Urticária

Descrição Geral

Definição

A urticária é uma reação vascular cutânea observada como uma aparência transitória de placas ligeiramente elevadas (pápulas), mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome vermelhas ou mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome pálidas do que a pele adjacente e, muitas vezes, acompanhadas de prurido significativo.

Epidemiologia

• A urticária é a doença dermatológica mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum observada no Serviço de Urgência.
• Cerca de 15%–20% da população geral apresenta um episódio de urticária aguda durante a sua vida.
• Incidência de urticária crónica ao longo da vida: 2%–3%.
• A urticária pode ocorrer em qualquer faixa etária.
• Categorias:
  • Urticária aguda:
    • Duração < 6 semanas
    • Semelhante em homens e mulheres
  • Urticária crónica:
    • Sinais e sintomas que surgem 2 – 3 dias por semana
    • Duração > 6 semanas
    • Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequente no sexo feminino (60%)
    • A urticária crónica é mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum entre os 40 e 60 anos de idade.

Etiologia

As urticárias mediadas por IgE IgE An immunoglobulin associated with mast cells. Overexpression has been associated with allergic hypersensitivity. Immunoglobulins: Types and Functions (hipersensibilidade tipo I, libertação de histamina dos mastócitos) são frequentemente desencadeadas pela exposição a determinados alergénios:

• Alimentos: peixe, marisco, ovos, nozes, amendoins, leite, soja
• Fármacos: penicilinas, cefalosporinas
• Veneno de insetos: picadas de abelha
• Inalantes: ácaros, pólens, bolores, pelos de animais
• Produtos sanguíneos
• Látex
• Pressão cutânea, frio ou calor Calor Inflammation
• Stress emocional
• Exercício físico
• Ocorre em minutos a 2 horas após a exposição

Urticária não mediada por IgE IgE An immunoglobulin associated with mast cells. Overexpression has been associated with allergic hypersensitivity. Immunoglobulins: Types and Functions (libertação de histamina secundária a):

• Narcóticos
• Relaxantes musculares:
  • Atracúrio
  • Vecurónio
  • Succinilcolina
  • Curare
• Vancomicina
• Produtos de radiocontraste
• Pseudoalergénios (certos alimentos):
  • Tomates
  • Morangos
• AINEs
• Reações mediadas por complexos autoimunes (hipersensibilidade tipo III)

Urticárias físicas:

• Ocorrem nas formas aguda e crónica
• As pápulas desenvolvem-se minutos após a exposição a fatores físicos:
  • Temperatura fria
  • Calor Calor Inflammation
  • Vibração (urticária vibratória)
  • Pressão (urticária de pressão)
  • Água (urticária aquagénica)
  • Luz solar (urticária solar)

Fisiopatologia

Patogénese

• A urticária é mediada por mastócitos cutâneos.
• Estes mastócitos libertam múltiplos mediadores (histamina e outras substâncias) na derme superficial.
• Quando os mastócitos libertam mediadores vasoativos na derme mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome profunda e nos tecidos subcutâneos, surge o angioedema Angioedema Angioedema is a localized, self-limited (but potentially life-threatening), nonpitting, asymmetrical edema occurring in the deep layers of the skin and mucosal tissue. The common underlying pathophysiology involves inflammatory mediators triggering significant vasodilation and increased capillary permeability. Angioedema.
• O angioedema Angioedema Angioedema is a localized, self-limited (but potentially life-threatening), nonpitting, asymmetrical edema occurring in the deep layers of the skin and mucosal tissue. The common underlying pathophysiology involves inflammatory mediators triggering significant vasodilation and increased capillary permeability. Angioedema que acompanha a urticária geralmente atinge a face, lábios, extremidades e genitais.

Urticárias alérgicas mediadas por IgE IgE An immunoglobulin associated with mast cells. Overexpression has been associated with allergic hypersensitivity. Immunoglobulins: Types and Functions

• Geralmente associadas a um alergénio exógeno (reação de hipersensibilidade tipo I) ou infeção aguda
• Geralmente com início agudo:
  • Desenvolvimento imediato (em minutos) de pápula edematosa e eritematosa
  • Evolução e resolução em < 24 horas
• Os alergénios ligam-se aos anticorpos IgE IgE An immunoglobulin associated with mast cells. Overexpression has been associated with allergic hypersensitivity. Immunoglobulins: Types and Functions nos recetores Fc Fc Crystallizable fragments composed of the carboxy-terminal halves of both immunoglobulin heavy chains linked to each other by disulfide bonds. Fc fragments contain the carboxy-terminal parts of the heavy chain constant regions that are responsible for the effector functions of an immunoglobulin (complement fixation, binding to the cell membrane via fc receptors, and placental transport). This fragment can be obtained by digestion of immunoglobulins with the proteolytic enzyme papain. Immunoglobulins: Types and Functions dos mastócitos → libertação de substâncias vasoativas com extravasamento de plasma Plasma The residual portion of blood that is left after removal of blood cells by centrifugation without prior blood coagulation. Transfusion Products para a derme
• Histamina:
  • Substância vasoativa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome importante
  • Estimulação de recetores H₁:
    • Locais com endotélio e músculo liso
    • Aumento da permeabilidade capilar
  • Estimulação de recetores H₂:
    • Dilatação de arteríolas e vénulas
    • Extravasamento de fluido na derme
• Outras substâncias vasoativas:
  • Bradicinina
  • Leucotrieno C4
  • Prostaglandina D2

