Bronquiolitis Obliterante

Definición y Epidemiología

Definiciones

• Bronquiolitis obliterante:
  • Enfermedad pulmonar obstructiva desencadenada por una lesión bronquiolar, que conduce a la fibrosis Fibrosis Any pathological condition where fibrous connective tissue invades any organ, usually as a consequence of inflammation or other injury. Bronchiolitis Obliterans inflamatoria y al AL Amyloidosis estrechamiento de los LOS Neisseria bronquiolos distales
  • Conduce a la disnea y a la ↓ flujo de aire que no es reversible por los LOS Neisseria broncodilatadores
  • Síndrome de bronquiolitis obliterante:
    • Cuando la afección se produce después de un trasplante de pulmón o de células madre hematopoyéticas
    • Se considera una forma de rechazo del aloinjerto
• Afecciones que representan entidades distintas de la bronquiolitis obliterante:
  • Bronquiolitis aguda:
    • Proceso inflamatorio intenso en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria pequeños bronquiolos
    • Común en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum niños pequeños, raro en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum adultos
    • La mayoría de las veces está causada por el virus Virus Viruses are infectious, obligate intracellular parasites composed of a nucleic acid core surrounded by a protein capsid. Viruses can be either naked (non-enveloped) or enveloped. The classification of viruses is complex and based on many factors, including type and structure of the nucleoid and capsid, the presence of an envelope, the replication cycle, and the host range. Virology sincitial respiratorio (VSR)
  • Neumonía en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum organización criptogénica:
    • Anteriormente denominada bronquiolitis obliterante con neumonía organizada
    • Enfermedad pulmonar intersticial difusa que afecta a los LOS Neisseria bronquiolos y a los LOS Neisseria alvéolos

Epidemiología

• Rara en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum individuos que no han sido sometidos a un trasplante
• > 50% de los LOS Neisseria pacientes sometidos a un trasplante de pulmón desarrollan un síndrome de bronquiolitis obliterante a los LOS Neisseria 5 años

Etiología

Las pequeñas lesiones de las vías respiratorias que desencadenan la bronquiolitis obliterante pueden ser consecuencia de la inhalación, las infecciones, la exposición a medicamentos, la inflamación pulmonar debida a un proceso reumático o el rechazo crónico de un trasplante.

• Lesión inhalatoria:
  • Humos y gases tóxicos:
    • Óxidos de nitrógeno
    • Amoníaco
    • Cloro
    • Humos de soldadura
    • Gas mostaza
  • Cigarrillos electrónicos
  • Aerosoles de nicotina
  • Compuestos orgánicos volátiles
  • Metales pesados y polvos minerales
  • Aroma de palomitas de maíz (diacetilo)
• Infecciones:
  • Virus Virus Viruses are infectious, obligate intracellular parasites composed of a nucleic acid core surrounded by a protein capsid. Viruses can be either naked (non-enveloped) or enveloped. The classification of viruses is complex and based on many factors, including type and structure of the nucleoid and capsid, the presence of an envelope, the replication cycle, and the host range. Virology sincitial respiratorio
  • Adenovirus Adenovirus Adenovirus (member of the family Adenoviridae) is a nonenveloped, double-stranded DNA virus. Adenovirus is transmitted in a variety of ways, and it can have various presentations based on the site of entry. Presentation can include febrile pharyngitis, conjunctivitis, acute respiratory disease, atypical pneumonia, and gastroenteritis. Adenovirus
  • Mycoplasma pneumoniae Mycoplasma pneumoniae Short filamentous organism of the genus mycoplasma, which binds firmly to the cells of the respiratory epithelium. It is one of the etiologic agents of non-viral primary atypical pneumonia in man. Mycoplasma
  • VIH
• Exposición a medicamentos:
  • Busulfan Busulfan An alkylating agent having a selective immunosuppressive effect on bone marrow. It has been used in the palliative treatment of chronic myeloid leukemia, but although symptomatic relief is provided, no permanent remission is brought about. According to the fourth annual report on carcinogens, busulfan is listed as a known carcinogen. Bronchiolitis Obliterans
  • Oro
  • Penicilamina
• Enfermedad reumática → inflamación pulmonar:
  • Artritis reumatoide
  • Lupus eritematoso sistémico
• Trasplante → enfermedad de injerto contra huésped:
  • Trasplante de pulmón
  • Trasplante de células madre hematopoyéticas

Fisiopatología y Presentación Clínica

Patogénesis

La lesión de los LOS Neisseria bronquiolos distales provoca una inflamación. Una respuesta inmune desregulada conduce entonces a la fibroproliferación y al AL Amyloidosis estrechamiento de estas pequeñas vías respiratorias y disminuye el flujo de aire.

