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Enfermedades Pulmonares Intersticiales

Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por inflamación y fibrosis del parénquima pulmonar, especialmente del tejido conectivo pulmonar en las paredes alveolares. Puede ser idiopática (e.g., fibrosis pulmonar idiopática) o secundaria a enfermedades del tejido conectivo, medicamentos, malignidad, exposición laboral o alérgenos. Las enfermedades pulmonares intersticiales suelen presentarse con disnea de esfuerzo progresiva y tos seca. Las pruebas de función pulmonar muestran un patrón de enfermedad pulmonar restrictiva. La tomografía computarizada de alta resolución de pulmón y la biopsia suelen establecer el diagnóstico. El tratamiento incluye esteroides e inmunosupresores.

Última actualización: 31 Mar, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

  • La enfermedad pulmonar intersticial comprende un grupo heterogéneo de trastornos que causan diversos grados de inflamación y fibrosis del intersticio pulmonar, el espacio entre el endotelio capilar y el epitelio alveolar.
  • Clínicamente, los pacientes afectados mostrarán una enfermedad pulmonar restrictiva mediante estudios de función pulmonar.

Epidemiología

La fibrosis pulmonar idiopática, la sarcoidosis y la enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades del tejido conectivo son los tipos más comunes de enfermedad pulmonar intersticial.

Clasificación

Es útil clasificar las enfermedades pulmonares intersticiales en aquellas con y sin causa conocida.

Tabla: Tipos de enfermedad pulmonar intersticial
Causa desconocida Causa conocida
Neumonías intersticiales idiopáticas:
  • Fibrosis pulmonar idiopática
  • Neumonía intersticial inespecífica
  • Neumonía organizada criptogénica
  • Neumonía intersticial aguda
Enfermedad pulmonar intersticial asociada a tabaquismo:
  • Neumonía intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria
  • Neumonía intersticial descamativa
Otras:
  • Linfangioleiomiomatosis
Enfermedades sistémicas
  • Enfermedades del tejido conectivo
    • Artritis reumatoide
    • Lupus eritematoso sistémico
    • Esclerosis sistémica
    • Enfermedad de Sjogren
    • Dermatomiositis/polimiositis
  • Enfermedad granulomatosa
    • Granulomatosis con poliangeitis
    • Enfermedad de Churg-Strauss
    • Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans
    • Sarcoidosis
    • Neumonitis por hipersensibilidad
Asociadas a exposición
  • Ocupacional
    • Asbestosis
    • Silicosis
    • Gases/humos
  • Medicamentos:
    Radiación, metotrexato, azatioprina, rituximab, bloqueadores del factor de necrosis tumoral, amiodarona, nitrofurantoína, quimioterapia

Diagnóstico

Antecedentes

Edad
  • La fibrosis pulmonar idiopática es poco frecuente en pacientes < 50 años
  • La sarcoidosis, la enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades del tejido conectivo y la linfangioleiomiomatosis son comunes entre los 20 y los 40 años de edad
Sexo
  • La linfangioleiomiomatosis y la enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades del tejido conectivo, excepto la asociada a la artritis reumatoide, son frecuentes en las mujeres
  • La fibrosis pulmonar idiopática y las enfermedades pulmonares intersticiales ocupacionales son más frecuentes en los hombres
Presentación clínica
  • Inicio agudo (días a semanas): neumonía eosinofílica, neumonía intersticial aguda, neumonitis por hipersensibilidad, granulomatosis con poliangeitis, exacerbación aguda de la fibrosis pulmonar idiopática
  • Aparición subaguda (de semanas a meses) y sobre todo crónica (de meses a años): la mayoría de las otras enfermedades pulmonares intersticiales, especialmente la fibrosis pulmonar idiopática
Síntomas
  • Disnea de esfuerzo progresiva (el más común)
  • Tos seca (muy común)
  • Fatiga (común)
  • Dolor torácico (poco común; sugiere sarcoidosis)
  • Hemoptisis (rara; sugiere vasculitis, linfangioleiomiomatosis)
Antecedentes médicos
  • Enfermedades del tejido conectivo o síntomas relacionados, como el fenómeno de Raynaud
  • Malignidad, que puede indicar una enfermedad pulmonar intersticial asociada a la dermatomiositis
  • El asma puede sugerir una granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (también conocida como Churg-Strauss)
Antecedentes de medicamentos Metotrexato, azatioprina, rituximab, bloqueadores del factor de necrosis tumoral, amiodarona, nitrofurantoína, quimioterapia
Antecedentes familiares Tener un pariente cercano con neumonitis intersticial idiopática es un fuerte factor de riesgo de padecer enfermedad pulmonar intersticial, especialmente fibrosis pulmonar idiopática.
Antecedentes sociales
  • Los antecedentes de tabaquismo están presentes en casi todos los casos de neumonía intersticial descamativa y en la mayoría de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática.
  • Antecedentes de exposición, como al asbesto o aves (neumonitis por hipersensibilidad)

