Síndrome Medular Lateral (Síndrome de Wallenberg)

Descrição Geral

Definição

O enfarte medular lateral (também conhecido como síndrome de Wallenberg, síndrome da artéria cerebelar inferior posterior ( PICA Pica Pica is an eating disorder characterized by a desire or recurrent compulsion to eat substances that are nonnutritive and not food. These compulsions and ingested substances are inappropriate for age or culture. Pica, pela sigla em inglês) e síndrome da artéria vertebral) é uma constelação neurológica de sinais e sintomas devido à diminuição do fluxo sanguíneo nos vasos que suprem a medula, resultando em isquemia ou enfarte do tronco cerebral.

Anatomia

Componentes da medula lateral:

• Pedúnculo cerebelar inferior
• Núcleos vestibulares
• Núcleo e trato trigeminal
• Trato espinotalâmico
• Fibras simpáticas descendentes
• Núcleo ambíguo
• Núcleo solitário

Vascularização:

• Artérias vertebrais esquerda e direita → aspeto ventrolateral do tronco encefálico
• PICAs esquerda e direita → medula lateral
  • Surgem das artérias vertebrais
  • A PICA Pica Pica is an eating disorder characterized by a desire or recurrent compulsion to eat substances that are nonnutritive and not food. These compulsions and ingested substances are inappropriate for age or culture. Pica supre o núcleo vestibular, trato espinotalâmico, núcleo trigeminal e o núcleo ambíguo.

Epidemiologia

• Síndrome de acidente vascular cerebral isquémico mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome prevalente: nos EUA, > 60.000 novos casos/ano
• Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em homens
• Surge mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentemente na 6ª década de vida

Etiologia

• AVC isquémico das
  • Artérias vertebrais
  • Artérias cerebelares posteriores inferiores
• Fatores de risco:
  • Hipertensão arterial (o mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome importante)
  • Aterosclerose de grandes artérias
  • Diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus mellitus
  • Tabagismo
  • Dislipidemia
  • Idade avançada

Fisiopatologia

Ocorre redução completa do fluxo sanguíneo cerebelar que envolve a PICA Pica Pica is an eating disorder characterized by a desire or recurrent compulsion to eat substances that are nonnutritive and not food. These compulsions and ingested substances are inappropriate for age or culture. Pica, resultando na síndrome medular lateral.

1. Oclusão da artéria intracraniana
2. Redução do fluxo sanguíneo para a região que o vaso supre
3. À medida que os neurónios são privados de glicose e oxigénio, o tecido cerebral começa a sofrer isquemia → falha na produção de ATP pelas mitocôndrias
4. As bombas membranares de iões param de funcionar devido à falta de ATP e os neurónios despolarizam → o cálcio intracelular aumenta e o glutamato é libertado dos terminais pré-sináticos
5. Excesso de glutamato extracelular induz maior captação de cálcio pelos neurónios → neurotoxicidade
6. São produzidos radicais livres e acumulados dentro dos neurónios → destruição catalítica das membranas
7. Se o fluxo sanguíneo não for restabelecido em poucos minutos, ocorrerá enfarte ou necrose do tecido cerebral.
8. Os sintomas neurológicos tornam-se evidentes.

Apresentação Clínica e Diagnóstico

Apresentação clínica

A síndrome de Wallenberg causa alterações nos sistemas vestibulocerebelar, sensorial, bulbar, respiratório e autónomo.

• Os sintomas mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns são vestibulocerebelares:
  • Vertigens, tonturas, sensação de desequilíbrio
  • Dificuldade em sentar
  • Visão turva ou diplopia Diplopia A visual symptom in which a single object is perceived by the visual cortex as two objects rather than one. Disorders associated with this condition include refractive errors; strabismus; oculomotor nerve diseases; trochlear nerve diseases; abducens nerve diseases; and diseases of the brain stem and occipital lobe. Myasthenia Gravis
  • Instabilidade da marcha
• Sintomas sensoriais:
  • Dor facial
  • Perda da sensação de dor e temperatura no tronco e membros contralaterais
• Outros sintomas:
  • Náuseas e vómitos
  • Soluços
• Fraqueza muscular bulbar
  • Rouquidão
  • Disfagia
• Sintomas respiratórios: Maldição de Ondina = falha em iniciar a respiração
• Sintomas autonómicos:
  • Síndrome de Horner
    • Miose
    • Ptose
    • Anidrose
  • Cardiovasculares
    • Hipotensão ortostática
    • Taquicardia
• Sinais:
  • Nistagmo
  • Ataxia Ataxia Impairment of the ability to perform smoothly coordinated voluntary movements. This condition may affect the limbs, trunk, eyes, pharynx, larynx, and other structures. Ataxia may result from impaired sensory or motor function. Sensory ataxia may result from posterior column injury or peripheral nerve diseases. Motor ataxia may be associated with cerebellar diseases; cerebral cortex diseases; thalamic diseases; basal ganglia diseases; injury to the red nucleus; and other conditions. Ataxia-telangiectasia dos membros/prova dedo-nariz (+)
  • Hipotonia do braço ipsilateral
  • Diminuição ipsilateral da sensação de dor e temperatura na face
  • Perda contralateral da sensação de dor e temperatura no corpo e membros ao exame físico
  • Reflexo corneano diminuído no olho ipsilateral