• Proceso:
  • Lesión del epitelio bronquiolar (bronquiolos terminales y respiratorios) → inflamación de los LOS Neisseria bronquiolos y de los LOS Neisseria alvéolos adyacentes → fibrosis Fibrosis Any pathological condition where fibrous connective tissue invades any organ, usually as a consequence of inflammation or other injury. Bronchiolitis Obliterans (anormal) en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum lugar de una reparación normal.
  • El efecto general es el estrechamiento u obliteración de las vías respiratorias pequeñas que conducen a:
    • Obstrucción
    • Atrapamiento de aire
    • ↓ Intercambio de gases
• En EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria pacientes que han sido sometidos a un trasplante, la lesión de las vías respiratorias está causada por:
  • Insuficiencia microvascular
  • Respuestas aloinmunes
  • ERGE con microaspiración

Presentación clínica

La bronquiolitis obliterante debe sospecharse en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes con disnea y tos TOS Thoracic outlet syndrome (TOS) is a broad term used for a spectrum of syndromes related to the general region of the thoracic outlet, which involves the compression or irritation of elements of the brachial plexus, subclavian artery, or subclavian vein. Thoracic Outlet Syndrome lentamente progresivas, especialmente cuando la presentación es atípica para un cuadro clásico de asma ASMA Autoimmune Hepatitis o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).

• Disnea
• Tos TOS Thoracic outlet syndrome (TOS) is a broad term used for a spectrum of syndromes related to the general region of the thoracic outlet, which involves the compression or irritation of elements of the brachial plexus, subclavian artery, or subclavian vein. Thoracic Outlet Syndrome:
  • Persistente (a diferencia del asma ASMA Autoimmune Hepatitis episódica)
  • Progresiva, se desarrolla lentamente durante semanas o meses
  • El esputo puede o no estar presente
• Posibles resultados del examen físico:
  • Taquipnea
  • ↓ Sonidos respiratorios
  • Fase espiratoria prolongada durante la respiración
  • Crepitantes y/o sibilancias

Diagnóstico

El diagnóstico de la bronquiolitis obliterante se suele hacer basándose en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria antecedentes, las pruebas de función pulmonar, las imágenes y los LOS Neisseria resultados de la biopsia.

Pruebas pulmonares

• Las pruebas pulmonares incluyen:
  • Espirometría:
    • Mide el volumen de aire inhalado y exhalado
    • Suele realizarse antes y después de la administración de broncodilatadores → determina el grado de obstrucción reversible del flujo aéreo
  • Capacidad de difusión:
    • Mide la transferencia de gas a la sangre
    • Una baja concentración de monóxido de carbono en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el aire inhalado es absorbida por la hemoglobina de los LOS Neisseria eritrocitos.
  • Útil para diagnosticar múltiples afecciones pulmonares
• Definiciones y acrónimos importantes:
  • Capacidad pulmonar total (CPT): volumen total de aire en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria pulmones al AL Amyloidosis final de una inspiración máxima
  • Volumen espiratorio forzado en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el primer segundo (VEF₁)
  • Capacidad vital forzada (CVF): volumen exhalado forzado total
  • Volumen residual (VR): volumen restante tras la espiración máxima
  • Capacidad residual funcional (CRF): volumen restante al AL Amyloidosis final de una respiración con volumen corriente
  • Capacidad de difusión de los LOS Neisseria pulmones para el monóxido de carbono ( DLCO DLCO Pulmonary Function Tests, por sus siglas en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum inglés): refleja la capacidad del pulmón para transferir el gas inhalado a través de la membrana alveolar-capilar
• Obstrucción frente a restricción:
  • Patrón de restricción:
    • ↓ CPT y CVF
    • Piensa: “los pulmones no pueden expandirse (restricción) → ↓ volúmenes que entran y salen”
    • Ejemplo: enfermedad pulmonar intersticial
  • Patrón de obstrucción:
    • ↓ Relación VEF₁/CVF
    • Piensa: “Los pulmones pueden expandirse y contraerse, pero el aire se mueve lentamente (obstrucción)”.
    • Ejemplos: asma ASMA Autoimmune Hepatitis, EPOC y bronquiolitis

Bronquiolitis obliterante

• Obstrucción del flujo de aire no reversible: ↓ VEF₁
• Evidencia de atrapamiento de aire: ↑ VR y CFR
• Posible hiperinflación: ↑ CPT
• Deterioro del intercambio de gases: ↓ DLCO DLCO Pulmonary Function Tests
• Puede ser normal:
  • Hay un gran número de bronquiolos.
  • Es necesario que un alto porcentaje esté afectado para que se observen cambios en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la espirometría.

