Doença de Ménière

Descrição Geral

Definição

A doença de Ménière é uma tríade de vertigem episódica, zumbido e perda auditiva, provavelmente causada por hidrópsia endolinfática do sistema labiríntico do ouvido interno.

A síndrome de Ménière é a doença de Ménière que ocorre de forma secundária a outras infeções do ouvido interno.

Epidemiologia

• Ocorre em qualquer idade
• Os sintomas começam dos 20 aos 40 anos.
• A incidência varia de 10 a 150 por 100.000 pessoas.
• A doença bilateral ocorre em 10%–50% dos doentes.

Fatores de risco

• História familiar de doença de Ménière
• Doenças autoimunes preexistentes
• Malformações congénitas do ouvido interno
• Alergias
• Trauma na cabeça ou ouvido
• Sífilis

Fisiopatologia

• A endolinfa e a perilinfa são separadas por membranas finas que contêm o aparelho neuronal da audição e do equilíbrio.
• As flutuações de pressão causam stress nas membranas ricas em terminações nervosas → distúrbios auditivos, zumbido, vertigem, desequilíbrio e sensação de pressão no ouvido interno
• Aumento da pressão endolinfática → ruturas na membrana separando a perilinfa da endolinfa
• A mistura química resultante banha os recetores do nervo vestibular → bloqueio da despolarização e perda transitória de função
• Mudança repentina na taxa de estimulação do nervo vestibular que cria um desequilíbrio vestibular agudo.
• Aumento da pressão endolinfática → distensão física → rutura mecânica dos órgãos auditivos e otolíticos
• O utrículo e o sáculo são responsáveis pela deteção do movimento linear e translacional.
• A irritação produz sintomas vestibulares não rotacionais.
• Ainda, ocorre distensão física → distúrbio mecânico do órgão de Corti → distorção da membrana basilar e das células ciliadas internas e externas → perda auditiva e/ou zumbido
• O ápice da cóclea é enrolado de forma mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome apertada do que a base → ápice mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome sensível às mudanças de pressão do que a base

Apresentação Clínica

• Vertigem:
  • Movimento rotatório ou de balanço percebido enquanto permanece parado
  • Às vezes associada a náuseas e vómitos
  • Os sintomas podem durar de 20 minutos a 24 horas
• Perda auditiva: inicialmente intermitente, depois progride para perda auditiva permanente
• Zumbido:
  • Ruídos percebidos (geralmente toques agudos) que não estão realmente presentes
  • Flutuante ou constante, com tom e intensidade variáveis

Diagnóstico

Critérios de diagnóstico

Diagnóstico clínico feito pela presença de:

• 2 ou mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome episódios espontâneos de vertigem, cada um com duração de 20 minutos a 12 horas
• Perda auditiva neurossensorial de baixa a média frequência documentada audiometricamente no ouvido afetado
• Sintomas auditivos flutuantes (audição reduzida ou distorcida, zumbido ou plenitude) no ouvido afetado
• Sintomas que não são melhor explicados por outro diagnóstico vestibular

Exames Complementares de Diagnóstico

• Audiometria:
  • Para todos os doentes
  • Padrão mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum:
    • Perda auditiva neurossensorial de baixa frequência
    • Perda auditiva neurossensorial combinada de baixa e alta frequência
    • Audição normal nas frequências médias
  • Com o tempo, a audição “achata” com perda auditiva em todas as faixas de frequência.
• Testes Testes Gonadal Hormones vestibulares:
  • Pode ser normal no início da doença
  • Alterado à medida que a doença avança no lado afetado
  • Inclui eletronistagmografia (ENG), teste da cadeira rotativa e posturografia dinâmica computadorizada
• Imagiologia:
  • RMN do osso temporal: pode identificar características que suportam o diagnóstico (e.g., ducto endolinfático menos proeminente)
  • RMN/TC cerebral: lesões do SNC

Tratamento

O tratamento melhora e alivia os sintomas, mas não corrige a fisiopatologia subjacente.

Objetivos do tratamento

• Redução da frequência e gravidade das crises vertiginosas
• Reduzir ou eliminar o zumbido e a perda auditiva associados às crises
• Alívio dos sintomas crónicos de zumbido e desequilíbrio
• Minimizar a incapacidade associada à doença de Ménière
• Prevenção da perda auditiva progressiva

Dieta inicial e estilo de vida

• Restrição salina
• Limitar a cafeína e o álcool a 1 bebida por dia
  • A cafeína e a nicotina são vasoconstritores que reduzem o fluxo microvascular no sistema labiríntico.
  • O álcool causa alterações de fluidos e eletrólitos, causando stress num ouvido vulnerável.

