Síndrome Miasténico de Lambert-Eaton

Descripción General

Definición

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton es un trastorno autoinmune que afecta la unión neuromuscular y tiene una fuerte asociación con el carcinoma de pulmón de células pequeñas.

Epidemiología

• Trastorno raro con una prevalencia estimada de 2,8 por millón
• Aproximadamente el 3% de los LOS Neisseria pacientes con carcinoma de pulmón de células pequeñas desarrollan el síndrome miasténico de Lambert-Eaton.
• Extremadamente raro en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la población pediátrica; la edad típica de inicio es alrededor de los LOS Neisseria 35 años.
• Los LOS Neisseria informes actuales sugieren que la incidencia del síndrome miasténico de Lambert-Eaton es casi igual tanto en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum hombres como en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum mujeres (anteriormente, una proporción de hombres:mujeres de 2:1).
• Alrededor del 50% de los LOS Neisseria casos están asociados con malignidad (carcinoma de pulmón de células pequeñas o trastornos linfoproliferativos).

Etiología

• Enfermedad autoinmune:
  • Anticuerpos contra los LOS Neisseria canales de calcio dependientes de voltaje
  • Disminución de la liberación de acetilcolina de las terminaciones nerviosas presinápticas
• Factores de riesgo:
  • Neoplasias malignas (principalmente carcinoma de pulmón de células pequeñas y linfoma)
  • Otros trastornos autoinmunes (especialmente diabetes Diabetes Diabetes mellitus (DM) is a metabolic disease characterized by hyperglycemia and dysfunction of the regulation of glucose metabolism by insulin. Type 1 DM is diagnosed mostly in children and young adults as the result of autoimmune destruction of β cells in the pancreas and the resulting lack of insulin. Type 2 DM has a significant association with obesity and is characterized by insulin resistance. Diabetes Mellitus mellitus tipo 1 y trastornos de la tiroides)
  • Tabaquismo

Fisiopatología y Presentación Clínica

Fisiopatología

• En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el síndrome miasténico de Lambert-Eaton, se forman anticuerpos contra los LOS Neisseria canales de calcio dependientes de voltaje, que median la liberación de acetilcolina.
• Debido a un bloqueo en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria canales de calcio dependientes de voltaje, se bloquea el flujo de calcio normal que conduce a la liberación de vesículas de acetilcolina.
• Debido a la liberación escasa o nula de acetilcolina, la contracción muscular es mínima o nula, lo que se manifiesta como debilidad muscular.
• La deficiencia crónica de acetilcolina postsináptica conduce a un mayor “plegamiento” de la membrana postsináptica (mayor área de superficie) y una mayor densidad de receptores de acetilcolina disponibles.
• En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la estimulación presináptica inicial, la acetilcolina limitada está disponible en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la hendidura sináptica.
• Con la estimulación repetitiva, se libera más acetilcolina y se une a la mayor población de receptores de acetilcolina disponibles.
• Síndrome miasténico de Lambert-Eaton paraneoplásico:
  • Las células de carcinoma de pulmón de células pequeñas expresan canales de calcio dependientes de voltaje de superficie.
  • Los LOS Neisseria anticuerpos se forman contra los LOS Neisseria canales de calcio dependientes de voltaje de superficie, lo que provoca una reacción cruzada con los LOS Neisseria canales de calcio dependientes de voltaje presinápticos.
• Síndrome miasténico de Lambert-Eaton no paraneoplásico: se desconoce el desencadenante específico para el desarrollo de anticuerpos canales de calcio dependientes de voltaje.

Presentación clínica

Debilidad muscular:

• Debilidad muscular proximal lenta y progresiva
• El síndrome miasténico de Lambert-Eaton paraneoplásico puede tener una progresión más rápida.
• Músculos adoloridos y rígidos
• Fatiga muscular y calambres
• Más común en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum extremidades inferiores
• Alteración de la marcha (se presenta como dificultad para levantarse de una silla)
• Los LOS Neisseria reflejos tendinosos profundos están disminuidos (hiporreflexia) o, más raramente, ausentes (arreflexia).
• Facilitación post-ejercicio:
  • Los LOS Neisseria reflejos tendinosos profundos y la fuerza muscular mejoran con una activación muscular breve y vigorosa.
  • Signo de Lambert: la capacidad de agarre mejora en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la evaluación repetida de la fuerza muscular.
• Nota importante: ausencia de síntomas/hallazgos sensoriales

Participación bulbar:

• No tan común o grave como en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la miastenia gravis
• Ptosis Ptosis Cranial Nerve Palsies y oftalmoplejia
• Diplopía
• Disfagia
• Disartria
• Dificultad para masticar

Disfunción autonómica:

• Boca seca
• Respuesta pupilar lenta (simétrica)
• Visión borrosa
• Sudoración alterada
• Disfunción eréctil en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum hombres.
• Hipertensión ortostática
• Estreñimiento

Insuficiencia respiratoria:

• La debilidad respiratoria es leve a moderada en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el síndrome miasténico de Lambert-Eaton.
• La insuficiencia respiratoria es rara y solo ocurre en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la enfermedad avanzada.
• Asociado con aumento de la mortalidad

Diagnóstico

Antecedentes y examen físico

• Neoplasia maligna conocida (especialmente carcinoma de pulmón de células pequeñas)
• Antecedentes personales o familiares de trastorno autoinmune
• Tríada de síntomas:
  • Debilidad muscular (de proximal a distal)
  • Hiporreflexia o arreflexia
  • Disfunción autonómica

Estudios electrodiagnósticos

• La estimulación nerviosa repetitiva durante la prueba de velocidad de conducción nerviosa es el estudio de elección para el diagnóstico de síndrome miasténico de Lambert-Eaton.
• La velocidad de conducción nerviosa muestra 3 hallazgos principales:
  • Potencial de acción muscular compuesto reducido
  • La estimulación nerviosa repetitiva de baja frecuencia da una respuesta decreciente > 10% a 3 Hz
  • La estimulación nerviosa repetitiva de alta frecuencia da una respuesta incremental > 100% a 3 Hz (diagnóstico por liberación aumentada de Ca CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts)²⁺ con estimulación repetitiva)
• El examen de electromiografía de fibra única es la prueba más sensible, pero no específica, para síndrome miasténico de Lambert-Eaton.

Pruebas de anticuerpos

• Anticuerpos contra los LOS Neisseria canales de calcio dependientes de voltaje tipo P/Q:
  • 85%–90% de los LOS Neisseria pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton asociado a carcinoma de pulmón de células pequeñas dan positivo para los LOS Neisseria anticuerpos.
  • 50%–90% de los LOS Neisseria pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton no asociado con carcinoma de pulmón de células pequeñas dan positivo para los LOS Neisseria anticuerpos.
• Los LOS Neisseria anticuerpos SOX se asocian comúnmente con el carcinoma de pulmón de células pequeñas y ayudan a determinar la causa del síndrome miasténico de Lambert-Eaton.
• Anticuerpos contra el receptor Receptor Receptors are proteins located either on the surface of or within a cell that can bind to signaling molecules known as ligands (e.g., hormones) and cause some type of response within the cell. Receptors de acetilcolina:
  • Presente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum un nivel de título bajo en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton
  • Ayuda en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la diferenciación de síndrome miasténico de Lambert-Eaton y miastenia gravis

Tamizaje de cáncer

• Realizar una búsqueda agresiva de malignidad subyacente (especialmente carcinoma de pulmón de células pequeñas).
• TC
• RM
• Radiografía de Tórax
• Biopsia de hallazgos radiográficos sospechosos, para análisis anatomopatológico.

Tratamiento

Tratamiento

General:

• Sin tratamiento curativo
• Los LOS Neisseria casos leves que no afectan significativamente la vida cotidiana no requieren tratamiento.
• Algunas opciones están disponibles para casos moderados a severos.

Farmacoterapia:

• Bloqueadores de los LOS Neisseria canales de potasio (3,4-diaminopiridina y guanidina):
  • Los LOS Neisseria bloqueadores de los LOS Neisseria canales de potasio prolongan la despolarización de la membrana en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la membrana terminal presináptica.
  • Se aumenta la entrada de calcio, liberando acetilcolina de las vesículas.
  • Los LOS Neisseria efectos secundarios incluyen:
    • Cefalea
    • Náuseas
    • Dolor Dolor Inflammation abdominal
    • Diarrea
    • Elevación de enzimas hepáticas
• Inhibidores de la acetilcolinesterasa (piridostigmina):
  • Solo marginalmente eficaz en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el tratamiento del síndrome miasténico de Lambert-Eaton; considerado en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes que no pueden tolerar la 3,4-diaminopiridina
  • Cuando se combinan, la piridostigmina y la guanidina pueden producir un efecto positivo y también reducir el efecto tóxico de la guanidina.
• Usar agentes quimioterapéuticos para atacar el carcinoma subyacente.

Inmunoterapia:

• Medicamentos inmunosupresores:
  • Corticosteroides (prednisona)
  • Inmunosupresores no esteroideos:
    • Metotrexato
    • Ciclosporina
• Inmunoglobulina intravenosa para casos severos/refractarios
• Plasmaféresis para casos severos/refractarios

Cirugía: Siempre que sea posible, la resección del tumor Tumor Inflammation puede ser considerada y producir resultados positivos (pequeño número de casos).

