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Defecto del Septo Auriculoventricular

Los LOS Neisseria defectos del septo auriculoventricular son una categoría de defectos congénitos del cojín endocárdico y de las válvulas auriculoventriculares que dan lugar a una comunicación interauricular y/o interventricular anormal. Las formas graves se presentan de forma precoz durante la infancia con retraso en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el desarrollo y neumonía recurrente, y requieren una corrección quirúrgica temprana para evitar la hipertensión pulmonar.

Last updated: Dec 15, 2025

Editorial responsibility: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definiciones

  • Defecto del septo auriculoventricular: un espectro de malformaciones cardíacas congénitas que afectan al AL Amyloidosis septo auriculoventricular y a las válvulas auriculoventriculares
  • Septo auriculoventricular: capa de tejido que separa las aurículas de los LOS Neisseria ventrículos, compuesta por tejidos cardíacos
  • Válvulas auriculoventriculares: válvulas mitral y tricúspide
  • Anillo de la válvula auriculoventricular: anillo fibroso al AL Amyloidosis que se unen las valvas de la válvula
  • Ostium primum Ostium Primum Atrial Septal Defect (ASD): un tipo de defecto del septo auricular localizado cerca de las válvulas auriculoventriculares
Comunicación auriculoventricular completa

Defecto septal atrioventricular completo: Obsérvese el flujo sanguíneo simultáneo desde la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo hacia sus homólogos derechos.

Imagen por Lecturio.

Clasificación

La clasificación de los LOS Neisseria defectos del septo auriculoventricular se basa en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la anatomía del defecto:

  • Parcial: comunicación interauricular ( CIA CIA Syphilis) + anillo auriculoventricular único con aberturas separadas de la válvula tricúspide/mitral
  • Completa: CIA CIA Syphilis + CIV + anillo y aberturas mitral y tricúspide únicas/fusionadas
  • Intermedia o transitoria: CIA CIA Syphilis + pequeña CIV + normalmente un solo anillo mitral y tricúspide
  • Desequilibrado: hipoplasia de un ventrículo + anillo mitral y tricúspide único/fusionado que se abre principalmente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el otro ventrículo
Formas de defecto del septo auriculoventricular

Formas de defecto del septo auriculoventricular

Imagen por Lecturio.

Epidemiología

  • 5%8% de todos los LOS Neisseria defectos cardíacos congénitos
  • Prevalencia: 1 de cada 3 0004 000 nacidos vivos
  • Fuerte asociación con el síndrome de Down, especialmente el tipo completo

Etiología

  • Normalmente, los LOS Neisseria cojines endocárdicos cierran los LOS Neisseria septos auriculares y ventriculares durante el desarrollo cardíaco fetal.
  • Defectos genéticos subyacentes → desarrollo anormal de los LOS Neisseria cojines endocárdicos → defecto del septo auriculoventricular
  • La CIA CIA Syphilis en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el defecto del septo auriculoventricular afecta a la parte más inferior del tabique auricular (defecto del ostium primum Ostium Primum Atrial Septal Defect (ASD)).

Fisiopatología

Los LOS Neisseria síntomas de los LOS Neisseria defectos del septo auriculoventricular (cianosis, insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar) se deben a un flujo sanguíneo excesivo en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el sistema pulmonar.

Defecto del septo auriculoventricular parcial

  • Derivación de izquierda a derecha a través del defecto del ostium primum Ostium Primum Atrial Septal Defect (ASD) (generalmente significativo) + regurgitación a través de defectos de la válvula mitral y/o tricúspide (generalmente moderada) + resistencia vascular pulmonar mínima o nula
  • En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria defectos grandes, la mezcla de sangre de la aurícula derecha e izquierda provoca cianosis.
  • Por lo general, los LOS Neisseria síntomas no son evidentes hasta la edad adulta debido a la baja presión pulmonar.
  • Defecto de Gerbode: La regurgitación mitral suele producirse a través de la hendidura de la válvula mitral directamente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la aurícula derecha, lo que provoca un agrandamiento de la aurícula derecha.

Defecto del septo auriculoventricular completo

  • Derivación significativa de izquierda a derecha a través de defectos septales auriculares y ventriculares
  • Algún grado de derivación derecha-izquierda con defectos mayores
  • Regurgitación de las válvulas auriculoventriculares significativa con desarrollo de insuficiencia cardíaca
  • Enfermedad vascular pulmonar progresiva y mayor resistencia vascular pulmonar
  • Los LOS Neisseria síntomas aparecen en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el 1er año de vida.
  • Síndrome de Eisenmenger: El aumento gradual de la derivación derecha-izquierda provoca cianosis central.

