As vasculites associadas ao anticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) (VAA, de vasculite associada a ANCA) incluem a granulomatose com poliangeíte, a poliangeíte microscópica e a granulomatose eosinofílica com poliangeíte. As 3 doenças causam vasculite de pequenos vasos com uma ampla variedade de manifestações sistémicas, que podem envolver os pulmões, rins, pele e coração. O diagnóstico é estabelecido através da apresentação clínica e um teste citoplasmático (c)- ou perinuclear (p)-ANCA positivo. A biópsia do tecido envolvido confirma o diagnóstico. Os glucocorticoides e a terapêutica imunossupressora são os principais pilares do tratamento.
Última atualização: 24 May, 2022
As vasculites associadas ao anticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) (VAA) correspondem a vasculites necrosantes de pequenos vasos com um teste de ANCA positivo, sem deposição significativa de complexos imunes.
As VAA incluem as seguintes doenças:
Anticorpo anti-citoplasma do neutrófilo – proteínase 3 (PR3) (ANCA) com padrão granular, citoplasmático (c-ANCA)
Imagem: “C anca” por Malittle. Licença: Public DomainAnticorpo anti-citoplasma de neutrófilos – (MPO) (ANCA) com padrão perinuclear (p-ANCA)
Imagem: “P anca” por Malittle. Licença: Public DomainPatogénese do anticorpo anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) danificado
Imagem por Lecturio.Formação de autoanticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA)
Imagem por Lecturio.As VAA apresenta-se com uma vasta gama de sinais e sintomas, dependendo do(s) sistema(s) de órgãos envolvido(s).
Os sintomas constitucionais podem estar presentes semanas ou meses antes do desenvolvimento de características clínicas específicas:
Exemplo de colapso da ponte nasal (deformação do nariz em sela) observada na granulomatose com poliangeíte (GPA):
Também pode haver envolvimento ocular com proptose (protrusão do globo ocular), edema das pálpebras e movimentos oculares limitados. O envolvimento ocular surge habitualmente anos após o início da doença.
Progressão para hemorragia alveolar difusa num indivíduo com granulomatose com poliangeíte (GPA):
A) radiografia do tórax frontal na admissão
B) radiografia do tórax frontal no mesmo indivíduo após 4 dias
Múltiplas úlceras num indivíduo com poliangeíte microscópica (MPA)
Imagem: “Ulcérations cutanées aux membres inférieurs” por Khammassi N, Chakroun A. License: CC BY 2.0Edema das pálpebras, esclerites, quemose e hemorragia subconjuntival num indivíduo com granulomatose com poliangeíte (GPA)
Imagem: “The eye involvement of Wegener’s granulomatosis and signs of an acute epistaxis” por Bîrluţiu V, Rezi EC, Bîrluţiu RM, Zaharie IS. Licença: CC BY 4.0Achados sugestivos para o diagnóstico:
A confirmação do diagnóstico inclui biópsia dos órgãos afetados:
Outros parâmetros laboratoriais:
Imagiologia: radiografia do tórax e TC:
Todos os indivíduos com um diagnóstico confirmado de VAA requerem terapêutica imunossupressora. A terapêutica pode ser iniciada precocemente com base num diagnóstico presuntivo dos seguintes critérios:
Uma vez alcançada a remissão, os indivíduos alteram para agentes menos tóxicos:
Tabela com características laboratoriais e clínicas sugestivas dos 3 principais tipos de VAA:
VAA | ANCA | Granuloma na biópsia | Caso típico |
---|---|---|---|
GPA |
|
+ | Adulto com:
|
MPA |
|
– | Semelhante à GPA, mas sem doença nasal/sinusal grave (apenas em 30%) |
EGPA |
|
+ | Jovem adulto com:
|