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Tumores Ósseos Benignos

Tumores Ósseos Benignos

As lesões ósseas benignas são um grupo de tumores não cancerígenos que se formam a partir da cartilagem ou do osso. Estas lesões têm características distintas, tais como reações endósteas com calcificação intra-óssea e formação óssea. Há vários tumores ósseos benignos comuns; aqui são discutidos o osteoma osteoide, o osteoblastoma, o osteocondroma, o osteoma e os tumores de células gigantes. O diagnóstico é realizado por raio-X, que mostra lesões localizadas no osso com margens pontiagudas e sem envolvimento de partes moles. Também pode ser necessário uma biópsia. As lesões assintomáticas não requerem qualquer tratamento, mas a pode ser necessário remoção cirúrgica ou curetagem em lesões sintomáticas e/ou para prevenir fraturas patológicas.

Última atualização: Oct 26, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Conteúdo

Descrição Geral

Os osteomas osteoides e osteoblastomas são lesões ósseas encontradas em crianças; os osteomas também podem ser observados em adultos. Os osteocondromas são tumores que se formam a partir das cartilagens. Os tumores de células gigantes são osteolíticos. Os fibromas e os quistos ósseos são outras lesões ósseas benignas.

Características dos tumores ósseos benignos

  • Não-cancerígenos, não se disseminam para outras partes do corpo
  • Podem causar dor
  • Vão desde lesões estáticas (permanecem essencialmente inalteradas) a lesões localmente agressivas (expandem-se até serem tratadas, mas continuam a ser benignas)
  • As características imagiológicas são vistas em raio-X.
  • Muitas vezes descobertas incidentalmente
  • Osteoma osteoide:
    • Morfologicamente e geneticamente semelhante ao osteoblastoma
    • Podem ser 2 apresentações diferentes de uma mesma entidade genética

Epidemiologia

  • Os osteocondromas são o tipo mais comum de tumores ósseos benignos: 30%–35%
  • Tumores de células gigantes: 20%
  • Osteoblastomas: 14%
  • Osteomas osteoides: 12%
  • Todos os outros: menos comuns

Estadiamento e classificação

  • Estadiamento:
    • Latente: assintomático; achado incidentalmente
    • Ativo: sintomas ligeiros; crescimento contínuo do tumor
    • Agressivo: cresce rapidamente
  • Classificação:
    • Diafisário
    • Metafisário
    • Epifisário

Osteoma Osteoide (em Crianças)

Descrição

  • Lesão hamartomatosa com formação óssea vista em jovens
  • Ovoide: núcleo < 2 cm
  • Predominantemente localizado no córtex da metáfise e diáfise (80%–90%) dos ossos longos
  • Localizações:
    • O mais comum:
      • Fémur proximal
    • Outros locais:
      • Tíbia
      • Coluna
      • Outras partes do fémur

Epidemiologia

  • Pico de incidência: idade 10-30 anos (90% < idade 25 anos)
  • Afecta os homens 2-3 vezes mais do que as mulheres

Características clínicas

  • Muitas vezes assintomático e achado incidentalmente
  • Quando sintomático, apresenta-se com:
    • Dor:
      • Constante, intensa
      • Pior à noite
      • Manifesta-se antes de as lesões serem visíveis na radiografia
    • Tumefação
    • Deformidade
    • Fratura patológica
  • Podem ocorrer lesões na coluna vertebral:
    • Claudicação
    • Escoliose
    • Dor localizada
    • Restrição de movimento
    • Espasmo dos músculos paravertebrais

Diagnóstico

  • Raio-X ou TC:
    • Núcleo (nidus) radiolucente rodeado de esclerose
    • Espessamento cortical
    • Esclerose medular difusa
    • 25%–40% não são vistos no raio-X e precisam de TC para serem visualizados
    • A RM não está recomendada: mostra edema de tecidos moles, o que pode obscurecer o núcleo
  • Cintigrafia: captação intensa; preciso na localização do núcleo
  • Histologia: quase idêntica ao osteoblastoma, osteosarcoma e enostose
Random reticular osteoid formation

Achados histológicos mostram formação de osteoide reticular aleatória com estroma fibrovascular compatível com osteoma osteoide.

