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Descripción General de las Miocardiopatías

La miocardiopatía se refiere a un grupo de enfermedades miocárdicas asociadas a cambios estructurales de los músculos del corazón (miocardio) y a un deterioro de la función sistólica y/o diastólica en ausencia de otros trastornos cardíacos (enfermedad arterial coronaria, hipertensión, valvulopatía y cardiopatía congénita). La lista de causas es extensa, desde trastornos familiares hasta enfermedades e infecciones subyacentes. Los pacientes suelen presentar dolor torácico, disnea, palpitaciones y/o síncope. Algunos pacientes pueden ser completamente asintomáticos, mientras que otros pueden presentar una muerte súbita cardíaca como primer signo de una enfermedad subyacente. El diagnóstico se realiza mediante el uso de electrocardiograma y de imágenes cardíacas como la ecocardiografía y la resonancia magnética cardíaca. El manejo incluye los medicamentos que se utilizan habitualmente para tratar la insuficiencia cardíaca, así como los dispositivos implantables. En casos graves, puede ser necesario un trasplante de corazón.

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Descripción general

Definición

Las miocardiopatías son enfermedades que afectan a la estructura y la función del músculo cardíaco (miocardio) en ausencia de causas secundarias (por ejemplo, enfermedad arterial coronaria, hipertensión, valvulopatía y cardiopatía congénita).

Epidemiología

  • La incidencia y la prevalencia son difíciles de estimar debido a la falta de información.
  • Segunda causa más común de muerte súbita después de la cardiopatía isquémica
  • Existen formas tanto esporádicas como familiares.
  • No hay un claro predominio de género o raza

Etiología

Las causas varían:

  • Enfermedades infecciosas
  • Enfermedades inflamatorias/autoinmunes
  • Trastornos endocrinológicos
  • Toxinas
  • Medicamentos
  • Déficits nutricionales
  • Enfermedades de depósito
  • Enfermedades familiares de almacenamiento
  • Trastornos neurológicos y neuromusculares de carácter genético
  • Trastornos hematológicos/oncológicos
  • Trastornos cardiovasculares
  • Enfermedades endomiocárdicas
  • Genética (mutaciones genéticas)

Aproximadamente ⅓ de los casos tienen una causa genética.

Clasificación

Por morfología:

  • Miocardiopatía dilatada:
    • El corazón aparece agrandado.
    • La musculatura se adelgaza.
  • Miocardiopatía restrictiva:
    • El corazón es de tamaño normal (o más pequeño).
    • La musculatura está endurecida.
  • Miocardiopatía hipertrófica:
    • El corazón está agrandado.
    • El músculo se engrosa.
  • Miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho
  • Miocardiopatía no clasificada

Por etiología:

  • Primario: surge de un problema exclusivamente cardíaco
    • Genética
    • Mixto (no genético/genético)
    • Adquirida
  • Secundaria: causada o asociada a una enfermedad sistémica subyacente conocida
    • Trastornos del tejido conectivo
    • Distrofias musculares
    • Enfermedad autoinmune
    • Infecciones del músculo cardíaco
    • Enfermedades infiltrativas (hemocromatosis, sarcoidosis o amiloidosis)
    • Trastornos endocrinos (enfermedades del tiroides, diabetes)
    • Abuso crónico de sustancias (especialmente alcohol o cocaína)
    • Embarazo

Fisiopatología

  • Miocardio: capa más gruesa del corazón
    • Forma especializada de músculo estriado
    • Compuesto por cardiomiocitos conectados por discos intercalados
    • Estructura, tamaño y disposición de las fibras musculares y las cámaras del corazón optimizadas para la fuerza de bombeo
  • Efecto final de las miocardiopatías: cambio estructural en el músculo cardíaco
    • Puede causar hipertrofia o dilatación de uno o ambos ventrículos del corazón
    • Cambia la forma y la capacidad de los ventrículos
  • Provoca una disfunción sistólica o diastólica, según la evolución de la enfermedad
    • La disfunción sistólica se caracteriza por una disminución de la contractilidad del músculo cardíaco.
    • La disfunción diastólica se caracteriza por una disminución de la relajación del ventrículo izquierdo y de su capacidad para llenarse de sangre, y suele estar asociada a un aumento de las presiones de llenado.
  • El efecto final neto es la incapacidad de bombear sangre de forma eficiente:
    • Insuficiencia cardíaca
    • Sobrecarga de volumen

Diagnóstico

El enfoque diagnóstico varía en función del tipo de miocardiopatía. Los médicos deben tener un alto grado de sospecha de trastornos del miocardio en pacientes con insuficiencia cardíaca.

