Vasculitis Asociada a Anticuerpos Citoplasmáticos Antinucleares

La vasculitis asociada a anticuerpos citoplasmáticos antinucleares (ANCA, por sus siglas en inglés) es una subcategoría de las vasculitis que incluye la granulomatosis con poliangeítis, la poliangeítis microscópica, la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, la glomerulonefritis necrotizante y semilunar limitada al riñón y la vasculitis asociada a ANCA inducida por fármacos. Las 5 enfermedades pueden causar vasculitis de pequeños vasos potencialmente mortal, con una amplia gama de manifestaciones sistémicas, que pueden afectar a los pulmones, los riñones, la piel, el corazón y otros tejidos. El diagnóstico se sospecha por la presentación clínica y una prueba de ANCA citoplasmática (c) o perinuclear (p) positiva. La biopsia del tejido afectado confirma el diagnóstico. Los glucocorticoides y la terapia inmunosupresora son los pilares del tratamiento.

Última actualización: Dic 24, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Contenido

Diagnóstico Diferencial

Referencias

Descripción General

Definición

La vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA, por sus siglas en inglés) se caracteriza por una vasculitis necrosante de pequeños vasos y una prueba ANCA positiva sin depósitos significativos de inmunocomplejos.

Antecedentes

Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) son:

Autoanticuerpos dirigidos contra proteínas contenidas en el interior de los neutrófilos (y monocitos, en menor grado).
Son específicos de proteínas asociadas a los gránulos citoplasmáticos de los neutrófilos y, al unirse, desencadenan una respuesta inflamatoria exagerada (i.e., una reacción autoinmune).

Existen 2 subtipos de ANCA clínicamente significativos:

Autoanticuerpos anti-mieloperoxidasa (MPO):
- También conocidos como pANCA
- Tienen una carga neta positiva
- Se unen a la mieloperoxidasa (hay autoanticuerpos pANCA clínicamente menos significativos que se dirigen contra la elastasa, la catepsina G, la lisozima y la lactoferrina).
  - La mieloperoxidasa es una proteína que se encuentra en los gránulos de los neutrófilos y que participa en la formación de especies reactivas de oxígeno con fines antimicrobianos.
  - La deficiencia de mieloperoxidasa (secundaria a la destrucción autoinmune de neutrófilos) provoca una respuesta inflamatoria exagerada.
- La «p» de pANCA significa perinuclear porque en la tinción, estos anticuerpos tiñen la zona perinuclear del neutrófilo (donde la mieloperoxidasa y otras proteínas con carga negativa están muy concentradas).
Autoanticuerpos antiproteinasa 3 (PR3):
- También conocidos como cANCA
- Tienen una carga neta negativa
- Se unen a PR3
  - La PR3 es una proteína que se encuentra en los gránulos azurófilos de los neutrófilos y que participa en la proteólisis de péptidos antimicrobianos con fines antimicrobianos.
  - La deficiencia de PR3 (secundaria a la destrucción autoinmune de neutrófilos) provoca una respuesta inflamatoria exagerada.
- La «c» de cANCA significa citoplasmático porque, en la tinción, estos anticuerpos tiñen la zona citoplasmática periférica del neutrófilo (donde el PR3, que tiene carga positiva, está muy concentrado).

La presencia de ANCA (i.e., una prueba ANCA positiva):

No:
- Diagnostica una enfermedad
- Se correlaciona con la severidad de los síntomas
- Se correlaciona con la gravedad de los síntomas
Es simplemente un marcador que ayuda a establecer patrones de enfermedad

La positividad de ANCA se asocia a procesos de enfermedades autoinmunes (las siguientes designaciones pANCA/cANCA son solo orientativas; existe una variabilidad significativa):

