Malformaciones Congénitas del Aparato Reproductor Femenino

Descripción General

Definición

Las malformaciones congénitas del aparato reproductor femenino son todas anomalías congénitas que afectan a ovarios, trompas de Falopio, útero, cuello uterino, himen y/o vulva Vulva The vulva is the external genitalia of the female and includes the mons pubis, labia majora, labia minora, clitoris, vestibule, vestibular bulb, and greater vestibular glands. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy. Cualquiera de estas anomalías puede afectar a las funciones reproductivas y sexuales normales de las mujeres afectadas.

Epidemiología

• Prevalencia de las anomalías uterinas congénitas:
  • 5,5% en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la población en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum general
  • 8% en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes infértiles
  • 12% en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes con antecedentes de aborto espontáneo
  • 25% en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes con antecedentes de infertilidad y aborto espontáneo
• Anteriormente, se observó una mayor incidencia de anomalías uterinas congénitas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum mujeres que estuvieron expuestas in utero al AL Amyloidosis medicamento dietilestilbestrol, que se utilizó para tratar las náuseas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el embarazo desde la década de 1940 hasta la de 1960. Este medicamento ya no se utiliza, y la morbilidad relacionada con el dietilestilbestrol en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria niños es ahora rara.
• Incidencia de la agenesia vaginal: 1 por cada 5000 mujeres nacidas vivas

Clasificación

Los LOS Neisseria tipos de malformaciones congénitas pueden clasificarse en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum función de los LOS Neisseria órganos afectados. Tenga en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum cuenta que las verdaderas malformaciones congénitas de la vulva Vulva The vulva is the external genitalia of the female and includes the mons pubis, labia majora, labia minora, clitoris, vestibule, vestibular bulb, and greater vestibular glands. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy son raras; un clítoris agrandado o unos genitales externos ambiguos se consideran normalmente un trastorno del desarrollo sexual debido a exposición a testosterona.

Anatomía y Embriología

Anatomía

El aparato reproductor femenino se divide en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum genitales externos y genitales internos. Los LOS Neisseria genitales internos se encuentran en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la pelvis Pelvis The pelvis consists of the bony pelvic girdle, the muscular and ligamentous pelvic floor, and the pelvic cavity, which contains viscera, vessels, and multiple nerves and muscles. The pelvic girdle, composed of 2 “hip” bones and the sacrum, is a ring-like bony structure of the axial skeleton that links the vertebral column with the lower extremities. Pelvis: Anatomy verdadera y los LOS Neisseria genitales externos están presentes fuera de la pelvis Pelvis The pelvis consists of the bony pelvic girdle, the muscular and ligamentous pelvic floor, and the pelvic cavity, which contains viscera, vessels, and multiple nerves and muscles. The pelvic girdle, composed of 2 “hip” bones and the sacrum, is a ring-like bony structure of the axial skeleton that links the vertebral column with the lower extremities. Pelvis: Anatomy verdadera.

Orígenes embrionarios

Descripción general del desarrollo sexual típico

El aparato reproductor permanece indiferenciado hasta la 6ta semana de vida intrauterina, con la presencia de 2 pares de conductos genitales: los LOS Neisseria conductos de Müller (o paramesonéfricos), que acabarán convirtiéndose en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria genitales femeninos internos, y los LOS Neisseria conductos de Wolff (o mesonéfricos), que regresionan en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las hembras.

• Sexo cromosómico → determina el sexo gonadal → determina el sexo fenotípico.
• Hasta las 6 semanas de gestación, el desarrollo del sexo es idéntico y no binario; las estructuras en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum desarrollo incluyen:
  • Gónadas no binarias, bipotenciales e indiferenciadas
  • Conductos de Wolff y de Müller (inicialmente, ambos están presentes en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum ambos sexos)
  • Seno urogenital
  • Tubérculo genital, tumefacciones genitales y pliegues genitales
• Los LOS Neisseria genes Genes A category of nucleic acid sequences that function as units of heredity and which code for the basic instructions for the development, reproduction, and maintenance of organisms. DNA Types and Structure presentes en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la fecundación determinarán cómo se diferencian las gónadas bipotenciales en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum desarrollo (e.g., en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum un testículo o en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum un ovario).
• Las gónadas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum desarrollo segregarán entonces hormonas:
  • La presencia y/o ausencia de hormonas específicas determinará cómo las estructuras restantes se diferenciarán.
  • En general, los órganos y estructuras femeninos son el fenotipo “por defecto” si no hay genes Genes A category of nucleic acid sequences that function as units of heredity and which code for the basic instructions for the development, reproduction, and maintenance of organisms. DNA Types and Structure y hormonas específicas presentes para estimular la diferenciación masculina.

