Vitíligo

Definición y Epidemiología

Definición

El vitíligo es una afección cutánea progresiva en la que se produce una destrucción de los melanocitos, que da lugar a la pérdida de la pigmentación cutánea.

Epidemiología

• Causa más común de despigmentación
• Prevalencia: 0,1%–2% de la población general
• Ocurre en niños y adultos
• Igual incidencia en hombres y mujeres
• No hay predilección racial o étnica
• Edad:
  • Su aparición se produce generalmente antes de los 30 años de edad.
  • Incidencia máxima: 10–30 años de edad

Etiología y Fisiopatología

Etiología

La causa del vitíligo es desconocida, pero se ha postulado que es el resultado de múltiples factores.

• Posible componente genético: hasta el 50% de los individuos afectados tienen antecedentes familiares de la enfermedad
• Puede ser autoinmune:
  • Aproximadamente el 20% de los individuos afectados tienen una afección autoinmune.
  • Afecciones asociadas:
    • Tiroiditis de Hashimoto
    • Enfermedad de Graves
    • Diabetes mellitus tipo 1
    • Enfermedad de Addison
    • Anemia perniciosa
    • Alopecia areata
    • Psoriasis
    • Enfermedad inflamatoria intestinal
  • Se ha observado la presencia de anticuerpos contra la melanina.
• Estrés oxidativo
• Defectos intrínsecos de los melanocitos

Fisiopatología

• Destrucción, o desaparición, de los melanocitos → pérdida de pigmentación en la zona de la piel afectada
• Este proceso da la apariencia de parches blancos en la piel.

Presentación Clínica y Diagnóstico

Presentación clínica

El vitíligo da lugar a zonas hipopigmentadas o despigmentadas.

• Distribución:
  • Diseminada (generalizada) con afectación de las mucosas
  • Segmentaria (segmentos corporales completos)
  • Localizada
• Aspecto de las lesiones:
  • Bien delimitadas
  • Máculas o parches
  • Color leche o blanco tiza
• Áreas más comúnmente afectadas:
  • Cara
  • Zonas periorificiales:
    • Boca
    • Ano
  • Genitales
  • Codos
  • Manos
  • Rodillas
• El pelo de las zonas afectadas también puede despigmentarse.

Diagnóstico

El diagnóstico suele ser clínico. Sin embargo, se pueden utilizar los siguientes exámenes si el diagnóstico no está claro:

• Examen con una lámpara de Wood:
  • Dispositivo portátil que emite luz ultravioleta (UV) A
  • Útil en pacientes con pieles claras donde las lesiones de vitíligo son más sutiles
  • Acentúa las zonas hipo o despigmentadas (se ven blancas)
• Biopsia:
  • Puede utilizarse para diferenciar de otros trastornos despigmentantes
  • Hallazgos:
    • Ausencia de melanocitos
    • Pérdida de la pigmentación epidérmica
    • En algunos pacientes puede observarse un infiltrado linfocítico perifolicular.

Tratamiento y Pronóstico

Tratamiento y consideraciones generales

Actualmente no existe cura. El objetivo del tratamiento es, por lo general, ralentizar la progresión de la enfermedad y mejorar la apariencia estética.

• Medidas básicas:
  • Todos los pacientes deben evitar el sol y protegerse.
  • Deben realizarse pruebas de función tiroidea debido a la fuerte asociación con enfermedad tiroidea.
  • El asesoramiento y otras intervenciones psicológicas deben considerarse debido a los efectos de la enfermedad en la salud mental y la autoestima de los pacientes.
• La elección de la terapia depende de:
  • Gravedad
  • Porcentaje de superficie corporal afectada
  • Si las lesiones son estables o progresivas
  • Preferencia del paciente