Presentación Clínica

Defecto del septo auriculoventricular parcial

  • A menudo asintomático hasta más adelante en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la infancia o la edad adulta.
  • Derivación leve con regurgitación mínima de las válvulas auriculoventriculares: asintomática; descubierta durante un examen físico general más tarde en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la vida
  • Derivación grande y regurgitación auriculoventricular severa:
    • Antecedentes de intolerancia al AL Amyloidosis ejercicio, fatiga fácil y/o neumonía recurrente
    • Examen físico:
      • Agrandamiento cardíaco de moderado a severo
      • Precordio hiperdinámico
      • 1er ruido cardíaco acentuado, desdoblamiento amplio del 2do ruido cardíaco, un soplo sistólico pulmonar de eyección, un estruendo diastólico medio en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el borde inferior del esternón izquierdo debido a un aumento del flujo a través de las válvulas auriculoventriculares, y un soplo holosistólico apical que se irradia a la axila debido a la regurgitación mitral

Defecto del septo auriculoventricular completo

  1. Suele presentarse durante el primer año de vida con retraso en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el desarrollo, antecedentes de neumonía recurrente e insuficiencia cardíaca.
  2. Examen físico:
    • Aumento del tamaño del corazón y del hígado, una protuberancia precordial y un temblor sistólico palpable en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el borde inferior del esternón izquierdo
    • Los LOS Neisseria ruidos cardíacos son similares a los LOS Neisseria de las formas graves de defecto del septo auriculoventricular parcial.
  3. Los LOS Neisseria casos más leves pueden presentar ocasionalmente cianosis durante la infancia o la adolescencia.

Diagnóstico

Radiografía de tórax

Enfermedad cardiovascular aterosclerótica severa parcial o completa: gran silueta cardiaca con un arco arterial pulmonar prominente y aumento de la vascularidad pulmonar

Electrocardiograma

Se observan cambios significativos con la enfermedad cardiovascular aterosclerótica severa completa:

  • Desviación del eje izquierdo (complejo QRS negativo en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las derivaciones inferiores) o desviación del eje superior (complejo QRS negativo en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum las derivaciones inferiores más ondas Q en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum I y aVL)
  • Hipertrofia biventricular o aislada (derecha)
  • Retraso en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la conducción del ventrículo derecho
  • Ondas P altas
  • Prolongación del intervalo PR

Ecocardiografía

  • Confirma el diagnóstico: se realiza de forma prenatal o poco después del nacimiento
  • Hallazgos:
    • Agrandamiento del ventrículo derecho
    • Válvulas auriculoventriculares anormalmente bajas con deformidad de “cuello de cisne” del tracto de salida del ventrículo izquierdo
    • La válvula tricúspide está al AL Amyloidosis mismo nivel que la válvula mitral en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum lugar de la inserción normal, más apical.
    • En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la comunicación auriculoventricular completa se observa una CIV y una única válvula auriculoventricular.
  • Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography): se utiliza para detectar el flujo sanguíneo en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el defecto
    • Derivación de izquierda a derecha a nivel auricular, ventricular y/o de ventrículo izquierdo a aurícula derecha
    • Grado de regurgitación auriculoventricular
  • Puede mostrar anomalías asociadas como conducto arterioso persistente o coartación de la aorta Aorta The main trunk of the systemic arteries. Mediastinum and Great Vessels: Anatomy

Tratamiento

Defecto del septo auriculoventricular parcial y transitorio

  • La cirugía se realiza a través de una incisión en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la aurícula derecha y tiene mucho éxito.
  • Se recomienda la reparación quirúrgica en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la infancia para prevenir complicaciones (p. ej., arritmias, insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar).

Defecto del septo auriculoventricular completo

  • La cirugía es más complicada, pero sigue teniendo mucho éxito.
  • Generalmente se recomienda la reparación quirúrgica a los LOS Neisseria 6 meses de edad para prevenir una hipertensión pulmonar irreversible.

Complicaciones quirúrgicas

  • Bloqueo cardíaco
  • Estrechamiento del tracto de salida del ventrículo izquierdo
  • Regurgitación auriculoventricular residual

Pronóstico

  • La mayoría de los LOS Neisseria pacientes con defecto del septo auriculoventricular parcial leve son asintomáticos y sólo desarrollan síntomas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la tercera o cuarta década de vida.
  • El defecto del septo auriculoventricular completo tiene una alta tasa de mortalidad durante la infancia si no se realiza una cirugía correctiva.

Referencias

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  2. Cunningham, F. G., Leveno, K. J., Bloom, S. L., Dashe, J. S., Hoffman, B. L., Casey, B. M., & Spong, C. Y. (2018). Fetal imaging. Williams Obstetrics. New York, NY: McGraw-Hill Education. accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?aid=1160773294
  3. Kliegman, R. M., M.D., St Geme, Joseph W., MD, Blum, N. J., M.D., Shah, Samir S., M.D., M.S.C.E., Tasker, Robert C., M.B.B.S., M.D., & Wilson, Karen M., M.D., M.P.H. (2020). Acyanotic congenital heart disease: Left-to-right shunt lesions. In R. M. Kliegman MD et al. Nelson textbook of pediatrics. https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501004533
  4. Park, Myung K., MD, F.A.A.P., F.A.C.C. (2015). Fisiopatología de las lesiones con cortocircuito izquierda-derecha. In Park, Myung K., MD, FAAP, FACC (Ed.), Cardiología pediátrica. https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9788490228333000096
  5. Ammash, N. M. (2024). Clinical manifestations and diagnosis of atrial septal defects in adults. In H. M. Connolly & S. B. Yeon (Eds.), UpToDate. Retrieved January 26, 2025, from https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-atrial-septal-defects-in-adults

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