Cor Pulmonale

Descripción General

• También conocida como cardiopatía pulmonar
• Se caracteriza por la alteración estructural y la disfunción del ventrículo derecho (VD) causada por una enfermedad pulmonar primaria
• Puede ser aguda o crónica:
  • El cor pulmonale agudo suele estar causado por una embolia pulmonar masiva.
  • El cor pulmonale crónico tiene un curso lento y progresivo que resulta del empeoramiento de la enfermedad pulmonar.
• La enfermedad pulmonar crónica con cor pulmonale indica un mal pronóstico.

Etiología y Epidemiología

Etiología

• El cor pulmonale se desarrolla a partir de un aumento de las presiones de llenado del lado derecho debido a la hipertensión pulmonar (HP) de larga data asociada a una enfermedad pulmonar.
• La hipertensión pulmonar se define como:
  • El aumento de la presión sanguínea en las arterias pulmonares
  • Presión arterial pulmonar media de > 20 mm Hg (en reposo, medida por cateterismo cardíaco derecho; normal = 14–20 mm Hg)
  • Para la HP precapilar (enfermedad limitada al lecho arterial pulmonar), los criterios incluyen una resistencia vascular pulmonar (RVP) de ≥ 3 unidades Wood).
• Clasificación de la HP (basada en las actas del 6th World Symposium of Pulmonary Hypertension proceedings):
  • Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar
  • Grupo 2: HP por cardiopatía izquierda
  • Grupo 3: HP debido a enfermedad pulmonar y/o hipoxia
    • Enfermedad pulmonar obstructiva
    • Enfermedad pulmonar restrictiva
    • Patrón obstructivo/restrictivo mixto
    • Hipoxia (sin enfermedad pulmonar)
    • Trastornos pulmonares del desarrollo
  • Grupo 4: HP por obstrucción de la arteria pulmonar
  • Grupo 5: HP con mecanismos poco claros y/o multifactoriales
• La disfunción del VD resultante de una cardiopatía izquierda y de una cardiopatía congénita (HP del grupo 2) no es un cor pulmonale.

Epidemiología

• Prevalencia: datos limitados; el cateterismo cardíaco derecho no se realiza regularmente para los pacientes de riesgo
• Cor pulmonale: 6%–7% de todos los tipos de enfermedades cardíacas en adultos en Estados Unidos
• La mitad de los casos en Norteamérica se deben a la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).

Fisiopatología

• Vasoconstricción pulmonar hipóxica
  • Se limita el flujo sanguíneo a los alvéolos hipóxicos, el bajo nivel de oxígeno provoca una vasoconstricción pulmonar, desviando la sangre a los alvéolos mejor ventilados.
  • Cambios en los mediadores vasculares:
    • ↑ Endotelina-1 (vasoconstrictor, proliferación del músculo liso)
    • ↓ Producción de óxido nítrico sintasa endotelial: ↓ óxido nítrico (vasodilatador)
    • ↓ Prostaciclina (vasodilatador)
  • Cambios en los canales iónicos:
    • La hipoxia crónica reduce la expresión de los canales de potasio, aumenta el calcio intracelular ⇒ contracción del músculo de la arteria pulmonar
• Remodelación vascular pulmonar
  • Se producen alteraciones vasculares: neomuscularización de las arteriolas, engrosamiento de la íntima, hipertrofia medial
  • La inflamación y los efectos del tabaquismo son mecanismos potenciales, ya que se ha comprobado que los pacientes afectados por la EPOC sin hipoxemia también presentan una disfunción endotelial en las arterias pulmonares.
• Los factores previamente mencionados conducen a un aumento de la resistencia vascular pulmonar.
  • A medida que la resistencia vascular aumenta, también lo hace la presión de la arteria pulmonar y, eventualmente, la poscarga del VD.
  • El VD se adapta al aumento lento de la presión de la arteria pulmonar, inicialmente dilatándose; conllevando esto a la hipertrofia.
  • El efecto consiguiente es la disfunción y el fracaso del VD.
• La hipertrofia del VD no se produce con el cor pulmonale agudo.

