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Tumores Óseos Benignos

Los tumores óseos benignos son un grupo de neoplasias no cancerosas que se forman a partir de hueso o cartílago. Estas lesiones tienen características distintas, como reacciones endósteales con calcificación intraósea y formación de hueso. Hay varios tumores óseos benignos comunes; aquí se comentan el osteoma osteoide, el osteoblastoma, el osteocondroma, el osteoma y los tumores de células gigantes. El diagnóstico se realiza mediante radiografía, que muestra lesiones localizadas en el hueso con márgenes bien delimitados y sin afectación de tejidos blandos. También puede ser necesaria una biopsia. Las lesiones asintomáticas no requieren tratamiento, pero la extirpación quirúrgica o el legrado pueden ser necesarios para las lesiones sintomáticas y/o para prevenir fracturas patológicas.

Última actualización: Oct 29, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Los osteomas osteoides y los osteoblastomas son lesiones formadoras de hueso que se encuentran en los niños; los osteomas también se pueden observar en adultos. Los osteocondromas son tumores formadores de cartílago. Los tumores de células gigantes son osteolíticos. Los fibromas y los quistes óseos son otras lesiones óseas benignas.

Características de los tumores óseos benignos

  • No cancerosos, no se propagan a otras partes del cuerpo
  • Pueden causar dolor
  • Varían desde lesiones estáticas (permanecen esencialmente sin cambios) hasta lesiones localmente agresivas (se expanden hasta que son tratadas, pero siguen siendo benignas)
  • Se observan hallazgos característicos en las radiografías.
  • A menudo descubiertos incidentalmente
  • Osteoma osteoide:
    • Morfológica y genéticamente similar al osteoblastoma
    • Pueden ser 2 presentaciones diferentes de la misma entidad genética.

Epidemiología

  • Los osteocondromas son el tipo más común de tumores óseos benignos: 30%–35%
  • Tumores de células gigantes: 20%
  • Osteoblastomas: 14%
  • Osteomas osteoides: 12%
  • Todos los demás: menos común

Estadificación y clasificación

  • Estadificación:
    • Latente: asintomático; descubierto incidentalmente
    • Activo: síntomas leves; crecimiento continuo del tumor
    • Agresivo: crece rápidamente
  • Clasificación:
    • Diafisario
    • Metafisario
    • Epifisario

Osteoma Osteoide (en Niños)

Descripción

  • Lesión hamartomatosa formadora de hueso observada en jóvenes
  • Ovoide: nido < 2 cm
  • Predominantemente localizado en la corteza de la metáfisis y la diáfisis (80%–90%) de los huesos largos
  • Localización:
    • Más común:
      • Fémur proximal
    • Otras localizaciones:
      • Tibia
      • Columna vertebral
      • Otras partes del fémur

Epidemiología

  • Incidencia máxima: 10–30 años (90% < 25 años)
  • Afecta a los hombres de 2–3 veces más a menudo que a las mujeres

Características clínicas

  • A menudo asintomático y descubierto incidentalmente.
  • Cuando es sintomático, se presenta con:
    • Dolor:
      • Constante, intenso
      • Se exacerba por la noche
      • Se manifiesta antes de que las lesiones sean visibles en la radiografía.
    • Edema
    • Deformidad
    • Fractura patológica
  • Las lesiones de la columna pueden presentarse con:
    • Cojera
    • Escoliosis
    • Sensibilidad localizada
    • Restricción de movimiento
    • Espasmo de los músculos paravertebrales

Diagnóstico

  • Radiografía o TC:
    • Núcleo radiolúcido (nido) rodeado de esclerosis
    • Engrosamiento cortical
    • Esclerosis medular difusa
    • Entre el 25%–40% no se ven en las radiografías y necesitan una TC para su visualización.
    • No se recomienda la RM, ya que muestra edema de tejidos blandos, que puede oscurecer el nido
  • Gammagrafía: realce intenso; es precisa para localizar el nido
  • Histología: casi idéntica al osteoblastoma, osteosarcoma y enostosis

Tratamiento

  • AINE: son eficaces porque el nido produce altos niveles de prostaglandinas.
  • Extirpación quirúrgica: si el dolor no responde al tratamiento médico

Osteoma (en Adultos)

Descripción

  • Se diferencian de los osteomas osteoides en que los osteomas son crecimientos óseos sólidos (a diferencia de un nido radiolúcido rodeado de esclerosis).
  • Tumores benignos, redondos y formadores de hueso en la superficie cortical de un hueso
  • Bien definidos y solitarios
  • Diámetro generalmente < 1 cm
  • Surgen de los osteoblastos:
    • Osteomas compactos: compuestos de hueso laminar maduro
    • Osteomas esponjosos: compuestos de hueso trabecular con médula

