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Truncus Arteriosus

Truncus arteriosus (TA) é uma cardiopatia congénita caracterizada pela persistência de um tronco arterial cardíaco comum que não se divide em artéria pulmonar e aorta durante o desenvolvimento embrionário. Truncus arteriosus é uma malformação congénita rara com uma elevada taxa de mortalidade nas primeiras 5 semanas de vida, se não for tratada rapidamente. Os recém-nascidos podem ser assintomáticos ao nascer, mas invariavelmente desenvolvem dificuldade respiratória e insuficiência cardíaca. O diagnóstico é geralmente feito no período pré-natal através de ecografias de rotina. No caso de não ter sido feito um diagnóstico pré-natal, o TA é confirmado através de um ecocardiograma. O tratamento envolve a estabilização médica imediatamente após o nascimento, seguida de cirurgia definitiva. Com o tratamento devidamente cronometrado, o prognóstico é excelente.

Última atualização: Apr 11, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Anatomia

  • Um único tronco arterial comum dá origem ao tronco pulmonar e à aorta:
    • O local exato de onde surgem as artérias pulmonares varia (ver classificação).
  • 1 válvula associada ao tronco:
    • Válvula semilunar conhecida como válvula truncal
    • Composta por um número variável de folhetos (2-6)
    • A válvula pode ser estenótica, regurgitante, ou ambas.
  • As anomalias cardíacas associadas incluem:
    • Comunicação interventricular (CIV):
      • Sempre presente em associação ao TA
      • O tronco arterial sobrepõe-se ao defeito septal.
    • Anomalia da artéria coronária:
      • As artérias coronárias têm origem num local anormal.
      • Sem padrão definido

Embriologia

  • Desenvolvimento normal:
    • A raiz truncal única dá origem aos dois grandes vasos (aorta e tronco pulmonar comum).
    • O septo trunco-conal forma-se dentro da raiz truncal para a separar em artéria pulmonar e aorta ascendente.
    • O septo trunco-conal também se funde com as almofadas endocárdicas e o septo interventricular.
  • Desenvolvimento anormal:
    • O crescimento anormal ou ausente do septo trunco-conal faz com que a raiz truncal permaneça 1 vaso único.
    • A falha na fusão do septo trunco-conal com o septo intraventricular resulta na formação de uma CIV e anomalias valvulares associadas.

Classificação

  • Tipo 1: O lado esquerdo posterior do TA dá origem ao tronco pulmonar, que depois se ramifica nas artérias pulmonares esquerda e direita.
  • Tipo 2: Sem tronco pulmonar verdadeiro; as artérias pulmonares direita e esquerda surgem separadas diretamente da face posterior do TA.
  • Tipo 3: Sem tronco pulmonar verdadeiro; as artérias pulmonares direita e esquerda surgem separadas diretamente da face lateral do TA.
Classificação do truncus arteriosus

Classificação do truncus arteriosus (TA):
As diferentes formas de TA são classificadas com base em como e onde as artérias pulmonares surgem do tronco de saída.
No tipo 1, o lado posterior esquerdo do TA dá origem ao tronco pulmonar, que depois se ramifica nas artérias pulmonares esquerda e direita.
No tipo 2, não há um tronco pulmonar verdadeiro; as artérias pulmonares direita e esquerda surgem separadas diretamente da face posterior do TA.
O tipo 3 é semelhante ao tipo 2 porque não há um tronco pulmonar verdadeiro, mas as artérias pulmonares surgem da face lateral do TA.

Imagem por Lecturio.

Epidemiologia

  • Incidência: 5-15 por 100.000 nados vivos
  • 0,7% de todas as formas de cardiopatia congénita em nados vivos
  • 4% das cardiopatias congénitas críticas

Etiologia

  • Não é completamente compreendida
  • Postula-se que é devido ao desenvolvimento anormal das células da crista neural na região septal
  • O risco aumenta com:
    • Idade materna avançada
    • Tabagismo materno
    • Síndrome de DiGeorge

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

  • Um tronco arterial único resulta em:
    • Mistura de sangue oxigenado e desoxigenado
    • Sangue bombeado para a circulação sistémica e pulmonar com a mesma pressão
  • Sobrecirculação pulmonar:
    • Tanto o ventrículo direito como o esquerdo ejetam o seu débito cardíaco para o tronco comum.
    • À medida que a resistência vascular pulmonar (RVP) diminui no pós-parto:
      • Fluxo de sangue para a artéria pulmonar > fluxo de sangue para a aorta
      • O shunt esquerda-direita através da CIV aumenta devido ao diferencial de pressão.
      • Segue-se a congestão pulmonar e a insuficiência cardíaca.
  • Fisiologia de Eisenmenger:
    • Nos casos não tratados, a sobrecirculação pulmonar prolongada leva ao aumento do tónus muscular da vasculatura pulmonar.
    • O aumento do tónus vascular leva ao aumento da RVP.
    • O aumento da RVP leva à diminuição da circulação pulmonar e ao agravamento da cianose.
  • Insuficiência da válvula truncal:
    • Se a válvula é regurgitante:
      • Durante a diástole, o sangue flui de volta para o coração.
      • Resulta na redução do débito cardíaco
      • Redução do débito cardíaco causa subperfusão da artéria coronária → enfarte do miocárdio

Apresentação clínica

Os pacientes podem ser assintomáticos ao nascer, mas desenvolver sintomas nos primeiros dias de vida.

