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Defecto del Septo Auriculoventricular

Defecto del Septo Auriculoventricular

Los defectos del septo auriculoventricular son una categoría de defectos congénitos del cojín endocárdico y de las válvulas auriculoventriculares que dan lugar a una comunicación interauricular y/o interventricular anormal. Las formas graves se presentan de forma precoz durante la infancia con retraso en el desarrollo y neumonía recurrente, y requieren una corrección quirúrgica temprana para evitar la hipertensión pulmonar.

Última actualización: Ene 26, 2025

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Contenido

Descripción General

Fisiopatología

Presentación Clínica

Descripción General

Definiciones

Defecto del septo auriculoventricular: un espectro de malformaciones cardíacas congénitas que afectan al septo auriculoventricular y a las válvulas auriculoventriculares
Septo auriculoventricular: capa de tejido que separa las aurículas de los ventrículos, compuesta por tejidos cardíacos
Válvulas auriculoventriculares: válvulas mitral y tricúspide
Anillo de la válvula auriculoventricular: anillo fibroso al que se unen las valvas de la válvula
Ostium primum: un tipo de defecto del septo auricular localizado cerca de las válvulas auriculoventriculares

Comunicación auriculoventricular completa — Defecto septal atrioventricular completo: Obsérvese el flujo sanguíneo simultáneo desde la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo hacia sus homólogos derechos.
Imagen por Lecturio.

Clasificación

La clasificación de los defectos del septo auriculoventricular se basa en la anatomía del defecto:

Parcial: comunicación interauricular (CIA) + anillo auriculoventricular único con aberturas separadas de la válvula tricúspide/mitral
Completa: CIA + CIV + anillo y aberturas mitral y tricúspide únicas/fusionadas
Intermedia o transitoria: CIA + pequeña CIV + normalmente un solo anillo mitral y tricúspide
Desequilibrado: hipoplasia de un ventrículo + anillo mitral y tricúspide único/fusionado que se abre principalmente en el otro ventrículo

Formas de defecto del septo auriculoventricular — Formas de defecto del septo auriculoventricular
Imagen por Lecturio.

Epidemiología

5%–8% de todos los defectos cardíacos congénitos
Prevalencia: 1 de cada 3 000–4 000 nacidos vivos
Fuerte asociación con el síndrome de Down, especialmente el tipo completo

Etiología

Normalmente, los cojines endocárdicos cierran los septos auriculares y ventriculares durante el desarrollo cardíaco fetal.
Defectos genéticos subyacentes → desarrollo anormal de los cojines endocárdicos → defecto del septo auriculoventricular
La CIA en el defecto del septo auriculoventricular afecta a la parte más inferior del tabique auricular (defecto del ostium primum).

Fisiopatología

Los síntomas de los defectos del septo auriculoventricular (cianosis, insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar) se deben a un flujo sanguíneo excesivo en el sistema pulmonar.

Defecto del septo auriculoventricular parcial

Derivación de izquierda a derecha a través del defecto del ostium primum (generalmente significativo) + regurgitación a través de defectos de la válvula mitral y/o tricúspide (generalmente moderada) + resistencia vascular pulmonar mínima o nula
En los defectos grandes, la mezcla de sangre de la aurícula derecha e izquierda provoca cianosis.
Por lo general, los síntomas no son evidentes hasta la edad adulta debido a la baja presión pulmonar.
Defecto de Gerbode: La regurgitación mitral suele producirse a través de la hendidura de la válvula mitral directamente en la aurícula derecha, lo que provoca un agrandamiento de la aurícula derecha.

Defecto del septo auriculoventricular completo

Derivación significativa de izquierda a derecha a través de defectos septales auriculares y ventriculares
Algún grado de derivación derecha-izquierda con defectos mayores
Regurgitación de las válvulas auriculoventriculares significativa con desarrollo de insuficiencia cardíaca
Enfermedad vascular pulmonar progresiva y mayor resistencia vascular pulmonar
Los síntomas aparecen en el 1er año de vida.
Síndrome de Eisenmenger: El aumento gradual de la derivación derecha-izquierda provoca cianosis central.

