Vitiligo

Definição e Epidemiologia

Definição

O vitiligo é uma doença progressiva da pele onde existe destruição de melanócitos, o que leva à perda de pigmentação da pele.

Epidemiologia

• É a causa mais comum de despigmentação
• Prevalência: 0,1%–2% da população geral
• Ocorre em crianças e adultos
• A incidência igual em indivíduos do sexo masculino e do sexo feminino
• Sem propensão racial ou étnica
• Idade:
  • Tem início geralmente antes dos 30 anos de idade.
  • Pico de incidência: 10-30 anos de idade

Etiologia e Fisiopatologia

Etiologia

A causa do vitiligo é desconhecida, mas supõe-se que é o resultado de múltiplos fatores.

• Possível componente genético: até 50% dos indivíduos afetados têm um histórico familiar da doença
• Pode ser mediada pelo sistema imune:
  • Cerca de 20% dos indivíduos afetados têm uma doença autoimune.
  • Doenças associadas:
    • Tireoidite de Hashimoto
    • Doença de Graves
    • Diabetes Mellitus tipo 1
    • Doença de Addison
    • Anemia perniciosa
    • Alopécia areata
    • Psoríase
    • Doenças inflamatórias intestinais
  • Tem-se observado a presença de anticorpos na melanina
• Stress oxidativo
• Defeitos intrínsecos dos melanócitos

Fisiopatologia

• Destruição ou desaparecimento de melanócitos → perda de pigmentação na área afetada da pele
• Este processo dá a aparência de manchas brancas na pele.

Apresentação Clínica e Diagnóstico

Apresentação clínica

Vitiligo resulta em áreas hipopigmentadas ou despigmentadas.

• Distribuição:
  • Espalhada (generalizada) com envolvimento na mucosa
  • Segmentar (em segmentos inteiros do corpo)
  • Localizado
• Aparência das lesões:
  • Demarcado de forma clara
  • Máculas ou manchas
  • Cor branca, leitosa ou tipo giz
• Áreas mais frequentemente afetadas:
  • Cara
  • Áreas periorificiais:
    • Boca
    • Ânus
  • Genitais
  • Cotovelos
  • Mãos
  • Joelhos
• O cabelo nas áreas afetadas também pode estar despigmentado.

Diagnóstico

O diagnóstico é geralmente clínico. No entanto, se o diagnóstico não for claro, podem ser feitos os seguintes testes:

• Exame com lâmpada de Wood:
  • Um dispositivo de mão que emite luz ultravioleta (UV) A
  • É útil em pacientes com pele pálida, onde as lesões vitiligo são mais subtis.
  • Acentua as áreas hipopigmentadas ou despigmentadas (aparência branca)
• Biopsia:
  • Pode ser usada para se diferenciar de outras doenças que levam à hipopigmentação
  • Descobertas:
    • Ausência de melanócitos
    • Perda da pigmentação epidérmica
    • Em alguns pacientes pode-se observar infiltrado linfocitário perifolicular.

Tratamento e Prognóstico

Tratamento geral e considerações

Atualmente não há cura disponível. O tratamento geralmente visa retardar a progressão da doença e abordar as questões cosméticas.

• Medidas básicas:
  • Todos os pacientes devem praticar prevenção e proteção solar.
  • Os testes de função tiroideia devem ser realizados devido à forte associação com doenças da tiroide.
  • O acompanhamento psicológico e outras intervenções semelhantes devem ser considerados devido aos efeitos da doença na saúde mental e na autoestima dos pacientes.
• A escolha da terapia depende de:
  • Severidade
  • Percentagem da área de superfície corporal afetada
  • Se as lesões são estáveis ou progressivas
  • Preferência dos pacientes

Terapia médica

• Corticosteroides tópicos:
  • Útil em doença localizada
  • Os cuidados devem ser usados em áreas sensíveis devido ao risco de atrofia da pele.
• Inibidores tópicos da calcineurina:
  • Opções: tacrolimus, pimecrolimus
  • Uma alternativa aos esteroides tópicos
  • Preferencial em áreas com alto risco de atrofia cutânea (por exemplo, pele, genitais, regiões intertriginosas)
• Glucocorticoides sistémicos:
  • Oral ou intramuscular
  • Terapia de 1.ª linha para estabilização de doenças rapidamente progressivas
• Imunossupressores sistémicos:
  • Opções: metotrexato, micofenolato, ciclosporina
  • Uma alternativa aos esteroides sistémicos

