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Cor Pulmonale

El cor pulmonale es una disfunción del ventrículo derecho (VD) causada por una enfermedad pulmonar que provoca hipertensión arterial pulmonar. La causa más común del cor pulmonale es la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. La disnea es el síntoma de presentación habitual. Los hallazgos clínicos incluyen signos de insuficiencia cardíaca derecha e hipoxemia. Aunque el cateterismo cardíaco derecho es la prueba estándar de oro, la mayoría de los pacientes son diagnosticados clínicamente y mediante el uso de pruebas no invasivas. La ecocardiografía muestra un agrandamiento del VD y una presión arterial pulmonar sistólica elevada. El tratamiento se centra primero en la enfermedad subyacente. La oxigenoterapia mejora la progresión de la enfermedad, mientras que los diuréticos reducen la presión de llenado del VD. El trasplante de pulmón es una opción para aquellos pacientes que son refractarios al tratamiento.

Última actualización: 22 Feb, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

  • También conocida como cardiopatía pulmonar
  • Se caracteriza por la alteración estructural y la disfunción del ventrículo derecho (VD) causada por una enfermedad pulmonar primaria
  • Puede ser aguda o crónica:
    • El cor pulmonale agudo suele estar causado por una embolia pulmonar masiva.
    • El cor pulmonale crónico tiene un curso lento y progresivo que resulta del empeoramiento de la enfermedad pulmonar.
  • La enfermedad pulmonar crónica con cor pulmonale indica un mal pronóstico.

Etiología y Epidemiología

Etiología

  • El cor pulmonale se desarrolla a partir de un aumento de las presiones de llenado del lado derecho debido a la hipertensión pulmonar (HP) de larga data asociada a una enfermedad pulmonar.
  • La hipertensión pulmonar se define como:
    • El aumento de la presión sanguínea en las arterias pulmonares
    • Presión arterial pulmonar media de > 20 mm Hg (en reposo, medida por cateterismo cardíaco derecho; normal = 14–20 mm Hg)
    • Para la HP precapilar (enfermedad limitada al lecho arterial pulmonar), los criterios incluyen una resistencia vascular pulmonar (RVP) de ≥ 3 unidades Wood).
  • Clasificación de la HP (basada en las actas del 6th World Symposium of Pulmonary Hypertension proceedings):
    • Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar
    • Grupo 2: HP por cardiopatía izquierda
    • Grupo 3: HP debido a enfermedad pulmonar y/o hipoxia
      • Enfermedad pulmonar obstructiva
      • Enfermedad pulmonar restrictiva
      • Patrón obstructivo/restrictivo mixto
      • Hipoxia (sin enfermedad pulmonar)
      • Trastornos pulmonares del desarrollo
    • Grupo 4: HP por obstrucción de la arteria pulmonar
    • Grupo 5: HP con mecanismos poco claros y/o multifactoriales
  • La disfunción del VD resultante de una cardiopatía izquierda y de una cardiopatía congénita (HP del grupo 2) no es un cor pulmonale.
Etiologías del cor pulmonale crónico
Enfermedad pulmonar primaria Enfermedades que causan hipoxia crónica Enfermedad vascular pulmonar primaria
  • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
  • Enfermedades pulmonares intersticiales
  • Fibrosis quística
  • Síndrome de hipoventilación por obesidad
  • Síndrome de hipoventilación central
  • Insuficiencia respiratoria neuromuscular
  • Cifosis
  • Hipoxia crónica a gran altura
  • Hipertensión arterial pulmonar idiopática o asociada
  • Enfermedad tromboembólica crónica

Epidemiología

  • Prevalencia: datos limitados; el cateterismo cardíaco derecho no se realiza regularmente para los pacientes de riesgo
  • Cor pulmonale: 6%–7% de todos los tipos de enfermedades cardíacas en adultos en Estados Unidos
  • La mitad de los casos en Norteamérica se deben a la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).