Pathogenesis of atrioventricular septal defects — Anatomía del complejo de septación auriculoventricular en un corazón humano de 4 cámaras con anatomía normal en comparación a corazones con defecto del septo auriculoventricular.
(A) muestra un corazón correctamente tabicado con un tabique auricular y ventricular completo;
(B) representa un corazón con un defecto del septo auriculoventricular incompleto; y en
(C) se muestra un corazón con un defecto del septo auriculoventricular completo.
Obsérvese que cuando existe una comunicación interauricular primaria, falta el borde muscular en la base del tabique interauricular.
IVS = tabique interventricular,
pAS = tabique auricular primario,
pASD = defecto septal auricular primario,
LA = aurícula izquierda,
LV = ventrículo izquierdo,
RA = aurícula derecha,
RV = ventrículo derecho,
VSD = comunicación interventricular.
Imagen: “Anatomy of the atrioventricular septation complex” por US National Library of Medicine. Licencia: CC BY 4.0

Presentación Clínica

Defecto del septo auriculoventricular parcial

A menudo asintomático hasta más adelante en la infancia o la edad adulta.
Derivación leve con regurgitación mínima de las válvulas auriculoventriculares: asintomática; descubierta durante un examen físico general más tarde en la vida
Derivación grande y regurgitación auriculoventricular severa:
- Antecedentes de intolerancia al ejercicio, fatiga fácil y/o neumonía recurrente
- Examen físico:
  - Agrandamiento cardíaco de moderado a severo
  - Precordio hiperdinámico
  - 1er ruido cardíaco acentuado, desdoblamiento amplio del 2do ruido cardíaco, un soplo sistólico pulmonar de eyección, un estruendo diastólico medio en el borde inferior del esternón izquierdo debido a un aumento del flujo a través de las válvulas auriculoventriculares, y un soplo holosistólico apical que se irradia a la axila debido a la regurgitación mitral

Defecto del septo auriculoventricular completo

Suele presentarse durante el primer año de vida con retraso en el desarrollo, antecedentes de neumonía recurrente e insuficiencia cardíaca.
Examen físico:
- Aumento del tamaño del corazón y del hígado, una protuberancia precordial y un temblor sistólico palpable en el borde inferior del esternón izquierdo
- Los ruidos cardíacos son similares a los de las formas graves de defecto del septo auriculoventricular parcial.
Los casos más leves pueden presentar ocasionalmente cianosis durante la infancia o la adolescencia.

Diagnóstico

Radiografía de tórax

Enfermedad cardiovascular aterosclerótica severa parcial o completa: gran silueta cardiaca con un arco arterial pulmonar prominente y aumento de la vascularidad pulmonar

Electrocardiograma

Se observan cambios significativos con la enfermedad cardiovascular aterosclerótica severa completa:

Desviación del eje izquierdo (complejo QRS negativo en las derivaciones inferiores) o desviación del eje superior (complejo QRS negativo en las derivaciones inferiores más ondas Q en I y aVL)
Hipertrofia biventricular o aislada (derecha)
Retraso en la conducción del ventrículo derecho
Ondas P altas
Prolongación del intervalo PR

Ecocardiografía

Confirma el diagnóstico: se realiza de forma prenatal o poco después del nacimiento
Hallazgos:
- Agrandamiento del ventrículo derecho
- Válvulas auriculoventriculares anormalmente bajas con deformidad de “cuello de cisne” del tracto de salida del ventrículo izquierdo
- La válvula tricúspide está al mismo nivel que la válvula mitral en lugar de la inserción normal, más apical.
- En la comunicación auriculoventricular completa se observa una CIV y una única válvula auriculoventricular.
Doppler: se utiliza para detectar el flujo sanguíneo en el defecto
- Derivación de izquierda a derecha a nivel auricular, ventricular y/o de ventrículo izquierdo a aurícula derecha
- Grado de regurgitación auriculoventricular
Puede mostrar anomalías asociadas como conducto arterioso persistente o coartación de la aorta