Imagem: “Histological findings. Histological findings showing random reticular osteoid formation within a fibrovascular stroma, consistent with osteoid osteoma” por Kazutaka Kikuta et al. Licença: CC BY 4.0
X-ray showing cortical osteoid osteoma involving the upper end of the femur

Raio-X que mostra osteoma osteoide cortical que envolve a extremidade superior do fémur:
O nidusnúcleo é bem visto (seta preta) juntamente com o espessamento cortical circundante (seta branca).

Imagem: “Osteoid osteoma” por Jankharia B, Burute N. Licencia: CC BY 2.0
Coronal ct confirms the radiolucent nidus

A TC coronal confirma o núcleo radiolucente (seta preta) com esclerose óssea circundante e espessamento cortical (seta branca) num osteoma osteoide.

Imagem: “Osteoid osteoma of the femur” por Jankharia B, Burute N. Licencia: CC BY 2.0

Tratamento

  • AINEs: eficaz porque o núcleo produz altos níveis de prostaglandinas
  • Remoção cirúrgica: se a dor não responder ao tratamento médico

Osteoma (em Adultos)

Descrição

  • Diferente dos osteomas osteoides porque os osteomas são sólidos, com crescimento ósseo (em oposição a um núcleo radiolucente rodeado por esclerose).
  • Tumores benignos, redondos e formadores de osso na superfície cortical de um osso
  • Bem definido e solitário
  • Diâmetro geralmente < 1 cm
  • Surge a partir de osteoblastos:
    • Osteomas compactos: compostos por osso lamelar maduro
    • Osteomas esponjosos: compostos por osso trabecular com medula óssea

Epidemiologia

  • Pode desenvolver-se em qualquer idade, mas é mais comum em indivíduos de meia-idade.
  • Ocorre nos homens com uma frequência ligeiramente superior do que nas mulheres
  • Associado à síndrome de Gardner como uma manifestação extraintestinal de polipose adenomatosa familiar

Apresentação Clínica

  • Geralmente achado incidentalmente; frequentemente assintomático
  • Pode ser sintomático, causando sintomas graves de “efeito de massa” (mesmo que sejam considerados benignos)
  • Localização: pode causar os seguintes sintomas:
    • Nos ossos faciais, pode causar:
      • Perturbações na visão e na audição
      • Paralisia cranial-nervosa/proptose
      • Assimetria facial
    • Nos ossos do crânio (especialmente nos seios paranasais), pode causar:
      • Obstrução/congestão secundária dos seios
      • Cefaleias
    • Coluna vertebral: pode causar compressão da medula espinhal
  • Achados radiológicos na radiografia ou TC:
    • Lesões radiodensas, bem circunscritas, redondas a ovoides
    • Não penetra nos tecidos moles circundantes
Histologically proven case of osteoma

Caso histologicamente comprovado de osteoma do seio etmoidal num rapaz de 15 anos com dor orbital esquerda e sinusite recorrente durante 6 meses
a: A tomografia coronária (janela de osso) mostra uma massa bem circunscrita (seta) com ossificação de densidade variável. A porção periférica densa corresponde ao osteoma de marfim (seta), enquanto que a porção central (asterisco) corresponde ao osteoma trabecular.
b: Imagem correspondente com saturação de gordura coronal em T1, obtida após injeção de gadolínio IV. A porção central do osteoma (osso trabecular com medula óssea) aumenta após o material de contraste (asterisco). Na ausência de TC, a porção de osteoma de marfim pode ser mal interpretada como ar.

Imagem: “Two histologically proven cases of osteoma” por Neuroradiology. Licença: Public Domain, recortada por Lecturio.
Histopathological section of middle ear osteoma

Secção histopatológica de um osteoma do ouvido médioque mostra fragmentos de osso lamelar com elementos medulares normais.