Reabilitação vestibular no desequilíbrio residual entre crises

• Usado em:
  • Indivíduos com resposta ao tratamento cirúrgico ou clínico e com desequilíbrio residual
  • Indivíduos com sintomas significativos de desequilíbrio entre crises de vertigem aguda
• Não reduz a frequência ou gravidade das crises de vertigem

Farmacoterapia em indivíduos com sintomas refratários

• Objetivo: Reduzir a gravidade e intensidade das crises
• Tratamento crónico:
  • Betahistina: vasodilatador (preferido porque é bem tolerado)
  • Hidroclorotiazida: diurético
  • Furosemida: diurético
  • Acetazolamida: diurético
• Tratamento agudo:
  • Anti-histamínicos: reduzem o edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema e melhoram o fluxo sanguíneo para o ouvido interno
    • Dimenidrinato
    • Difenidramina
    • Meclizina
  • Benzodiazepinas: supressão vestibular
    • Alprazolam Alprazolam A triazolobenzodiazepine compound with antianxiety and sedative-hypnotic actions, that is efficacious in the treatment of panic disorders, with or without agoraphobia, and in generalized anxiety disorders. Benzodiazepines
    • Clonazepam Clonazepam An anticonvulsant used for several types of seizures, including myotonic or atonic seizures, photosensitive epilepsy, and absence seizures, although tolerance may develop. It is seldom effective in generalized tonic-clonic or partial seizures. The mechanism of action appears to involve the enhancement of gamma-aminobutyric acid receptor responses. Benzodiazepines
    • Diazepam Diazepam A benzodiazepine with anticonvulsant, anxiolytic, sedative, muscle relaxant, and amnesic properties and a long duration of action. Its actions are mediated by enhancement of gamma-aminobutyric acid activity. Benzodiazepines
    • Lorazepam Lorazepam A benzodiazepine used as an anti-anxiety agent with few side effects. It also has hypnotic, anticonvulsant, and considerable sedative properties and has been proposed as a preanesthetic agent. Benzodiazepines
  • Antieméticos: suprimem a náusea associada
    • Domperidona
    • Metoclopramida
    • Ondansetrom
    • Proclorperazina
    • Prometazina
• Sintomas refratários e incapacitantes apesar da farmacoterapia inicial:
  • Continuar betahistina ou diuréticos, se benéfico.
  • Terapêutica com glicocorticoide em todos os indivíduos
    • Glicocorticoides sistémicos: prednisona
    • Glicocorticoides intratimpânicos: dexametasona
• Sintomas refratários e incapacitantes apesar da terapêutica com glicocorticoides:
  • Terapêuticas destrutivas: reduzem ou eliminam os sinais do sistema labiríntico afetado
    • Gentamicina intratimpânica
    • Labirintectomia cirúrgica
    • Neurectomia vestibular
  • Procedimentos não destrutivos: reduzem a acumulação de fluidos ou alteram a fisiologia de fluidos e eletrólitos
    • Descompressão e/ou derivação do saco endolinfático
    • Saculotomia
• Amplificação auditiva (aparelhos auditivos) na perda auditiva:
  • Indivíduos com perda auditiva neurossensorial bilateral significativa
  • No início da doença, a flutuação da audição leva à frustração em relação aos dispositivos de amplificação e baixa adesão do doente.

Diagnóstico Diferencial

• Enxaqueca (vertigem migranosa ou enxaqueca vestibular): condição associada à cefaleia e, às vezes, à vertigem. As enxaquecas são geralmente acompanhadas de fotofobia ou fonofobia, não observadas na doença de Ménière. Para o diagnóstico, sintomas vestibulares episódicos e pelo menos 2 sintomas de enxaqueca (dor de cabeça de enxaqueca, fotofobia, fonofobia ou aura Aura Reversible neurological phenomena that often precede or coincide with headache onset. Migraine Headache visual, ou outra) devem estar presentes durante pelo menos 2 episódios de vertigem.
• Schwannoma Schwannoma Schwannomas (also known as neurilemmomas) are benign nerve sheath tumors in the peripheral nervous system (PNS), arising from Schwann cells that encase the peripheral nerves. Schwannomas are the most common tumors in the PNS. Schwannoma vestibular: apresenta perda auditiva assimétrica progressiva com perda auditiva flutuante ocasional. Os doentes raramente têm vertigem verdadeira, mas muitas vezes queixam-se de desequilíbrio. Ocasionalmente, os doentes podem apresentar zumbido e desequilíbrio, mas sem perda auditiva. Os testes Testes Gonadal Hormones de resposta auditiva do tronco encefálico e a RMN demonstram alterações, indicando compressão nervosa do 8º nervo craniano.
• Esclerose múltipla (EM): caracterizada por manchas disseminadas de desmielinização no cérebro e na medula espinhal. Os doentes podem apresentar sintomas idênticos aos da doença de Ménière. No entanto, durante uma crise de EM com vertigem, o nistagmo é tipicamente mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome grave e duradouro do que em doentes com doença de Ménière. Doentes com EM também podem ter queixas neurológicas adicionais. No teste de ENG, as alterações centrais são frequentemente observadas em doentes com EM, mas geralmente estão ausentes no início da doença de Ménière. Na EM, são encontradas lesões da substância branca na RMN e podem ser detetadas alterações no LCR, mas estes achados estão ausentes na doença de Ménière.
• Vertigem posicional paroxística benigna (VPPB): condição caracterizada pela perceção do movimento rotatório. A condição está associada a vertigem relacionada com os movimentos da cabeça, com duração de segundos a minutos, sem sintomas auditivos. Os sintomas auditivos estão ausentes, ao contrário da doença de Ménière.