Órganos y caracteres sexuales

• Gónadas: Se desarrollan en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum función del cariotipo/ genes Genes A category of nucleic acid sequences that function as units of heredity and which code for the basic instructions for the development, reproduction, and maintenance of organisms. DNA Types and Structure presentes.
  • Testículos:
    • Se desarrollan cuando la región determinante del sexo del cromosoma Y (gen SRY) está presente.
    • Secretan testosterona y hormona antimülleriana ( AMH AMH A glycoprotein that causes regression of mullerian ducts. It is produced by sertoli cells of the testes. In the absence of this hormone, the mullerian ducts develop into structures of the female reproductive tract. In males, defects of this hormone result in persistent mullerian duct, a form of male pseudohermaphroditism. Primary Amenorrhea, por sus siglas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum inglés).
  • Ovarios: se desarrollan cuando el cromosoma X está presente y/o el gen SRY está ausente.
  • Ovotestículo: gónada que contiene tejido ovárico y testicular que se encuentra en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes con hermafroditismo verdadero
• Estructuras müllerianas: Se diferencian de los LOS Neisseria conductos müllerianos (paramesonéfricos) cuando la AMH AMH A glycoprotein that causes regression of mullerian ducts. It is produced by sertoli cells of the testes. In the absence of this hormone, the mullerian ducts develop into structures of the female reproductive tract. In males, defects of this hormone result in persistent mullerian duct, a form of male pseudohermaphroditism. Primary Amenorrhea está ausente.
  • Útero
  • Trompas de Falopio
  • ⅓ superior de la vagina Vagina The vagina is the female genital canal, extending from the vulva externally to the cervix uteri internally. The structures have sexual, reproductive, and urinary functions and a rich blood supply, mainly arising from the internal iliac artery. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy
• Estructuras wolffianas: Se diferencian de los LOS Neisseria conductos wolffianos (mesonéfricos) en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum presencia de testosterona
  • Epidídimo
  • Vaso deferente
  • Vesículas seminales
  • Conductos eyaculatorios
• Genitales externos: Se desarrollan a partir del tubérculo genital indiferenciado, la tumefacción genital y los LOS Neisseria pliegues genitales en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum función de la presencia o ausencia de testosterona.
  • Hombre: testosterona → pene y escroto
  • Mujer: falta de testosterona → clítoris, labios mayores, labios menores
• Caracteres sexuales secundarios: se desarrollan en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum función del ambiente hormonal en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la pubertad.
  • Características androgénicas: debido a la presencia de testosterona y/o dihidrotestosterona ( DHT DHT A potent androgenic metabolite of testosterone. It is produced by the action of the enzyme 3-oxo-5-alpha-steroid 4-dehydrogenase. Gonadal Hormones)
    • Vello púbico y axilar
    • Vello facial y corporal de distribución y calidad androgénica (oscuro y grueso)
    • Profundización de la voz
    • ↑ Masa muscular
  • Características estrogénicas: debido a la presencia de estrógenos
    • Desarrollo mamario
    • Caderas más anchas

Desarrollo de malformaciones congénitas

• Anomalías ováricas: por defectos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el desarrollo gonadal
• Anomalías müllerianas:
  • Anomalías de útero, cuello uterino, parte superior de la vagina Vagina The vagina is the female genital canal, extending from the vulva externally to the cervix uteri internally. The structures have sexual, reproductive, and urinary functions and a rich blood supply, mainly arising from the internal iliac artery. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy y trompas de Falopio
  • Se desarrollan debido a defectos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum:
    • Formación/extensión de los LOS Neisseria conductos
    • Fusión de los LOS Neisseria conductos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la línea media
    • Regresión de las paredes de la línea media (abandonando las divisiones de la línea media)
• Parte inferior de la vagina Vagina The vagina is the female genital canal, extending from the vulva externally to the cervix uteri internally. The structures have sexual, reproductive, and urinary functions and a rich blood supply, mainly arising from the internal iliac artery. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy: defectos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el desarrollo del seno urogenital/bulbos sinovaginales
• Vulva Vulva The vulva is the external genitalia of the female and includes the mons pubis, labia majora, labia minora, clitoris, vestibule, vestibular bulb, and greater vestibular glands. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy y clítoris: ambiente hormonal anormal, normalmente se considera un trastorno del desarrollo sexual más que una verdadera anomalía congénita.

