Tumores Malignos Raros do Fígado

Colangiocarcinoma

Epidemiologia e etiologia

• É o 2.º tumor Tumor Inflammation hepático primário maligno mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum
• É responsável por 7,6% das mortes por carcinoma em todo o mundo e 3% das mortes por carcinoma nos Estados Unidos
• Muito comum nos países do Sudeste Asiático devido a uma maior prevalência de infestação hepática por parasitas:
  • Tailândia
  • Laos
  • Camboja

Patogénese e fatores de risco

Doenças genéticas:

• Síndrome de Lynch (carcinoma colorretal hereditário sem polipose)
• Fibrose quística
• Papilomatose biliar múltipla

Toxinas:

O colangiocarcinoma está associado a profissões nas seguintes indústrias:

• Automóvel
• Borracha
• Químicas
• Acabamentos em madeira

Lesões precursoras/pré-malignas:

• Neoplasia intraepitelial biliar: pode tornar-se um colangiocarcinoma
• Tumores do ducto biliar produtores de mucina do sistema hepatobiliar, tipos não invasivos e invasivos

Outras causas:

• Doenças inflamatórias crónicas que envolvem os ductos biliares → lesão e reação promovem a aquisição de mutações causadoras de carcinoma
• Colangite esclerosante primária
• Infestação por parasitas hepáticos (Opisthorchis e Clonorchis spp.)
• Hepatolitíase (colangite piogénica recorrente)
• Doenças hepáticas crónicas que predispõem ao carcinoma hepatocelular (CHC):
  • Hepatite B e C
  • Esteatose hepática não alcoólica

Patologia

• Tem origem nas células epiteliais dos ductos biliares intra e extra-hepáticos
• É uma massa ou massas firmes, branco-acinzentadas
• Tumor Tumor Inflammation de Klatskin: tumor Tumor Inflammation extra-hepático na junção dos ductos hepáticos direito e esquerdo; representa 60–70% dos tumores extra-hepáticos
• Ducto biliar comum: 30–40% dos tumores extra-hepáticos
  • Descobertos mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome cedo porque causam uma icterícia obstrutiva precoce
  • A morfologia varia: sólida, infiltrativa ou papilar
• Aspeto microscópico:
  • Adenocarcinoma, bem a moderadamente diferenciado
  • Estroma fibroso abundante
  • É comum a invasão linfovascular e perineural.
  • Também ocorre a combinação hepatocelular-colangiocarcinoma.

Apresentação clínica

• Sintomas relacionados com a obstrução biliar (icterícia, prurido)
• Perda ponderal
• Massa hepática sintomática: desconforto no QSD

Diagnóstico

O colangiocarcinoma pode ser detectado incidentalmente em exames de imagem ou apresentar-se com sintomas.

Avaliação laboratorial:

• Avaliar a colestase:
  • Fosfatase alcalina
  • Gama-glutamiltransferase ( GGT GGT An enzyme, sometimes called ggt, with a key role in the synthesis and degradation of glutathione; (gsh, a tripeptide that protects cells from many toxins). It catalyzes the transfer of the gamma-glutamyl moiety to an acceptor amino acid. Alcoholic Liver Disease)
  • Bilirrubina (total, direta e indireta)
• A AST AST Enzymes of the transferase class that catalyze the conversion of l-aspartate and 2-ketoglutarate to oxaloacetate and l-glutamate. Liver Function Tests e a ALT ALT An enzyme that catalyzes the conversion of l-alanine and 2-oxoglutarate to pyruvate and l-glutamate. Liver Function Tests podem estar normais ou minimamente elevadas.
• Biomarcadores:
  • Antigénio de carbohidratos ( CA CA Condylomata acuminata are a clinical manifestation of genital HPV infection. Condylomata acuminata are described as raised, pearly, flesh-colored, papular, cauliflower-like lesions seen in the anogenital region that may cause itching, pain, or bleeding. Condylomata Acuminata (Genital Warts) 19-9)
  • Antigénio carcinoembrionário ( CEA CEA A glycoprotein that is secreted into the luminal surface of the epithelia in the gastrointestinal tract. It is found in the feces and pancreaticobiliary secretions and is used to monitor the response to colon cancer treatment. Serum Tumor Markers)
  • Ambos estão geralmente elevados.

