Vasculitis Asociada a Anticuerpos Citoplasmáticos Antinucleares

Diagnóstico Diferencial

• Vasculitis ANCA inducida por medicamentos: las vasculitis ANCA positivas por exposición a medicamentos están relacionadas con el desarrollo de vasculitis (propiltiouracilo, metimazol, carbimazol, hidralazina y minociclina), causando síntomas constitucionales como artralgias, fatiga y erupción cutánea. Sin embargo, también puede darse toda la gama de características clínicas (incluida la insuficiencia renal rápidamente progresiva y la hemorragia alveolar).
• Síndrome de Goodpasture: enfermedad autoinmune rara en la que los anticuerpos atacan la membrana basal de los pulmones y los riñones, lo que provoca hemorragias pulmonares e insuficiencia renal. El síndrome de Goodpasture provoca daños permanentes en los pulmones y los riñones, y a menudo conduce a la muerte. El tratamiento incluye medicamentos supresores del sistema inmunológico (e.g., corticosteroides y ciclofosfamida) y plasmaféresis.
• Poliarteritis nodosa: una vasculitis sistémica de pequeños y medianos vasos. La poliarteritis nodosa afecta a la piel, los nervios periféricos, los músculos, las articulaciones, el tracto gastrointestinal y los riñones. Los individuos presentan síntomas inespecíficos, hipertensión, riesgo de infarto de miocardio y polineuropatía. La angiografía muestra un aspecto de cuentas con aneurismas y estenosis vascular alternados. El tratamiento es con regímenes inmunosupresores.
• Arteritis de células gigantes: es una vasculitis de las arterias medianas y grandes (en particular de las arterias carótidas y la aorta). Los individuos presentan cefalea de nueva aparición, arteria temporal sensible/endurecida, claudicación mandibular y amaurosis fugaz. Los estudios de laboratorio muestran elevación de VES y PCR. La biopsia muestra infiltración mononuclear de las paredes de los vasos y la formación de células gigantes. El tratamiento consiste en la administración rápida de glucocorticoides.
• Púrpura de Henoch-Schönlein: vasculitis autoinmune de pequeños vasos. La afección se presenta típicamente como una tríada de dolor abdominal, hematuria y erupción purpúrica. La fisiopatología implica la deposición de inmunocomplejos IgA en múltiples vasos tras un desencadenante. Los síntomas dependen de los tejidos irrigados por los vasos. La enfermedad tiene un diagnóstico clínico y se trata sintomáticamente.
• Artritis reumatoide: poliartritis inflamatoria que se presenta con dolor en articulaciones simétricas. El dolor empeora por la mañana, pero mejora durante el día. Las articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas están incluidas, pero las articulaciones interfalángicas distales están exentas. El tratamiento es con AINE, metotrexato, sulfasalazina, hidroxicloroquina e inhibidores del factor de necrosis tumoral-α (TNF-α, por sus siglas en inglés).
• Lupus eritematoso sistémico: afección inflamatoria crónica con afectación de la piel, las articulaciones, los riñones, las células sanguíneas y el SNC. La afección es un trastorno autoinmune asociado a la formación de autoanticuerpos como los anticuerpos antinucleares (ANA, por sus siglas en inglés), los anti-Smith y los anti-ADN de doble cadena. Las características incluyen erupción malar, dolor articular, fiebre, proteinuria, hipertensión, anemia, linfopenia, convulsiones y/o psicosis.