Malformaciones Congénitas de los Ovarios

Tipos de malformaciones de los LOS Neisseria ovarios y las trompas de Falopio

• Agenesia ovárica: falta de formación del ovario
• Disgenesia ovárica (también “cintillas ováricas”):
  • Ovarios anormales y disfuncionales, pequeños e hipoplásicos
  • Asociada al AL Amyloidosis síndrome de Turner
• Ovario supernumerario: un ovario de más
• Agenesia de las trompas de Falopio: falta de formación de una trompa de Falopio

Presentación clínica

Los LOS Neisseria ovarios son la principal fuente de producción de estrógenos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la mujer. Sin ovarios que funcionen correctamente, el estrógeno no se produce en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum cantidades significativas.

• Sin estrógenos:
  • No hay proliferación endometrial → amenorrea primaria.
  • No hay desarrollo de óvulos → infertilidad.
  • Ausencia de caracteres sexuales secundarios (e.g., desarrollo mamario) en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la pubertad
• Nota: Solo es necesario que haya un ovario para que la fertilidad y la función menstrual sean normales:
  • Las anomalías en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum y/o la ausencia de un solo ovario suelen ser asintomáticas y clínicamente irrelevantes.
  • El exceso de tejido ovárico o un ovario de más (un ovario supernumerario) también suelen ser asintomáticos, aunque pueden presentar algunas irregularidades menstruales.
• Anomalías de las trompas de Falopio:
  • Las trompas de Falopio son estructuras müllerianas (como el útero), por lo que las anomalías tubáricas suelen estar asociadas a anomalías uterinas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el mismo lado.
  • La agenesia unilateral aislada de las trompas de Falopio es posible y probablemente asintomática, suponiendo que el lado contralateral esté normal.
  • La agenesia bilateral aislada de las trompas de Falopio es técnicamente posible y sería asintomática hasta que se presente con infertilidad, pero generalmente no se ve VE Ventilation: Mechanics of Breathing.

Principios generales de diagnóstico y tratamiento

• Imagenología:
  • Ultrasonido: El diagnóstico de cualquier anomalía ovárica se realiza mejor mediante un ultrasonido pélvico (1era prueba).
  • La RM puede aportar información adicional.
• Se debe obtener el cariotipo.
• Laboratorio (pruebas de detección de amenorrea):
  • Hormona foliculoestimulante ( FSH FSH A major gonadotropin secreted by the adenohypophysis. Follicle-stimulating hormone stimulates gametogenesis and the supporting cells such as the ovarian granulosa cells, the testicular sertoli cells, and leydig cells. Fsh consists of two noncovalently linked subunits, alpha and beta. Within a species, the alpha subunit is common in the three pituitary glycoprotein hormones (TSH, LH, and FSH), but the beta subunit is unique and confers its biological specificity. Menstrual Cycle): segregada por la hipófisis; estará ↑ intentando estimular el funcionamiento de los LOS Neisseria ovarios anormales/ausentes.
  • Estradiol Estradiol The 17-beta-isomer of estradiol, an aromatized C18 steroid with hydroxyl group at 3-beta- and 17-beta-position. Estradiol-17-beta is the most potent form of mammalian estrogenic steroids. Noncontraceptive Estrogen and Progestins: Estará ↓ (incapaz de ser sintetizado por los LOS Neisseria ovarios anormales/ausentes).
  • Esta combinación de ↑ FSH FSH A major gonadotropin secreted by the adenohypophysis. Follicle-stimulating hormone stimulates gametogenesis and the supporting cells such as the ovarian granulosa cells, the testicular sertoli cells, and leydig cells. Fsh consists of two noncovalently linked subunits, alpha and beta. Within a species, the alpha subunit is common in the three pituitary glycoprotein hormones (TSH, LH, and FSH), but the beta subunit is unique and confers its biological specificity. Menstrual Cycle + ↓ estradiol Estradiol The 17-beta-isomer of estradiol, an aromatized C18 steroid with hydroxyl group at 3-beta- and 17-beta-position. Estradiol-17-beta is the most potent form of mammalian estrogenic steroids. Noncontraceptive Estrogen and Progestins localiza el problema en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria ovarios (a diferencia del útero o el hipotálamo).
• El tratamiento suele implicar:
  • Terapia de reemplazo hormonal si los LOS Neisseria ovarios no son funcionales
  • Extirpación quirúrgica de ovarios/tejido ovárico anormal debido a ↑ riesgo de malignidad con cintillas ováricas
  • La fertilidad suele ser posible gracias a las técnicas de reproducción asistida:
    • Requiere óvulo de donante/embrión de donante para ovarios no funcionales.
    • Fecundación in vitro para anomalías de las trompas de Falopio

