentes com doença pulmonar: DPOC, doença pulmonar intersticial
  • Nota: A radiografia do tórax é frequentemente normal ou com achados mínimos.
• Cintigrafia de ventilação-perfusão:
  • Ajuda a diferenciar o grupo 3 (doença pulmonar/hipóxica) do grupo 4 (doença tromboembólica crónica)
  • Os achados podem incluir:
    • Grupo 3: perfusão difusa com manchas
    • Grupo 4: defeitos segmentares de incompatibilidade ventilação-perfusão
• Provas de função pulmonar:
  • Útil no diagnóstico de distúrbios pulmonares e/ou hipóxicos
  • Padrões obstrutivos: DPOC
  • Padrões restritivos: doença pulmonar intersticial
• Cateterização cardíaca direita:
  • É o teste mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome preciso para confirmar o diagnóstico, especialmente nos casos idiopáticos de HAP
  • Procedimento invasivo
  • Permite a avaliação:
    • Hemodinâmica das câmaras cardíacas e dos grandes vasos
    • Débito cardíaco
    • Shunts cardíacos
    • Outras causas de dispneia ou angina
  • Permite testar a vasorreatividade em pacientes com HAP do grupo 1:
    • Administrar substância vasodilatadora de curta duração (por exemplo, NO inalado) e avaliar a resposta.
    • Importante para o tratamento de pacientes com HAP do grupo 1
• Testes Testes Gonadal Hormones laboratoriais: podem ajudar a identificar outras causas de HP
  • Hemograma: para exclusão de anemia Anemia Anemia is a condition in which individuals have low Hb levels, which can arise from various causes. Anemia is accompanied by a reduced number of RBCs and may manifest with fatigue, shortness of breath, pallor, and weakness. Subtypes are classified by the size of RBCs, chronicity, and etiology. Anemia: Overview and Types
  • Testes Testes Gonadal Hormones de função hepática: para exclusão de doença hepática como causa dos sintomas
  • Rastreio de VIH
  • ANA: como rastreio de esclerodermia
  • Estudos laboratoriais para esquistossomose

Tratamento

Para os grupos 2-5, o tratamento deve ser orientado para o tratamento da condição subjacente. Além disso, deve concentrar-se em manter/melhorar a oxigenação. Os pacientes devem ser encaminhados para especialistas em centro hospitalar terciário para o tratamento, que é muitas vezes complexo.