  • Ultrasonido doppler:
    • Utilizado en la evaluación de todos los casos
    • Evalúa el tamaño, la anatomía, la estructura y la función del corazón
  • Resonancia magnética cardíaca:
    • Técnica de imagen avanzada
    • Permite una mayor caracterización de la estructura y la función cardíacas
    • Se utiliza para determinar la extensión del daño miocárdico, la infiltración y la fibrosis
  • Electrocardiograma:
    • Baja sensibilidad para el diagnóstico de las miocardiopatías
    • Se utiliza para identificar ritmos cardíacos anormales, como arritmias asociadas o retrasos en la conducción

Tratamiento

Objetivos:

  • Optimizar el gasto cardíaco:
    • Aumenta la contractilidad.
    • Permitir el llenado ventricular.
    • Optimizar la fracción de eyección.
  • Tratar o ralentizar la progresión de la enfermedad subyacente.
  • Controlar los síntomas de la insuficiencia cardíaca:
    • Sobrecarga de volumen
    • Presión arterial
  • Manejar los síntomas causados por la distorsión del músculo cardíaco:
    • Arritmias: medicación, marcapasos o desfibrilador cardioversor implantable
    • Coágulos de sangre: anticoagulantes

En los casos refractarios al tratamiento, puede estar indicado el trasplante de corazón.

Complicaciones:

  • Insuficiencia cardíaca
  • Arritmias
  • Muerte súbita cardíaca

Comparación de las miocardiopatías

Dilatada Restrictiva Hipertrófica *CM arritmogénica del ventrículo derecho
Etiología
  • Idiopática
  • Genética
  • Abuso de alcohol
  • Postparto
  • Medicamento
  • Amiloidosis
  • Sarcoidosis
  • Hemosiderosis
  • Después de radioterapia
  • Postoperatoria
  • Diabetes
  • Genética
  • Hipertensión crónica
  • Idiopática
  • Genética
Presentación clínica
  • Fatiga
  • Disnea
  • Mareos
  • Intolerancia al ejercicio
  • Disnea
  • Intolerancia al ejercicio
  • Edema de las extremidades inferiores
  • Aumento de peso
  • Tos
  • Fatiga
  • Asintomático
  • El primer síntoma puede ser la muerte súbita cardíaca.
  • Síncope
  • Intolerancia al ejercicio
  • Palpitaciones
  • Disnea
  • Muerte súbita cardíaca
  • Síncope
  • Palpitaciones
  • Disnea
  • Dolor de pecho
Hallazgos al examen físico
  • S3 galope
  • Soplo sistólico regurgitante
  • Distensión venosa yugular
  • Ascitis
  • S3 galope
  • Soplo cardíaco sistólico (por regurgitación mitral o tricuspídea)
  • Signo de Kussmaul (distensión yugular en la inspiración)
  • Puede ser normal.
  • Galope S3 o S4
  • S2 desdoblado
  • Soplo sistólico fuerte crescendo/decrescendo
  • Soplo pansistólico de regurgitación mitral
  • Frémito en el ápice cardíaco durante la sístole
  • Golpe ventricular izquierdo palpable
  • A menudo es normal
  • Galope S3 o S4
  • Puede haber un sonido S2 amplio y desdoblado.
  • Edema periférico
  • Taquicardia
Fracción de eyección ↓ o normal ↑ o normal
Tamaño del ventrículo izquierdo en diástole Normal
Espesor de la pared del ventrículo izquierdo Normal o ↑ ↑↑ Normal
Tamaño de la aurícula Normal
Diagnóstico
  • Ecocardiografía
  • Resonancia magnética cardíaca
  • Ecocardiografía
  • Resonancia magnética cardíaca
  • Electrocardiograma
  • Ecocardiografía
  • Resonancia magnética cardíaca
  • Electrocardiograma
  • Ecocardiografía
  • Resonancia magnética cardíaca
*CM: cardiomiopatía

Referencias

  1. Dilated cardiomyopathy. (2021). Medline Plus. Retrieved February 3, 2021, from https://medlineplus.gov/ency/article/000168.htm
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