Drenagem Venosa Pulmonar Anómala Total (DVPAT)

Descrição Geral

Definição

A drenagem venosa pulmonar anómala total (DVPAT) é uma cardiopatia congénita cianótica que resulta na drenagem das 4 veias pulmonares para a circulação venosa sistémica, e não para a aurícula esquerda, resultando na mistura de sangue oxigenado e desoxigenado. Deve haver uma comunicação interauricular ( CIA CIA Syphilis, FOP ou PCA) para permitir o desvio de sangue misto para o lado esquerdo do coração e para a circulação arterial sistémica.

Classificação

• Baseado no local para onde as veias pulmonares drenam:
  • Supracardíaca (50% dos casos): na veia cava superior (VCS)
  • Infracardíaca (20%): na veia cava inferior (VCI)
  • Cardíaca (20%): na aurícula direita ( AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives)
  • Mista (10%): combinação das formas acima
• DVPAT obstruída: A veia pulmonar é estreita, resultando em impedância ao fluxo de sangue para fora da circulação pulmonar.

Epidemiologia

• Malformação rara: 0,7%–1,5% de todas as CC
• Prevalência: 1 em cada 7.800 nascimentos nos Estados Unidos

Embriologia

Esta malformação surge devido à falha na fusão da aurícula esquerda com o plexo venoso pulmonar duranteo desenvolvimento fetal.

• 1º mês de gestação: os vasos cardinais e umbilicovitelinos primitivos drenam a circulação sistémica para o coração fetal.
• 27-29 dias desde a conceção:
  • O plexo venoso pulmonar surge do plexo esplâncnico.
  • A aurícula esquerda (AE) embrionária dá origem à veia pulmonar comum (VPC).
  • A VPC funde-se com plexo venoso.
  • A VPC divide-se em 4 e é incorporada na parede da AE.
• Falha na fusão da veia pulmonar comum com o plexo venoso resultando em DVPAT:
  • Ligação com o sistema venoso cardinal primitivo (drenagem para a AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives ou a VCS) e sistema umbilicovitellino (VCI, veia hepática ou veia porta)

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

• Na DVPAT não obstruída:
  • O sangue oxigenado do plexo venoso pulmonar flui para o sangue desoxigenado encontrado na AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives, VCI ou VCS → mistura venosa
  • O sangue misto é desviado da direita para a esquerda através do shunt intra-auricular ( CIA CIA Syphilis) para a circulação sistémica → causando cianose
  • A AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives e o VD dilatam para acomodar o volume extra → insuficiência cardíaca do lado direito
• Na obstrução moderada ao retorno pulmonar: aumento da pressão na veia pulmonar → aumento da pressão na artéria pulmonar → hipertensão da arterial pulmonar → insuficiência cardíaca do lado direito

Apresentação clínica

O grau de obstrução das veias pulmonares determina a idade em que a doença se apresenta:

• Obstruída:
  • Ao nascer
  • Cianose
  • Sinais de choque
  • Difícil de despertar
  • Falta de ar AR Aortic regurgitation (AR) is a cardiac condition characterized by the backflow of blood from the aorta to the left ventricle during diastole. Aortic regurgitation is associated with an abnormal aortic valve and/or aortic root stemming from multiple causes, commonly rheumatic heart disease as well as congenital and degenerative valvular disorders. Aortic Regurgitation grave ou apneia
• Desobstruída:
  • Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome de 30 dias de idade
  • Cianose subtil
  • Má alimentação
  • Respiração trabalhosa

Diagnóstico

Exame físico

• Cianose:
  • Oximetria de pulso: ↓ Sp0₂
• Má progressão estaturo-ponderal
• Sons cardíacos:
  • S2 S2 Heart Sounds alto, com desdobramento fixo
  • Sopro contínuo no local da obstrução
  • Válvula pulmonar → sopro sistólico
  • Válvula tricúspide → ronco diastólico
• Sinais de insuficiência respiratória:
  • Taquipneia
  • Grunhido
  • Adejo nasal
• Sinais de insuficiência cardíaca:
  • Hepatomegalia
  • Taquicardia
  • Hipotensão
  • Extremidades frias
  • Pulsos fracos
• Asplenia Asplenia Asplenia is the absence of splenic tissue or function and can stem from several factors ranging from congenital to iatrogenic. There is a distinction between anatomic asplenia, which is due to the surgical removal of the spleen, and functional asplenia, which is due to a condition that leads to splenic atrophy, infarct, congestion, or infiltrative disease. Asplenia (visto em pacientes com síndromes heterotáxicas)