Agentes vasodilatadores

• Bloqueadores dos canais de cálcio (BCCs):
  • Só é eficaz em pacientes com vasorreatividade
  • Os BCCs bloqueiam a entrada de cálcio:
    • Nas células endoteliais → vasodilatação
    • Nos nós sinusal (SA) e auriculoventricular (AV) → ↓ condução cardíaca e contratilidade
  • Dihidropiridínicos:
    • Principalmente vasodilatadores em dose terapêutica
    • Exemplos: amlodipina, nifedipina
  • Não dihidropiridínicos:
    • Têm efeitos inibitórios nos nós SA e AV
    • Exemplos: diltiazem Diltiazem A benzothiazepine derivative with vasodilating action due to its antagonism of the actions of calcium ion on membrane functions. Class 4 Antiarrhythmic Drugs (Calcium Channel Blockers), verapamil Verapamil A calcium channel blocker that is a class IV anti-arrhythmia agent. Pulmonary Hypertension Drugs
  • Doses elevadas podem produzir uma redução dramática da pressão da artéria pulmonar.
• Prostaglandinas vasodilatadoras:
  • A prostaciclina ( PGI PGI An aldose-ketose isomerase that catalyzes the reversible interconversion of glucose 6-phosphate and fructose 6-phosphate. In prokaryotic and eukaryotic organisms it plays an essential role in glycolytic and gluconeogenic pathways. In mammalian systems the enzyme is found in the cytoplasm and as a secreted protein. This secreted form of glucose-6-phosphate isomerase has been referred to as autocrine motility factor or neuroleukin, and acts as a cytokine which binds to the autocrine motility factor receptor. Deficiency of the enzyme in humans is an autosomal recessive trait, which results in congenital nonspherocytic hemolytic anemia. Glycolysis₂) é uma substância vasodilatadora natural.
  • Análogos PGI PGI An aldose-ketose isomerase that catalyzes the reversible interconversion of glucose 6-phosphate and fructose 6-phosphate. In prokaryotic and eukaryotic organisms it plays an essential role in glycolytic and gluconeogenic pathways. In mammalian systems the enzyme is found in the cytoplasm and as a secreted protein. This secreted form of glucose-6-phosphate isomerase has been referred to as autocrine motility factor or neuroleukin, and acts as a cytokine which binds to the autocrine motility factor receptor. Deficiency of the enzyme in humans is an autosomal recessive trait, which results in congenital nonspherocytic hemolytic anemia. Glycolysis₂: epoprostenol Epoprostenol A prostaglandin that is a powerful vasodilator and inhibits platelet aggregation. It is biosynthesized enzymatically from prostaglandin endoperoxides in human vascular tissue. The sodium salt has been also used to treat primary pulmonary hypertension. Hemostasis, treprostinil Treprostinil Pulmonary Hypertension Drugs
• Antagonistas dos recetores da endotelina:
  • As endotelinas são vasoconstritores naturais.
  • Antagonizam competitivamente os recetores de endotelina → ↓ resistência vascular pulmonar
  • Exemplos: bosentan Bosentan Pulmonary Hypertension Drugs, ambrisentan Ambrisentan Pulmonary Hypertension Drugs
• Inibidores da fosfodiesterase (inibidores da PDE-5):
  • A PDE-5 degrada o cGMP cGMP Guanosine cyclic 3. Phosphodiesterase Inhibitors.
  • Os inibidores da PDE-5 ↓ a degradação do cGMP cGMP Guanosine cyclic 3. Phosphodiesterase Inhibitors → ↑ cGMP cGMP Guanosine cyclic 3. Phosphodiesterase Inhibitors → ↑ relaxamento do músculo liso
  • Resulta em ↑ vasodilatação pulmonar e sistémica
  • Exemplos: sildenafil Sildenafil A phosphodiesterase type-5 inhibitor; vasodilator agent and urological agent that is used in the treatment of erectile dysfunction and primary pulmonary hypertension. Phosphodiesterase Inhibitors (Viagra), tadalafil Tadalafil A carboline derivative and phosphodiesterase 5 inhibitor that is used primarily to treat erectile dysfunction; benign prostatic hyperplasia and primary pulmonary hypertension. Phosphodiesterase Inhibitors
• Ativadores da guanilato ciclase
  • A guanilato ciclase solúvel (sGC, pela sigla em inglês) é um recetor intracelular de NO.
  • O sGC ↑ o cGMP cGMP Guanosine cyclic 3. Phosphodiesterase Inhibitors no interior da célula → vasodilatação
  • Exemplos: cinaciguat, riociguat Riociguat Pulmonary Hypertension Drugs

Outras opções de tratamento não cirúrgico

• Medidas de suporte:
  • Oxigenoterapia
  • Dieta hipossalina
  • Fisioterapia/exercício supervisionado para melhorar a capacidade funcional
  • Vacinação contra a gripe
  • Controlo da natalidade para prevenir a gravidez devido ao elevado risco de mortalidade materna associada à HP na gravidez
• Diuréticos:
  • Indicação: pacientes com sobrecarga de volume do lado direito ( edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema, ascite)
  • Evitar hipovolemia (os pacientes com insuficiência cardíaca direita são dependentes da pré-carga).
  • Os diuréticos da ansa são normalmente os fármacos de 1ª linha (por exemplo, furosemida).
• Anticoagulação:
  • Indicações:
    • Grupo 4 (HP por doença tromboembólica crónica)
    • HAP do grupo 1 idiopática ou familiar
    • Fibrilhação auricular
  • A varfarina é normalmente o fármaco de eleição.
• Digoxina:
  • Indicações:
    • Insuficiência cardíaca devido a disfunção sistólica
    • Algumas taquiarritmias supraventriculares
  • Efeitos:
    • Inotrópico positivo
    • Pode reduzir a ativação simpática

