Defeito do Septo Auricular (DSA)

Descrição Geral

Definição

A comunicação interauricular ( CIA CIA Syphilis) é uma comunicação entre a aurícula direita ( AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives) e a aurícula esquerda (AE), secundária a um defeito no desenvolvimento do septo auricular durante a embriogénese. É, geralmente, uma condição benigna e é classificada como uma cardiopatia congénita acianótica (CCA).

Classificação

Os defeitos do septo auricular são classificados com base na localização anatómica do defeito:

• Ostium secundum Ostium Secundum Atrial Septal Defect (ASD) (75%-90% dos casos):
  • O defeito geralmente está no meio do septo interauricular, na fossa oval.
  • Causado pelo término precoce do crescimento do septum secundum Septum secundum Development of the Heart ou absorção excessiva do septum primum Septum primum Development of the Heart
  • Associado a prolapso da válvula mitral e retorno venoso pulmonar anómalo
• Ostium primum Ostium Primum Atrial Septal Defect (ASD) (15%):
  • Localizado na parte inferior do septo interauricular
  • Desenvolve-se se o septum primum Septum primum Development of the Heart não se fundir com as almofadas endocárdicas
• Seio venoso (10%):
  • Localizado na parte superior e/ou inferior do septo interauricular
  • Causado por um mau posicionamento da inserção da veia cava superior ou inferior
• Seio coronário (1%):
  • Não é um verdadeiro DSA
  • A parede entre o seio coronário e a AE está ausente.

Epidemiologia

• Representa 10%–15% de todos os casos de CC
• Incidência: 0,67–2,1 por 1.000 nados vivos
• Raparigas > rapazes, com uma proporção de raparigas para rapazes de 2:1
• A taxa de mortalidade é baixa, < 1%.

Etiologia

• O ostium secundum Ostium Secundum Atrial Septal Defect (ASD) geralmente ocorre como um defeito isolado, mas pode estar associado a uma síndrome (componente genético):
  • Síndrome de Holt-Oram: autossómica dominante, associada a deformidade do membro superior e bloqueio cardíaco
  • Síndrome de Noonan: autossómica dominante, associada a defeitos faciais, deformidade do esterno e deficiências da coagulação
  • Síndrome de Treacher Collins: autossómica dominante, associada a deformidades craniofaciais e perda auditiva condutiva
• O ostium primum Ostium Primum Atrial Septal Defect (ASD) é encontrado principalmente em doentes com síndrome de Down.

Fisiopatologia

• Como a pressão na AE é mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome alta, o sangue flui da AE para a AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives através do septo interauricular patente, no final da sístole tardia e início da diástole, formando um shunt esquerda-direita (E-D).
• A derivação E-D leva a um aumento de volume no lado direito do coração, resultando em:
  • Hipercirculação pulmonar → hipertensão pulmonar → hipertrofia do ventrículo direito (VD)
  • Dilatação da AD AD The term advance directive (AD) refers to treatment preferences and/or the designation of a surrogate decision-maker in the event that a person becomes unable to make medical decisions on their own behalf. Advance directives represent the ethical principle of autonomy and may take the form of a living will, health care proxy, durable power of attorney for health care, and/or a physician’s order for life-sustaining treatment. Advance Directives → arritmias supraventriculares (e.g., flutter auricular e fibrilhação)
• Eventualmente, a hipertrofia do VD causa aumento da pressão no lado direito → o shunt é revertido → ocorre a síndrome de Eisenmenger
  • Síndrome de Eisenmenger: condição na qual um defeito cardíaco, inicialmente acianótico com um shunt E-D, é revertido pela hipertrofia do lado direito; cria-se um shunt E-D, levando a cianose
• O shunt E-D também resulta em diminuição do volume de sangue bombeado para a circulação sistémica → insuficiência cardíaca
• Quanto maior o diâmetro do defeito, maior o fluxo sanguíneo e mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome graves serão os sintomas.

Apresentação Clínica

Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas dependem do tamanho do defeito e da gravidade da derivação:

• Pequenos defeitos são geralmente assintomáticos.
• Bebés e crianças com defeitos menores podem ser diagnosticados incidentalmente:
  • Devido a um sopro num exame físico
  • Durante um ecocardiograma realizado por outro motivo
• Defeitos maiores, presentes na infância ou em crianças pequenas, com:
  • Má evolução estaturo-ponderal
  • Infeções pulmonares recorrentes
  • Sintomas de insuficiência cardíaca:
    • Dispneia durante o esforço físico
    • Cansaço/fadiga ao alimentar-se (principalmente em bebés)
    • Dificuldade em respirar ao deitar
    • Edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema das pernas
  • Pode ocorrer embolia paradoxal nos DSA: Um êmbolo pode entrar na circulação sistémica através do shunt, resultando num acidente vascular cerebral ou isquemia aguda do membro.

