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Púrpura Trombocitopénica Imune

A púrpura trombocitopénica imune (PTI), anteriormente conhecida como púrpura trombocitopénica idiopática, é uma condição que se desenvolve secundariamente à destruição imunomediada de plaquetas, resultando em trombocitopenia (contagem de plaquetas < 100.000/mm³). A púrpura trombocitopénica imune pode ser primária ou secundária devido a fármacos ou a uma doença subjacente. O diagnóstico geralmente é de exclusão. Muitos pacientes com PTI são assintomáticos. Quando presentes, os sintomas estão principalmente relacionados com hemorragia (por exemplo, hematomas, petéquias, epistaxis), mas a fadiga também é comum. A gravidade da trombocitopenia em pacientes com PTI é variável. Quando a contagem de plaquetas é < 20.000/mm³, o risco de hemorragia grave aumenta. O tratamento pode incluir transfusão de plaquetas, esteroides, imunoglobulinas IV e/ou esplenectomia. Alguns casos remitem espontaneamente; outros geralmente têm um bom prognóstico com uma terapêutica apropriada.

Última atualização: Jul 14, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A púrpura trombocitopénica imune (PTI) é uma trombocitopenia adquirida que resulta de autoanticorpos dirigidos a antigénios plaquetários.

Epidemiologia

  • Prevalência anual nos Estados Unidos:
    • 8 casos por 100.000 crianças
    • 12 casos por 100.000 adultos
  • 40% dos pacientes têm menos de 10 anos de idade.
  • O pico de incidência em crianças é de 2 a 4 anos de idade.
  • O pico de incidência em adultos é de 20 a 50 anos.
  • Em adultos, as mulheres são mais afetadas do que os homens.
  • ⅕–⅓ dos casos são assintomáticos.

Etiologia

  • Destruição de plaquetas circulantes mediada por anticorpos
  • Anticorpos contra a glicoproteína (GP) de superfície plaquetária IIb/IIIa
  • Um mecanismo adicional pode incluir a destruição autoimune de megacariócitos (progenitores de plaquetas)
  • Primária: trombocitopenia isolada (plaquetas < 100.000/mm³)
  • Secundário (após um evento desencadeante):
    • Infeções subjacentes (por exemplo, Helicobacter pylori (H. pylori), VHC, citomegalovírus, vírus varicela zoster, EBV, VIH)
    • Doenças autoimunes (por exemplo, lúpus eritematoso sistémico (LES))
    • Doenças linfoproliferativas
  • Induzida por fármacos: quinina, sulfonamidas, heparina

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

  • Anti-GPIIb/IIIa são anticorpos IgG produzidos por células B.
  • A produção é desencadeada por células T auxiliares CD4+.
  • Os macrófagos esplénicos são as principais células apresentadoras de antigénios.
  • Os anticorpos anti-GPIIb/IIIa ligam-se à glicoproteína da superfície das plaquetas.
  • As plaquetas marcadas são sequestradas no baço por macrófagos esplénicos.
  • A morfologia plaquetária na PTI é normal.
  • A limitação da trombopoiese na medula óssea não pode manter uma contagem normal de plaquetas circulantes

Apresentação clínica

Início:

  • Aguda:
    • Apresentação mais comum
    • Geralmente segue-se a uma vacinação ou doença viral (até 6 meses)
    • Mais comum em crianças
    • Normalmente resolve em 6 meses
    • Pode ser assintomática
  • Crónica:
    • Persiste > 12 meses
    • Insidiosa
    • Geralmente apresenta-se com um distúrbio autoimune ou doença crónica
    • Mais comum em adultos
    • Mais comum em mulheres

Manifestações clínicas:

  • Assintomática:
    • Muitos pacientes são assintomáticos.
    • Pacientes com contagem de plaquetas > 50.000/mm³ raramente apresentam sintomas de hemorragia.
    • Em alguns, a fadiga pode ser o único sintoma de apresentação.
  • Ligeira:
    • Contagem de plaquetas 30.000–50.000/mm³
    • Petéquias
    • Hemorragia prolongada pós-lesão
    • Hemorragia menstrual excessiva
    • Epistáxis
  • Moderada:
    • Contagem de plaquetas 10.000–30.000/mm³
    • Hematomas fáceis
    • Hemorragia espontânea
    • Púrpura (não palpável; geralmente áreas dependentes)
  • Severa:
    • Contagem de plaquetas inferior a 10.000/mm³
    • Hemorragia intracraniana
    • Hemorragia GI
    • Choque hemorrágico potencial

Diagnóstico

História clínica

  • Infeção recente
  • Fármacos
  • Doenças crónicas subjacentes
  • Hematomas espontâneos, hemorragia com trauma minor e/ou hemorragias nasais
  • Menstruação abundante
  • Fadiga inexplicável
  • História familiar (para excluir outras causas de trombocitopenia)

Exame objetivo

  • Pele e mucosas:
    • Petéquias
    • Equimoses
    • Púrpura não palpável
    • Bolhas hemorrágicas nas membranas mucosas (“púrpura húmida”; um preditor de hemorragia mais grave)
  • Às vezes, não há nenhum achado do exame físico
  • A esplenomegalia não é um sintoma de apresentação da PTI.

