Tumores Hepáticos Benignos

Descrição Geral

Introdução

• Os tumores hepáticos benignos mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns são:
  • Hemangioma Hemangioma A vascular anomaly due to proliferation of blood vessels that forms a tumor-like mass. The common types involve capillaries and veins. It can occur anywhere in the body but is most frequently noticed in the skin and subcutaneous tissue. Imaging of the Liver and Biliary Tract hepático
  • Hiperplasia nodular focal (HNF)
  • Adenoma hepatocelular ( HCA HCA A benign epithelial tumor of the liver. Benign Liver Tumors, pela sigla em inglês) ou adenoma hepático
• Significado clínico:
  • Estas lesões podem provocar sintomas e complicações.
  • Algumas lesões têm risco de desenvolver carcinoma hepatocelular (CHC).

Epidemiologia

• Os avanços na imagiologia levaram a muitos achados incidentais.
• As lesões hepáticas são observadas nos seguintes estudos imagiológicos:
  • Ecografia
  • Tomografia computadorizada (TC)
  • Ressonância Magnética (RM)
• Deteção hepatobiliar incidental em TC de tórax de rastreio: prevalência de 6%
• Achados epidemiológicos para tumores benignos:
  • Hemangioma Hemangioma A vascular anomaly due to proliferation of blood vessels that forms a tumor-like mass. The common types involve capillaries and veins. It can occur anywhere in the body but is most frequently noticed in the skin and subcutaneous tissue. Imaging of the Liver and Biliary Tract hepático ou cavernoso:
    • Tumor Tumor Inflammation hepático benigno mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum
    • Prevalência: 0.4–20% da população
    • Mulheres > Homens
    • Frequentemente encontrado aos 30 – 50 anos
  • HNF:
    • 2.º tumor Tumor Inflammation hepático benigno mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum
    • Prevalência: 2–3% da população
    • Mulheres > Homens
    • Frequentemente encontrada aos 35 – 50 anos
  • Adenoma hepático:
    • Raro
    • Mulheres > Homens
    • Diagnosticado frequentemente aos 35 – 40 anos

Comparação geral de tumores hepáticos

• É importante distinguir tumores benignos de malignos, pois tanto o tratamento como o prognóstico são afetados.
• Um resumo das características de diferenciação encontra-se abaixo.

Hemangioma

Características

• Exame macroscópico:
  • Frequentemente solitário, mas pode apresentar-se como lesões múltiplas
  • Massa esponjosa castanho-avermelhada, frequentemente encapsulado
  • Tamanho:
    • A maioria tem < 5 cm
    • Se a lesão for ≥ 10 cm: hemangioma Hemangioma A vascular anomaly due to proliferation of blood vessels that forms a tumor-like mass. The common types involve capillaries and veins. It can occur anywhere in the body but is most frequently noticed in the skin and subcutaneous tissue. Imaging of the Liver and Biliary Tract gigante
  • Localização: frequentemente no lobo direito
• Exame microscópico:
  • Consiste em espaços vasculares cavernosos, com uma camada de endotélio
  • Pode conter trombos

Patogénese

• Processo patogenético pouco claro
• Acredita-se que resulte de uma malformação vascular congénita, com dilatação como o padrão de crescimento
• Fatores de risco: o estrogénio, como em ACOs ou gravidez, pode promover o seu crescimento.

Apresentação clínica

• Normalmente assintomático
• Frequentemente descoberto incidentalmente em estudos imagiológicos
• Pode causar dor/sensação de enfartamento no quadrante superior direito (QSD)
• Se grande o suficiente (> 10 cm), pode comprimir outros órgãos e manifestar-se com náuseas, saciedade precoce e aumento do volume abdominal
• O exame objetivo é geralmente normal, mas pode evidenciar-se uma massa hepática palpável
• Síndrome de Kasabach-Merritt:
  • É um distúrbio de coagulação raro que pode ser causado por um hemangioma Hemangioma A vascular anomaly due to proliferation of blood vessels that forms a tumor-like mass. The common types involve capillaries and veins. It can occur anywhere in the body but is most frequently noticed in the skin and subcutaneous tissue. Imaging of the Liver and Biliary Tract gigante.
  • Está associado a trombocitopenia, coagulopatia de consumo e hemorragia
  • A taxa de mortalidade vai até aos 37%