Urticária não alérgica

• Libertação de histamina não mediada por IgE IgE An immunoglobulin associated with mast cells. Overexpression has been associated with allergic hypersensitivity. Immunoglobulins: Types and Functions: secundária à exposição a substâncias específicas
• Maior probabilidade de estar associada a doenças autoimunes

Apresentação Clínica

Início

• Aguda:
  • Desenvolve-se em minutos até 2 horas após a exposição
  • Formação de pápulas edematosas e eritematosas:
    • Palidez central com pele circundante eritematosa
    • Lesões únicas ou múltiplas
    • Tamanho e forma variáveis
    • Normalmente tornam-se claras com a aplicação de pressão
  • Prurido (severo) é comum.
  • Duração < 6 semanas
• Crónica:
  • Duração > 6 semanas
  • 2 ou mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome episódios por semana
  • A aparência é idêntica à da forma aguda.
  • O prurido, às vezes grave, é comum.
  • Diversos potenciais desencadeantes
  • Etiologia idiopática comum

Características clínicas

• As pápulas apresentam classicamente:
  • Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema
  • Eritema
  • Bordas bem demarcadas
  • Palidez central
  • Pele circundante eritematosa
  • Podem ser localizadas ou generalizadas
• As pápulas dissipam-se rapidamente (< 24 horas).
• Prurido: sintoma associado mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum
• O angioedema Angioedema Angioedema is a localized, self-limited (but potentially life-threatening), nonpitting, asymmetrical edema occurring in the deep layers of the skin and mucosal tissue. The common underlying pathophysiology involves inflammatory mediators triggering significant vasodilation and increased capillary permeability. Angioedema está presente em simultâneo em metade dos pacientes com urticária.

Diagnóstico

História clínica

• Pápulas:
  • Início rápido
  • Rápida resolução (< 24 horas)
  • Normalmente sem dor
• Prurido
• Duração:
  • Aguda: < 6 semanas
  • Crónica:
    • > 6 semanas
    • Vários episódios por semana
• História de exposição a agentes desencadeantes:
  • Alimentos
  • Fármacos
  • Mordeduras/picadas de insetos
  • Infeções (respiratórias superiores)
  • Produtos sanguíneos
  • Látex
  • Pressão cutânea
  • Stress emocional
  • Exercício físico
  • Produtos de radiocontraste
• Doença autoimune comórbida
• História familiar:
  • Doenças autoimunes
  • Urticária

Exame objetivo

• As pápulas podem ou não estar presentes no momento do exame.
• Aparência da pápula na pele:
  • Palidez central
  • Pele circundante eritematosa
  • Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema
  • Eritema
  • Bordas bem demarcadas
  • Lesões únicas ou múltiplas
  • Tamanho e forma variáveis
  • A pápula torna-se clara com a aplicação de pressão.

Testes Testes Gonadal Hormones de provocação

Os testes Testes Gonadal Hormones de provocação podem ser utilizados para desencadear sintomas de urticária física.

• Pressão:
  • Tocar na pele com objeto contundente; desenvolvimento de pápulas em poucos minutos (dermografismo)
• Pressão atrasada:
  • Aplicação de pressão sustentada com peso suspenso ou dermógrafo calibrado a 100 g/mm²
  • Desenvolvimento de urticária em 24 horas
• Temperatura central:
  • Aumentar a temperatura corporal em 1,0°C.
  • Rápido desenvolvimento de pápulas
• Temperatura de superfície:
  • Frio: aplicar bolsa de gelo durante/até 20 minutos.
  • Calor Calor Inflammation: aplicar objeto aquecido durante 2 – 5 minutos.
• Solar: desenvolvimento de pápulas em minutos após a exposição à luz solar
• Água: aplicar água na pele.
• Vibração: aplicar um vórtex vibratório no antebraço durante 1 – 5 minutos.

Análises laboratoriais

• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente realizadas na urticária crónica
• Geralmente efetuadas para avaliar o processo da doença subjacente:
  • Hemograma com contagem diferencial de células
  • VS
  • PCR PCR Polymerase chain reaction (PCR) is a technique that amplifies DNA fragments exponentially for analysis. The process is highly specific, allowing for the targeting of specific genomic sequences, even with minuscule sample amounts. The PCR cycles multiple times through 3 phases: denaturation of the template DNA, annealing of a specific primer to the individual DNA strands, and synthesis/elongation of new DNA molecules. Polymerase Chain Reaction (PCR)
  • Testes Testes Gonadal Hormones de função tiroideia
  • ANAs
  • Crioglobulinas séricas (urticária ao frio)
  • Avaliação de alergias
  • Anticorpos anti-IgE, anti-FcεRI e teste cutâneo do soro autólogo (TCSA) para a urticária autoimune
  • Biópsia por punção (suspeita de vasculite urticariforme)