Diagnóstico

• Exame clínico como referido acima
• Testes Testes Gonadal Hormones para distinguir vertigem do tronco cerebral e isquemia cerebelar de causas periféricas:
  • O teste do impulso cefálico, o nistagmo e o teste do desalinhamento ocular vertical (HINTS, pela sigla em inglês) avaliam a função vestíbulo-ocular:
    • HI = head impulse (impulso cefálico): O examinador gira a cabeça do doente rapidamente cerca de 15º enquanto o olhar do doente está fixo num alvo distante; uma resposta normal ocorre quando os olhos permanecem no alvo, enquanto uma resposta anormal ocorre quando os olhos são arrastados para fora do alvo pelo girar da cabeça, seguido por uma sacada corretiva de volta ao alvo.
    • N = nystagmus (nistagmo) que muda de direção com as diferentes posições do olhar (as lesões vestibulares periféricas têm nistagmo que ocorre sempre na mesma direção)
    • TS = test of skew (teste do desalinhamento ocular vertical): o examinador observa um deslocamento vertical no olho do doente quando o mesmo é coberto → descoberto.
  • Estes achados sugerem uma lesão do tronco cerebral ou do cerebelo:
    • Teste de impulso cefálico normal em ambos os lados
    • Nistagmo com mudança de direção
    • Desalinhamento ocular vertical
• Imagem: TAC e/ou RMN para identificar a localização exata do enfarte

Tratamento

A intervenção e o tratamento rápidos são necessários para controlar a síndrome de Wallenberg de forma semelhante ao tratamento do acidente vascular cerebral isquémico. Os objetivos são reduzir o tamanho do enfarte e prevenir complicações médicas.

• Manter:
  • Volémia
  • Oxigenação
  • Níveis normais de glicose no sangue (BGLs, pela sigla em inglês)
  • Temperatura corporal
• Controlo da pressão arterial: sistólica < 220 e diastólica < 120
• Fármacos antiplaquetários (e.g., aspirina)
• Os anticoagulantes podem ser necessários se acidente vascular cerebral isquémico.
• Deve ser fornecida terapêutica de suporte para a fala e para a deglutição.

Prevenção secundária de futuros AVCs com redução de fatores de risco:

• Anticoagulação se fibrilhação auricular
• Terapêutica antiplaquetária
• Controlo de fatores de risco ateroscleróticos:
  • Hipertensão arterial
  • Diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus
  • Dislipidemia
• Cessação tabágica

Complicações:

• Aspiração devido à fraqueza muscular bulbar e à acumulação de secreções na faringe
• Pneumonia Pneumonia Pneumonia or pulmonary inflammation is an acute or chronic inflammation of lung tissue. Causes include infection with bacteria, viruses, or fungi. In more rare cases, pneumonia can also be caused through toxic triggers through inhalation of toxic substances, immunological processes, or in the course of radiotherapy. Pneumonia
• Soluços
• Síndrome de Locked-in
• Mioclonias palatinas
• Movimentos clónicos da mandíbula
• Efeito pseudobulbar:
  • Labilidade emocional
  • Choro exagerado e crises de riso no enfarte da base da ponte

O prognóstico depende do tamanho e localização da área do AVC (extensão da medula danificada pela oclusão da PICA Pica Pica is an eating disorder characterized by a desire or recurrent compulsion to eat substances that are nonnutritive and not food. These compulsions and ingested substances are inappropriate for age or culture. Pica).

Diagnóstico Diferencial

• Síndrome da dor crónica: condição mal definida, sendo a característica principal a dor com duração superior a 6 meses. A síndrome pode ser causada por trauma físico e/ou psicológico, infeções, doenças crónicas subjacentes ou condições autoimunes. O diagnóstico é baseado na história e nos achados clínicos. A gestão é realizada com uma combinação de fármacos e terapia.
• AVC da artéria cerebral média (ACM): início súbito de défices neurológicos focais decorrentes de lesão isquémica em áreas do cérebro supridas pela ACM. Os doentes apresentam fraqueza, tonturas, parestesias, problemas com a fala ou alterações visuais. O diagnóstico e a avaliação são realizados com a ajuda de TAC ou RMN. O ativador do plasminogénio tecidual intravenoso ( TPa tPA Ischemic Stroke, pela sigla em inglês) e a trombectomia são usados na intervenção aguda. Fármacos antiplaquetários ou anticoagulantes, bem como o tratamento agressivo de fatores de risco cardiovasculares, podem ser usados para prevenção secundária.
• Esclerose múltipla (EM): doença autoimune do sistema nervoso central caracterizada por inflamação crónica, desmielinização, gliose e perda neuronal. Os doentes apresentam distúrbios visuais, vertigem, desequilíbrio na marcha, disartria, disfagia, tremor Tremor Cyclical movement of a body part that can represent either a physiologic process or a manifestation of disease. Intention or action tremor, a common manifestation of cerebellar diseases, is aggravated by movement. In contrast, resting tremor is maximal when there is no attempt at voluntary movement, and occurs as a relatively frequent manifestation of parkinson disease. Myotonic Dystrophies e perda de sensibilidade. Os doentes são diagnosticados pela história e achados clínicos e a RMN é realizada para confirmar os achados. O tratamento inclui fármacos modificadores de prognóstico.
• Hemorragia subaracnoideia (HSA): extravasamento de sangue para o espaço subaracnoide entre a pia e as membranas aracnoides. Trauma, rutura de aneurismas saculares e rutura de malformações arteriovenosas (AV) são as causas mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comuns. Os doentes apresentam dor de cabeça, tonturas, distúrbios visuais, distúrbios sensitivos ou motores e convulsões. O diagnóstico é realizado através do exame clínico, da TAC com contraste e da punção lombar. O tratamento baseia-se em agentes osmóticos, diuréticos de ança, esteroides e cirurgia.