Outras terapias

• Fototerapia:
  • Muitas vezes usado em conjunto com a terapia médica
  • Utilizado isoladamente para a estabilização de doenças rapidamente progressivas caso os esteroides sejam contraindicados.
• Terapia de despigmentação:
  • Para doenças extensas envolvendo > 40% da área de superfície corporal
  • Usado em áreas da pele não afetada
  • O objetivo é igualar a área afetada para satisfazer cosmeticamente o paciente.
• Transplante cirúrgico:
  • Técnicas: enxertos cutâneo, culturas autólogas de melanócitos
  • Pode ser usado para lesões estáveis e localizadas.

Prognóstico

• O vitiligo é uma doença de pele crónica.
• A evolução clínica é imprevisível.
• As lesões podem estabilizar ou continuar a progredir e expandir-se ao longo dos anos, apesar do tratamento.

Diagnóstico Diferencial

• Nevus depigmentosus: tipicamente uma mácula ou remendo benigno, isolado, localizado e hipopigmentado, frequentemente observado no nascimento ou nos primeiros anos de vida. Estas lesões são estáveis e não progressivas, embora possam parecer que aumentam à medida que o corpo cresce. Nevus depigmentosus é causado por melanócitos defeituosos que não conseguem produzir pigmentos ou transferi-los para os queratinócitos. O tratamento não é necessário e, quando tentado, tem resultados variados.
• Pitiríase alba: uma doença cutânea comum que afeta tipicamente crianças e adolescentes. A doença é frequentemente considerada uma manifestação de dermatite atópica. Normalmente, os pacientes apresentam eritema e escamas, seguidos de máculas e manchas redondas e hipopigmentadas, que geralmente aparecem na face, tronco superior ou membros superiores. O diagnóstico é clínico. Pitiríase alba é considerada autolimitada, mas pode levar meses a anos para ser resolvida. Os esteroides tópicos, emolientes e inibidores de calcineurina podem ser usados para acelerar a resolução.
• Tinea (pitiríase) versicolor: é uma infeção fúngica superficial comum causada pelos fungos Malassezia. A tinea versicolor pode-se apresentar sob a forma de máculas e manchas hipopigmentadas, hiperpigmentadas ou eritematosas, mais frequentemente na zona do tronco. O diagnóstico é normalmente clínico, mas pode ser confirmado com a visualização de hifas e células em fase de gemulação através microscopia de meio líquido com hidróxido de potássio. O tratamento é feito com antifúngicos tópicos ou orais.
• Nevo halo: uma verruga rodeada por um halo de hipopigmentação. Podem estar presentes múltiplas lesões e as costas são a parte do corpo mais frequentemente afetada. A perda de pigmento muitas vezes antecede a resolução espontânea do nevo central. A repigmentação da pele pode ocorrer após o desaparecimento do nevo. O diagnóstico é geralmente clínico. Não é necessário qualquer tratamento.
• Leucodermia química: também conhecida como vitiligo ocupacional, hipopigmentação da pele resultante do contacto com certos agentes químicos que causam melanocitotoxicidade. A hipopigmentação ocorre inicialmente na área de contacto, mas pode-se espalhar para outras áreas. O diagnóstico é clínico. O tratamento envolve a remoção/evitamento do agente causador e o uso de esteroides tópicos.
• Hipomelanose gutata idiopática: patologia benigna da pele que se pensa fazer parte do processo natural de envelhecimento e que está associada a uma diminuição do número de melanócitos. Os pacientes terão máculas hipopigmentadas difusas, pequenas, redondas ou ovais nas áreas expostas ao sol, na maioria das vezes nas extremidades. Uma vez presentes, estas lesões são estáveis e não se alteram. O diagnóstico é clínico. O tratamento não é necessário.