Vasculitis:
- Granulomatosis con poliangeítis (cANCA)
- Poliangeítis microscópica (pANCA)
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (pANCA)
- Glomerulonefritis necrotizante crescéntrica primaria pauciinmune (también conocida como glomerulonefritis rápidamente progresiva [RPGN] o vasculitis renal limitada) (pANCA)
- Vasculitis asociada a ANCA inducida por fármacos (pANCA)
Enfermedad por autoanticuerpos anti-membrana basal glomerular (MBG) (pANCA)
Nefritis intersticial (pANCA)
Colitis ulcerosa (pANCA)
Colangitis esclerosante primaria (pANCA)
Hepatitis autoinmune (pANCA)
Artritis reumatoide (pANCA)
Fibrosis quística (pANCA)

Clasificación

Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos incluye 3 enfermedades principales siguientes:

Granulomatosis con poliangeítis:
- La mayoría de los casos son cANCA+ (80%-90%).
- Un pequeño porcentaje son pANCA+ o ANCA-.
Poliangeítis microscópica:
- La mayoría de los casos son pANCA+ (cerca del 90%).
- Un pequeño porcentaje son cANCA+ o ANCA-.
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (también conocida como síndrome de Churg-Strauss):
- La mayoría de los casos son ANCA- (50%-70%).
- Una minoría de casos son ANCA+ (30%-50%).
- La mayoría de los casos ANCA+ son pANCA+ (75%-80%).
- Un pequeño porcentaje son cANCA+.

Algunas fuentes también incluyen las 2 enfermedades siguientes:

Necrotizante renal limitada y Glomerulonefritis semilunar:
- La mayoría de los casos son pANCA+ (75%-80%).
- Un pequeño porcentaje son cANCA+ o ANCA-.
Vasculitis asociada a ANCA inducida por fármacos:
- La mayoría de los casos son pANCA+.
- Un pequeño porcentaje son cANCA+.

**Tabla: Medicamentos implicados en las vasculitis asociadas a ANCA**

Aagentes antitiroideos	Propiltiouracilo Metimazol
Biológicos	Etanercept Infliximab Adalimumab
Antimicrobianos	Trimetoprin–sulfametoxazol (TMP-SMX) Isoniazida Rifampina Vancomicina Cefotaxime Minociclina Nitrofurantoina
Agentes reumatológicos	Alopurinol Sulfasalazina D-penicilamina
Antihipertensivos	Hidralazina
Agentes hipolipemiantes	Atorvastatina
Agentes neurológicos/psiquiátricos	Clozapina Tioridazina Fenitoína
Otros	Cocaína Isotretinoina

Epidemiología

Incidencia: aproximadamente 3/100 000
Prevalencia: aproximadamente 42/100 000
Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos- antimieloperoxidasa es más común que las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos antiproteniasa 3
Suele presentarse en la 6ª y 7ª décadas de la vida
Afecta por igual a mujeres y hombres
Más frecuente en personas de raza blanca
Vasculitis ANCA inducida por medicamntos:
- Más frecuente en mujeres jóvenes
- Más frecuentemente asociada a lesiones cutáneas que otros AAV
- Afectación relativamente rara de riñones, tracto gastrointestinal y sistema nervioso
- Más comúnmente asociada con pANCA
- Puede asociarse a anticuerpos antihistona
- Generalmente, la gravedad de la enfermedad es más leve y el pronóstico es mejor

Fisiopatología

Multifactorial
Factores contribuyentes:
- Genéticos
- Exposición ambiental
- Infección
- Respuesta del sistema inmune innato y adaptativo
- Intensidad y duración del proceso de la enfermedad subyacente.
Los neutrófilos desempeñan un papel fundamental:
- Los neutrófilos tienen autoantígenos ANCA secuestrados en gránulos citoplasmáticos dentro de la célula (los anticuerpos séricos no pueden acceder a ellos).
- Evento inflamatorio iniciador (e. g., infección, fármacos) → cebado de neutrófilos inducido por citocinas/complementos (factor de necrosis tumoral ɑ (TNF-ɑ), IL-1β, C5a).
- Cebado de neutrófilos → MPO y PR3 se desplazan del citoplasma a la superficie celular → unión a autoanticuerpos ANCA
- Unión de los autoanticuerpos ANCA a MPO/PR3 → activación de neutrófilos mediada por Fcɣ
- Activación de neutrófilos → activación de la vía del complemento → elaboración de C5a (atrae más neutrófilos y actúa como cebador adicional de neutrófilos)
- Los neutrófilos activados se adhieren a las paredes vasculares y las penetran → inflamación aguda/generación de especies reactivas del oxígeno → daño endotelial
- Inflamación aguda → activación del depósito de fibrina/colágeno (formación de trampas extracelulares de neutrófilos (NET)) → inflamación crónica (apoptosis, necrosis, fibrosis)

