Enfermedad de Ménière

Descripción General

Definición

La enfermedad de Ménière es una tríada de vértigo episódico, tinnitus y pérdida auditiva probablemente causada por hidropesía endolinfática del sistema laberíntico del oído interno.

El síndrome de Ménière es la enfermedad de Ménière secundaria a otras infecciones del oído interno.

Epidemiología

• Puede ocurrir a cualquier edad, pero se presenta con mayor frecuencia entre los 40 y los 60 años.
• Incidencia anual: ~15 por 100 000 personas
• Prevalencia: ~190 por 100 000 personas
• La enfermedad bilateral ocurre en el 10%–50% de los pacientes.

Factores de riesgo

• Antecedentes familiares de la enfermedad de Ménière
• Trastornos autoinmunes preexistentes
• Malformaciones congénitas del oído interno
• Alergias
• Traumatismo en la cabeza o el oído
• Sífilis

Fisiopatología

• La endolinfa y la perilinfa están separadas por finas membranas que contienen el aparato neural de la audición y el equilibrio.
• Las fluctuaciones de presión causan estrés en las membranas ricas en nervios → trastornos auditivos, tinnitus, vértigo, desequilibrio y sensación de presión en el oído interno
• Aumento de la presión endolinfática → ruptura de la membrana que separa la perilinfa de la endolinfa
• La mezcla química resultante baña los receptores del nervio vestibular → bloqueo de la despolarización y pérdida transitoria de la función
• El cambio repentino en la velocidad de activación del nervio vestibular crea un desequilibrio vestibular agudo.
• Aumento de la presión endolinfática → distensión física → alteración mecánica de los órganos auditivos y otolíticos
• El utrículo y el sáculo son responsables de la detección del movimiento lineal y de traslación.
• La irritación produce síntomas vestibulares no rotacionales.
• También ocurre distensión física → alteración mecánica del órgano de Corti → distorsión de la membrana basilar y de las células ciliadas internas y externas → pérdida auditiva y/o tinnitus
• El ápice de la cóclea se enrolla más que la base → ápice más sensible a los cambios de presión que la base

Presentación Clínica

• Vértigo:
  • Movimiento percibido de giro rotatorio o balanceo mientras el paciente permanece inmóvil
  • A veces asociado con náuseas y vómitos
  • Los síntomas pueden persistir de 20 minutos a 24 horas
• Pérdida auditiva: inicialmente intermitente, luego progresa a pérdida auditiva permanente
• Tinnitus:
  • Ruidos percibidos (generalmente timbres agudos) que en realidad no están presentes
  • Fluctuante o constante con tono e intensidad variable

Diagnóstico

Criterios diagnósticos

Diagnóstico clínico realizado por la presencia de:

• 2 o más episodios espontáneos de vértigo, cada uno con una duración de 20 minutos a 12 horas
• Pérdida auditiva neurosensorial de baja a media frecuencia documentada audiométricamente en el oído afectado
• Síntomas auditivos fluctuantes (audición reducida o distorsionada, tinnitus o plenitud) en el oído afectado
• Los síntomas no se explican mejor por otro diagnóstico vestibular

Estudios complementarios

• Audiometría:
  • Para todos los pacientes
  • Patrón más común:
    • Hipoacusia neurosensorial de baja frecuencia
    • Pérdida auditiva neurosensorial combinada de baja y alta frecuencia
    • Audición normal en las frecuencias medias
  • Con el tiempo, la audición se “aplana” con la pérdida auditiva en todos los rangos de frecuencia.
• Pruebas vestibulares:
  • Pueden ser normales al principio del curso de la enfermedad.
  • Anormales a medida que la enfermedad avanza en el lado afectado
  • Incluir electronistagmografía, prueba de silla rotatoria y posturografía dinámica computarizada
• Imagenología:
  • RM del hueso temporal: puede identificar características que apoyan el diagnóstico (e.g., conducto endolinfático menos prominente)
  • RM/TC cerebral: lesiones del SNC

