Síndrome del Corazón Izquierdo Hipoplásico

Descripción General

Definición

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se caracteriza por el subdesarrollo del lado izquierdo del corazón. Los LOS Neisseria componentes del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico incluyen:

• Ventrículo izquierdo con hipoplasia moderada, hipoplasia no funcional o atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) completa
• Válvula mitral con estenosis o atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)
• Válvula aórtica con estenosis o atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)
• Aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente con hipoplasia
• Comunicación interauricular ( CIA CIA Syphilis) y foramen oval permeable

Epidemiología

• Incidencia: 2–3 de cada 10 000 nacidos vivos
• Representa 2%–3% de todas las cardiopatías congénitas
• Representa 25%–40% de las muertes neonatales por causas cardíacas
• Relación hombres a mujeres 1,5:1

Variantes

Existen 3 tipos de síndrome del corazón izquierdo hipoplásico basados en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la morfología de las válvulas cardíacas:

1. Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) aórtica y mitral (intercambiable con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico):
   • La forma más grave
   • El ventrículo izquierdo está ausente o es una “rendija” y no tiene salida.
   • Aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente corta
   • Depende de la persistencia de un conducto arterioso para tener alguna posibilidad de supervivencia
2. Atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) aórtica más estenosis mitral:
   • Aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente hipoplásica
   • Remodelación e hipertrofia del ventrículo izquierdo relacionadas con el grado de estenosis
   • Salida mínima del ventrículo izquierdo
3. Estenosis aórtica y mitral:
   • La forma más leve
   • Las válvulas estenosadas conducen a la hipertrofia del ventrículo izquierdo y a la eventual falla del gasto cardíaco.

Etiología

• Existe un componente de predisposición genética, como se observa en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la tasa de recurrencia del 2,5%–5% en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria hermanos: se asocia a una peor morbilidad (retraso grave del desarrollo neurológico) y a una mayor mortalidad.
• Asociado a anomalías cromosómicas, como:
  • Síndrome de Turner
  • Trisomía 13
  • Trisomía 18
  • Síndrome de DiGeorge
• Se postula que es secundario a la reducción del flujo sanguíneo in utero a través de la válvula aortica estenosada o atrésica, lo que lleva al AL Amyloidosis subdesarrollo del ventrículo izquierdo y de la aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy ascendente
• También puede estar relacionado con el infarto intrauterino y/o a infección

Fisiopatología

Fisiología y desarrollo normal del corazón

• La circulación sistémica se mantiene in utero a través del conducto arterioso y el agujero oval:
  • Cuerpo fetal → vena cava→ aurícula derecha → foramen oval → aurícula izquierda → ventrículo izquierdo → aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy.
  • Además, aurícula derecha → ventrículo derecho → conducto arterioso → aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy.
• Al AL Amyloidosis nacer, se producen cambios fisiológicos:
  • El conducto arterioso se cierra → cese del flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho a la aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy → se reduce la perfusión sistémica
  • La presión arterial pulmonar disminuye → la sangre comienza a fluir desde el ventrículo derecho hacia la circulación pulmonar

En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

• La supervivencia depende de la permeabilidad del conducto arterioso persistente (CAP) y del foramen oval o de la presencia de una CIA CIA Syphilis para mantener el circuito siguiente:
  • Circulación pulmonar → aurícula izquierda → CIA CIA Syphilis/foramen oval → Auricula derecha (mezclando sangre oxigenada y desoxigenada) → Ventriculo derecho → CAP → circulación sistémica
  • La sangre que fluye por la aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy tiene una mezcla de sangre desoxigenada y oxigenada, resultando en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum hipoxemia.
• La ausencia de la CIA CIA Syphilis, foramen oval persistente o CAP ocasiona cianosis severa, acidosis Acidosis A pathologic condition of acid accumulation or depletion of base in the body. The two main types are respiratory acidosis and metabolic acidosis, due to metabolic acid build up. Respiratory Acidosis, insuficiencia cardiogénica y shock Shock Shock is a life-threatening condition associated with impaired circulation that results in tissue hypoxia. The different types of shock are based on the underlying cause: distributive (↑ cardiac output (CO), ↓ systemic vascular resistance (SVR)), cardiogenic (↓ CO, ↑ SVR), hypovolemic (↓ CO, ↑ SVR), obstructive (↓ CO), and mixed. Types of Shock posterior al AL Amyloidosis parto.
• La hipoxemia severa y progresiva y la reducción de la perfusión sistémica provocan insuficiencia cardíaca y daño en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum órganos diana.