Resumen y comparación

Malformaciones Congénitas del Útero y del Cuello Uterino

Descripción general de las malformaciones uterinas

• El útero se forma a partir de los LOS Neisseria conductos müllerianos, que se fusionan en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la línea media para crear el útero, el cuello uterino y la parte superior de la vagina Vagina The vagina is the female genital canal, extending from the vulva externally to the cervix uteri internally. The structures have sexual, reproductive, and urinary functions and a rich blood supply, mainly arising from the internal iliac artery. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy. Por lo tanto, al AL Amyloidosis principio, estas estructuras se dividen por la línea media antes de que este tabique medio regresione.
• Tipos de defectos:
  • Defectos de fusión lateral: Se producen cuando el tabique de la línea media no regresiona, dando lugar a tabiques verticales y cavidades divididas o “duplicadas”.
  • Defectos de fusión vertical: Dan lugar a defectos transversales y obstructivos (normalmente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la vagina Vagina The vagina is the female genital canal, extending from the vulva externally to the cervix uteri internally. The structures have sexual, reproductive, and urinary functions and a rich blood supply, mainly arising from the internal iliac artery. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy).
  • Hipoplasia o agenesia: falta de desarrollo completo de un órgano o tejido (hipoplasia) o ausencia total del órgano (agenesia)
• Tipos de anomalías uterinas congénitas:
  • Útero arcuato
  • Útero tabicado
  • Útero bicorne
  • Útero unicorne
  • Útero didelfo
  • Agenesia uterina
• Las pacientes con anomalías uterinas congénitas tienen un mayor riesgo de sufrir anomalías adicionales:
  • Renales (20%–30%, normalmente ipsilateral a la anomalía uterina congénita)
  • Esqueléticas
  • Pared abdominal

Características de las anomalías uterinas congénitas

Aparte de la agenesia uterina, todas las anomalías uterinas congénitas están causadas por defectos de fusión lateral. Las frecuencias de cada anomalía específica (de todas las anomalías uterinas congénitas) se indican entre paréntesis.