Presentación Clínica

Síntomas

• Disnea: causada por la enfermedad pulmonar subyacente y el cor pulmonale resultante
• Dolor torácico: por el aumento de la demanda de oxígeno y el aumento de la tensión en el VD
• Síncope: incapacidad de aumentar el gasto cardíaco con el esfuerzo o el ejercicio
• Edema periférico y aumento del perímetro abdominal: por insuficiencia cardíaca derecha y congestión hepática
• Anorexia, náuseas/vómitos, dolor en el cuadrante superior derecho: por congestión hepática

Signos

Inspección

• Signos de altas presiones de llenado del lado derecho:
  • Elevación del VD
  • Presión venosa yugular aumentada
  • Ondas V prominentes debido a la regurgitación tricuspídea (estudio de la vena yugular)
• Signos de congestión hepática por insuficiencia cardíaca derecha:
  • Hepatomegalia y/o hígado pulsátil
  • Ascitis
  • Edema de las extremidades inferiores
• Signos de hipoxemia:
  • Aumento de la frecuencia respiratoria
  • Cianosis
  • Dedos hipocráticos o en palillo de tambor

Auscultación torácica

• Pulmones: dependerá de la enfermedad pulmonar subyacente
• Corazón: P2 acentuado, soplo holosistólico en el borde inferior del esternón izquierdo (soplo de regurgitación tricuspídea) y galope S3

Diagnóstico

Cateterismo cardíaco derecho

• Estándar de oro para confirmar la hipertensión pulmonar, pero no es necesario en todos los pacientes
• Las indicaciones se ven afectadas por:
  • La gravedad de la HP
  • Potencial para el tratamiento específico de la HP
  • Esperanza de vida del paciente
  • Posibilidad de trasplante de pulmón
• Resultados: presión arterial pulmonar media ≥ 20 mm Hg

Ecocardiografía Doppler

• Prueba inicial de elección
• Agrandamiento del VD (dilatación y/o hipertrofia)
• Movimiento paradójico del tabique interventricular
  • El tabique se desplaza hacia el ventrículo izquierdo, lo que provoca un aplanamiento del tabique ventricular durante la sístole.
• Aumento de la presión sistólica de la arteria pulmonar
• Regurgitación tricuspídea con flujo regurgitante de alta velocidad al Doppler
• Descarta la insuficiencia cardíaca del lado izquierdo

Estudios de laboratorio

• Gases sanguíneos arteriales: posible hipoxia ± hipercapnia y acidosis según el grado de enfermedad pulmonar
• Péptido natriurético tipo B (BNP, por sus siglas en inglés) y BNP N-terminal elevados
• El hemograma puede reportar ↑ hemoglobina, ↑ hematocrito (por eritrocitosis secundaria causada por hipoxia)

Electrocardiograma

• P pulmonale
• Desviación del eje derecho, hipertrofia ventricular derecha

Radiografía de tórax

• Ampliación del hilio y de la arteria pulmonar central
• Cardiomegalia (por agrandamiento del VD)
• Cambios consistentes con una enfermedad pulmonar subyacente

Pruebas de función pulmonar

• Muestra defectos obstructivos y/o restrictivos según las enfermedades pulmonares subyacentes

Tomografía computarizada (TC) de tórax

• Alta resolución: signos de enfermedad pulmonar intersticial o enfisema
• Angiograma: embolia pulmonar aguda en caso de cor pulmonale agudo; arteria pulmonar dilatada

Gammagrafía de ventilación-perfusión

• Prueba inicial preferida para el tromboembolismo crónico
• Mayor sensibilidad para el tromboembolismo pulmonar crónico que la angiografía por TC

Resonancia magnética (RM) cardíaca

• No se utiliza de forma rutinaria, pero muestra un aumento del tamaño del VD

Tratamiento

El tratamiento se centra primero en la causa subyacente del cor pulmonale.

• Cesación tabáquica
• Terapia con oxígeno:
  • Único tratamiento que frena la progresión de la HP en la EPOC
  • Alivia la vasoconstricción pulmonar, mejorando así el gasto cardíaco y la perfusión tisular
  • Indicaciones:
    • PaO₂ ≤ 55 mm Hg o saturación de oxígeno < 88% en general
    • PaO₂≤ 59 mm Hg o saturación de oxígeno ≤ 89% para pacientes con cor pulmonale, insuficiencia cardíaca derecha o hematocrito > 55%.
• Terapia con medicamentos:
  • En caso de insuficiencia cardíaca derecha crónica o de presiones de llenado del VD elevadas: diuréticos (pero vigilar la depleción de volumen)
  • Para la hipertensión arterial pulmonar primaria o HP del grupo 1:
    • Bloqueadores de los canales de calcio (provocan la vasodilatación de la arteria pulmonar), análogos de las prostaglandinas, antagonistas de los receptores de endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (PDE-5, por sus siglas en inglés)
    • Estos medicamentos tienen un beneficio limitado en la HP del grupo 3 y en algunos casos pueden ser perjudiciales.
  • Tratamiento del tromboembolismo venoso: anticoagulantes
• Tratamiento quirúrgico:
  • Pacientes con EPOC con hematocrito ≥ 65%: flebotomía
  • Embolectomía quirúrgica en la embolia pulmonar masiva con cor pulmonale agudo (si la trombólisis falla o está contraindicada)
  • Trasplante de pulmón ± corazón: para pacientes en los que ha fracasado el tratamiento