Otras pruebas de diagnóstico

• Radiografía de tórax:
  • Usualmente normal
  • Podría evidenciar:
    • ↑ Engrosamiento de la pared bronquial
    • Hiperinflación
• TC de alta resolución:
  • Engrosamiento de la pared bronquial: opacidades lineales ramificadas
  • Opacidad como vidrio deslustrado en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum forma de mosaico
• Broncoscopia:
  • Rara vez se requiere para el diagnóstico clínico
  • Los LOS Neisseria hallazgos suelen ser inespecíficos.
  • Se utiliza cuando se sospecha de otras causas de obstrucción del flujo de aire:
    • Tumores endobronquiales
    • Sarcoidosis Sarcoidosis Sarcoidosis is a multisystem inflammatory disease that causes noncaseating granulomas. The exact etiology is unknown. Sarcoidosis usually affects the lungs and thoracic lymph nodes, but it can also affect almost every system in the body, including the skin, heart, and eyes, most commonly. Sarcoidosis
    • Infecciones que provocan daños en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria pulmones
• Biopsia de pulmón:
  • Se requiere para el diagnóstico definitivo (aunque a menudo se puede hacer un diagnóstico clínico sin necesidad de una biopsia)
  • Se prefiere la muestra quirúrgica (sobre la transbronquial)
  • Histopatología:
    • Hipertrofia del músculo liso bronquiolar
    • Infiltrados inflamatorios peribronquiolares
    • Acumulación de moco bronquiolar
    • Fibrosis Fibrosis Any pathological condition where fibrous connective tissue invades any organ, usually as a consequence of inflammation or other injury. Bronchiolitis Obliterans y obliteración de los LOS Neisseria bronquiolos (por cicatrización submucosa)

Tratamiento

La bronquiolitis obliterante suele ser progresiva y refractaria a la terapia; por lo tanto, el tratamiento suele ser de soporte, basado en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria síntomas y en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la etiología.

Tratamiento general

• Eliminar los LOS Neisseria agentes ofensivos.
• Dejar de fumar
• Renovación de vacunación contra la influenza Influenza Influenza viruses are members of the Orthomyxoviridae family and the causative organisms of influenza, a highly contagious febrile respiratory disease. There are 3 primary influenza viruses (A, B, and C) and various subtypes, which are classified based on their virulent surface antigens, hemagglutinin (HA) and neuraminidase (NA). Influenza typically presents with a fever, myalgia, headache, and symptoms of an upper respiratory infection. Influenza Viruses/Influenza y el neumococo
• Tratar la ERGE:
  • Inhibidores de la bomba de protones
  • Antagonistas de los LOS Neisseria receptores de la histamina 2
• Alivio sintomático:
  • Antitusígenos:
    • Dextrometorfano
    • Codeína
  • Broncodilatadores inhalados
• Oxígeno suplementario si es necesario para mantener una saturación de oxígeno ≥ 89%.
• Considerar un curso (3-6 meses) de antibióticos macrólidos:
  • Opciones:
    • Azitromicina
    • Eritromicina
    • Claritromicina
  • No se ha HA Hemolytic anemia (HA) is the term given to a large group of anemias that are caused by the premature destruction/hemolysis of circulating red blood cells (RBCs). Hemolysis can occur within (intravascular hemolysis) or outside the blood vessels (extravascular hemolysis). Hemolytic Anemia estudiado formalmente en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes que no han sido sometidos a un trasplante
  • Evidencia limitada sugiere que puede haber algunos beneficios.
• Considerar un curso (4-6 semanas) de glucocorticoides en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes con:
  • Enfermedad reumática
  • Asma ASMA Autoimmune Hepatitis coexistente

Tratamiento en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes que han sido sometidos a un trasplante

