Visão Geral das Miocardiopatias

Miocardiopatia refere-se a um grupo de doenças miocárdicas associadas a alterações estruturais da musculatura cardíaca (miocárdio) e ao compromisso da função sistólica e/ou diastólica na ausência de outras perturbações cardíacas (doença arterial coronária, hipertensão, doença valvular e cardiopatia congénita). A lista de causas é extensa, variando de doenças familiares a doenças e infeções subjacentes. Os pacientes apresentam frequentemente dor no peito, dispneia, palpitações e/ou síncope. Alguns pacientes podem ser completamente assintomáticos, enquanto outros podem apresentar morte súbita cardíaca como o primeiro sinal de uma doença subjacente. O diagnóstico é feito através de ECG e de exames de imagem cardíaca, como o ecocardiograma e a ressonância magnética cardíaca. O tratamento envolve fármacos frequentemente usados para tratar a insuficiência cardíaca, bem como dispositivos implantáveis. Em casos graves, pode ser necessário transplante cardíaco.

Última atualização: Jul 8, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

Miocardiopatias são doenças que afetam a estrutura e a função do músculo cardíaco (miocárdio) na ausência de causas secundárias (por exemplo, doença arterial coronária, hipertensão, doença valvular e cardiopatia congénita).

Epidemiologia

  • Incidência e prevalência difíceis de estimar devido ao registo inconsistente
  • Segunda causa mais comum de morte súbita após a doença cardíaca isquémica
  • Existem tanto formas esporádicas como familiares.
  • Sem predomínio claro de sexo ou raça

Etiologia

As causas variam:

  • Doenças infecciosas
  • Doenças inflamatórias/autoimunes
  • Doenças endocrinológicas
  • Toxinas
  • Fármacos
  • Défices nutricionais
  • Doenças de deposição
  • Doenças familiares de armazenamento
  • Doenças genéticas neurológicas e neuromusculares
  • Doenças hematológicas/oncológicas
  • Doenças cardiovasculares
  • Doenças endomiocárdicas
  • Genética (mutações genéticas)

Aproximadamente ⅓ dos casos têm uma causa genética.

Classificação

Pela morfologia:

  • Miocardiopatia dilatada (MCD):
    • O coração parece aumentado.
    • O músculo está adelgaçado.
  • Miocardiopatia restritiva (MCR):
    • O coração tem um tamanho normal (ou mais pequeno).
    • O músculo está rígido.
  • Miocardiopatia hipertrófica (MCH)
    • O coração está aumentado.
    • O músculo está espessado.
  • Miocardiopatia/displasia arritmogénica ventricular direita
  • Miocardiopatia não classificada

Pela etiologia:

  • Primária: surge de um problema exclusivamente cardíaco
    • Genética
    • Mista (não-genético/genético)
    • Adquirida
  • Secundária: causada por ou associada a uma doença sistémica subjacente conhecida
    • Doenças do tecido conjuntivo
    • Distrofias musculares
    • Doenças autoimunes
    • Infeções do músculo cardíaco
    • Doenças infiltrativas (hemocromatose, sarcoidose ou amiloidose)
    • Doenças endócrinas (problemas de tiroide, diabetes)
    • Abuso crónico de substâncias (especialmente álcool ou cocaína)
    • Gravidez
Overview of cardiomyopathies

Classificação morfológica das miocardiopatias

Imagem por Lecturio.

Fisiopatologia

  • Miocárdio: a camada mais espessa do coração
    • Forma especializada de músculo estriado
    • Composto por cardiomiócitos ligados por discos intercalados
    • Estrutura, tamanho e disposição das fibras musculares e das câmaras cardíacas otimizadas para a força de bombeamento
  • Efeito final das miocardiopatias: alteração estrutural do músculo cardíaco
    • Pode causar hipertrofia ou dilatação de um ou de ambos os ventrículos cardíacos
    • Muda a forma e a capacidade dos ventrículos
  • Causa disfunção sistólica ou diastólica, dependendo do processo da doença
    • A disfunção sistólica é caracterizada por uma diminuição da contratilidade do músculo cardíaco.
    • A disfunção diastólica é caracterizada por uma diminuição do relaxamento ventricular esquerdo e da capacidade de enchimento com sangue e está frequentemente associada a um aumento da pressão de enchimento.
  • O efeito final é a incapacidade de bombear o sangue de forma eficiente:
    • Insuficiência cardíaca
    • Sobrecarga de volume

Diagnóstico

A abordagem diagnóstica varia de acordo com o tipo de miocardiopatia. Os médicos devem ter um alto índice de suspeição de doenças do miocárdio em pacientes com insuficiência cardíaca.