Imagem: “Histopathological section of middle ear osteoma showing fragments of lamellar bone with normal marrow elements (stained with hematoxylin and eosin).” por Kate Curtis et al. Licença: CC BY 4.0

Tratamento

  • Assintomático → sem tratamento
  • Crescimento sintomático do tumor → cirurgia

Osteoblastoma

Descrição

  • Lesão óssea
  • Tumor predominantemente cortical
  • Maior do que osteoma osteoide (> 2 cm)
  • Predomínio na metáfise sobre localizações diafisárias
  • Pode ser localmente agressivo

Epidemiologia

  • Aproximadamente 14% dos tumores ósseos benignos
  • Pico de incidência: idade 10-30 anos
  • Predominância de homem para mulher: 2,5 para 1

Características clínicas

  • Localização:
    • Envolve o esqueleto axial
    • As lesões vertebrais envolvem frequentemente os elementos posteriores (arcos vertebrais).
  • Apresentação:
    • Dor insidiosa e surda; pior à noite
    • Escoliose dolorosa se houver lesão vertebral
    • Sintomas neurológicos se houver compressão da medula espinhal

Diagnóstico

  • Raio-X:
    • Lesões predominantemente líticas com um aro ou esclerose perifocal
    • Pode ter aparência de calcificação interna ou “bolhoso”.
    • A maioria dos indivíduos terá uma expansão cortical rápida:
      • Às vezes destruição cortical
      • Aproximadamente 50% têm esclerose ou periostite circundante.
  • TC:
    • Lesões demonstradas como líticas, semelhantes ao raio-x
    • A mineralização da matriz interna é mais bem visualizada na TC.
  • Ressonância magnética (RM):
    • As características podem sobrestimar a lesão.
    • As áreas de intensidade diminuída correspondem a focos de calcificação.
    • Normalmente altamente vascular e aumenta significativamente com o gadolínio.
Coronal ct image of an osteoblastoma

Corte coronal de TC de um osteoblastoma

Imagem: “Coronal multislice computed tomography image of osteoblastoma” por Cikojević D, Colović Z, Lozić B, Klančnik M. License: CC BY 2.0
Variable osteoid calcifications

As calcificações variável de osteoide delimitadas por osteoblastos arredondados são visíveis e características do osteoblastoma.

Imagem: “Variable osteoid calcifications lined by plump osteoblasts are also visible that are characteristic of osteoblastoma (×20).” por Shokouh Taghipour Zahi et al. Licença: CC BY 3.0

Tratamento

  • Assintomático → sem tratamento
  • A maioria não responde aos AINEs
  • Cirurgia:
    • Resseção do núcleo se houver sintomas refratários
    • Curetagem e enxerto ósseo de preferência
  • Raio-X de acompanhamento a cada 4-5 meses

Osteocondroma

Descrição

  • Aparência: exostose óssea (esporão) com uma cobertura de cartilagem
    • A cobertura de cartilagem é espessa nas crianças (> 2 cm).
    • Mais fina em adultos (< 1 cm)
  • Localização:
    • Metáfise de ossos longos adjacentes a placas de crescimento
    • Aproximadamente 50% ocorrem em redor do fêmur distal ou tíbia proximal.
    • Também visto no úmero proximal

Epidemiologia

  • O tumor ósseo benigno primário mais comum:
    • 30% de todos os tumores ósseos benignos
    • 9% de todos os tumores ósseos
  • Pico de incidência: idade 10-30 anos
  • Sexo: masculino > feminino
  • Osteocondromas hereditários múltiplos: doença autossómica dominante caracterizada por várias lesões ósseas

Apresentação Clínica

  • Frequentemente assintomática
  • Pode ser palpável perto das extremidades dos ossos longos
  • Se sintomático com dor, a dor deve-se ao efeito de massa direto nos tecidos moles circundantes.

