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Defecto del Septo Auriculoventricular

Los defectos del septo auriculoventricular son una categoría de defectos congénitos del cojín endocárdico y de las válvulas auriculoventriculares que dan lugar a una comunicación interauricular y/o interventricular anormal. Las formas graves se presentan de forma precoz durante la infancia con retraso en el desarrollo y neumonía recurrente, y requieren una corrección quirúrgica temprana para evitar la hipertensión pulmonar.

Última actualización: 8 Mar, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definiciones

  • Defecto del septo auriculoventricular: un espectro de malformaciones cardíacas congénitas que afectan al septo auriculoventricular y a las válvulas auriculoventriculares
  • Septo auriculoventricular: capa de tejido que separa las aurículas de los ventrículos, compuesta por tejidos cardíacos
  • Válvulas auriculoventriculares: válvulas mitral y tricúspide
  • Anillo de la válvula auriculoventricular: anillo fibroso al que se unen las valvas de la válvula
  • Ostium primum: un tipo de defecto del septo auricular localizado cerca de las válvulas auriculoventriculares
Comunicación auriculoventricular completa

Defecto septal atrioventricular completo: Obsérvese el flujo sanguíneo simultáneo desde la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo hacia sus homólogos derechos.

Imagen por Lecturio.

Clasificación

La clasificación de los defectos del septo auriculoventricular se basa en la anatomía del defecto:

  • Parcial: comunicación interauricular (CIA) + anillo auriculoventricular único con aberturas separadas de la válvula tricúspide/mitral
  • Completa: CIA + CIV + anillo y aberturas mitral y tricúspide únicas/fusionadas
  • Intermedia o transitoria: CIA + pequeña CIV + normalmente un solo anillo mitral y tricúspide
  • Desequilibrado: hipoplasia de un ventrículo + anillo mitral y tricúspide único/fusionado que se abre principalmente en el otro ventrículo
Formas de defecto del septo auriculoventricular

Formas de defecto del septo auriculoventricular

Imagen por Lecturio.

Epidemiología

  • 5%8% de todos los defectos cardíacos congénitos
  • Prevalencia: 1 de cada 3 0004 000 nacidos vivos
  • Fuerte asociación con el síndrome de Down, especialmente el tipo completo

Etiología

  • Normalmente, los cojines endocárdicos cierran los septos auriculares y ventriculares durante el desarrollo cardíaco fetal.
  • Defectos genéticos subyacentes → desarrollo anormal de los cojines endocárdicos → defecto del septo auriculoventricular
  • La CIA en el defecto del septo auriculoventricular afecta a la parte más inferior del tabique auricular (defecto del ostium primum).

Fisiopatología

Los síntomas de los defectos del septo auriculoventricular (cianosis, insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar) se deben a un flujo sanguíneo excesivo en el sistema pulmonar.

Defecto del septo auriculoventricular parcial

  • Derivación de izquierda a derecha a través del defecto del ostium primum (generalmente significativo) + regurgitación a través de defectos de la válvula mitral y/o tricúspide (generalmente moderada) + resistencia vascular pulmonar mínima o nula
  • En los defectos grandes, la mezcla de sangre de la aurícula derecha e izquierda provoca cianosis.
  • Por lo general, los síntomas no son evidentes hasta la edad adulta debido a la baja presión pulmonar.
  • Defecto de Gerbode: La regurgitación mitral suele producirse a través de la hendidura de la válvula mitral directamente en la aurícula derecha, lo que provoca un agrandamiento de la aurícula derecha.

Defecto del septo auriculoventricular completo

  • Derivación significativa de izquierda a derecha a través de defectos septales auriculares y ventriculares
  • Algún grado de derivación derecha-izquierda con defectos mayores
  • Regurgitación de las válvulas auriculoventriculares significativa con desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva
  • Enfermedad vascular pulmonar progresiva y mayor resistencia vascular pulmonar
  • Los síntomas aparecen en el 1er año de vida.
  • Síndrome de Eisenmenger: El aumento gradual de la derivación derecha-izquierda provoca cianosis central.

Presentación Clínica

Defecto del septo auriculoventricular parcial

  • Derivación leve con regurgitación mínima de las válvulas auriculoventriculares: asintomática; descubierta durante un examen físico general más tarde en la vida
  • Derivación grande y regurgitación auriculoventricular severa:
    • Antecedentes de intolerancia al ejercicio, fatiga fácil y/o neumonía recurrente
    • Examen físico:
      • Agrandamiento cardíaco de moderado a severo
      • Precordio hiperdinámico
      • 1er ruido cardíaco acentuado, desdoblamiento amplio del 2do ruido cardíaco, un soplo sistólico pulmonar de eyección, un estruendo diastólico medio en el borde inferior del esternón izquierdo debido a un aumento del flujo a través de las válvulas auriculoventriculares, y un soplo holosistólico apical que se irradia a la axila debido a la regurgitación mitral

Defecto del septo auriculoventricular completo

  1. Suele presentarse durante la infancia con retraso en el desarrollo y antecedentes de neumonía recurrente
  2. Examen físico:
    • Aumento del tamaño del corazón y del hígado, una protuberancia precordial y un temblor sistólico palpable en el borde inferior del esternón izquierdo
    • Los ruidos cardíacos son similares a los de las formas graves de defecto del septo auriculoventricular parcial.
  3. Los casos más leves pueden presentar ocasionalmente cianosis durante la infancia o la adolescencia.

