Visão Geral das Miocardiopatias

Descrição Geral

Definição

Miocardiopatias são doenças que afetam a estrutura e a função do músculo cardíaco (miocárdio) na ausência de causas secundárias (por exemplo, doença arterial coronária, hipertensão, doença valvular e cardiopatia congénita).

Epidemiologia

• Incidência e prevalência difíceis de estimar devido ao registo inconsistente
• Segunda causa mais comum de morte súbita após a doença cardíaca isquémica
• Existem tanto formas esporádicas como familiares.
• Sem predomínio claro de sexo ou raça

Etiologia

As causas variam:

• Doenças infecciosas
• Doenças inflamatórias/autoimunes
• Doenças endocrinológicas
• Toxinas
• Fármacos
• Défices nutricionais
• Doenças de deposição
• Doenças familiares de armazenamento
• Doenças genéticas neurológicas e neuromusculares
• Doenças hematológicas/oncológicas
• Doenças cardiovasculares
• Doenças endomiocárdicas
• Genética (mutações genéticas)

Aproximadamente ⅓ dos casos têm uma causa genética.

Classificação

Pela morfologia:

• Miocardiopatia dilatada (MCD):
  • O coração parece aumentado.
  • O músculo está adelgaçado.
• Miocardiopatia restritiva (MCR):
  • O coração tem um tamanho normal (ou mais pequeno).
  • O músculo está rígido.
• Miocardiopatia hipertrófica (MCH)
  • O coração está aumentado.
  • O músculo está espessado.
• Miocardiopatia/displasia arritmogénica ventricular direita
• Miocardiopatia não classificada

Pela etiologia:

• Primária: surge de um problema exclusivamente cardíaco
  • Genética
  • Mista (não-genético/genético)
  • Adquirida
• Secundária: causada por ou associada a uma doença sistémica subjacente conhecida
  • Doenças do tecido conjuntivo
  • Distrofias musculares
  • Doenças autoimunes
  • Infeções do músculo cardíaco
  • Doenças infiltrativas (hemocromatose, sarcoidose ou amiloidose)
  • Doenças endócrinas (problemas de tiroide, diabetes)
  • Abuso crónico de substâncias (especialmente álcool ou cocaína)
  • Gravidez

Fisiopatologia

• Miocárdio: a camada mais espessa do coração
  • Forma especializada de músculo estriado
  • Composto por cardiomiócitos ligados por discos intercalados
  • Estrutura, tamanho e disposição das fibras musculares e das câmaras cardíacas otimizadas para a força de bombeamento
• Efeito final das miocardiopatias: alteração estrutural do músculo cardíaco
  • Pode causar hipertrofia ou dilatação de um ou de ambos os ventrículos cardíacos
  • Muda a forma e a capacidade dos ventrículos
• Causa disfunção sistólica ou diastólica, dependendo do processo da doença
  • A disfunção sistólica é caracterizada por uma diminuição da contratilidade do músculo cardíaco.
  • A disfunção diastólica é caracterizada por uma diminuição do relaxamento ventricular esquerdo e da capacidade de enchimento com sangue e está frequentemente associada a um aumento da pressão de enchimento.
• O efeito final é a incapacidade de bombear o sangue de forma eficiente:
  • Insuficiência cardíaca
  • Sobrecarga de volume

Diagnóstico

A abordagem diagnóstica varia de acordo com o tipo de miocardiopatia. Os médicos devem ter um alto índice de suspeição de doenças do miocárdio em pacientes com insuficiência cardíaca.

• Ecocardiograma com Doppler:
  • Usado na avaliação de todos os casos
  • Avalia o tamanho cardíaco, a anatomia, a estrutura e a função
• Ressonância magnética cardíaca:
  • Técnica de imagem avançada
  • Permite uma maior caracterização da estrutura e da função cardíacas
  • Usada para determinar a extensão do dano miocárdico, da infiltração e da fibrose
• ECG:
  • Baixa sensibilidade para o diagnóstico de miocardiopatias
  • Usado para identificar ritmos cardíacos anormais, tais como arritmias associadas ou atrasos de condução.

Tratamento

Objetivos:

• Otimizar o débito cardíaco:
  • Aumentar a contractilidade.
  • Permitir o enchimento ventricular.
  • Otimizar a fração de ejeção.
• Tratar ou atrasar a progressão da doença subjacente.
• Gerir os sintomas de insuficiência cardíaca:
  • Sobrecarga de volume
  • Pressão arterial
• Gerir os sintomas causados pela distorção do músculo cardíaco:
  • Arritmias: medicação, pacemaker ou cardioversor-desfibrilhador implantável (CDI)
  • Coágulos sanguíneos: anticoagulantes

Em casos refratários ao tratamento, o transplante cardíaco pode estar indicado.

Complicações:

• Insuficiência cardíaca
• Arritmias
• Morte súbita cardíaca

Comparação das Miocardiopatias