Presentación Clínica

• Los LOS Neisseria lactantes pueden estar sintomáticos o asintomáticos al AL Amyloidosis nacer, dependiendo de la presencia y el tamaño de la CIA CIA Syphilis y el CAP. Los LOS Neisseria septos auriculares pequeños o intactos se asocian a síntomas graves y rápidamente progresivos.
• Al nacer: piel pálida o grisácea (“apariencia oscura”)
• 24–48 horas después del nacimiento:
  • El cierre fisiológico del conducto arterioso provoca el desarrollo o el agravamiento de los LOS Neisseria síntomas.
  • Baja ingesta
  • Letargia
  • Signos de dificultad respiratoria (disnea, taquipnea, aleteo nasal)
  • Signos de shock Shock Shock is a life-threatening condition associated with impaired circulation that results in tissue hypoxia. The different types of shock are based on the underlying cause: distributive (↑ cardiac output (CO), ↓ systemic vascular resistance (SVR)), cardiogenic (↓ CO, ↑ SVR), hypovolemic (↓ CO, ↑ SVR), obstructive (↓ CO), and mixed. Types of Shock cardiogénico (hipotensión, pulsos periféricos débiles, cianosis, extremidades frías, acidosis Acidosis A pathologic condition of acid accumulation or depletion of base in the body. The two main types are respiratory acidosis and metabolic acidosis, due to metabolic acid build up. Respiratory Acidosis metabólica, oliguria Oliguria Decreased urine output that is below the normal range. Oliguria can be defined as urine output of less than or equal to 0. 5 or 1 ml/kg/hr depending on the age. Renal Potassium Regulation o anuria Anuria Absence of urine formation. It is usually associated with complete bilateral ureteral (ureter) obstruction, complete lower urinary tract obstruction, or unilateral ureteral obstruction when a solitary kidney is present. Acute Kidney Injury)
• Examen físico:
  • S2 S2 Heart Sounds único (solo se escucha el cierre de la válvula pulmonar)
  • Precordio hiperactivo
  • No se escuchan soplos.
  • Hepatomegalia
  • Características dismórficas de las anomalías cromosómicas asociadas

Diagnóstico

• La mayoría de los LOS Neisseria casos se detectan durante una exploración anatómica prenatal.
• Confirmado por un ecocardiograma que muestra:
  • Corazón izquierdo hipoplásico (hipoplasia del ventrículo izquierdo, estenosis o atresia Atresia Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) mitral y/o de la válvula aórtica)
  • Remodelación del ventrículo derecho
  • Aumento de la presión arterial pulmonar
• Otras pruebas adicionales incluyen:
  • Oximetría de pulso < 95%
  • Electrocardiograma ( ECG ECG An electrocardiogram (ECG) is a graphic representation of the electrical activity of the heart plotted against time. Adhesive electrodes are affixed to the skin surface allowing measurement of cardiac impulses from many angles. The ECG provides 3-dimensional information about the conduction system of the heart, the myocardium, and other cardiac structures. Electrocardiogram (ECG)): inespecífico
    • Es difícil distinguir las ondas P
    • Signos de hipertrofia del ventrículo derecho
  • Radiografía de tórax: inespecífica
    • Cardiomegalia
    • Vasculatura pulmonar prominente
• En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el caso de los LOS Neisseria pacientes en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum shock Shock Shock is a life-threatening condition associated with impaired circulation that results in tissue hypoxia. The different types of shock are based on the underlying cause: distributive (↑ cardiac output (CO), ↓ systemic vascular resistance (SVR)), cardiogenic (↓ CO, ↑ SVR), hypovolemic (↓ CO, ↑ SVR), obstructive (↓ CO), and mixed. Types of Shock cardiogénico, es necesario realizar hemograma y gasometría arterial para evaluar la acidosis Acidosis A pathologic condition of acid accumulation or depletion of base in the body. The two main types are respiratory acidosis and metabolic acidosis, due to metabolic acid build up. Respiratory Acidosis secundaria a la acumulación de ácido láctico.