Diagnóstico

• Ecografia:
  • Massa hiperecóica homogénea
  • O Eco-doppler pode mostrar o fluxo sanguíneo no hemangioma Hemangioma A vascular anomaly due to proliferation of blood vessels that forms a tumor-like mass. The common types involve capillaries and veins. It can occur anywhere in the body but is most frequently noticed in the skin and subcutaneous tissue. Imaging of the Liver and Biliary Tract.
  • Com contraste:
    • Sinal ecográfico aumentado pelo fluxo sanguíneo
    • Fase arterial: realce nodular periférico
    • Fase tardia: realce contínuo, com preenchimento centrípeto
• RMN:
  • Massa homogénea bem demarcada
  • Lesão hipointensa em T1; alta intensidade de sinal em imagens ponderadas em T2
  • Com contraste: realce nodular periférico, com progressão centrípeta
• TC:
  • Sem contraste: massa hipodensa bem demarcada
  • Com contraste: realce periférico na fase inicial e com preenchimento centrípeto observado na fase tardia
• A biópsia não é recomendada:
  • Risco de hemorragia ou rutura com o procedimento invasivo
  • Baixo grau diagnóstico

Tratamento

• Observação se assintomático:
  • ≤ 5 cm: sem necessidade de exames de imagem adicionais
  • > 5cm:
    • Repetir exame em 6 – 12 meses.
    • Se a lesão é estável (taxa de crescimento ≤ 3 mm/ano), não são necessários mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome exames
• Ponderar cirurgia (resseção hepática ou enucleação) se:
  • Sintomas persistentes e/ou aumento rápido (> 3 mm/ano)
  • Doentes sintomáticos
• Pode ser utilizada a embolização arterial via transcatéter para diminuir o tamanho da lesão antes da cirurgia.

Hiperplasia Nodular Focal

Características

• Exame macroscópico:
  • Lesão firme, solitária, sem cápsula
  • Cicatriz estrelada central característica (múltiplos ramos de uma artéria a irradiar para a periferia)
  • Tamanho: muitas vezes < 5 cm
  • Localização: geralmente subcapsular
  • A HNF apresenta variantes atípicas.
• Exame microscópico:
  • Hepatócitos agrupados, divididos por septos fibrosos que irradiam da cicatriz central
  • Os septos contêm artérias, veias portais, ductos biliares e células de Kupffer.
  • Forte coloração de glutamina sintetase citoplasmática em grupos de hepatócitos

Patogénese

• Resposta regenerativa dos hepatócitos à perfusão alterada de artérias anómalas (no centro do nódulo)
• Sem potencial maligno
• Há aumento do risco de HNF em doentes com telangiectasia Telangiectasia Permanent dilation of preexisting blood vessels creating small focal red lesions, most commonly in the skin or mucous membranes. It is characterized by the prominence of skin blood vessels, such as vascular spiders. Chronic Venous Insufficiency hemorrágica hereditária

Apresentação clínica

• Assintomática
• Frequentemente encontrada acidentalmente em exames de imagem
• Se sintomática, geralmente o sintoma é dor abdominal.
• Exame físico: geralmente normal, mas pode existir uma massa abdominal