Imagiologia:

• Ecografia para excluir uma causa benigna de obstrução
• Colangiopancreatografia por RM:
  • Colangiocarcinoma distal extra-hepático: dilatação ductal intra e extra-hepática
  • Colangiocarcinoma peri-hilar: dilatação ductal intra-hepática com ductos extra-hepáticos de calibre normal
  • Colangiocarcinoma intra-hepático: lesão de massa
• Biópsia: se a imagem não for conclusiva

Tratamento

• Resseção cirúrgica
• Quimioterapia neoadjuvante ou adjuvante

Prognóstico

• O prognóstico geral é mau: sobrevida de 20–40% após resseção cirúrgica
• A doença metastática está presente em 50–60% dos doentes à apresentação.
• As recorrências são comuns após a cirurgia.
• Favorável se as margens de resseção cirúrgica forem negativas e não houver envolvimento de gânglios linfáticos.

Hepatoblastoma

Epidemiologia e etiologia

• A malignidade hepática primária mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum na infância
• Representa 1% de todas as malignidades infantis
• Proporção rapazes:raparigas de 2:1
• A maioria ocorre nos primeiros 2 anos de vida.
• Surge de células primitivas

Patogénese e fatores de risco

• Prematuridade com muito baixo peso ao nascimento
• Exposição precoce a infeção por hepatite B
• Atrésia biliar
• Doenças genéticas:
  • Síndrome de Beckwith-Wiedemann
  • Polipose adenomatosa familiar (PAF)
  • Trissomia 21

Patologia

• Lesões únicas ou múltiplas bem circunscritas, até 20 cm
• Hemorragia e necrose devido a um rápido crescimento
• Microscopicamente:
  • Células hepáticas malignas, em vários estadios de maturação
  • Componentes mesenquimatosos dispersos, incluindo osso e cartilagem

Apresentação clínica

• Frequentemente assintomático à apresentação
• Distensão abdominal, massa abdominal de crescimento rápido
• Anorexia Anorexia The lack or loss of appetite accompanied by an aversion to food and the inability to eat. It is the defining characteristic of the disorder anorexia nervosa. Anorexia Nervosa, perda de peso
• Fadiga
• A doença está avançada ao diagnóstico em cerca de 40% dos doentes, com metástases pulmonares em 20% dos casos.
• A morte pode ocorrer por ruptura do tumor Tumor Inflammation, podendo ser a 1.ª manifestação da doença.

Diagnóstico

• Os níveis séricos de alfa-fetoproteína estão marcadamente elevados.
• Imagiologia: todos os exames podem ser utilizados.
  • Ecografia
  • TAC
  • RMN
  • Cintigrafia óssea com radionuclídeos
  • PET PET An imaging technique that combines a positron-emission tomography (PET) scanner and a ct X ray scanner. This establishes a precise anatomic localization in the same session. Nuclear Imaging
• Biópsia: é preferível a biópsia cirúrgica aberta (se o tumor Tumor Inflammation não for ressecado) devido à alta vascularização do tumor Tumor Inflammation

Tratamento

• Resseção cirúrgica
• Quimioterapia neoadjuvante ou adjuvante
• A radioterapia adjuvante pode ser usada.

Prognóstico

A taxa de sobrevida global melhorou muito nas últimas 4 décadas e agora é cerca de 81%.

Tumores Mesenquimatosos

Hemangioendotelioma epitelióide (HE)

O hemangioendotelioma epitelióide é uma neoplasia vascular maligna de baixo grau.