Granular, cytoplasmic pattern of staining of pr3 anca (c-anca) — Patrón de tinción granular y citoplasmática de la proteinasa 3-anticuerpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA, por sus siglas en inglés) (c-ANCA)
Imagen: «C anca» por Malittle. Licencia: Dominio Público

Perinuclear pattern of staining of mpo anca (p-anca) — Patrón de tinción granular y citoplasmática de la proteinasa 3-anticuerpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA, por sus siglas en inglés) (c-ANCA)
Imagen: «C anca» por Malittle. Licencia: Dominio Público

Presentación Clínica

La vasculitis asociada a ANCA se presenta con una amplia gama de signos y síntomas dependiendo del sistema o sistemas de órganos implicados.

Síntomas constitucionales

Los síntomas constitucionales pueden estar presentes semanas o meses antes de que se desarrollen las características clínicas específicas:

Artralgias
Fiebre, sudores nocturnos
Fatiga, letargo
Pérdida de apetito
Pérdida de peso

Afectación de las vías respiratorias superiores

Más común en la granulomatosis con poliangeitis (95%) que en la poliangeitis microscópica (35%)
Las manifestaciones incluyen:
- Sinusitis
- Otitis media
- Secreción nasal purulenta/sanguinolenta
- Úlceras en las membranas mucosas
- Policondritis
- Destrucción del hueso/cartílago:
  - Pérdida de dientes
  - Deformación de la nariz en silla de montar
  - Pérdida de audición conductiva o deformación de la nariz en forma de silla de montar (típica de la granulomatosis con poliangeitis)
- Vía aérea:
  - Disfonía
  - Estridor
  - Tos
  - Disnea
  - Roncus
  - Sibilancias
  - Hemoptisis

Ejemplo de puente nasal colapsado (deformidad de la nariz en silla de montar) que se observa en la granulomatosis con poliangeitis:
El individuo también muestra afectación orbital con proptosis (protrusión del globo ocular), edema de párpados y limitación de los movimientos oculares. La afectación orbital no suele producirse hasta años después del inicio de la enfermedad.
Imagen: “Anterior and lateral appearance of the patient” por Aletaha M, Tavakoli M, Kanavi MR, Hashemlou A, Roghaei S. Licencia: CC BY 2.5

Afectación de las vías respiratorias inferiores

Parénquima:
- Crepitantes
- Hemorragia alveolar difusa
- Signos de consolidación y/o derrame pleural, incluyendo matidez a la percusión
Los antecedentes de asma sugieren granulomatosis eosinofílica con poliangeitis más que granulomatosis con poliangeitis o poliangeitis microscópica.

Progresión a hemorragia alveolar difusa en un paciente con granulomatosis con poliangitis — Progresión a hemorragia alveolar difusa en un individuo con granulomatosis con poliangeitis:
A) radiografía frontal de tórax al ingreso
B) radiografía frontal de tórax en el mismo individuo después de 4 días
Imagen: “Posterior-anterior chest X-ray 4 days prior to admission” por Cardenas-Garcia J, Farmakiotis D, Baldovino BP, Kim P. Licencia: CC BY 2.0

Afectación renal

La glomerulonefritis se observa en el 20% de los individuos en el momento del diagnóstico y en el 80% de los individuos después de 2 años.
Las manifestaciones incluyen:
- Hematuria
- Cilindros celulares
- Hipertensión
- ↑ Creatinina
Glomerulonefritis rápidamente progresiva: función renal que ↓ rápidamente en días o semanas y formación de semilunas glomerulares en la histología