Diagnóstico

• Ecografia:
  • Sem contraste: massa isoecóica
  • Com contraste:
    • HNF: realce sustentado na fase arterial e fase venosa precoce
    • Artérias centrais observadas com um padrão de roda com picos na fase arterial (centrífuga)
• RMN:
  • Tem maior precisão de diagnóstico
  • Pré-contraste: isointenso em T1; ligeiramente hiperintenso em imagens ponderadas em T2
  • Com contraste:
    • Fase arterial: massa hipervascular rápida/precoce homogeneamente aumentada
    • Fase tardia: massa isointensa, com realce da cicatriz central
• TC:
  • Pré-contraste: isodenso
  • Com contraste:
    • Fase arterial: lesão hiperdensa homogénea
    • Fase venosa: isodensa, semelhante ao parênquima hepático; a cicatriz central torna-se hiperdensa.
• Medicina nuclear (tecnécio-99m com enxofre coloide):
  • O aumento da captação de colóide de enxofre (atividade das células de Kupffer) é observado em 60 – 70% dos doentes.
  • Ajuda a diferenciar a HNF do adenoma (que não tem atividade das células de Kupffer)
• Se a imagem não for típica de HNF, pode ser necessária uma biópsia.

Tratamento

• Para doentes assintomáticos: não está recomendadaa nenhuma vigilância de rotina dado que a lesão raramente cresce
• Para doentes sintomáticos: pode ser submetido a embolização transarterial, ablação por radiofrequência ou resseção cirúrgica

Adenoma Hepatocelular

Características

• Exame macroscópico:
  • Tipicamente uma lesão solitária com margem bem definida, mas pode ocorrer como lesões múltiplas
  • Tamanhos variados, desde pequenos a vários centímetros
  • Ausência de cápsula fibrosa (risco de rutura e hemorragia)
  • Localização: muitas vezes no lobo direito do fígado
• Exame microscópico:
  • Conjunto de hepatócitos aumentados com pequenos núcleos, glicogénio e lípidos
  • Artérias grandes presentes
  • Geralmente, não existem ductos portais ou biliares (diferencia adenoma de HNF); o subtipo inflamatório é uma exceção

Patogénese

• Tumor Tumor Inflammation epitelial glandular benigno, com os seguintes fatores de risco:
  • Uso de OCPs, esteróides anabolizantes
  • Síndromes genéticos, como doenças de armazenamento de glicogénio e polipose adenomatosa familiar
  • Obesidade, síndrome metabólico
• Subtipos baseados no comportamento molecular do HCA HCA A benign epithelial tumor of the liver. Benign Liver Tumors:
  • Adenomas com mutação do fator nuclear 1 dos hepatócitos alfa (HNF1-ɑ):
    • 35%–40%
    • Têm mutações de perda de função no gene Gene A category of nucleic acid sequences that function as units of heredity and which code for the basic instructions for the development, reproduction, and maintenance of organisms. Basic Terms of Genetics HNF1-ɑ
    • Achados: esteatose ou gordura proeminente nos hepatócitos
    • Afeta predominantemente mulheres
    • Baixo risco de transformação maligna
    • Associado a diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus de início jovem ( MODY MODY Diabetes Mellitus 3)
  • Adenoma ativado por β-catenina:
    • 10%–20%
    • Associado a mutações do gene Gene A category of nucleic acid sequences that function as units of heredity and which code for the basic instructions for the development, reproduction, and maintenance of organisms. Basic Terms of Genetics CTNNB1 (β-catenina) ou outros componentes da via Wnt
    • Ocorre frequentemente em homens
    • Ligado ao uso de esteroides anabolizantes
    • Achados: características citológicas atípicas
    • Alto risco de desenvolvimento de CHC
  • Adenomas inflamatórios:
    • 40%–50%
    • Achados: infiltrados inflamatórios, dilatação sinusoidal
    • Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome prevalente em mulheres com obesidade ou diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus
  • Não classificado: até 10%

Apresentação clínica

• Pode ser assintomático, mas 25% dos doentes apresentam dor ou massa no quadrante superior direito
• Hemorragia: maior risco se o tamanho é > 5 cm
  • A hemorragia pode manifestar-se como dor abdominal.
  • Em casos graves, a rutura no peritoneu causa dor intensa e hipotensão.