Diagnóstico

  • Raio-X:
    • Esporão ósseo que surge da superfície do córtex.
    • Pode ser séssil (base > altura) ou pediculado (altura > base)
    • Normalmente envolve a metáfise
  • Ressonância magnética (RM):
    • Garantido se for necessário avaliar a lesão do tecido adjacente
    • Indicado se houver potencial para resseção cirúrgica
Oblique radiograph of the right arm shows soft tissue swelling overlying a broad-based osteochondroma

A radiografia oblíqua do braço direito mostra o edema dos tecidos moles sobrepondo-se a um osteocondroma de base larga que surge do úmero e se dirige para a parede torácica.

Imagem: “Oblique radiograph of the right arm” por Maras Ozdemır Z, Karakaplan M, Kahraman AS, Karadag N. License: CC BY 3.0
Examples of radiographs demonstrating multiple osteochondromas

Exemplos de radiografias que demonstram múltiplos osteocondromas em redor do joelho (A) e na pélvis e no fémur proximal (B); o painel C demonstra a deformidade do antebraço (encurtamento do cúbito com curvatura secundária do rédio) que é encontrada em 39%-60% dos indivíduos.

Imagem: “Examples of radiographs demonstrating multiple osteochondromas” por Bovée JV. License: CC BY 2.0
Osteochondroma

Exame histológico confirma o diagnóstico clínico de osteocondroma:
A) Osso trabecular revestido por cartilagem coberto por tecido pericondral fibroso é visível
B) O revestimento cartilaginoso do osteocondroma não mostra evidência de transformação maligna.

Imagem: “(A) Histological examination confirmed the clinical diagnosis of osteochondroma showing a cartilage-capped trabecular bone covered by fibrous perichondrial tissue. (B) The cartilaginous cap of osteochondroma showed no evidence of malignant transformation.” por Claudio Chillemi et al. Licença: CC BY 2.0

Tratamento

  • A maioria dos casos não precisa de tratamento.
  • Casos sintomáticos → excisão
  • Aproximadamente 1% transforma-se num condrossarcoma.

Tumor de Células Gigantes

Descrição

  • Também conhecido como “osteoclastoma”
  • Benigno
  • Pode ser localmente agressivo
  • Osteolítico
  • Afeta, mais frequentemente, a epífise dos ossos longos (~50% ocorrem perto do joelho)

Epidemiologia

  • Pico de incidência: idade 20-40 anos
  • Taxa global: 1,3 casos por milhão de pessoas por ano
    • 15%–20% de todos os tumores ósseos benignos
    • 3%–5% de todos os tumores ósseos primários

Apresentação clínica

  • Dor localizada e edema no local afetado
  • Dor com o movimento e ↓ da amplitude de movimento da articulação mais próxima
  • ↑ Risco de fraturas patológicas

Diagnóstico

  • Raio-X:
    • Lesões osteolíticas multiquísticas, com aparência multiloculada em “bolhas de sabão”
    • Envolve, mais frequentemente, a epífise e pode extender-se à metáfise adjacente
  • Biópsia/ histopatologia:
    • Não é completamente percebida como sendo neoplásica
    • São visualizadas células gigantes multinucleadas osteoclásticas
    • Células que expressam o ligando ativador do recetor do fator nuclear kappa-B (RANKL):
      • Também conhecido como “fator de diferenciação dos osteoclastos”.
      • Altamente expresso pelas células do estroma dos tumores de células gigantes
      • Expressão de RANKL pelas células do estroma → recrutamento de células osteoclásticas
“soap bubble” appearance of a giant-cell tumor in 4th metatarsal

Aparência de “bolha de sabão” do tumor de células gigantes no 4º metatarso

Imagem: “Giant cell tumor of bone08” por James Heilman. License: Public Domain
Giant-cell tumor of the left distal femur

Tumor de células gigantes do fémur distal esquerdo:
R: O raio-X revela destruição osteolítica e adelgaçamento cortical no côndilo femoral esquerdo.
B e C: A RM com ponderação T1 revela baixo sinal no fémur distal e um tumor visível lateral penetrando no lado frontal do córtex.