Examen físico

  • Crepitantes finos al final de la inspiración en bases pulmonares (hallazgo común, especialmente en la fibrosis pulmonar idiopática)
  • Las sibilancias son infrecuentes (pueden encontrarse en la neumonitis por hipersensibilidad, la enfermedad de Churg-Strauss, la sarcoidosis)
  • Hallazgos de enfermedad grave: cianosis, hipocratismo digital, cor pulmonale

Estudios de laboratorio

La detección de autoanticuerpos puede ayudar en el diagnóstico de algunas enfermedades del tejido conectivo.

Pruebas de función pulmonar

  • La capacidad de difusión del monóxido de carbono se encuentra reducida.
  • La mayoría muestra un patrón restrictivo.

Imagenología

  • La radiografía de tórax puede sugerir un tipo de enfermedad pulmonar intersticial:
    • El patrón reticular periférico en las zonas pulmonares inferiores y los pequeños espacios quísticos sugieren fibrosis pulmonar idiopática.
    • El patrón nodular central en zonas pulmonares medias y altas, al igual que el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos hiliares, sugieren sarcoidosis.
  • Tomografía computarizada (TC) de tórax:
    • Estudio inicial estándar
    • Puede confirmar el diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática en el marco adecuado y evitar la necesidad de una biopsia pulmonar
    • Define mejor la extensión y las características de la enfermedad (e.g., patrón en panal de abeja)
    • Ayuda a excluir comorbilidades (e.g., neumotórax) o diagnósticos diferenciales (e.g., malignidad)
    • Ayuda a determinar el mejor sitio para la biopsia

Biopsia de pulmón

  • Establece el diagnóstico
  • Se realiza mediante broncoscopia con fibra óptica o cirugía
  • La biopsia no es necesaria si:
    • La TC de alta resolución muestra la clásica neumonía intersticial habitual y el paciente no tiene ninguna enfermedad sistémica que sugiera otro trastorno.
    • El paciente tiene signos o síntomas mínimos y una enfermedad estable/no progresiva.
  • Indicado en casos de comorbilidades o de síntomas rápidamente progresivos

Formas Individuales

Fibrosis pulmonar idiopática

  • La enfermedad pulmonar idiopática de causa desconocida más común
  • Comúnmente se diagnostica en la 5ta o 6ta década
  • Afecta más a hombres que a mujeres
  • Frecuentemente asociada con el tabaquismo
  • La tasa de supervivencia a los 3–5 años es del 50%.
  • Puede estar asociado a exacerbaciones agudas
  • La TC de alta resolución de pulmón muestra un patrón de neumonía intersticial usual: patrón reticular subpleural a predominio posterior-basal con características fibróticas más avanzadas como el patrón en panal de abeja y bronquiectasias por tracción.
  • La histopatología muestra un patrón de neumonía intersticial usual: reticulación subpleural, patrón en panal de abeja, fibroblastos, lesiones intercaladas con arquitectura conservada (heterogeneidad temporal y espacial).
  • Tratamiento: fisioterapia y oxígeno suplementario, terapia antifibrótica (pirfenidona) y trasplante de pulmón si el paciente cumple los criterios

Neumonía intersticial inespecífica

  • Puede ser idiopática o estar asociada comúnmente a enfermedades del tejido conectivo
  • Se diagnostica comúnmente en mujeres no fumadoras en su 5ta década
  • La tasa de supervivencia a los 5 años es del 80%.
  • La TC de alta resolución de pulmón muestra opacidades reticulares y en vidrio esmerilado subpleurales difusas y simétricas; pueden observarse bronquiectasias por tracción; el patrón en panal de abeja y el engrosamiento peribronquial son infrecuentes.
  • La histopatología muestra inflamación intersticial uniforme y fibrosis sin patrón en panal de abeja.
  • Tratamiento: fisioterapia, oxígeno suplementario, esteroides, terapia inmunosupresora y trasplante de pulmón si el paciente cumple los criterios

Neumonía organizada criptogénica

  • Puede ser idiopática o secundaria a polimiositis, medicamentos o malignidad.
  • Comúnmente se diagnostica en la 6ta o 7ma década
  • La TC de alta resolución de pulmón muestra consolidaciones subpleurales migratorias, en forma de parches, y opacidades en vidrio esmerilado con o sin un reborde de preservación subpleural conocido como signo del halo (característico).
  • Tratamiento: esteroides e inmunosupresores