Imagiologia

• Ecocardiograma:
  • Confirma o diagnóstico
  • Pode ser realizado no período pré-natal
  • Avalia:
    • Tipo de DVPAT
    • Grau de obstrução
    • Shunt direito-esquerdo
    • Dilatação do VD
    • Com doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography) → pressão vascular pulmonar
• Radiografia do tórax:
  • Sinal clássico do “boneco de neve” visto na DVPAT supracardíaca
  • Congestão venosa pulmonar
  • Alargamento do coração direito
• ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG):
  • Desvio direito do eixo
  • Hipertrofia do ventrículo direito
• Angio-TC (angiografia por tomografia computadorizada) e angio-RM (angiografia por ressonância magnética):
  • Usadas quando o ecocardiograma é inconclusivo.
  • Fornecem visualização detalhada das vias pulmonares e conexões.
  • A angio-TC é melhor para o parênquima pulmonar, mas envolve radiação.
  • A angio-RM evita a radiação, mas tem menor resolução espacial e tempo de imagem mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome longo.
  • Ambas requerem contraste intravenoso.

Tratamento

• A cirurgia é necessária em todos os pacientes
• O tratamento médico é necessário para estabilizar o paciente e fazer a ponte para a cirurgia:
  • O₂ suplementar
  • Inotrópicos
  • Prostaglandina E1 E1 An aromatized C18 steroid with a 3-hydroxyl group and a 17-ketone, a major mammalian estrogen. It is converted from androstenedione directly, or from testosterone via estradiol. In humans, it is produced primarily by the cyclic ovaries, placenta, and the adipose tissue of men and postmenopausal women. Noncontraceptive Estrogen and Progestins IV para manter o canal arterial aberto (se essa for a única ligação intra-auricular)
  • Suporte ventilatório
• Tratamento cirúrgico:
  • Terapêutica definitiva com o objetivo de redirecionar a drenagem das veias pulmonares para a AE
  • A cirurgia paliativa na DVPAT com obstrução grave (recém-nascidos doentes) inclui:
    • Septostomia auricular
    • Colocação de stent

Prognóstico

• Se não for tratado, o recém-nascido geralmente morre no 1º mês de vida.
• A reparação cirúrgica tem uma taxa de mortalidade muito baixa e um excelente resultado a longo prazo.

Diagnóstico Diferencial

• Tetralogia de Fallot (TF): cardiopatia congénita caracterizada pela ocorrência de 4 características fundamentais: aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy superior, comunicação interventricular, obstrução da saída do ventrículo direito e hipertrofia do ventrículo direito. Pacientes com cianose e história de períodos de hipóxia (desmaios durante o choro). O diagnóstico é confirmado pelo ecocardiograma e o paciente é tratado cirurgicamente.
• Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) da válvula tricúspide (AVT): cardiopatia congénita caracterizada pela falta de desenvolvimento da válvula tricúspide. Apresenta-se com cianose, dificuldade respiratória e períodos hipóxicos. No exame físico estão presentes sopro holosistólico e S2 S2 Heart Sounds único. Diagnóstico feito por ecocardiograma. O tratamento final é cirúrgico.
• Transposição dos grandes vasos (TGV): cardiopatia congénita caracterizada pela comutação dos grandes vasos, de modo a que a aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy se origina do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo. Apresenta-se com cianose, taquipneia, insuficiência cardíaca, hipoxemia e falta de resposta ao oxigénio suplementar. O tratamento definitivo é cirúrgico.
• Truncus arteriosus Truncus arteriosus Truncus arteriosus (TA) is a congenital heart defect characterized by the persistence of a common cardiac arterial trunk tract that fails to divide into the pulmonary artery and aorta during embryonic development. Truncus arteriosus is a rare congenital malformation with a high mortality rate within the 1st 5 weeks of life if not managed promptly. Truncus Arteriosus ( TA TA Thyrotoxicosis and Hyperthyroidism): emergência da aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy e da artéria pulmonar a partir de um tronco comum sobre uma comunicação interventricular (CIV). Sintomático desde o 1º dia de vida, incluindo cianose, dificuldade respiratória, insuficiência cardíaca, má alimentação e sudorese excessiva. Diagnosticado por ecocardiograma. O tratamento definitivo é cirúrgico.
• Anomalia de Ebstein (AE): cardiopatia congénita na qual há deslocamento para baixo dos folhetos da válvula tricúspide causando taquicardia pela obstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD). Apresenta-se com cianose, arritmias e má progressão estaturo-ponderal. Diagnosticado por ecocardiograma. O tratamento definitivo é cirúrgico.