Epidemiología

  • Pueden desarrollarse a cualquier edad, pero son más comunes en personas de mediana edad
  • Ocurren en hombres un poco más a menudo que en mujeres
  • Asociados al síndrome de Gardner como manifestación extracolónica de poliposis adenomatosa familiar

Presentación Clínica

  • Por lo general, se descubren de forma incidental; a menudo asintomáticos
  • Pueden ser sintomáticos y causar síntomas graves de «efecto de masa» (aunque se consideren benignos)
  • Localización: pueden causar los siguientes síntomas:
    • En los huesos faciales, pueden provocar:
      • Alteraciones en la visión y la audición
      • Parálisis de los nervios craneales/proptosis
      • Asimetría facial
    • En los huesos craneales (especialmente los senos paranasales), pueden causar:
      • Obstrucción/congestión secundaria de los senos nasales
      • Cefalea
    • Columna vertebral: pueden causar compresión de la médula espinal.
  • Hallazgos radiológicos en radiografías o TC:
    • Lesiones radiodensas, bien delimitadas, redondas a ovoides
    • No penetran en los tejidos blandos circundantes.

Tratamiento

  • Asintomático → sin tratamiento
  • Crecimiento tumoral sintomático → cirugía

Osteoblastoma

Descripción

  • Lesión formadora de hueso
  • Tumor predominantemente cortical
  • Más grande que el osteoma osteoide (> 2 cm)
  • Predominio de las localizaciones metafisarias sobre las diafisarias
  • Puede ser localmente agresivo

Epidemiología

  • Comprenden aproximadamente el 14% de los tumores óseos benignos
  • Incidencia máxima: edad de 10–30 años
  • Predominio de hombre a mujer: 2,5 a 1

Características clínicas

  • Localización:
    • Involucran el esqueleto axial
    • Las lesiones vertebrales suelen afectar a los elementos posteriores (arco vertebral).
  • Presentación:
    • Dolor insidioso y sordo; se exacerba por la noche
    • Escoliosis dolorosa si hay lesión vertebral
    • Síntomas neurológicos si hay compresión de la médula espinal

Diagnóstico

  • Radiografía:
    • Lesiones predominantemente líticas con borde o esclerosis perifocal
    • Pueden tener una calcificación interna o una apariencia «burbujeante».
    • La mayoría de las personas presentarán una rápida expansión cortical:
      • A veces, destrucción cortical
      • Aproximadamente el 50% tiene esclerosis o periostitis circundante.
  • TC:
    • Las lesiones se observan líticas, similares a las radiografías
    • La mineralización de la matriz interna se ve mejor en TC.
  • RM:
    • Las características pueden sobreestimar la lesión.
    • Las áreas de intensidad disminuida corresponden a focos de calcificación.
    • Por lo general, muy vascularizado y realza significativamente con gadolinio.

Tratamiento

  • Asintomático → sin tratamiento
  • La mayoría no responde a los AINE
  • Cirugía:
    • Resección del nido por síntomas refractarios.
    • Se prefiere el curetaje e injerto óseo
  • Radiografías de seguimiento cada 4–5 meses

Osteocondroma

Descripción

  • Aspecto: exostosis ósea (espolón) recubierta por un capuchón cartílago
    • El capuchón de cartílago es gruesa en los niños (> 2 cm).
    • Más delgada en adultos (< 1 cm)
  • Localización:
    • Metáfisis de huesos largos adyacentes a las placas de crecimiento.
    • Aproximadamente el 50% se produce alrededor de la rodilla–fémur distal o tibia proximal.
    • También se observa en el húmero proximal.

Epidemiología

  • Tumor óseo benigno primario más común:
    • 30% de todos los tumores óseos benignos
    • 9% de todos los tumores óseos
  • Incidencia máxima: de 10–30 años
  • Sexo: masculino > femenino
  • Osteocondromas múltiples hereditarios: enfermedad autosómica dominante caracterizada por varias lesiones óseas

Presentación clínica

  • Generalmente asintomáticos
  • Pueden palparse cerca de los extremos de los huesos largos
  • Si es sintomático con dolor, el dolor se debe al efecto de masa directo sobre el tejido blando circundante.

Diagnóstico

  • Radiografía:
    • Espolón óseo que surge de la superficie de la corteza.
    • Puede ser sésil (base > capuchón) o pediculado (capuchón > base)
    • Por lo general, involucra la metáfisis.
  • RM:
    • Se justifica si existe preocupación por pinzamiento del tejido adyacente
    • Indicado si hay posibilidad de resección quirúrgica.