Diagnóstico

Radiografía de tórax

Enfermedad cardiovascular aterosclerótica severa parcial o completa: gran silueta cardiaca con un arco arterial pulmonar prominente y aumento de la vascularidad pulmonar

Electrocardiograma

Se observan cambios significativos con la enfermedad cardiovascular aterosclerótica severa completa:

  • Desviación del eje izquierdo (complejo QRS negativo en las derivaciones inferiores) o desviación del eje superior (complejo QRS negativo en las derivaciones inferiores más ondas Q en I y aVL)
  • Hipertrofia biventricular o aislada (derecha)
  • Retraso en la conducción del ventrículo derecho
  • Ondas P altas
  • Prolongación del intervalo PR

Ecocardiografía

  • Confirma el diagnóstico: se realiza de forma prenatal o poco después del nacimiento
  • Hallazgos:
    • Agrandamiento del ventrículo derecho
    • Válvulas auriculoventriculares anormalmente bajas con deformidad de “cuello de cisne” del tracto de salida del ventrículo izquierdo
    • La válvula tricúspide está al mismo nivel que la válvula mitral en lugar de la inserción normal, más apical.
    • En la comunicación auriculoventricular completa se observa una CIV y una única válvula auriculoventricular.
  • Doppler: se utiliza para detectar el flujo sanguíneo en el defecto
    • Derivación de izquierda a derecha a nivel auricular, ventricular y/o de ventrículo izquierdo a aurícula derecha
    • Grado de regurgitación auriculoventricular
  • Puede mostrar anomalías asociadas como conducto arterioso persistente o coartación de la aorta

Tratamiento

Defecto del septo auriculoventricular parcial

La cirugía se realiza a través de una incisión en la aurícula derecha y tiene mucho éxito.

Defecto del septo auriculoventricular completo

  • La cirugía es más complicada, pero sigue teniendo mucho éxito.
  • Debe realizarse de forma precoz (durante la infancia) debido al mayor riesgo de hipertensión pulmonar con el retraso de la cirugía

Complicaciones quirúrgicas

  • Bloqueo cardíaco
  • Estrechamiento del tracto de salida del ventrículo izquierdo
  • Regurgitación auriculoventricular residual

Pronóstico

  • La mayoría de los pacientes con defecto del septo auriculoventricular parcial leve son asintomáticos y sólo desarrollan síntomas en la tercera o cuarta década de vida.
  • El defecto del septo auriculoventricular completo tiene una alta tasa de mortalidad durante la infancia si no se realiza una cirugía correctiva.

Referencias

  1. Yue, E. L., & Meckler, G. D. (2020). Congenital and acquired pediatric heart disease. In J. E. Tintinalli, O. J. Ma, D. M. Yealy, G. D. Meckler, J. S. Stapczynski, D. M. Cline & S. H. Thomas (Eds.), Tintinalli’s emergency medicine: A comprehensive study guide, 9e (). New York, NY: McGraw-Hill Education. accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?aid=1166594605
  2. Cunningham, F. G., Leveno, K. J., Bloom, S. L., Dashe, J. S., Hoffman, B. L., Casey, B. M., & Spong, C. Y. (2018). Fetal imaging. Williams Obstetrics. New York, NY: McGraw-Hill Education. accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?aid=1160773294
  3. Kliegman, R. M., M.D., St Geme, Joseph W., MD, Blum, N. J., M.D., Shah, Samir S., M.D., M.S.C.E., Tasker, Robert C., M.B.B.S., M.D., & Wilson, Karen M., M.D., M.P.H. (2020). Acyanotic congenital heart disease: Left-to-right shunt lesions. In R. M. Kliegman MD et al. Nelson textbook of pediatrics. https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501004533
  4. Park, Myung K., MD, F.A.A.P., F.A.C.C. (2015). Fisiopatología de las lesiones con cortocircuito izquierda-derecha. In Park, Myung K., MD, FAAP, FACC (Ed.), Cardiología pediátrica. https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9788490228333000096
  5. Davidson, M. A., M.D. (2008). Primary care for children and adolescents with down syndrome. Pediatric Clinics of North America, 55(5), 1099-1111. DOI:http://dx.doi.org/10.1016/j.pcl.2008.07.001

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