• Epidemiologia: mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em mulheres do que em homens
• Patologia :
  • O tumor Tumor Inflammation ocorre à volta de veias de médio e grande calibre.
  • Os canais vasculares são impercetíveis; +/- calcificação, fibrose
  • As células neoplásicas estão engurgitadas e frequentemente cubóides.
• Apresentação Clínica:
  • Dor abdominal
  • Massa abdominal
  • Perda de peso
  • Mal-estar
• Tratamento:
  • Excisão cirúrgica curativa na maioria dos casos
  • 40% de taxa de recorrência
  • 20–30% metastizam
  • 15% dos doentes morrerão do tumor Tumor Inflammation.

Angiossarcoma

O angiossarcoma é uma neoplasia vascular maligna de alto grau.

• Epidemiologia:
  • O sarcoma mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum que surge no fígado
  • Principalmente em doentes mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome velhos (> 60 anos)
  • Homens > mulheres
• Etiologia: vários fatores de risco são responsáveis por 25% dos casos, e incluem:
  • Cloreto de vinil
  • Arsénio (p.e. em pesticidas)
  • Contracetivos orais
  • Exposição a radiação
  • Dióxido de tório
• Patologia:
  • A morfologia varia de tumores bem diferenciados que se assemelham a hemangiomas a lesões anaplásicas.
  • Forma muitos nódulos hemorrágicos de variados tamanhos
  • Está frequentemente envolvido todo o fígado.
  • Invade e cresce em sinusóides e ramos das veias porta e hepática
  • A imunocoloração mostra positividade para marcadores vasculares.
• Apresentação clínica:
  • Dor abdominal
  • Fadiga
  • Icterícia
  • Ascite
  • Perda de peso
  • Hepatomegalia, +/- esplenomegalia
  • Trombocitopenia
• Tratamento: excisão cirúrgica
• Prognóstico:
  • As metástases ocorrem com frequentemente e rapidamente para o baço, gânglios linfáticos, pulmão, osso e glândulas suprarrenais.
  • A insuficiência hepática e hemorragia intra-abdominal devido à ruptura hepática são causas comuns de morte.
  • A sobrevida aos 5 anos é de aproximadamente 30%.

Mnemónica

Os fatores de risco do angiossarcoma hepático podem ser memorizados como “VAT”:

• Vinyl chloride Chloride Inorganic compounds derived from hydrochloric acid that contain the Cl- ion. Electrolytes (cloreto de vinil)
• Arsenic (arsénio)
• Thorium dioxide (dióxido de tório)

Diagnóstico Diferencial

As seguintes doenças englobam as lesões benignas mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome importantes incluídas no diagnóstico diferencial de uma massa sólida hepática:

• Hemangioma Hemangioma A vascular anomaly due to proliferation of blood vessels that forms a tumor-like mass. The common types involve capillaries and veins. It can occur anywhere in the body but is most frequently noticed in the skin and subcutaneous tissue. Imaging of the Liver and Biliary Tract hepático ( hemangioma Hemangioma A vascular anomaly due to proliferation of blood vessels that forms a tumor-like mass. The common types involve capillaries and veins. It can occur anywhere in the body but is most frequently noticed in the skin and subcutaneous tissue. Imaging of the Liver and Biliary Tract cavernoso): a lesão hepática benigna mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum. Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em mulheres do que em homens. Geralmente assintomática, com excelente prognóstico.
• Hiperplasia nodular focal (HNF): ocorre uma proliferação de hepatócitos hiperplásicos em torno de uma cicatriz estrelada central. Mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum em mulheres do que em homens. O tratamento inclui embolização transarterial, ablação por radiofrequência e resseção cirúrgica.
• Adenoma hepatocelular (adenoma hepático): desenvolve-se no fígado sem doença. Lesão solitária, principalmente em mulheres jovens que usam medicamentos que contêm estrogénio e em doentes com doença de armazenamento de glicogénio ou síndrome metabólico. O tratamento inclui observação e vigilância, embolização transarterial e resseção cirúrgica.
• Nódulos regenerativos: geralmente observados na cirrose em resposta à lesão hepática; consistem em proliferações de hepatócitos e estroma.