Fisiopatología

  • Vasoconstricción pulmonar hipóxica
    • Se limita el flujo sanguíneo a los alvéolos hipóxicos, el bajo nivel de oxígeno provoca una vasoconstricción pulmonar, desviando la sangre a los alvéolos mejor ventilados.
    • Cambios en los mediadores vasculares:
      • ↑ Endotelina-1 (vasoconstrictor, proliferación del músculo liso)
      • ↓ Producción de óxido nítrico sintasa endotelial: ↓ óxido nítrico (vasodilatador)
      • ↓ Prostaciclina (vasodilatador)
    • Cambios en los canales iónicos:
      • La hipoxia crónica reduce la expresión de los canales de potasio, aumenta el calcio intracelular ⇒ contracción del músculo de la arteria pulmonar
  • Remodelación vascular pulmonar
    • Se producen alteraciones vasculares: neomuscularización de las arteriolas, engrosamiento de la íntima, hipertrofia medial
    • La inflamación y los efectos del tabaquismo son mecanismos potenciales, ya que se ha comprobado que los pacientes afectados por la EPOC sin hipoxemia también presentan una disfunción endotelial en las arterias pulmonares.
  • Los factores previamente mencionados conducen a un aumento de la resistencia vascular pulmonar.
    • A medida que la resistencia vascular aumenta, también lo hace la presión de la arteria pulmonar y, eventualmente, la poscarga del VD.
    • El VD se adapta al aumento lento de la presión de la arteria pulmonar, inicialmente dilatándose; conllevando esto a la hipertrofia.
    • El efecto consiguiente es la disfunción y el fracaso del VD.
  • La hipertrofia del VD no se produce con el cor pulmonale agudo.
Fisiopatología del cor pulmonale

Fisiopatología del cor pulmonale

Imagen por Lecturio.

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Presentación Clínica

Síntomas

  • Disnea: causada por la enfermedad pulmonar subyacente y el cor pulmonale resultante
  • Dolor torácico: por el aumento de la demanda de oxígeno y el aumento de la tensión en el VD
  • Síncope: incapacidad de aumentar el gasto cardíaco con el esfuerzo o el ejercicio
  • Edema periférico y aumento del perímetro abdominal: por insuficiencia cardíaca derecha y congestión hepática
  • Anorexia, náuseas/vómitos, dolor en el cuadrante superior derecho: por congestión hepática

Signos

Inspección

  • Signos de altas presiones de llenado del lado derecho:
    • Elevación del VD
    • Presión venosa yugular aumentada
    • Ondas V prominentes debido a la regurgitación tricuspídea (estudio de la vena yugular)
  • Signos de congestión hepática por insuficiencia cardíaca derecha:
    • Hepatomegalia y/o hígado pulsátil
    • Ascitis
    • Edema de las extremidades inferiores
  • Signos de hipoxemia:
    • Aumento de la frecuencia respiratoria
    • Cianosis
    • Dedos hipocráticos o en palillo de tambor

Auscultación torácica

  • Pulmones: dependerá de la enfermedad pulmonar subyacente
  • Corazón: P2 acentuado, soplo holosistólico en el borde inferior del esternón izquierdo (soplo de regurgitación tricuspídea) y galope S3

Diagnóstico

Cateterismo cardíaco derecho

  • Estándar de oro para confirmar la hipertensión pulmonar, pero no es necesario en todos los pacientes
  • Las indicaciones se ven afectadas por:
    • La gravedad de la HP
    • Potencial para el tratamiento específico de la HP
    • Esperanza de vida del paciente
    • Posibilidad de trasplante de pulmón
  • Resultados: presión arterial pulmonar media ≥ 20 mm Hg

Ecocardiografía Doppler

  • Prueba inicial de elección
  • Agrandamiento del VD (dilatación y/o hipertrofia)
  • Movimiento paradójico del tabique interventricular
    • El tabique se desplaza hacia el ventrículo izquierdo, lo que provoca un aplanamiento del tabique ventricular durante la sístole.
  • Aumento de la presión sistólica de la arteria pulmonar
  • Regurgitación tricuspídea con flujo regurgitante de alta velocidad al Doppler
  • Descarta la insuficiencia cardíaca del lado izquierdo

Estudios de laboratorio

  • Gases sanguíneos arteriales: posible hipoxia ± hipercapnia y acidosis según el grado de enfermedad pulmonar
  • Péptido natriurético tipo B (BNP, por sus siglas en inglés) y BNP N-terminal elevados
  • El hemograma puede reportar ↑ hemoglobina, ↑ hematocrito (por eritrocitosis secundaria causada por hipoxia)