Manifestaciones cutáneas

Afecta al 50% de los individuos
Se observa más comúnmente en la vasculitis ANCA asociada a medicamentos en comparación con otras formas de vasculitis asociada a ANCA
Incluye:
- Púrpura
- Ulceraciones
- Urticaria
- Livedo reticularis
- Nódulos

Múltiples ulceraciones en un paciente con poliangeítis microscópica — Múltiples ulceraciones en un individuo con poliangeitis microscópica
Imagen: “Ulcérations cutanées aux membres inférieurs” por Khammassi N, Chakroun A. Licencia: CC BY 2.0

Manifestaciones oftálmicas

Dolor
Visión borrosa/diplopía
Conjuntivitis
Episcleritis/escleritis
Ulceración corneal, uveítis, retinitis
Neuropatía óptica

Edema de párpados, escleritis, quemosis y hemorragia subconjuntival en un paciente con granulomatosis con poliangitis — Edema de párpados, escleritis, quemosis y hemorragia subconjuntival en un individuo con granulomatosis con poliangeitis
Imagen: “The eye involvement of Wegener’s granulomatosis and signs of an acute epistaxis” por Bîrluţiu V, Rezi EC, Bîrluţiu RM, Zaharie IS. Licencia: CC BY 4.0

Manifestaciones neurológicas

Mononeuritis múltiple (neuropatía periférica multifocal)
Déficits sensoriales
Anomalías de los pares craneales
Pérdida auditiva neurosensorial
Meningismo

Cardiopatías

Pericarditis
Miocarditis
Alteraciones de la conducción

Otros órganos (raras)

Afectación del tracto gastrointestinal
Artritis
Enfermedad tiroidea o paratiroidea

Diagnóstico

Laboratorios

Química sérica:
- ↑ Creatinina indica afectación renal.
- ↓ Albúmina indica pérdidas proteicas renales.
- ↑ AST/ALT indica afectación hepática.
- Posible alteración electrolítica debida a disfunción renal.
- Posible alteración ácido-base debida a disfunción renal.
Análisis de orina:
- Proteinuria debida a daño glomerular
- Hematuria debida a daño glomerular
Marcadores inflamatorios:
- Elevación inespecífica de la velocidad de eritrosedimentación (VES) y proteína C reactiva (PCR)
- ↑ IgE (Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis)
Hemograma:
- Leucocitosis
- Trombocitosis
- Anemia normocítica normocrómica
- Eosinofilia (Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis)
Inmunofluorescencia y/o ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA) positivo para ANCA (suero):
- Proteinasa 3 (PR3)- ANCA (c-ANCA): más comúnmente asociado con granulomatosis con poliangeitis
- Mieloperoxidasa (MPO)- ANCA (p-ANCA): más comúnmente asociado con poliangeitis microscópica, granulomatosis eosinofílica con poliangeitis.

Imagenología

Los hallazgos de la radiografía de tórax y la TC pueden incluir:

Consolidación
Nódulos
Derrame pleural
Infiltrados fugaces
Adenopatías hiliares

Criterios diagnósticos
El diagnóstico de la granulomatosis eosinofílica con poliangeitis del Colegio Americano de Reumatología incluye 4 de los 6 criterios siguientes con una especificidad de casi el 100%:

Asma
> 10% de eosinófilos en el hemograma con diferencial
Mononeuropatía (e.g., pie caído) o polineuropatía
Infiltrados pulmonares fugaces
Anomalía de los senos paranasales
Acumulación extravascular de eosinófilos en la biopsia

Biopsia

La confirmación del diagnóstico incluye la biopsia de los órganos afectados:

La sospecha diagnóstica puede confirmarse con una biopsia de pulmón, piel o nervio periférico (puede mostrar granulomas).
Sitios de biopsia y hallazgos:
- Granulomatosis con poliangeitis: La biopsia de tejido de un lugar de la enfermedad activa muestra una glomerulonefritis segmentaria, necrotizante y semilunar con escasa o nula deposición de inmunoglobulina o complemento (pauciinmune); las biopsias renales y pulmonares son las más específicas.
- Poliangeitis microscópica: La biopsia pulmonar y/o renal (glomerulonefritis semilunar) muestra una arteritis necrotizante (histológicamente idéntica a la poliarteritis nodosa).
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis: La biopsia pulmonar muestra eosinofilia y pequeños granulomas eosinofílicos necrotizantes con vasculitis necrotizante que afecta a pequeñas arterias y vénulas.
- Enfermedad por autoanticuerpos anti-membrana basal glomerular: La biopsia renal muestra glomerulonefritis necrotizante con escasa o nula deposición de inmunocomplejos o de complemento.
- Vasculitis asociada a ANCA inducida por fármacos: No hay hallazgos patológicos distintivos para discriminar entre vasculitis inducida por fármacos y otras vasculitis.

Tratamiento

Todos los individuos con un diagnóstico confirmado de vasculitis asociada a ANCA requieren un tratamiento inmunosupresor. La terapia puede iniciarse tempranamente sobre la base de un diagnóstico presuntivo por los siguientes criterios:

Características clínicas sugestivas
Prueba de ANCA +
↓ Probabilidad de otras etiologías

Inducción de la remisión

Poliangeitis microscópica y granulomatosis con poliangeitis:
- Ciclofosfamida + glucocorticoides son el criterio estándar para la inducción de la remisión.
- Rituximab es una alternativa menos tóxica a la ciclofosfamida para la inducción de la remisión en la granulomatosis con poliangeitis o la poliangeitis microscópica y es el 1er tratamiento aprobado por la Food and Drug Administration.
Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis:
- Generalmente, la monoterapia con glucocorticoides es adecuada para el tratamiento de la granulomatosis eosinofílica con poliangeitis.
- Los medicamentos citotóxicos (ciclofosfamida) son necesarios en < 20% de los individuos.
La plasmaféresis puede ser necesaria según la enfermedad (e.g., glomerulonefritis rápidamente progresiva o hemorragia pulmonar).

Mantenimiento de la remisión

Una vez alcanzada la remisión, se cambia a agentes menos tóxicos:

Azatioprina
Rituximab
Micofenolato mofetilo
Metotrexato

Medidas generales

Profilaxis antibiótica durante el tratamiento inmunosupresor
Trimetoprim-sulfametoxazol para prevenir la neumonía por Pneumocystis

Tabla Comparativa

Tabla que muestra las características clínicas y de laboratorio sugerentes de los 3 tipos principales de vasculitis asociada a ANCA:

**Tabla: Características clínicas y de laboratorio sugerentes de los 3 tipos principales de vasculitis asociada a ANCA**
Vasculitis asociada a ANCA	ANCA	Granuloma en la biopsia	Caso típico
GPA	En un 85% c-ANCA	+	Adulto con: Hemorragias o úlceras nasales/sinusales (90%) Infiltrados/hemorragias pulmonares Glomerulonefritis (↑ creatinina, hematuria)
MPA	En un 70% p-ANCA	–	Similar a la GPA, pero sin enfermedad nasal/sinusal grave (solo en el 30%)
EGPA	En el 50% p-ANCA	+	Adulto joven con: Neuropatía periférica (pie caído) (75%) Afectación cutánea con antecedentes de asma/rinitis alérgica + eosinofilia

GPA: granulomatosis con poliangitis (en inglés)
MPA: poliangeitis microscópica (en inglés)
EGPA: granulomatosis eosinofílica con poliangitis (en inglés)