Congenital heart defect echocardiography — Ecocardiograma tridimensional apical de 4 cámaras en un paciente con defecto del septo auriculoventricular. Las puntas de flecha marcan los puntos de referencia de la unión auriculoventricular normal. Las valvas septales dividen el defecto en un componente interatrial (ASD) y otro interventricular (VSD). Obsérvese la ubicación posterior del orificio de la vena cava inferior (IVC) en relación con las estructuras septales. L, izquierda; S, superior.
Imagen: “Three dimensional echocardiography in congenital heart defects” por Department of Pediatrics, Medical University of South Carolina, USA. Licencia: CC BY 2.0

Atrioventricular septal defect — Ecocardiograma tridimensional apical de 4 cámaras en un paciente con defecto del septo auriculoventricular. Las puntas de flecha marcan los puntos de referencia de la unión auriculoventricular normal. Las valvas septales dividen el defecto en un componente interatrial (ASD) y otro interventricular (VSD). Obsérvese la ubicación posterior del orificio de la vena cava inferior (IVC) en relación con las estructuras septales. L, izquierda; S, superior.
Imagen: “Three dimensional echocardiography in congenital heart defects” por Department of Pediatrics, Medical University of South Carolina, USA. Licencia: CC BY 2.0

Tratamiento

Defecto del septo auriculoventricular parcial y transitorio

La cirugía se realiza a través de una incisión en la aurícula derecha y tiene mucho éxito.
Se recomienda la reparación quirúrgica en la infancia para prevenir complicaciones (p. ej., arritmias, insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar).

Defecto del septo auriculoventricular completo

La cirugía es más complicada, pero sigue teniendo mucho éxito.
Generalmente se recomienda la reparación quirúrgica a los 6 meses de edad para prevenir una hipertensión pulmonar irreversible.

Complicaciones quirúrgicas

Bloqueo cardíaco
Estrechamiento del tracto de salida del ventrículo izquierdo
Regurgitación auriculoventricular residual

Pronóstico

La mayoría de los pacientes con defecto del septo auriculoventricular parcial leve son asintomáticos y sólo desarrollan síntomas en la tercera o cuarta década de vida.
El defecto del septo auriculoventricular completo tiene una alta tasa de mortalidad durante la infancia si no se realiza una cirugía correctiva.

Referencias

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Cunningham, F. G., Leveno, K. J., Bloom, S. L., Dashe, J. S., Hoffman, B. L., Casey, B. M., & Spong, C. Y. (2018). Fetal imaging. Williams Obstetrics. New York, NY: McGraw-Hill Education. accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?aid=1160773294
Kliegman, R. M., M.D., St Geme, Joseph W., MD, Blum, N. J., M.D., Shah, Samir S., M.D., M.S.C.E., Tasker, Robert C., M.B.B.S., M.D., & Wilson, Karen M., M.D., M.P.H. (2020). Acyanotic congenital heart disease: Left-to-right shunt lesions. In R. M. Kliegman MD et al. Nelson textbook of pediatrics. https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501004533
Park, Myung K., MD, F.A.A.P., F.A.C.C. (2015). Fisiopatología de las lesiones con cortocircuito izquierda-derecha. In Park, Myung K., MD, FAAP, FACC (Ed.), Cardiología pediátrica. https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9788490228333000096
Ammash, N. M. (2024). Clinical manifestations and diagnosis of atrial septal defects in adults. In H. M. Connolly & S. B. Yeon (Eds.), UpToDate. Retrieved January 26, 2025, from https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-atrial-septal-defects-in-adults

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