Exames laboratoriais

  • Hematologia:
    • Hemograma: trombocitopenia (plaquetas < 100.000 /mm³) sem outras alterações
    • Tempo de hemorragia: prolongado
    • PT, aPTT, INR: normais
  • Serologia:
    • VIH/VHC para excluir trombocitopenia associada à doença
    • H. pylori (associada a PTI)
    • ANA se suspeita de LES
  • Esfregaço de sangue: plaquetas grandes (não é um achado universal)
  • Aspirado de medula óssea:
    • Não precisa de ser feito por rotina para o diagnóstico de PTI
    • Feito apenas para excluir outros distúrbios da medula óssea
    • Mostra um número normal ou aumentado de megacariócitos (morfologia normal)

Tratamento

Tratamento

Indicações:

  • Plaquetas < 30.000/mm³
  • Hemorragia ativa

Hemorragia ligeira:

  • Transfusão de plaquetas
  • Glucocorticoides

Hemorragia grave (GI/intracraniana; contagem de plaquetas: < 10.000/mm³):

  • Transfusão de plaquetas
  • Imunoglobulina intravenosa
  • Imunoglobulina anti-D/Rho(D):
    • Para pacientes com tipo sanguíneo fator rhesus (Rh)+
    • Satura os macrófagos com eritrócitos revestidos com anti-D
    • Espera-se alguma hemólise, mas a destruição das plaquetas é atrasada.

Terapias adicionais para hemorragia ativa/persistente:

  • Ressuscitação com fluidos IV/transfusão de sangue
  • Remover o agente precipitante (se houver)
  • Suspender fármacos lesivos
  • Terapia antifibrinolítica (ácido tranexâmico)
  • Fator recombinante Ⅶa
  • Agonistas do recetor de trombopoietina
  • A esplenectomia emergente é o último recurso para a falência do tratamento médico.

Sem hemorragia e contagem de plaquetas > 30.000/mm³:

  • Monitorização, observação, educação
  • Não é necessário tratamento.

Evitar:

  • Fármacos antiplaquetários
  • Anticoagulantes
  • Trauma

Episódios recorrentes/refratários:

  • Se dependente de esteroides: a esplenectomia é uma opção razoável.
  • Os agonistas do recetor de trombopoietina podem ser considerados se a esplenectomia for contraindicada.

PTI pós-esplenectomia/refratária a esteroides:

  • Trombopoietina (romiplostim, eltrombopag)
  • Imunomoduladores (azatioprina, ciclofosfamida, rituximab)

Prognóstico

  • 80% das crianças têm remissão espontânea.
  • 10% dos adultos têm remissão espontânea (geralmente nos primeiros 6 meses).
  • ⅓–⅔ dos pacientes alcançarão contagens de plaquetas estáveis e seguras com terapias de 1ª linha.
  • A mortalidade é apenas marginalmente maior do que a da população em geral.

Diagnóstico Diferencial

  • Doença de Von Willebrand (DvW): o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum causado pela alteração do fator de von Willebrand (FvW). Hematomas e hemorragia mucocutânea são manifestações comuns da DvW. A maioria dos indivíduos com DvW tem hemograma normal e muitos têm estudos de coagulação normais, mas alguns têm aPTT prolongado. O tratamento geralmente é com desmopressina.
  • Coagulação intravascular disseminada (CID): uma complicação de muitas doenças, a CID é um desequilíbrio entre pró e anticoagulantes. A formação de trombos cria um consumo excessivo de plaquetas, fatores de coagulação e fibrinogénio. A apresentação inclui sinais e sintomas de trombocitopenia. É comum haver morbilidade e mortalidade elevadas e a CID requer cuidados emergentes que incluem transfusão de hemoderivados e tratamento do processo subjacente.
  • Púrpura trombocitopénica trombótica: um distúrbio congénito ou adquirido devido a uma deficiência na metaloproteinase responsável pela degradação do FvW. A púrpura trombocitopénica trombótica entra nos diagnósticos diferenciais com PTI e CID (todos se apresentam com trombocitopenia). O diagnóstico é clínico e suportado por estudos de sangue e esfregaço sanguíneo. A púrpura trombocitopénica trombótica é mais aguda do que a PTI, exigindo plasmaférese urgente.
  • Púrpura de Henoch-Schönlein: uma vasculite autoimune de pequenos vasos que tipicamente se apresenta como uma tétrade de dor abdominal, hematúria, artrite e erupção cutânea purpúrica. O diagnóstico é frequentemente estabelecido clinicamente e o tratamento é principalmente de suporte e focado nos sintomas.
  • Infeções e medicamentos: muitas infeções e medicamentos podem causar trombocitopenia por vários mecanismos não imunes. Exemplos incluem supressão da medula óssea, hiperesplenismo e consumo de plaquetas.

Referências

  1. Arnold, D., and Cunker, A. (2021). Immune thrombocytopenia (ITP) in adults: Clinical manifestations and diagnosis. In Leung, L. (Ed.), UpToDate. Retrieved March 03, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-adults-clinical-manifestations-and-diagnosis
  2. Arnold, D., and Cunker, A. (2021). Immune thrombocytopenia (ITP) in adults: Initial treatment and prognosis. In Leung, L. (Ed.), UpToDate. Retrieved March 03, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-adults-initial-treatment-and-prognosis
  3. Cines DB, Blanchette VS. Immune thrombocytopenic purpura. (2002). N Engl J Med 2002; 346:995. Retrieved March 03, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-adults-clinical-manifestations-and-diagnosis
  4. Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. (2009). Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. https://www.uptodate.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-adults-clinical-manifestations-and-diagnosis/

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