Tratamiento

• El tratamiento mejora y alivia los síntomas, pero no corrige la fisiopatología subyacente.
• Los objetivos del tratamiento incluyen:
  • Reducir la frecuencia y la gravedad de los ataques de vértigo
  • Reducir o eliminar el tinnitus y la pérdida de audición asociados con los ataques
  • Aliviar los síntomas crónicos de tinnitus y desequilibrio
  • Minimizar la discapacidad asociada con la enfermedad de Ménière
  • Prevención de la progresión de la hipoacusia
• Tratamiento inicial de la dieta y el estilo de vida
  • Restricción de sal
  • Limitar la cafeína y el alcohol a 1 bebida al día
    • La cafeína y la nicotina son vasoconstrictores que reducen el flujo microvascular en el sistema laberíntico.
    • El alcohol provoca cambios en los líquidos corporales y electrolitos, estresando un oído vulnerable.
• Rehabilitación vestibular del desequilibrio residual entre los ataques
  • Utilizada en:
    • Pacientes con respuesta al tratamiento quirúrgico o médico con desequilibrio residual
    • Pacientes con síntomas significativos de equilibrio y desequilibrio entre los ataques de vértigo agudo
  • No reduce la frecuencia ni la gravedad de los ataques de vértigo.
• Farmacoterapia para pacientes con síntomas refractarios
  • Objetivo: reducir la gravedad y la intensidad de los ataques
  • Tratamiento crónico:
    • Betahistina: vasodilatador (preferido porque es bien tolerado)
    • Hidroclorotiazida: diurético
    • Furosemida: diurético
    • Acetazolamida: diurético
  • Tratamiento agudo:
    • Antihistamínicos: reducen la hidropesía y mejoran el flujo sanguíneo al oído interno
      • Dimenhidrinato
      • Difenhidramina
      • Meclizina
    • Benzodiacepinas: supresión vestibular
      • Alprazolam
      • Clonazepam
      • Diazepam
      • Lorazepam
    • Antieméticos: suprimen las náuseas asociadas.
      • Domperidona
      • Metoclopramida
      • Ondansetrón
      • Proclorperazina
      • Prometazina
  • Síntomas refractarios e incapacitantes a pesar de la farmacoterapia inicial:
    • Continuar con la betahistina o los diuréticos, si son beneficiosos.
    • Terapia con glucocorticoides para todos los pacientes
      • Glucocorticoides sistémicos: prednisona
      • Glucocorticoides intratimpánicos: dexametasona
  • Síntomas refractarios e incapacitantes a pesar de la terapia con glucocorticoides:
    • Terapias destructivas: reducen o eliminan las señales del sistema laberíntico afectado
      • Gentamicina intratimpánica
      • Laberintectomía quirúrgica
      • Neurectomía vestibular
    • Procedimientos no destructivos: reducen la acumulación del líquido o alteran la fisiología de los líquidos y electrolitos
      • Descompresión y/o derivación del saco endolinfático
      • Saculotomía
  • Amplificación auditiva (ayuda auditiva) para la pérdida auditiva:
    • Pacientes con pérdida auditiva binaural significativa
    • En las primeras etapas de la enfermedad, la fluctuación de la audición genera frustración con los dispositivos de amplificación y un cumplimiento deficiente del paciente.

Diagnóstico Diferencial

• Migraña (vértigo migrañoso o migraña vestibular): afección asociada con cefalea y, a veces, vértigo. Las migrañas suelen ir acompañadas de fotofobia o fonofobia que no se observan en la enfermedad de Ménière. Para el diagnóstico, deben estar presentes síntomas vestibulares episódicos y al menos 2 síntomas de migraña (cefalea migrañosa, fotofobia, fonofobia o aura visual o de otro tipo) que ocurren durante al menos 2 episodios vertiginosos.
• Schwannoma vestibular: se presenta con pérdida auditiva asimétrica progresiva con pérdida auditiva fluctuante ocasional. Los pacientes rara vez tienen vértigo verdadero, pero a menudo se quejan de desbalance y desequilibrio. En ocasiones, los pacientes pueden tener tinnitus y desequilibrio, pero no pérdida auditiva. Las pruebas de respuesta auditiva del tronco encefálico y la RM muestran anomalías que indican compresión nerviosa del octavo par craneal.
• Esclerosis múltiple: Caracterizada por parches diseminados de desmielinización en el cerebro y la médula espinal. Los pacientes pueden presentar síntomas idénticos a los de la enfermedad de Ménière. Sin embargo, durante un ataque de esclerosis multiple con vértigo, el nistagmo suele ser más intenso y duradero que en los pacientes con enfermedad de Ménière. Los pacientes con esclerosis multiple también pueden tener quejas neurológicas adicionales. En las pruebas de electronistagmografía, a menudo se observan anomalías centrales en pacientes con esclerosis multiple, pero por lo general están ausentes en las primeras etapas de la enfermedad de Ménière. En la esclerosis multiple, las lesiones de la sustancia blanca se pueden ver en la RM del cerebro y se pueden detectar anomalías en el LCR, pero tales hallazgos están ausentes en pacientes con enfermedad de Ménière.
• Vértigo posicional paroxístico benigno: afección caracterizada por la percepción de movimiento rotatorio. La afección se asocia con vértigo relacionado con los movimientos de la cabeza, que dura de segundos a minutos sin síntomas auditivos. Los síntomas auditivos están ausentes, a diferencia de la enfermedad de Ménière.