• Aumentar la supresión inmunológica:
  • Tacrolimus Tacrolimus A macrolide isolated from the culture broth of a strain of streptomyces tsukubaensis that has strong immunosuppressive activity in vivo and prevents the activation of T-lymphocytes in response to antigenic or mitogenic stimulation in vitro. Immunosuppressants
  • Ciclosporina
  • Micofenolato mofetilo
  • Prednisona
• Las pruebas demuestran la mejora de la función pulmonar ( en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum pacientes que han sido sometidos a un trasplante de células madre hematopoyéticas) y están en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum la siguiente terapia:
  • Fluticasona (corticoide inhalado)
  • Montelukast Montelukast Asthma Drugs (antagonista oral de los LOS Neisseria receptores de leucotrienos)
  • Azitromicina (antibiótico macrólido oral)
• Considerar la posibilidad de un retrasplante cuando el síndrome de bronquiolitis obliterante es grave.

Diagnóstico Diferencial

• Asma ASMA Autoimmune Hepatitis: condición de hiperreactividad bronquial e inflamación crónica de las vías respiratorias que provoca una obstrucción intermitente del flujo de aire. El asma ASMA Autoimmune Hepatitis suele presentarse con disnea intermitente, tos TOS Thoracic outlet syndrome (TOS) is a broad term used for a spectrum of syndromes related to the general region of the thoracic outlet, which involves the compression or irritation of elements of the brachial plexus, subclavian artery, or subclavian vein. Thoracic Outlet Syndrome y sibilancias en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum respuesta a diversos estímulos. El asma ASMA Autoimmune Hepatitis se diagnostica a partir de los LOS Neisseria antecedentes y la espirometría, que muestra una relación VEF₁/CVF reducida (obstrucción) que es reversible con broncodilatadores (a diferencia de la bronquiolitis obliterante que no es reversible). El tratamiento consiste en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum evitar los LOS Neisseria factores desencadenantes y en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum utilizar broncodilatadores y glucocorticoides.
• EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva debida a la inflamación resultante de la exposición crónica a partículas o gases nocivos (generalmente el tabaco). Los LOS Neisseria subtipos incluyen el enfisema, la bronquitis crónica y el asma ASMA Autoimmune Hepatitis obstructiva crónica. Tanto las vías respiratorias pequeñas como el parénquima pueden verse afectados. La espirometría suele mostrar una obstrucción no reversible o sólo parcialmente reversible (relación VEF₁/CVF reducida). El tratamiento consiste en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum dejar de fumar y en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum utilizar broncodilatadores de acción prolongada.
• Bronquiectasia: dilatación anormal de los LOS Neisseria bronquios con destrucción y engrosamiento de las paredes bronquiales. Las bronquiectasias se desencadenan por infecciones crónicas o recurrentes en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el marco de un drenaje u obstrucción de las vías respiratorias, y se caracterizan por una tos TOS Thoracic outlet syndrome (TOS) is a broad term used for a spectrum of syndromes related to the general region of the thoracic outlet, which involves the compression or irritation of elements of the brachial plexus, subclavian artery, or subclavian vein. Thoracic Outlet Syndrome crónica, disnea y producción diaria de esputo. La bronquiectasia es una enfermedad que afecta a las vías respiratorias grandes, mientras que la bronquiolitis obliterante afecta a las vías respiratorias pequeñas. El diagnóstico suele confirmarse con una TC de tórax que muestra un engrosamiento de la pared bronquial y una dilatación de las vías respiratorias grandes.
• Neumonitis por hipersensibilidad: enfermedad pulmonar intersticial caracterizada por una reacción inmunitaria anormal dentro del parénquima pulmonar en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum respuesta a una sustancia inhalada. Los LOS Neisseria agentes incitadores suelen estar relacionados con el polvo agrícola o los LOS Neisseria microorganismos asociados a la agricultura, la manipulación de animales y los LOS Neisseria trabajos de ventilación y construcción. Los LOS Neisseria pacientes se presentan con tos TOS Thoracic outlet syndrome (TOS) is a broad term used for a spectrum of syndromes related to the general region of the thoracic outlet, which involves the compression or irritation of elements of the brachial plexus, subclavian artery, or subclavian vein. Thoracic Outlet Syndrome productiva, disnea, fatiga y pérdida de peso. El diagnóstico se basa en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum los LOS Neisseria hallazgos característicos de la TC de alta resolución y la linfocitosis en EN Erythema nodosum is an immune-mediated panniculitis (inflammation of the subcutaneous fat) caused by a type IV (delayed-type) hypersensitivity reaction. It commonly manifests in young women as tender, erythematous nodules on the shins. Erythema Nodosum el lavado broncoalveolar.