• Arcuato (18%):
  • Contorno liso del fondo uterino
  • Ligera hendidura en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la línea media, a menudo amplia, de la cavidad uterina
  • A menudo se considera una variante normal porque no se asocia con resultados adversos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el embarazo.
  • Las pacientes suelen ser asintomáticas y se trata de hallazgos incidentales.
• Útero tabicado (35%):
  • Fusión lateral completa de los LOS Neisseria conductos de Müller con regresión incompleta del tabique medio
  • Contorno liso del fondo uterino
  • Una fina banda divisoria de tejido, típicamente formada por miometrio cubierto por endometrio que suele estar vascularizado
  • Cantidades variables de tejido fibroso y muscular y grados de vascularización
  • Puede ser parcial, completo o extenderse hasta la vagina Vagina The vagina is the female genital canal, extending from the vulva externally to the cervix uteri internally. The structures have sexual, reproductive, and urinary functions and a rich blood supply, mainly arising from the internal iliac artery. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy:
    • Tabique parcial (conocido como útero subtabicado): El tabique conserva el cuello uterino.
    • Útero tabicado completo: El tabique se extiende hasta el cuello uterino.
    • Útero y vagina Vagina The vagina is the female genital canal, extending from the vulva externally to the cervix uteri internally. The structures have sexual, reproductive, and urinary functions and a rich blood supply, mainly arising from the internal iliac artery. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy tabicados: El tabique se extiende a través del cuello uterino hacia la vagina Vagina The vagina is the female genital canal, extending from the vulva externally to the cervix uteri internally. The structures have sexual, reproductive, and urinary functions and a rich blood supply, mainly arising from the internal iliac artery. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy.
• Bicorne (26%):
  • Fusión parcial (más que completa) de los LOS Neisseria conductos müllerianos
  • Contorno fúndico hendido con cavidades endometriales moderadamente separadas
  • 1 cuello uterino
  • Puede ser parcial o completo (que se extiende hasta el cuello uterino)
• Unicorne (10%):
  • Debido a hipoplasia o agenesia de 1 de los LOS Neisseria conductos müllerianos
  • Hay un solo cuerno uterino, con una cavidad, trompa de Falopio y cuello uterino sin ninguna otra alteración.
  • El conducto fallido puede estar completamente ausente o presentarse como un cuerno rudimentario:
    • Los LOS Neisseria cuernos rudimentarios pueden o no comunicarse con el útero.
    • Los LOS Neisseria cuernos rudimentarios no comunicantes pueden seguir teniendo tejido endometrial hormonalmente activo que carece de tracto de salida → presenta dismenorrea severa o dolor Dolor Inflammation pélvico crónico.
• Didelfo (8%): “útero doble”
  • Fallo en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la fusión de los LOS Neisseria conductos müllerianos que da lugar a estructuras reproductivas duplicadas
  • 2 úteros separados, cada uno con su propio cuello uterino (2 cuellos uterinos vistos en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la especuloscopia)
  • 75% también tiene una vagina Vagina The vagina is the female genital canal, extending from the vulva externally to the cervix uteri internally. The structures have sexual, reproductive, and urinary functions and a rich blood supply, mainly arising from the internal iliac artery. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy tabicada.
  • 15%–20% tiene también otras anomalías unilaterales asociadas:
    • Ejemplos: hemivagina obstruida, agenesia renal ipsilateral
    • Las anomalías están en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el lado derecho en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el 65% de los LOS Neisseria casos.
• Agenesia uterina (3%):
  • También conocida como síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)
  • Diversos grados de hipoplasia uterina, incluyendo (más comúnmente) la ausencia completa de útero, cuello uterino y la parte superior de la vagina Vagina The vagina is the female genital canal, extending from the vulva externally to the cervix uteri internally. The structures have sexual, reproductive, and urinary functions and a rich blood supply, mainly arising from the internal iliac artery. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy
  • También incluye la agenesia cervical

Presentación clínica

La presentación clínica de las anomalías depende de las malformaciones subyacentes:

• Debido a paredes uterinas anormales (e.g., tabique uterino mal vascularizado) y/o forma anormal de la cavidad:
  • Pérdida recurrente de embarazos
  • Infertilidad
  • Parto prematuro
  • Presentación pelviana
  • Desprendimiento de placenta Placenta A highly vascularized mammalian fetal-maternal organ and major site of transport of oxygen, nutrients, and fetal waste products. It includes a fetal portion (chorionic villi) derived from trophoblasts and a maternal portion (decidua) derived from the uterine endometrium. The placenta produces an array of steroid, protein and peptide hormones (placental hormones). Placenta, Umbilical Cord, and Amniotic Cavity
• Debido a una obstrucción completa o a porciones obstruidas del tracto de salida uterino:
  • Dolor Dolor Inflammation cíclico
  • Masa vaginal o pélvica
• Debido a la agenesia:
  • Amenorrea primaria
  • Infertilidad

Diagnóstico

En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum general, todas las pacientes con amenorrea primaria, dolor Dolor Inflammation pélvico, infertilidad y/o pérdidas recurrentes de embarazos deben someterse a imagenología pélvica, que es la forma en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum que se suelen diagnosticar las anomalías uterinas congénitas. Los LOS Neisseria métodos incluyen:

• Ultrasonido pélvico:
  • Prueba de 1era línea para obtener imágenes de útero, cuello uterino y ovarios
  • Puede delinear bien el contorno uterino externo.
  • No se puede visualizar la anatomía dentro de la cavidad uterina.
• RM pélvica:
  • Puede ayudar al AL Amyloidosis diagnóstico cuando el ultrasonido no es concluyente.
  • Puede delinear los LOS Neisseria contornos uterinos internos y externos (e.g., puede diferenciar entre úteros tabicados y bicornes).
• Ultrasonido con infusión de solución salina:
  • Se inyecta líquido estéril en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la cavidad uterina a través de un catéter. El líquido distiende la cavidad uterina para permitir la obtención de imágenes por ultrasonido en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum tiempo real.
  • Permite evaluar la cavidad uterina interna (además de todas las imágenes obtenidas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum un ultrasonido tradicional, como el contorno uterino externo también).
  • Puede identificar tabiques, pólipos y fibromas submucosos.
• Histerosalpingografía:
  • Examen fluoroscópico en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el que se inyecta un colorante en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la cavidad uterina y se deja que se llene y se derrame por las trompas de Falopio
  • Proporciona información sobre el contorno interno de la cavidad uterina y la permeabilidad de las trompas de Falopio.
  • No proporciona información sobre el contorno uterino externo.

Tratamiento

• Las zonas obstruidas deben abrirse y/o resecarse quirúrgicamente para permitir la salida total del flujo menstrual.
• Los LOS Neisseria tabiques uterinos suelen resecarse por vía histeroscópica.
• Las reparaciones quirúrgicas de las anomalías bicorne y didelfa son muy complejas y raramente se realizan, ya que no está claro si realmente mejoran los LOS Neisseria resultados del embarazo (que sería la única indicación para dicha reparación).
• Agenesia cervical aislada:
  • Considerar el tratamiento médico para la supresión de la menstruación hasta que la paciente desee la concepción mediante técnicas de reproducción asistida:
    • Uso continuo de terapia combinada de estrógenos/progestinas (e.g., anticonceptivos orales)
    • Terapia de solo progestina
    • Agonista de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH) (la GnRH continua suprime la FSH FSH A major gonadotropin secreted by the adenohypophysis. Follicle-stimulating hormone stimulates gametogenesis and the supporting cells such as the ovarian granulosa cells, the testicular sertoli cells, and leydig cells. Fsh consists of two noncovalently linked subunits, alpha and beta. Within a species, the alpha subunit is common in the three pituitary glycoprotein hormones (TSH, LH, and FSH), but the beta subunit is unique and confers its biological specificity. Menstrual Cycle, induciendo un estado similar a la menopausia)
  • Manejo quirúrgico:
    • Histerectomía
    • Cirugías reconstructivas para permitir la menstruación (mayores riesgos)

Malformaciones Congénitas de la Vagina y del Himen

Desarrollo de anomalías vaginales e himeneales

• Al AL Amyloidosis igual que las anomalías uterinas, las vaginales se deben a:
  • Agenesia/hipoplasia
  • Defectos de fusión lateral → que dan lugar a tabiques verticales
  • Defectos de fusión vertical → que dan lugar a tabiques transversales
• El himen es una membrana transversal formada por tejido conectivo fibroso:
  • La unión embriológica de los LOS Neisseria bulbos sinovaginales y el seno urogenital
  • Normalmente se perfora, haciéndose permeable en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la vida fetal → crea una conexión entre el lumen vaginal y las estructuras genitales externas.
  • El fracaso de la perforación puede dar lugar a anomalías himeneales.