Pronóstico

Síndrome miasténico de Lambert-Eaton paraneoplásicos:

• La supervivencia está determinada por la malignidad subyacente.
• El carcinoma de pulmón de células pequeñas se asocia con una esperanza de vida corta
• Progresión rápida de la enfermedad
• Se puede lograr al AL Amyloidosis menos una remisión parcial del síndrome miasténico de Lambert-Eaton con tratamiento/resección del tumor Tumor Inflammation.

Síndrome miasténico de Lambert-Eaton no paraneoplásicos:

• Los LOS Neisseria pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton sin carcinoma de pulmón de células pequeñas asociado, tienen una esperanza de vida normal o casi normal.
• Progresión lenta de la enfermedad
• Mejores resultados que síndrome miasténico de Lambert-Eaton paraneoplásico, con la terapia adecuada

Diagnóstico Diferencial

• Síndrome de Guillain-Barré: trastorno del sistema nervioso periférico desencadenado por una infección bacteriana o viral aguda, que se presenta con parestesia inicial en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pies/piernas y progresa a una parálisis ascendente. Los LOS Neisseria síntomas adicionales incluyen anomalías en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la marcha, fatiga, taquicardia, hipertensión y retención urinaria. El diagnóstico se realiza mediante análisis del LCR, electromiografía y estudios de conducción nerviosa. El tratamiento incluye plasmaféresis y terapia con inmunoglobulina, analgésicos, anticoagulantes y fisioterapia.
• Esclerosis lateral amiotrófica: un grupo de trastornos neurológicos que involucran neuronas asociadas con el movimiento voluntario. La presentación clínica incluye fasciculaciones, calambres musculares, espasticidad y disartria, que son progresivas con el tiempo. No se dispone de una prueba definitiva; el diagnóstico se basa en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum gran medida en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria antecedentes y el examen físico. El tratamiento incluye terapia de soporte, ya que aún no se ha HA Hemolytic anemia (HA) is the term given to a large group of anemias that are caused by the premature destruction/hemolysis of circulating red blood cells (RBCs). Hemolysis can occur within (intravascular hemolysis) or outside the blood vessels (extravascular hemolysis). Hemolytic Anemia encontrado una cura.
• Botulismo: enfermedad transmitida por los LOS Neisseria alimentos, causada por el organismo Clostridium botulinum Clostridium botulinum A species of anaerobic, gram-positive, rod-shaped bacteria in the family clostridiaceae that produces proteins with characteristic neurotoxicity. It is the etiologic agent of botulism in humans, wild fowl, horses; and cattle. Seven subtypes (sometimes called antigenic types, or strains) exist, each producing a different botulinum toxin (botulinum toxins). The organism and its spores are widely distributed in nature. Clostridia. La presentación clínica incluye ptosis Ptosis Cranial Nerve Palsies, colicos abdominales, déficits neurológicos simétricos, diplopía y visión borrosa. El botulismo se diagnostica mediante el aislamiento del organismo y la detección de la toxina en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el suero o fuente de alimento. El tratamiento incluye antitoxina botulínica, inmunoglobulina y fisioterapia.
• Parálisis por garrapata: ocurre debido a la inyección de toxina por la picadura de una garrapata. Los LOS Neisseria síntomas ocurren dentro de 2–7 días. La presentación clínica incluye entumecimiento inicial y debilidad en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum ambas piernas, que progresa a parálisis ascendente y dificultad respiratoria en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum cuestión de horas. Los LOS Neisseria reflejos tendinosos profundos están disminuidos o ausentes. El diagnóstico se basa en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria síntomas y en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum encontrar una garrapata incrustada, generalmente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el cuero cabelludo. El tratamiento incluye detectar/eliminar la garrapata, limpiar el lugar de la picadura y controlar la dificultad respiratoria.
• Miastenia gravis: un trastorno autoinmune de la unión neuromuscular, caracterizado por diversos grados de debilidad muscular de los LOS Neisseria brazos y las piernas. La presentación también incluye ptosis Ptosis Cranial Nerve Palsies, disfagia, fatiga y disnea. La miastenia gravis se diagnostica mediante la prueba de edrofonio, estudios de conducción y detección de anticuerpos específicos. El tratamiento médico incluye inhibidores de la acetilcolinesterasa e inmunosupresores; el tratamiento quirúrgico incluye timectomía.
• Accidente cerebrovascular: una emergencia médica que causa daño al AL Amyloidosis cerebro, debido a la interrupción del suministro de sangre. La presentación incluye cefalea, disartria, visión borrosa, parálisis facial y entumecimiento de la cara, brazos y/o piernas. Un accidente cerebrovascular se diagnostica mediante un examen físico, TC, RM, angiografía cerebral o ultrasonido de la carótida. El tratamiento depende del tipo de accidente cerebrovascular (isquémico o hemorrágico).