Disseção das Artérias Carótidas e Vertebrais

Descrição Geral

Definição

A disseção arterial consiste numa violação da integridade estrutural da parede arterial que resulta na acumulação de sangue entre as suas camadas.

Epidemiologia

• Idade média de apresentação: 44-46 anos.
• Causa comum de acidente vascular cerebral em doentes jovens
• Sem predominância clara de sexo ou etnia
• A disseção da artéria carótida é mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum que a disseção da artéria vertebral.
• Incidência anual combinada: 2,6 por 100.000

Etiologia

• Espontânea na maioria dos casos
• Trauma contuso ou penetrante:
  • Quedas
  • Acidentes rodoviários
  • Lesões menores relacionadas com o desporto
• Manipulação quiroprática: não há evidência definitiva
• Fatores de risco:
  • Hipertensão arterial
  • Displasia fibromuscular
  • Doenças do tecido conjuntivo:
    • Síndrome de Marfan
    • Síndrome de Ehlers-Danlos
  • Contracetivos orais
  • Tabagismo
  • Infeção
  • Enxaqueca
  • Gravidez

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

Formação da disseção:

• A disseção resulta da separação das camadas da parede arterial.
• Forma-se um falso lúmen.
• O sangue pode entrar no falso lúmen pela rotura da íntima ou pela rotura dos vasa vasorum Vasa vasorum Nutrient blood vessels which supply the walls of large arteries or veins. Arteries: Histology.
• Resulta num hematoma Hematoma A collection of blood outside the blood vessels. Hematoma can be localized in an organ, space, or tissue. Intussusception intramural.
• A extensão do lúmen falso para o lúmen verdadeiro resulta num canal duplo.

Localizações mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns:

• As disseções extracranianas são mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns que as intracranianas.
• Carotídeas: artéria carótida interna, 2 cm acima da bifurcação carotídea
• Vertebrais:
  • Apófises transversas cervicais de C2–C6
  • Segmento entre C2 e o buraco magno
  • A disseção síncrona múltipla ocorre em 13 a 22% dos casos.

Efeitos fisiopatológicos:

• A disseção da íntima resulta geralmente na estenose ou oclusão do vaso.
• O AVC isquémico pode resultar de hipoperfusão ou de um evento tromboembólico ( mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum).
• As disseções na subadventícia levam à formação de aneurismas.
• Os sintomas podem resultar da compressão das estruturas adjacentes pelo aneurisma e da distensão da parede do vaso.
• Em raros casos, a disseção de artérias intracranianas finas pode levar à rotura do vaso e a hemorragia cerebral.

Apresentação clínica

Sintomas locais:

• Dor unilateral na cabeça, face ou pescoço
• Zumbido pulsátil (coincide com o pulso; presente em 8% dos doentes)
• Dor occipital Occipital Part of the back and base of the cranium that encloses the foramen magnum. Skull: Anatomy intensa (artéria vertebral)
• Síndrome de Horner parcial:
  • Presente em 25% dos doentes
  • Distensão das fibras simpáticas
  • Miose e ptose
  • Geralmente não há anidrose porque as fibras simpáticas que inervam as glândulas sudoríparas seguem junto da artéria carótida externa, enquanto que a disseção envolve geralmente a artéria carótida interna.
• Neuropatias cranianas ou cervicais:
  • Afetam até 12% dos doentes
  • O par PAR The PAR is the attributable risk for an entire population. It represents the fraction of cases that would not occur in a population if the exposure was eliminated. Measures of Risk craniano mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente envolvido é o Ⅻ
  • Envolvimento da raiz dos nervos cervicais pela disseção da artéria vertebral (raro)

Sintomas isquémicos:

• Acidentes vasculares cerebrais ou ataques isquémicos transitórios (AITs)
• Artéria carótida (sintomas de acidente vascular cerebral da circulação anterior):
  • Hemiparésia contralateral
  • Cegueira monocular
  • Parésia do membro superior
  • Afasia
  • Fraqueza facial ipsilateral
• Artéria vertebral (isquemia vertebrobasilar):
  • Dor e dormência (disestesia) facial ipsilateral
  • Perda da sensação de dor e temperatura na face ipsilateral e tronco/membros contralaterais
  • Síndrome do enfarte medular lateral (Wallenberg):
    • Perda do paladar
    • Disfagia
    • Disartria
    • Rouquidão (paralisia ipsilateral das cordas vocais)
    • Vertigem
    • Falência da respiração automática durante o sono
    • Soluços
    • Síndrome de Horner ipsilateral
    • Ataxia Ataxia Impairment of the ability to perform smoothly coordinated voluntary movements. This condition may affect the limbs, trunk, eyes, pharynx, larynx, and other structures. Ataxia may result from impaired sensory or motor function. Sensory ataxia may result from posterior column injury or peripheral nerve diseases. Motor ataxia may be associated with cerebellar diseases; cerebral cortex diseases; thalamic diseases; basal ganglia diseases; injury to the red nucleus; and other conditions. Ataxia-telangiectasia ipsilateral dos membros
  • Isquemia da medula cervical

Hemorragia subaracnoideia:

• Rara
• Pode resultar da disseção de uma artéria intracraniana

Diagnóstico

História clínica

• Dor aguda ou subaguda na cabeça ou pescoço
• Sintomas neurológicos/AVC
• Trauma (mesmo que ligeiro) ou atividades desportivas recentes
• Esternutos/tosse intensos
• Síndrome de Horner
• História de enxaqueca
• História de doenças do tecido conjuntivo