Terapia médica

• Corticoides tópicos:
  • Útil en enfermedad localizada
  • Se debe tener cuidado en las zonas sensibles debido al riesgo de atrofia de la piel.
• Inhibidores de la calcineurina tópicos:
  • Opciones: tacrolimus, pimecrolimus
  • Una alternativa a los esteroides tópicos
  • Se prefiere en zonas con alto riesgo de atrofia cutánea (e.g., piel, genitales, regiones intertriginosas)
• Glucocorticoides sistémicos:
  • Oral o intramuscular
  • Tratamiento de 1ra línea para estabilización de la enfermedad rápidamente progresiva
• Inmunosupresores sistémicos:
  • Opciones: metotrexato, micofenolato, ciclosporina
  • Una alternativa a los esteroides sistémicos

Otras terapias

• Fototerapia:
  • Con frecuencia se utiliza junto con la terapia médica
  • Se utiliza solo para estabilizar la enfermedad rápidamente progresiva si los esteroides están contraindicados
• Terapia de despigmentación:
  • En caso de enfermedad extensa que afecte a más del 40% de la superficie corporal
  • Se utiliza en zonas de la piel no afectadas
  • El objetivo es igualar la zona enferma para lograr la satisfacción estética.
• Procedimientos quirúrgicos de trasplante:
  • Técnicas: injertos de piel, cultivos autólogos de melanocitos
  • Puede utilizarse para lesiones estables y localizadas

Pronóstico

• El vitíligo es una enfermedad crónica de la piel.
• El curso clínico es impredecible.
• Las lesiones pueden estabilizarse o seguir progresando y expandiéndose a lo largo de los años, a pesar del tratamiento.

Diagnóstico Diferencial

• Nevo acrómico: típicamente una mácula o parche hipopigmentado benigno, único y localizado que suele observarse al nacer o en los primeros años de vida. Estas lesiones son estables y no progresivas, aunque pueden parecer que se agrandan a medida que el cuerpo crece. El nevo acrómico está causado por melanocitos defectuosos que no pueden producir pigmento ni transferirlo a los queratinocitos. Su tratamiento no es necesario y, cuando se intenta, tiene resultados variados.
• Pitiriasis alba: un trastorno cutáneo común que suele afectar a niños y adolescentes. Esta afección suele considerarse una manifestación de la dermatitis atópica. Usualmente, los pacientes presentan eritema y escamas seguidas de máculas y parches redondos e hipopigmentados, que suelen aparecer en la cara, la parte superior del tronco o las extremidades superiores. El diagnóstico es clínico. La pitiriasis alba se considera autolimitada, pero puede tardar meses o años en resolverse. Pueden utilizarse esteroides tópicos, emolientes e inhibidores de la calcineurina para acelerar la resolución.
• Tiña (pitiriasis) versicolor: una infección fúngica superficial común, causada por Malassezia furfur. La tiña versicolor puede presentarse como máculas y parches hipopigmentados, hiperpigmentados o eritematosos, con mayor frecuencia en el tronco. El diagnóstico suele ser clínico, pero puede confirmarse con la visualización de hifas y células en gemación en el examen directo con hidróxido de potasio. El tratamiento es con antifúngicos tópicos u orales.
• Halo nevus: un lunar rodeado de un halo de hipopigmentación. Las lesiones pueden ser múltiples y la espalda es el sitio más afectado. La pérdida de pigmento suele preceder a la resolución espontánea del nevus central. Puede producirse una repigmentación de la piel tras la desaparición del nevus. El diagnóstico es generalmente clínico. No es necesario ningún tratamiento.
• Leucodermia química: también conocida como vitíligo laboral, hipopigmentación de la piel resultante del contacto con ciertas sustancias químicas que causan melanocitotoxicidad. La hipopigmentación se produce inicialmente en la zona de contacto, pero puede extenderse a otras zonas. El diagnóstico es clínico. El tratamiento implica la eliminación/evitación del agente agresor y el uso de esteroides tópicos.
• Hipomelanosis guttata idiopática: afección cutánea benigna que se cree que forma parte del proceso natural de envejecimiento y que se asocia a una disminución del número de melanocitos. Los pacientes presentarán máculas hipopigmentadas difusas, pequeñas, redondas u ovaladas en las zonas expuestas al sol, con mayor frecuencia en las extremidades. Una vez presentes, estas lesiones son estables y no cambian. El diagnóstico es clínico. El tratamiento no es necesario.