Tipos de anomalías vaginales

• Tabique vaginal longitudinal:
  • Puede ser parcial o completo (llega hasta el introito vaginal).
  • Hemivagina obstruida: Cuando un tabique longitudinal se une a la pared lateral, creando una zona obstruida de la vagina Vagina The vagina is the female genital canal, extending from the vulva externally to the cervix uteri internally. The structures have sexual, reproductive, and urinary functions and a rich blood supply, mainly arising from the internal iliac artery. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy.
  • Suele ocurrir junto con un útero didelfo.
• Tabique vaginal transversal:
  • Puede incluir “ventanas”, llamadas fenestraciones, que permiten un flujo menstrual lento.
  • O puede ser completamente obstructivo.
• Agenesia vaginal:
  • Agenesia de la parte superior de la vagina Vagina The vagina is the female genital canal, extending from the vulva externally to the cervix uteri internally. The structures have sexual, reproductive, and urinary functions and a rich blood supply, mainly arising from the internal iliac artery. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy (síndrome MRKH):
    • El cuello uterino, el cuerpo uterino y las trompas de Falopio también suelen estar ausentes.
    • Los LOS Neisseria ovarios (estructuras no müllerianas) suelen estar presentes y ser normales.
  • Agenesia de la parte inferior de la vagina Vagina The vagina is the female genital canal, extending from the vulva externally to the cervix uteri internally. The structures have sexual, reproductive, and urinary functions and a rich blood supply, mainly arising from the internal iliac artery. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy:
    • Debido al AL Amyloidosis desarrollo anormal de los LOS Neisseria bulbos sinovaginales
    • Los LOS Neisseria conductos müllerianos son normales. La parte superior de la vagina Vagina The vagina is the female genital canal, extending from the vulva externally to the cervix uteri internally. The structures have sexual, reproductive, and urinary functions and a rich blood supply, mainly arising from the internal iliac artery. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy, el cuello uterino/útero, las trompas de Falopio y los LOS Neisseria ovarios suelen estar presentes y ser normales.

Tipos de anomalías himeneales

• Himen imperforado
• Microperforado o perforaciones cribiformes
• Tabicado

Presentación clínica

• Anomalías completamente obstructivas (e.g., tabiques vaginales transversales, agenesia vaginal, himen imperforado):
  • Incapacidad de penetrar completamente la vagina Vagina The vagina is the female genital canal, extending from the vulva externally to the cervix uteri internally. The structures have sexual, reproductive, and urinary functions and a rich blood supply, mainly arising from the internal iliac artery. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy durante:
    • Inserción del tampón
    • Coito
    • Examen físico
  • Si el útero y los LOS Neisseria ovarios son funcionales, en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la menarquia las pacientes también experimentan:
    • Dismenorrea severa
    • Dolor Dolor Inflammation pélvico cíclico o crónico
    • Masa o bulto vaginal
• Las obstrucciones incompletas (e.g., himen tabicado, hemivagina obstruida) se presentan con síntomas de dolor Dolor Inflammation similares y:
  • Sangrado irregular
  • Sangrado prolongado
• Todas las anomalías vaginales e himeneales pueden presentar también dolor Dolor Inflammation durante el coito (conocido como dispareunia).
• Tabique vaginal longitudinal versus himen tabicado:
  • Sangrado a pesar de usar un tampón → tabique vaginal longitudinal
  • Imposibilidad de retirar un tampón tras su inserción → himen tabicado. Dado que el tampón es delgado en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el aplicador, puede pasar por un lado, pero se expande una vez desplegado y no se puede retirar.

Diagnóstico

• El diagnóstico suele realizarse con un examen pélvico y un ultrasonido.
• La RM puede utilizarse para diferenciar entre un tabique transversal alto y una agenesia cervical/uterina.
• Todas las pacientes con anomalías vaginales e himenales deben someterse a imagenología pélvica para buscar anomalías uterinas asociadas.
• En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la imagenología, se pueden demostrar lesiones obstructivas:
  • Hematocolpos: acumulación de sangre menstrual en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la vagina Vagina The vagina is the female genital canal, extending from the vulva externally to the cervix uteri internally. The structures have sexual, reproductive, and urinary functions and a rich blood supply, mainly arising from the internal iliac artery. Vagina, Vulva, and Pelvic Floor: Anatomy
  • Hematometra: acumulación de sangre en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el útero

Tratamiento

• Para los LOS Neisseria tabiques y las anomalías himeneales: resección quirúrgica
• Para la agenesia vaginal:
  • Los LOS Neisseria dilatadores vaginales utilizados regularmente pueden lograr una buena longitud funcional (para el coito) en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la mayoría de las pacientes.
  • Existen procedimientos quirúrgicos complejos especializados para crear una neovagina, si la paciente lo desea, para mantener relaciones sexuales con penetración.