Tratamiento

Tratamiento urgente del shock Shock Shock is a life-threatening condition associated with impaired circulation that results in tissue hypoxia. The different types of shock are based on the underlying cause: distributive (↑ cardiac output (CO), ↓ systemic vascular resistance (SVR)), cardiogenic (↓ CO, ↑ SVR), hypovolemic (↓ CO, ↑ SVR), obstructive (↓ CO), and mixed. Types of Shock

• Infusión de prostaglandina E1 E1 An aromatized C18 steroid with a 3-hydroxyl group and a 17-ketone, a major mammalian estrogen. It is converted from androstenedione directly, or from testosterone via estradiol. In humans, it is produced primarily by the cyclic ovaries, placenta, and the adipose tissue of men and postmenopausal women. Noncontraceptive Estrogen and Progestins para mantener la permeabilidad del conducto arterioso
• Inotrópicos para la hipotensión
• Infusión de bicarbonato para la acidosis Acidosis A pathologic condition of acid accumulation or depletion of base in the body. The two main types are respiratory acidosis and metabolic acidosis, due to metabolic acid build up. Respiratory Acidosis metabólica
• Septoplastia con balón para ampliar un foramen oval pequeño o deficiente

Tratamiento quirúrgico

• El procedimiento de tres etapas incluye los LOS Neisseria procedimientos de derivación Blalock-Taussig, Glenn y Fontan
• El objetivo es crear un mayor flujo de salida para el ventrículo izquierdo y que la circulación pulmonar evite el ventrículo derecho para que pueda utilizarse exclusivamente para la circulación sistémica.

Pronóstico

• Si no se trata, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las 1as semanas de vida.
• Buena tolerancia al AL Amyloidosis ejercicio después de la cirugía
• Los LOS Neisseria niños que completan las tres etapas de la cirugía tienen una tasa de supervivencia del 90% en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la adultez.

Relevancia Clínica

Los LOS Neisseria siguientes síndromes genéticos están asociados al AL Amyloidosis desarrollo del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico:

• Síndrome de Turner: aberración cromosómica que produce un cariotipo de 45 cromosomas con un fenotipo femenino X0. Presenta una disminución de los LOS Neisseria niveles de hormonas sexuales, amenorrea primaria, anomalías cardíacas, renales, reproductivas, esqueléticas y linfáticas; baja estatura, cuello ancho o palmeado, tórax ancho, implantación baja del cabello, y edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema periférico de manos y pies.
• Síndrome de Holt-Oram: condición autosómica dominante caracterizada por la concurrencia de cardiopatía congénita y radios y pulgares hipoplásicos o aplásicos.
• Síndrome de Jacobsen: síndrome genético caracterizado por la deleción del brazo largo del 11vo cromosoma. Defecto del tabique ventricular y malformaciones obstructivas del corazón izquierdo, incluido el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, son las cardiopatías más comúnmente asociadas al AL Amyloidosis síndrome de Jacobsen.

Las siguientes condiciones son diagnósticos diferenciales del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico:

• Defecto septal auriculoventricular: defecto cardíaco congénito poco frecuente que se caracteriza por el desarrollo anormal de los LOS Neisseria tabiques y las válvulas auriculares y ventriculares. Los LOS Neisseria lactantes suelen presentar cianosis, disnea, edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema pulmonar, taquipnea, taquicardia y, eventualmente, desarrollan insuficiencia cardíaca congestiva.
• CIA CIA Syphilis: defecto cardíaco congénito común caracterizado por la presencia de una abertura entre las 2 aurículas del corazón. Los LOS Neisseria pacientes presentan disnea, mayor susceptibilidad a las infecciones respiratorias, cianosis y embolia, pero la aparición y gravedad de los LOS Neisseria síntomas dependerá del tamaño del defecto.
• Comunicación interventricular (CIV): defecto cardíaco congénito frecuente caracterizado por una comunicación anormal entre el ventrículo izquierdo y el ventrículo derecho que da lugar al AL Amyloidosis shunt de izquierda a derecha del flujo sanguíneo. Se presenta como un soplo holosistólico, con signos progresivos de insuficiencia cardíaca y shock Shock Shock is a life-threatening condition associated with impaired circulation that results in tissue hypoxia. The different types of shock are based on the underlying cause: distributive (↑ cardiac output (CO), ↓ systemic vascular resistance (SVR)), cardiogenic (↓ CO, ↑ SVR), hypovolemic (↓ CO, ↑ SVR), obstructive (↓ CO), and mixed. Types of Shock cardiogénico.
• Estenosis de la válvula mitral: defecto cardíaco poco frecuente caracterizado por la reducción del tamaño de la válvula que comunica la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo. Los LOS Neisseria síntomas varían mucho en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum función del tamaño de la válvula y de sí la malformación es congénita o adquirida. Se presenta como tos TOS Thoracic outlet syndrome (TOS) is a broad term used for a spectrum of syndromes related to the general region of the thoracic outlet, which involves the compression or irritation of elements of the brachial plexus, subclavian artery, or subclavian vein. Thoracic Outlet Syndrome, disnea, palpitaciones, infecciones respiratorias frecuentes, debilidad y dolor Dolor Inflammation torácico.