Opções cirúrgicas

• Transplante pulmonar:
  • Indicações para referenciação:
    • Doença rapidamente progressiva, já sob terapêutica
    • Uso de prostaglandinas por via parentérica
    • Doença veno-oclusiva pulmonar conhecida ou suspeita
  • Procedimentos de eleição:
    • Transplante pulmonar bilateral
    • Transplante de coração-pulmão
• Criação de um shunt direito-esquerdo
  • Pode ser usado como ponte para transplante ou como paliativo
  • Procedimentos:
    • Septostomia auricular
    • Shunt de Potts, por cateter: colocação de um shunt entre a artéria pulmonar esquerda e a aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy descendente
• Trombectomia endovascular: em pacientes com tromboembolia crónica e com fonte conhecida

Prognóstico

• A HAP é progressiva e pode ser fatal se não tratada.
• Sem tratamento, a HAP do grupo 1 tem o pior prognóstico:
  • Sobrevivência a 1 ano: 85%
  • Sobrevivência a 3 anos: 68%
  • Sobrevivência a 5 anos: 57%
• O prognóstico depende da causa subjacente.
• A principal causa de morte é falência ventricular direita.
• Os pacientes devem ser monitorizados por um especialista para avaliar se há diminuição do estado funcional.

Relevância Clínica

• Insuficiência cardíaca: incapacidade do coração fornecer um débito cardíaco normal ao organismo para satisfazer as necessidades metabólicas. A insuficiência cardíaca pode levar a HP do grupo 2. O ecocardiograma pode confirmar o diagnóstico e fornecer informações sobre a fração de ejeção. O tratamento baseia-se na remoção do excesso de líquidos e diminuição das necessidades de oxigénio do coração.
• Doença das artérias coronárias: devido a estenose das artérias coronárias, levando a isquemia cardíaca. Os sintomas incluem toracalgia e dispneia. O diagnóstico baseia-se na história, achados do ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG), testes Testes Gonadal Hormones de stress cardíaco e/ou cateterismo cardíaco. O tratamento passa pela redução das necessidades de oxigénio do coração e no aumento do fornecimento de oxigénio.
• Insuficiência tricúspide: defeito valvular que permite o refluxo de sangue do ventrículo direito para a aurícula direita durante a sístole. A insuficiência tricúspide pode ser assintomática ou associar-se a congestão venosa sistémica devido ao aumento das pressões auriculares e venosas direitas. Também pode levar a HP, mas a doença valvular intrínseca deve ser considerada no diagnóstico diferencial da HP. A ecocardiografia pode ajudar a estabelecer o diagnóstico. O tratamento concentra-se no controlo da insuficiência cardíaca, e a cirurgia está reservada para casos graves.
• Fibrose pulmonar: uma doença pulmonar intersticial rapidamente progressiva com poucos tratamentos disponíveis. À medida que a fibrose pulmonar progride, pode desenvolver-se HP do grupo 3. A esperança média de vida é de 3-4 anos desde o diagnóstico. O transplante pulmonar é a única intervenção curativa, desde que cumpra os seus critérios.
• DPOC: doença pulmonar geralmente causada pelo tabagismo e caracterizada por obstrução progressiva e irreversível do fluxo aéreo secundária à inflamação crónica. A doença pulmonar obstrutiva crónica é uma das principais causas da HP do grupo 3 e os sintomas incluem dispneia progressiva e tosse crónica. O diagnóstico é confirmado com testes Testes Gonadal Hormones de função pulmonar. O tratamento inclui cessação tabágica, reabilitação pulmonar e farmacoterapia.
• Embolia pulmonar: resulta da obstrução intraluminal da artéria pulmonar principal ou dos seus ramos por certos componentes (por exemplo, trombo, colesterol, ar AR Aortic regurgitation (AR) is a cardiac condition characterized by the backflow of blood from the aorta to the left ventricle during diastole. Aortic regurgitation is associated with an abnormal aortic valve and/or aortic root stemming from multiple causes, commonly rheumatic heart disease as well as congenital and degenerative valvular disorders. Aortic Regurgitation, líquido amniótico ou gordura). O sintoma mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum é a dispneia. O tratamento inicial é de suporte (com foco no restabelecimento da oxigenação e estabilidade hemodinâmica), seguido de anticoagulação sistémica e terapias de intervenção. Os eventos tromboembólicos crónicos podem levar a HP do grupo 4.