Imagem: “A 30-year-old female patient with giant cell tumor” por Yu X, Xu M, Xu S, Su Q. License: CC BY 3.0, cropped by Lecturio.
Giant cell tumor of bone

Achados histológicos de um tumor de células gigantes do osso:
O tumor é composto por células estromais mononucleares arredondadas e células gigantes multinucleadas dispersas uniformemente (muitas contêm um grande número de núcelos). Característicamente, os núcleos de ambas as células estromais e gigantes são muito semelhantesr.

Imagem: “Histological findings of giant cell tumor of bone: the tumor is composed of round mononuclear stromal cells and uniformly scattered multinucleated giant cells, many of which contain a large number of nuclei. Characteristically, the nuclei of both stromal and giant cells are very similar. (hematoxylin-eosin stain, original magnification × 200” por Nawal Hammas et al. Licença: CC BY 2.0

Tratamento

  • É necessária uma amostra histológica abrangente para assegurar o diagnóstico.
  • Cirurgia:
    • Curetagem e enxerto ósseo
    • Resseção em bloco para minimizar a taxa de recorrência
  • Acompanhamento cuidadoso para a recorrência

Prognóstico

  • Tipicamente benigno; risco raro de degeneração maligna ↑ com a idade (aproximadamente 4%)
  • Tendência para destruição óssea significativa e recidiva local

Diagnóstico Diferencial

  • Osteosarcoma: tumor maligno primário do osso caracterizado pela produção de osteoide ou osso imaturo pelas células tumorais. O osteossarcoma é mais comum em crianças e adultos jovens, e apresenta-se com dor e edema, por vezes com uma massa palpável, ou como uma fratura patológica. O diagnóstico é estabelecido com exames de imagem e biópsia. O tratamento envolve quimioterapia sistémica e resseção cirúrgica.
  • Sarcoma de Ewing: doença maligna óssea primária derivada de células redondas primitivas. O sarcoma de Ewing afeta principalmente crianças e adolescentes e geralmente apresenta-se como uma massa dolorosa, edema e fraturas ósseas patológicas. O diagnóstico é estabelecido com exames de imagem e biópsia. O tratamento envolve quimioterapia sistémica e controlo local do tumor com resseção cirúrgica ou radioterapia. Com um tratamento adequado, a sobrevida global a 5 anos é superior a 70%.
  • Condrossarcoma: tumor ósseo maligno caracterizado pela produção de uma matriz cartilaginosa. O condrossarcoma geralmente apresenta-se como uma massa ou edema que aumenta lentamente e dores surdas. Dependendo do local, a doença também pode estar associada a sintomas de compressão nervosa. O diagnóstico é estabelecido com base nas características encontradas nas imagens e nos resultados da biópsia tecidual. O tratamento adequado é a excisão cirúrgica da lesão.
  • Mieloma múltiplo: doença maligna dos plasmócitos (linfócitos B ativados) vista principalmente em pessoas idosas. A proliferação monoclonal de plasmócitos resulta em atividade osteoclástica mediada por citocinas e secreção excessiva de anticorpos IgG. O diagnóstico é estabelecido por eletroforese de proteínas plasmáticas e biópsia da medula óssea. Alguns indivíduos de baixo risco podem permanecer estáveis durante anos sem tratamento, enquanto outros podem progredir apesar do tratamento. A quimioterapia está indicada em indivíduos que preenchem critérios de alto risco.
  • Craniofaringiomas: tumores epiteliais escamosos raros com uma estrutura sólida e/ou quística que surgem dos remanescentes da bolsa de Rathke ao longo da haste apofisária na região supraselar. Os sintomas dos craniofaringiomas incluem dores de cabeça, náuseas, vómitos, distúrbios visuais, disfunção endócrina e alterações comportamentais. O diagnóstico é feito com exames de imagem e biópsia. O tratamento envolve excisão cirúrgica e radioterapia.

Referências

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