Enfermedad pulmonar intersticial asociada a tabaquismo

  • Ocurre en fumadores empedernidos en la 5ta o 6ta década
  • El patrón en panal de abeja suele estar ausente
  • La biopsia confirma el diagnóstico
  • El tratamiento incluye dejar de fumar y terapia inmunosupresora

Enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades del tejido conectivo y enfermedad pulmonar intersticial granulomatosa

Tabla: Características típicas de la esclerosis sistémica (una causa común de enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades del tejido conectivo), la sarcoidosis (enfermedad pulmonar intersticial granulomatosa más común) y la fibrosis pulmonar idiopática (enfermedad pulmonar intersticial idiopática más común)
Fibrosis pulmonar idiopática Enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica Sarcoidosis
Síntomas Adulto mayor con disnea gradual y tos seca Disnea gradual y tos seca, fatiga, tensión cutánea, fenómeno de Raynaud, reflujo, disfagia Asintomático o con disnea y tos gradual, fatiga, palpitaciones, dolor articular, afectación ocular y cutánea
Signos Crepitantes en bases pulmonares e hipocratismo digital Crepitantes, engrosamiento de la piel y aumento de volumen articular, telangiectasias Ninguno o crepitantes, hallazgos en la piel, aumento de volumen articular, linfadenopatía
Exposiciones Humo de tabaco Mayormente desconocido Mayormente desconocido
TC de alta resolución
  • Patrón reticular periférico bilateral en zonas pulmonares postero-inferiores
  • Patrón en panal de abeja
  • Bronquiectasias por tracción
  • El patrón de neumonía intersticial usual es diagnóstico.
Patrón de neumonía intersticial usual o neumonía intersticial inespecífica, esófago dilatado, dilatación vascular pulmonar Linfadenopatía mediastínica/hiliar, afectación reticulonodular peribronquiovascular
Histopatología Patrón de neumonía intersticial usual (focos fibroblásticos, patrón en panal de abeja, heterogeneidad espacial) Patrón de neumonía intersticial inespecífica con características ocasionales de neumonía intersticial usual Granuloma no caseificante
Curso clínico Supervivencia a los 3–5 años: 50%. Supervivencia a los 10 años: 70%–80%. Buena supervivencia general

Complicaciones

  • Exacerbaciones agudas de neumonía intersticial idiopática:
    • Fase acelerada de la lesión pulmonar en un paciente con una enfermedad pulmonar intersticial subyacente
    • Aparición aguda (< 30 días) de dificultad respiratoria e hipoxemia más grave que la experimentada previamente por la enfermedad pulmonar intersticial subyacente y que no se explica por otras causas (e.g., neumonía, insuficiencia cardíaca)
    • Comúnmente descrita en la fibrosis pulmonar idiopática
    • La TC de alta resolución de pulmón muestra un cambio en el patrón previamente observado debido a la enfermedad pulmonar intersticial subyacente con opacidades en vidrio esmerilado bilaterales y consolidación en regiones dependientes.
    • La histopatología muestra un daño alveolar difuso.
    • El tratamiento es de soporte, ya que no existe una terapia comprobada; el trasplante de pulmón puede proporcionar la curación.
    • Tasa de mortalidad > 85%
  • Hipertensión pulmonar
  • Neumonía
  • Cardiopatía isquémica
  • Enfermedad tromboembólica
  • Cáncer de pulmón

Diagnóstico Diferencial

  • Enfermedad cardiovascular (e.g., insuficiencia cardíaca)
  • Infecciones difusas (e.g., neumonía por Pneumocystis)
  • Malignidad (e.g., carcinoma de células broncoalveolares):
    • Se debe tener en cuenta que las enfermedades pulmonares intersticiales, como la neumonía organizada criptogénica, pueden ser secundarias a dermatomiositis y a malignidad; sin embargo, los tumores malignos pulmonares, como el carcinoma de células broncoalveolares, pueden imitar los síntomas y signos de las enfermedades pulmonares intersticiales.

Referencias

  1. Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Lameson JL, Loscalzo J. Harrison’s Principles of Internal Medicine. New York, NY: McGraw-Hill Education; 2018.
  2. King TE, Raj R. Role of lung biopsy in the diagnosis of interstitial lung disease, in UpToDate Evidence-Based Medicine. Retrieved on August 18, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/role-of-lung-biopsy-in-the-diagnosis-of-interstitial-lung-disease?search=interstitial-lung-disease&topicRef=4310&source=see_link#H4256910517

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