Diagnóstico Diferencial

Vasculitis ANCA inducida por medicamentos: las vasculitis ANCA positivas por exposición a medicamentos están relacionadas con el desarrollo de vasculitis (propiltiouracilo, metimazol, carbimazol, hidralazina y minociclina), causando síntomas constitucionales como artralgias, fatiga y erupción cutánea. Sin embargo, también puede darse toda la gama de características clínicas (incluida la insuficiencia renal rápidamente progresiva y la hemorragia alveolar).
Síndrome de Goodpasture: enfermedad autoinmune rara en la que los anticuerpos atacan la membrana basal de los pulmones y los riñones, lo que provoca hemorragias pulmonares e insuficiencia renal. El síndrome de Goodpasture provoca daños permanentes en los pulmones y los riñones, y a menudo conduce a la muerte. El tratamiento incluye medicamentos supresores del sistema inmunológico (e.g., corticosteroides y ciclofosfamida) y plasmaféresis.
Poliarteritis nodosa: una vasculitis sistémica de pequeños y medianos vasos. La poliarteritis nodosa afecta a la piel, los nervios periféricos, los músculos, las articulaciones, el tracto gastrointestinal y los riñones. Los individuos presentan síntomas inespecíficos, hipertensión, riesgo de infarto de miocardio y polineuropatía. La angiografía muestra un aspecto de cuentas con aneurismas y estenosis vascular alternados. El tratamiento es con regímenes inmunosupresores.
Arteritis de células gigantes: es una vasculitis de las arterias medianas y grandes (en particular de las arterias carótidas y la aorta). Los individuos presentan cefalea de nueva aparición, arteria temporal sensible/endurecida, claudicación mandibular y amaurosis fugaz. Los estudios de laboratorio muestran elevación de VES y PCR. La biopsia muestra infiltración mononuclear de las paredes de los vasos y la formación de células gigantes. El tratamiento consiste en la administración rápida de glucocorticoides.
Púrpura de Henoch-Schönlein: vasculitis autoinmune de pequeños vasos. La afección se presenta típicamente como una tríada de dolor abdominal, hematuria y erupción purpúrica. La fisiopatología implica la deposición de inmunocomplejos IgA en múltiples vasos tras un desencadenante. Los síntomas dependen de los tejidos irrigados por los vasos. La enfermedad tiene un diagnóstico clínico y se trata sintomáticamente.
Artritis reumatoide: poliartritis inflamatoria que se presenta con dolor en articulaciones simétricas. El dolor empeora por la mañana, pero mejora durante el día. Las articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas están incluidas, pero las articulaciones interfalángicas distales están exentas. El tratamiento es con AINE, metotrexato, sulfasalazina, hidroxicloroquina e inhibidores del factor de necrosis tumoral-α (TNF-α, por sus siglas en inglés).
Lupus eritematoso sistémico: afección inflamatoria crónica con afectación de la piel, las articulaciones, los riñones, las células sanguíneas y el SNC. La afección es un trastorno autoinmune asociado a la formación de autoanticuerpos como los anticuerpos antinucleares (ANA, por sus siglas en inglés), los anti-Smith y los anti-ADN de doble cadena. Las características incluyen erupción malar, dolor articular, fiebre, proteinuria, hipertensión, anemia, linfopenia, convulsiones y/o psicosis.

Referencias

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Xiao, H. Hu, P., Falk, R.J., Jennette, J.C. (2016). Overview of the Pathogenesis of ANCA-Associated Vasculitis. Kidney Dis (Basel). 1(4):205-15. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4934824/
Keoning, C. (2021). Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA) Vasculitis: Pathophysiology, Diagnosis, and the Evolving Treatment Landscape. The American Journal of Managed Care. Retrieved October 9, 2022, from: https://www.ajmc.com/view/antineutrophil-cytoplasmic-antibody-anca-vasculitis-pathophysiology-diagnosis-and-the-evolving-treatment-landscape
Weng, C.H., Liu, Z.C. (2019). Drug-induced anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Chin Med J (Engl). 132(23):2848-2855. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6940077/#R6

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Vasculitis Asociada a Anticuerpos Citoplasmáticos Antinucleares

Descripción General

Definición

Antecedentes

Clasificación

Epidemiología

Fisiopatología

Presentación Clínica

Síntomas constitucionales

Afectación de las vías respiratorias superiores

Afectación de las vías respiratorias inferiores

Afectación renal

Manifestaciones cutáneas

Manifestaciones oftálmicas

Manifestaciones neurológicas

Cardiopatías

Otros órganos (raras)

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Tratamiento

Inducción de la remisión

Mantenimiento de la remisión

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