Electrocardiograma

  • P pulmonale
  • Desviación del eje derecho, hipertrofia ventricular derecha

Radiografía de tórax

  • Ampliación del hilio y de la arteria pulmonar central
  • Cardiomegalia (por agrandamiento del VD)
  • Cambios consistentes con una enfermedad pulmonar subyacente

Pruebas de función pulmonar

  • Muestra defectos obstructivos y/o restrictivos según las enfermedades pulmonares subyacentes

Tomografía computarizada (TC) de tórax

  • Alta resolución: signos de enfermedad pulmonar intersticial o enfisema
  • Angiograma: embolia pulmonar aguda en caso de cor pulmonale agudo; arteria pulmonar dilatada

Gammagrafía de ventilación-perfusión

  • Prueba inicial preferida para el tromboembolismo crónico
  • Mayor sensibilidad para el tromboembolismo pulmonar crónico que la angiografía por TC

Resonancia magnética (RM) cardíaca

  • No se utiliza de forma rutinaria, pero muestra un aumento del tamaño del VD

Tratamiento

El tratamiento se centra primero en la causa subyacente del cor pulmonale.

  • Cesación tabáquica
  • Terapia con oxígeno:
    • Único tratamiento que frena la progresión de la HP en la EPOC
    • Alivia la vasoconstricción pulmonar, mejorando así el gasto cardíaco y la perfusión tisular
    • Indicaciones:
      • PaO2 ≤ 55 mm Hg o saturación de oxígeno < 88% en general
      • PaO2≤ 59 mm Hg o saturación de oxígeno ≤ 89% para pacientes con cor pulmonale, insuficiencia cardíaca derecha o hematocrito > 55%.
  • Terapia con medicamentos:
    • En caso de insuficiencia cardíaca derecha crónica o de presiones de llenado del VD elevadas: diuréticos (pero vigilar la depleción de volumen)
    • Para la hipertensión arterial pulmonar primaria o HP del grupo 1:
      • Bloqueadores de los canales de calcio (provocan la vasodilatación de la arteria pulmonar), análogos de las prostaglandinas, antagonistas de los receptores de endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (PDE-5, por sus siglas en inglés)
      • Estos medicamentos tienen un beneficio limitado en la HP del grupo 3 y en algunos casos pueden ser perjudiciales.
    • Tratamiento del tromboembolismo venoso: anticoagulantes
  • Tratamiento quirúrgico:
    • Pacientes con EPOC con hematocrito ≥ 65%: flebotomía
    • Embolectomía quirúrgica en la embolia pulmonar masiva con cor pulmonale agudo (si la trombólisis falla o está contraindicada)
    • Trasplante de pulmón ± corazón: para pacientes en los que ha fracasado el tratamiento

Referencias

  1. Elwing, J.; Panos, R. (2008). Pulmonary hypertension associated with COPD. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 3(1), 55–70. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2528217/
  2. Garrison, D.; Pendela, V.; Memon, J. (2020). Cor Pulmonale. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430739/
  3. Klings, E.; Mandel, J.; King, T. & Finlay, G. (Eds.). (2019). Pulmonary hypertension due to lung disease and/or hypoxemia (group 3 pulmonary hypertension): Epidemiology, pathogenesis and diagnostic evaluation in adults. UpToDate. Retrieved Aug 15, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/pulmonary-hypertension-due-to-lung-disease-and-or-hypoxemia-group-3-pulmonary-hypertension-epidemiology-pathogenesis-and-diagnostic-evaluation-in-adults
  4. Leong, D.; Ooi, H. (Ed). (2017). Cor pulmonale. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/154062-overview
  5. Ryu, J.; Frantz, R.; King, T; Mandel, J. & Finlay, G. (Eds.). (2020). Pulmonary hypertension due to lung disease and/or hypoxemia (group 3 pulmonary hypertension): Treatment and prognosis. UpToDate. Retrieved Aug 15, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/pulmonary-hypertension-due-to-lung-disease-and-or-hypoxemia-group-3-pulmonary-hypertension-treatment-and-prognosis

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