Tratamento

Medidas de suporte/profiláticas

• Cerca de ⅔ das urticárias agudas de início recente resolvem espontaneamente sem necessidade de medicação.
• Evicção de desencadeantes
• Aplicação de hidratante tópico refrescante para diminuir o prurido
• Exposição controlada repetida a fatores físicos para induzir tolerância

Fármacos

• Antagonistas H₁:
  • Não sedativos:
    • Tratamento de 1.ª linha
    • Loratadina
  • Moderadamente sedativos:
    • Tratamento de 2.ª linha: cetirizina
  • Sedativos:
    • Anti-histamínicos de 1.ª geração
    • Difenidramina
• Glucocorticoides:
  • Angioedema Angioedema Angioedema is a localized, self-limited (but potentially life-threatening), nonpitting, asymmetrical edema occurring in the deep layers of the skin and mucosal tissue. The common underlying pathophysiology involves inflammatory mediators triggering significant vasodilation and increased capillary permeability. Angioedema proeminente ou sintomas persistentes apesar do tratamento com anti-histamínicos
  • Prednisona
  • Prednisolona
• Antagonistas do recetor de leucotrienos:
  • Montelucaste
  • Zafirlucaste
• Omalizumab Omalizumab An anti-ige, recombinant, humanized monoclonal antibody which specifically binds to the c epsilon3 domain of immunoglobulin e, the site of high-affinity ige receptor binding. It inhibits the binding of ige to mast cells and basophils to reduce the severity of the allergic response and is used in the management of persistent allergic asthma. Asthma Drugs: anticorpo monoclonal contra a IgE IgE An immunoglobulin associated with mast cells. Overexpression has been associated with allergic hypersensitivity. Immunoglobulins: Types and Functions
• Fármacos imunossupressores:
  • Ciclosporina
  • Micofenolato mofetil
• Fármacos anti-inflamatórios:
  • Dapsona
  • Sulfassalazina
  • Hidroxicloroquina

Associação com anafilaxia

Se urticária associada a anafilaxia:

• Abordagem em serviço de emergência
• Proteção das vias aéreas (entubação/traqueostomia)
• Adrenalina

Diagnóstico Diferencial

• Dermatite atópica ( eczema Eczema Atopic dermatitis, also known as eczema, is a chronic, relapsing, pruritic, inflammatory skin disease that occurs more frequently in children, although adults can also be affected. The condition is often associated with elevated serum levels of IgE and a personal or family history of atopy. Skin dryness, erythema, oozing, crusting, and lichenification are present. Atopic Dermatitis (Eczema)): doença cutânea que se caracteriza por manchas eritematosas intensamente pruriginosas com pápulas e alguma descamação com um curso de doença mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome prolongado: a dermatite atópica está frequentemente associada a níveis séricos elevados de IgE IgE An immunoglobulin associated with mast cells. Overexpression has been associated with allergic hypersensitivity. Immunoglobulins: Types and Functions e história pessoal ou familiar de atopia. Aparece mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente em crianças. O tratamento inclui a evicção dos desencadeantes e o uso de emolientes e hidratantes, agentes anti-inflamatórios tópicos, anti-histamínicos e corticosteroides tópicos.
• Dermatite de contacto: uma dermatite eritematosa, papular, frequentemente com áreas de vesiculação. Ocorre por exposição direta da pele a um irritante agressivo, com efeito citotóxico direto. O diagnóstico é feito pela história e achados ao exame objetivo. O tratamento inclui a evicção de irritantes e a adoção de medidas de proteção, bem como o uso de emolientes e hidratantes. Os corticosteroides tópicos são o tratamento de 1.ª linha.
• Penfigóide bolhoso: uma doença bolhosa autoimune: os autoanticorpos atacam os hemidesmossomas, que conectam os queratinócitos epidérmicos à membrana basal, resultando na formação de bolhas subepidérmicas extensas e sob tensão. O diagnóstico é realizado com biópsia e coloração com imunofluorescência para identificar e localizar os anticorpos. O tratamento envolve o uso de imunossupressão com corticosteroides e outros agentes imunomoduladores poupadores de corticosteroides.
• Exantemas víricos: geralmente não pruriginosos, consistem em erupções maculopapulares eritematosas que persistem durante dias: a febre está frequentemente presente. As máculas são relativamente fixas, com o aparecimento de novas lesões à medida que as lesões mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome antigas entram em resolução. Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em crianças. O diagnóstico é clínico. O tratamento é sintomático.
• Eritema multiforme minor: síndrome caracterizada por máculas eritematosas em forma de íris e lesões vesicobolhosas com aparência em alvo: estas lesões podem ser dolorosas ou pruriginosas e apresentam distribuição simétrica nas superfícies extensoras das extremidades, principalmente nas palmas e plantas, com duração de dias, potencialmente acompanhadas de febre e mal-estar. O curso clínico é geralmente autolimitado sem sequelas significativas. O diagnóstico é clínico e, por vezes, é necessária biópsia cutânea. O tratamento geralmente é sintomático.