  • Ecocardiograma com Doppler:
    • Usado na avaliação de todos os casos
    • Avalia o tamanho cardíaco, a anatomia, a estrutura e a função
  • Ressonância magnética cardíaca:
    • Técnica de imagem avançada
    • Permite uma maior caracterização da estrutura e da função cardíacas
    • Usada para determinar a extensão do dano miocárdico, da infiltração e da fibrose
  • ECG:
    • Baixa sensibilidade para o diagnóstico de miocardiopatias
    • Usado para identificar ritmos cardíacos anormais, tais como arritmias associadas ou atrasos de condução.

Tratamento

Objetivos:

  • Otimizar o débito cardíaco:
    • Aumentar a contractilidade.
    • Permitir o enchimento ventricular.
    • Otimizar a fração de ejeção.
  • Tratar ou atrasar a progressão da doença subjacente.
  • Gerir os sintomas de insuficiência cardíaca:
    • Sobrecarga de volume
    • Pressão arterial
  • Gerir os sintomas causados pela distorção do músculo cardíaco:
    • Arritmias: medicação, pacemaker ou cardioversor-desfibrilhador implantável (CDI)
    • Coágulos sanguíneos: anticoagulantes

Em casos refratários ao tratamento, o transplante cardíaco pode estar indicado.

Complicações:

  • Insuficiência cardíaca
  • Arritmias
  • Morte súbita cardíaca

Comparação das Miocardiopatias

Dilatada Restritiva Hipertrófica MC arritmogénica ventricular direita
Etiologia
  • Idiopática
  • Genética
  • Abuso de álcool
  • Pós-parto
  • Fármacos
  • Amiloidose
  • Sarcoidose
  • Hemossiderose
  • Pós-radioterapia
  • Pós-cirúrgica
  • Diabetes
  • Genética
  • Hipertensão crónica
  • Idiopática
  • Genética
Apresentação clínica
  • Fadiga
  • Dispneia
  • Tonturas
  • Intolerância ao exercício
  • Dispneia
  • Intolerância ao exercício
  • Edema dos membros inferiores
  • Ganho ponderal
  • Tosse
  • Fadiga
  • Assintomática
  • O primeiro sintoma pode ser morte súbita cardíaca.
  • Síncope
  • Intolerância ao exercício
  • Palpitações
  • Dispneia
  • Morte súbita cardíaca
  • Síncope
  • Palpitações
  • Dispneia
  • Toracalgia
Achados ao exame físico
  • Galope S3
  • Sopro sistólico de regurgitação
  • Distensão venosa jugular
  • Ascite
  • Galope S3
  • Sopro cardíaco sistólico (de regurgitação mitral ou tricúspide)
  • Sinal de Kussmaul (distensão jugular na inspiração)
  • Pode ser normal.
  • Galope S3 ou S4
  • Desdobramento de S2
  • Sopro sistólico crescendo/decrescendo rude
  • Sopro pansistólico de regurgitação mitral
  • Sopro sistólico no ápice
  • Impulso ventricular esquerdo palpável
  • Muitas vezes normal
  • Galope S3 ou S4
  • Desdobramento alargado de S2 pode estar presente.
  • Edema periférico
  • Taquicardia
Fração de ejeção ↓ ou normal ↑ ou normal
Dimensão diastólica ventricular esquerda Normal
Espessamento da parede ventricular esquerda Normal ou ↑ ↑↑ Normal
Dimensão auricular Normal
Diagnóstico
  • Ecocardiograma
  • Ressonância magnética cardíaca
  • Ecocardiograma
  • Ressonância magnética cardíaca
  • ECG
  • Ecocardiograma
  • Ressonância magnética cardíaca
  • ECG
  • Ecocardiograma
  • Ressonância magnética cardíaca
MC: miocardiopatia

Referências

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