Tratamiento

  • La mayoría de los casos no necesitan tratamiento.
  • Casos sintomáticos → escisión
  • Aproximadamente el 1% se transforma en condrosarcoma.

Tumor de Células Gigantes

Descripción

  • También conocido como «osteoclastoma»
  • Benigno
  • Localmente agresivo
  • Osteolítico
  • Afecta más comúnmente a la epífisis de los huesos largos (~ 50% ocurre alrededor de la rodilla)

Epidemiología

  • Incidencia máxima: edad de 20–40 años
  • Tasa general: 1,3 casos por millón de personas por año
    • 15%–20% de todos los tumores óseos benignos
    • 3%–5% de todos los tumores óseos primarios

Presentación clínica

  • Dolor localizado y aumento de volumen en el lugar afectado.
  • Dolor con el movimiento y ↓ amplitud de movimiento de la articulación cercana.
  • ↑ Riesgo de fracturas patológicas.

Diagnóstico

  • Radiografía:
    • Lesión osteolítica multiquística, que da un aspecto de «burbuja de jabón» multiloculada
    • La mayoría de las veces afecta a la epífisis, y puede extenderse a la metáfisis adyacente
  • Biopsia/histopatología:
    • No se entiende completamente que sea neoplásico
    • Se observarán células gigantes osteoclásticas multinucleadas.
    • Células que expresan el receptor activador del factor nuclear kappa-B (RANKL, por sus siglas en inglés)
      • También conocido como «factor de diferenciación de osteoclastos»
      • Se expresa en gran medida por las células del estroma dentro de los tumores de células gigantes
      • Expresión de RANKL por las células estromales → reclutamiento de células osteoclásticas

Tratamiento

  • Se necesita un muestreo histológico completo para asegurar el diagnóstico.
  • Cirugía:
    • Curetaje e injerto óseo
    • Resección en bloc para minimizar la tasa de recurrencia
  • Vigilancia y seguimiento en caso de recurrencia

Pronóstico

  • Suele ser benigno; riesgo raro de degeneración maligna ↑ con la edad (aproximadamente 4%)
  • Tendencia a una destrucción ósea significativa y recurrencia local.

Diagnóstico Diferencial

  • Osteosarcoma: tumor maligno primario del hueso caracterizado por la producción de hueso osteoide o inmaduro por las células tumorales. El osteosarcoma es más común en niños y adultos jóvenes y se presenta con dolor y aumento de volumen, a veces con una masa palpable o como una fractura patológica. El diagnóstico se establece con imagenología y biopsia. El tratamiento incluye quimioterapia sistémica y resección quirúrgica.
  • Sarcoma de Ewing: neoplasia ósea primaria derivada de células redondas primitivas. El sarcoma de Ewing afecta principalmente a niños y adolescentes y comúnmente se presenta como una masa dolorosa, aumento de volumen y fracturas óseas patológicas. El diagnóstico se establece con imagenología y biopsia. El tratamiento incluye quimioterapia sistémica y control local del tumor con resección quirúrgica o radiación. Con el tratamiento adecuado, la supervivencia a 5 años es superior al 70%.
  • Condrosarcoma: tumor óseo maligno caracterizado por la producción de una matriz cartilaginosa. El condrosarcoma generalmente se presenta con una masa o inflamación que aumenta lentamente y un dolor sordo y doloroso. Dependiendo de la localización, también puede estar asociado con síntomas de compresión nerviosa. El diagnóstico se establece con los hallazgos en la imagenología y los resultados de la biopsia de tejido. El pilar del tratamiento es la escisión quirúrgica.
  • Mieloma múltiple: afección maligna de las células plasmáticas (linfocitos B activados) que se observa principalmente en ancianos. La proliferación monoclonal de células plasmáticas da como resultado una actividad osteoclástica impulsada por citocinas y una secreción excesiva de anticuerpos IgG. El diagnóstico se establece mediante electroforesis en plasma y biopsia de médula ósea. Algunas personas de bajo riesgo pueden permanecer estables durante años sin tratamiento, mientras que otras pueden progresar a pesar del tratamiento. La quimioterapia está indicada para personas que cumplen con criterios de alto riesgo.
  • Craneofaringiomas: tumores epiteliales escamosos raros con una estructura sólida y/o quística que surgen de los restos de la bolsa de Rathke a lo largo del tallo hipofisario en la región supraselar. Los síntomas de los craneofaringiomas incluyen cefalea, náuseas, vómitos, alteraciones visuales, disfunción endocrina y cambios de comportamiento. El diagnóstico se realiza mediante imagenología y biopsia. El tratamiento incluye la escisión quirúrgica y la radioterapia.

Referencias

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