Diagnóstico

• Ecografia:
  • Sem contraste: massa heterogénea inespecífica
  • Com contraste: hiperecogenicidade da periferia para o centro (centrípeta)
• TC:
  • Sem contraste: lesão isodensa
  • Com contraste:
    • Fase arterial: pode ter realce periférico
    • Fase venosa portal: com fluxo centrípeto
  • Se ocorrerem áreas de hemorragia, necrose e calcificação, o adenoma parecerá heterogéneo.
• RMN com contraste:
  • Superior às outras modalidades para o diagnóstico de adenoma hepático
  • Fase arterial: lesão bem demarcada, realçada (heterogénea por hemorragia, necrose, esteatose)
  • O padrão nas fases tardias correlaciona-se com os subtipos moleculares na maioria dos casos (tipo inflamatório e HNF1-ɑ):
    • Adenoma inflamatório: o realce arterial persiste nas fases venosa portal e tardia.
    • Adenoma com mutação HNF1-ɑ: o realce arterial não persiste.
    • Adenoma ativado por β-catenina: sem características específicas de ressonância magnética
• Biópsia por agulha grossa: para esclarecimento se a imagem for ambígua

Tratamento

• Descontinuar esteróides anabolizantes ou ACO’s.
• Perda de peso
• Observação e vigilância:
  • Mulheres com tumor Tumor Inflammation < 5 cm: RMN com contraste em 6 meses e, posteriormente, anual se não houver crescimento
  • Mulheres assintomáticas, tumor Tumor Inflammation > 5 cm com uso de ACO’s:
    • Pode tentar a descontinuação do ACO
    • Se a RM mostrar que a lesão permanece > 5 cm após 6 meses, realizar resseção cirúrgica.
• Resseção cirúrgica:
  • Tumor Tumor Inflammation > 5 cm: resseção cirúrgica por risco aumentado de rutura, hemorragia ou transformação maligna
  • Homens com adenoma hepatocelular (independentemente do tamanho)
  • Mutação comprovada da β-catenina
• Embolização Transarterial:
  • Tumor Tumor Inflammation complicado por hemorragia e instabilidade hemodinâmica
  • Se após o procedimento houver lesão residual observada no exame imagiológico de seguimento, realizar resseção cirúrgica.

Diagnóstico Diferencial

• CHC: é um tipo de carcinoma que se desenvolve em doentes com cirrose hepática. Normalmente apresenta-se com dor abdominal e é encontrado em exames de imagem do fígado. O tratamento é realizado através de cirurgia, radioterapia e quimioterapia. Existem características de imagem específicas do hemangioma Hemangioma A vascular anomaly due to proliferation of blood vessels that forms a tumor-like mass. The common types involve capillaries and veins. It can occur anywhere in the body but is most frequently noticed in the skin and subcutaneous tissue. Imaging of the Liver and Biliary Tract hepático (realce periférico) e HNF (cicatriz estrelada central) que podem ajudar a diferenciar esses tumores do CHC. Pode ser necessária uma biópsia da lesão para distinção das lesões.
• Metástases hepáticas: apresentam-se como massas no parênquima hepático. Essas lesões são vistas como múltiplas lesões do fígado com realce em anel na TC com contraste, o que ajuda a diferenciá-las de lesões benignas. Os doentes têm geralmente uma história de malignidade extra-hepática, o que torna a metástase uma causa mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome provável de lesões hepáticas.
• Abcesso hepático: apresenta-se como uma massa no parênquima hepático devido a uma infeção no fígado. Os doentes geralmente apresentam diarreia (nos casos de abcesso hepático amebiano), dor abdominal e/ou febre. Os sintomas sistémicos ajudam a diferenciar os abcessos de outros tumores.
• Quistos hepáticos: lesões benignas de conteúdo líquido no fígado, sendo muitas vezes massas hepáticas incidentais. Na ecografia, o quisto é uma lesão anecóica, arredondada, com realce acústico dorsal. Na TC, é observada uma lesão bem delimitada sem realce pelo contraste, o que ajuda a diferenciar quistos hepáticos de tumores hepáticos benignos.