Achados no exame físico

No exame físico, podem ser vistos/ detetados os seguintes:

• Aspeto geral: O doente pode apresentar dispneia ou letargia.
• Protuberância precordial devido ao aumento auricular
• Sopro:
  • Aumento do fluxo na válcula pulmonar → sopro mesossistólico de ejeção (no 2º espaço intercostal)
  • Aumento do fluxo na valva tricúspide → sopro mesodiastólico suave (sobre o esterno inferior esquerdo)
  • Insuficiência mitral associada → sopro holossistólico (sobre o ápice)
• S2 S2 Heart Sounds fixo e amplo
• Sinais de hipertensão pulmonar:
  • Aumento da pressão venosa jugular e onda ‘a’ proeminente
  • Acentuação do S2 S2 Heart Sounds pulmonar
  • S4 S4 Heart Sounds do lado direito
  • Derrame pleural
• Sinais e sintomas de insuficiência cardíaca:
  • Sons cardíacos S3 S3 Heart Sounds e S4 S4 Heart Sounds
  • Deslocamento do ápice cardíaco
  • Membro inferior edemaciado
  • Congestão hepática → ascite
  • Hepatomegalia

Áudio:

Este arquivo de áudio é um exemplo de sopro de ejeção e da divisão do S2 S2 Heart Sounds, ouvido no 2º espaço intercostal esquerdo, num indivíduo com uma comunicação interauricular. O sopro crescendo-decrescendo é ouvido entre S1 S1 Heart Sounds e S2 S2 Heart Sounds, sendo o último amplamente dividido.

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

• O ecocardiograma confirma o diagnóstico por detetar:
  • Tamanho do defeito
  • Volume
  • Rácio do shunt
  • Pressões arteriais pulmonares
• Outros exames de suporte incluem:
  • Eletrocardiograma ( ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG)) (as alterações são encontradas apenas se na presença de um grande defeito):
    • Bloqueio incompleto de ramo direito
    • Taquicardia supraventricular (fibrilhação auricular ou flutter auricular)
  • Radiografia de tórax:
    • Vasculatura pulmonar proeminente
    • Cardiomegalia

Tratamento

• Acompanhamento anual em casos de subtipo ostium secundum Ostium Secundum Atrial Septal Defect (ASD) < 3 mm que fecham espontaneamente aos 2 anos de idade (na maioria dos casos)
• Tratamento médico para DSA sintomáticos:
  • Suporte nutricional
  • Gerir a insuficiência cardíaca.
  • Gerir a hipertensão pulmonar.
  • Profilaxia antibiótica até 6 meses pós-reparação cirúrgica
• Reparação percutânea com um patch Patch Nonpalpable lesion > 1 cm in diameter Generalized and Localized Rashes cirúrgico: se doente sintomático apesar do tratamento médico
• Transplante de pulmão e coração: se síndrome de Eisenmenger

Prognóstico

• A oclusão percutânea tem uma taxa de sucesso de 88%–98%.
• A participação em desportos depende do estado do DSA e se há hipertensão pulmonar.

Relevância Clínica

As seguintes condições estão associadas aos DSAs e podem causar ou modificar as características clínicas dos mesmos:

• Falha do crescimento estaturo-ponderal: ganho de peso e crescimento abaixo do expectável em crianças. Tal TAL Renal Sodium and Water Regulation como acontece com a maioria das CC, a 1ª apresentação dos DSA pode ser a constatação de que o bebé ou a criança não cumprem as necessidades calóricas, necessária para o crescimento. Isto acontece pelo aumento das necessidades de um coração com insuficiência e diminuição do fluxo sanguíneo, como ocorre nos DSAs.
• Hipertensão pulmonar: caracterizada pela elevação da pressão arterial pulmonar devido à hipercirculação pulmonar. A hipertensão pulmonar é uma complicação comum dos grandes DSAs. A hipertensão causa a maioria dos sintomas do DSA e é a principal patologia subjacente à síndrome de Eisenmenger.
• Insuficiência cardíaca: incapacidade do coração em fornecer ao corpo um débito cardíaco normal para atender às necessidades metabólicas. O volume diminuído no ventrículo esquerdo e, portanto, redução do volume sistólico, resultam na remodelação ventricular para manter o débito cardíaco. Com o tempo, a bomba cardíaca não consegue acompanhar e os doentes podem apresentar insuficiência cardíaca na idade adulta.
• Anomalia de Ebstein: CC cianótica caracterizada pelo deslocamento inferior dos folhetos septal e posterior da valva tricúspide. Uma das características associadas à anomalia de Ebstein é um defeito interauricular. Nos casos em que um DSA se apresenta com cianose, deve ser realizado um ecocardiograma para descartar a anomalia de Ebstein.