Exame objetivo

• Sinais neurológicos focais
• Discurso arrastado
• Ataxia Ataxia Impairment of the ability to perform smoothly coordinated voluntary movements. This condition may affect the limbs, trunk, eyes, pharynx, larynx, and other structures. Ataxia may result from impaired sensory or motor function. Sensory ataxia may result from posterior column injury or peripheral nerve diseases. Motor ataxia may be associated with cerebellar diseases; cerebral cortex diseases; thalamic diseases; basal ganglia diseases; injury to the red nucleus; and other conditions. Ataxia-telangiectasia
• Sopro carotídeo na auscultação

Imagiologia

• Angiografia por TC (AngioTC) ou RM (AngioRM) é o exame preferencial:
  • Alta sensibilidade e especificidade
  • Achados característicos:
    • Sinal da corda (estenose longa)
    • Estenose ou oclusão em cone ou oclusão em forma de chama
    • Retalho da íntima
    • Aneurisma dissecante
    • Hematoma Hematoma A collection of blood outside the blood vessels. Hematoma can be localized in an organ, space, or tissue. Intussusception intramural: sinal de crescente
    • Bolsa distal
• Ecodoppler arterial e transcraniano:
  • Pode ser usado como um exame de rastreio ou para monitorizar o tratamento
  • Sensibilidade relativamente baixa
  • Eficácia subótima para identificar disseções junto da base do crânio e disseções da artéria vertebral no buraco transverso
• Angiografia convencional:
  • Invasiva
  • Usada quando a apresentação clínica é sugestiva de disseção apesar dos estudos serem negativos.

Tratamento

Sintomas locais não isquémicos

• Não requerem tratamento específico
• A terapêutica antiplaquetária é administrada para prevenção de acidente vascular cerebral.

AIT AIT Type I Hypersensitivity Reaction ou AVC

• O tratamento deve seguir o mesmo protocolo de qualquer acidente vascular cerebral isquémico.
• O tratamento trombolítico deve ser iniciado apenas após a exclusão de hemorragia intracraniana com TC cranioencefálica sem contraste.
• Fase aguda:
  • A trombólise IV com alteplase Alteplase Thrombolytics está recomendada nos doentes elegíveis.
  • Janela temporal: 3–4,5 horas após o início dos sintomas
  • A oclusão de uma artéria intracraniana proximal pode também beneficiar de trombectomia mecânica até às 24 horas após a apresentação.
  • Em centros experientes pode ser colocado um stent de emergência.
• Depois do período agudo:
  • Estão recomendados fármacos anticoagulantes ou antiplaquetários.
  • Nas disseções intracranianas devem ser utilizados fármacos antiplaquetários, e não anticoagulação, para evitar o risco de hemorragia subaracnoideia.
  • A sua instituição deve ser adiada até 24 horas após a terapêutica trombolítica IV
  • Podem ser iniciados imediatamente se o doente não realizar terapêutica trombolítica IV
• Reparação cirúrgica endovascular: indicada apenas nos casos de isquemia que recorre apesar do tratamento médico.

Hemorragia subaracnoideia

• Intervenção neurocirúrgica
• Os métodos disponíveis incluem:
  • Oclusão proximal
  • Revestimento do pseudoaneurisma
  • Bypass
  • Embolização
  • Colocação de stent

Diagnóstico Diferencial

• Aneurisma cerebral roto: A hemorragia subaracnoideia causa uma cefaleia súbita e violenta “em trovoada”. O diagnóstico de uma hemorragia aguda pode ser estabelecido através de uma TC CE sem contraste. O tratamento do aneurisma envolve intervenções vasculares neurocirúrgicas, como a clipagem e a embolização.
• Estenose carotídea: doença aterosclerótica crónica que resulta no estreitamento das artérias carótidas comum e interna. A apresentação aguda pode consistir num acidente vascular cerebral isquémico ou num AIT AIT Type I Hypersensitivity Reaction com distribuição anterior de forma semelhante à disseção da artéria carótida. O diagnóstico é estabelecido com exames de imagem e o tratamento agudo é focado no tratamento do AVC. O tratamento a longo prazo inclui a terapêutica antiplaquetária e a endarterectomia carotídea cirúrgica.
• Insuficiência vertebrobasilar: estenose das artérias vertebrais e basilares secundária a aterosclerose: A insuficiência vertebrobasilar resulta no comprometimento da circulação para o cérebro posterior. Os sintomas incluem tonturas/vertigens, dormência, fala arrastada, fraqueza, confusão e perda de coordenação. O diagnóstico pode ser feito com AngioRM ou AngioTC, e o tratamento foca-se no controlo da hipertensão arterial e da dislipidemia, em parte através de modificações do estilo de vida.
• Enxaqueca: cefaleia recorrente de intensidade e características variadas. As enxaquecas podem, por vezes, ser acompanhadas por alterações visuais, sintomas neurológicos focais, fotofobia e fonofobia. O diagnóstico é clínico e o tratamento pode incluir uma variedade de terapêuticas, como AINEs, triptanos, compazina, cafeína e oxigénio.
• Síndrome de Horner: caracterizada pela apresentação com a pupila contraída (miose), queda da pálpebra superior (ptose), ausência de sudorese na face (anidrose) e afundamento do globo ocular na cavidade óssea (enoftalmia). A síndrome de Horner é mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente causada por cancro do pulmão apical que causa compressão do plexo simpático. A disseção da artéria carótida interna pode causar uma síndrome de Horner parcial, caracterizada pela ausência de anidrose.