  • Cianose:
    • Inicialmente de ligeira a moderada
    • Agrava quando a PVR diminui
  • Sintomas de dificuldade respiratória e insuficiência cardíaca:
    • Dispneia
    • Grunhido
    • Letargia
    • Má alimentação
    • Hipersudorese
Recém-nascido cianótico

Cianose num recém-nascido devido a doença cardíaca congénita:
A criança na imagem apresenta cianose devido à má perfusão causada pela cardiopatia congénita (neste caso, a transposição dos grandes vasos, mas a cianose causada por uma qualquer cardiopatia congénita é semelhante). A cianose pode ser subtil e é vista mais claramente à volta dos lábios e nas pontas dos dedos.

Imagem: “Cyanotic neonate” por Jules Atkins. Licença: Public Domain

Diagnóstico

Exame objetivo

  • Exame de rastreio com oximetria de pulso não é superado (saturação persistentemente baixa)
  • Má progressão estaturo-ponderal
  • Insuficiência cardíaca:
    • Taquicardia
    • Hepatomegalia
    • Edema
  • Dificuldade respiratória:
    • Taquipneia
    • Dispneia
    • Grunhido
    • Adejo nasal
  • Pulso:
    • Pressão de pulso ampla
    • Pulsos hipercinéticos
  • Sopro:
    • S2 único, alto
    • Sopro sistólico no ápice ou no bordo esternal esquerdo
    • Insuficiência valvular truncal → sopro diastólico de alta intensidade no bordo esternal esquerdo

Imagiologia

  • Ecocardiograma:
    • A ecografia do rastreio pré-natal normalmente é suficiente.
    • Confirmação na fase pós-natal
    • O Doppler pode ser usado para avaliar a insuficiência da válvula truncal medindo o fluxo retrógrado através da válvula.
  • Radiografia do tórax:
    • Aumento das marcas vasculares pulmonares
    • Cardiomegalia
    • Sombra tímica ausente (sugerindo síndrome de DiGeorge)

Outros exames

  • Eletrocardiograma que mostra:
    • Onda P proeminente
    • Hipertrofia ventricular direita e esquerda
  • Gasimetria arterial para determinar o grau de hipoxemia e de acidose na insuficiência cardíaca
  • Níveis séricos de cálcio (síndrome de DiGeorge (hipoparatiroidismo))

Tratamento e Prognóstico

Tratamento

O tratamento inicial visa estabilizar medicamente o paciente antes da intervenção cirúrgica.

  • Tratamento médico:
    • Tratar a sobrecarga de volume → diuréticos (por exemplo, furosemida)
    • Melhorar a contratilidade miocárdica → inotrópicos (por exemplo, dopamina)
    • Reduzir a pós-carga → inibidores da ECA
    • Tratar a acidose → bicarbonato
  • Tratamento cirúrgico:
    • Tratamento definitivo
    • Realizado nas primeiras semanas de vida
    • Procedimento único de reparação que consiste em:
      • Encerramento da CIV
      • Limitação do tronco arterial comum ao ventrículo esquerdo
      • Reconstrução da artéria pulmonar e da via de saída do ventrículo direito (VSVD)

Prognóstico

  • Não tratado → < 15% com 1 ano de sobrevivência, a maioria morre < 5 semanas de vida
  • Tratados → 1 ano de sobrevivência em 100%
  • Alta morbilidade cardiovascular pós-operatória, exigindo um acompanhamento regular em cardiologia

Diagnóstico Diferencial

  • Atresia da válvula tricúspide (AVT): cardiopatia congénita caracterizada pela falta de desenvolvimento da válvula tricúspide. Apresenta-se com cianose, dificuldade respiratória, períodos hipóxicos. Sopro holossistólico, S2 único. Diagnóstico feito com ecocardiograma e ECG.
  • Tetralogia de Fallot (TF): cardiopatia congénita caracterizada pela ocorrência de 4 características fundamentais: aorta superior, CIV, obstrução da VSVD e hipertrofia do ventrículo direito. Os pacientes apresentam-se com cianose e história de períodos de hipóxia (cianose e síncope ao chorar). O diagnóstico é confirmado com um ecocardiograma e o tratamento é cirúrgico.
  • Transposição dos grandes vasos (TGV): cardiopatia congénita caracterizada pela comutação dos grandes vasos, fazendo com que a aorta tenha origem no ventrículo direito e a artéria pulmonar no esquerdo. Apresenta-se com cianose, taquipneia, insuficiência cardíaca, hipoxemia não responsiva ao oxigénio suplementar.
  • Drenagem venosa pulmonar anómala total (DVPAT): cardiopatia congénita rara em que as veias pulmonares drenam para outros locais que não a aurícula esquerda. Apresenta-se com cianose desde o nascimento, insuficiência cardíaca, problemas respiratórios. Caracterizado por um grande desdobramento de S2.
  • Anomalia de Ebstein (AE): cardiopatia congénita na qual há deslocamento para baixo das cúspides da válvula tricúspide causando obstrução da VSVD. Apresenta-se com cianose, arritmias, má progressão estaturo-ponderal. Diagnosticado por ecocardiograma.

Referências

  1. Kliegman, R. M., M.D., St Geme, Joseph W., MD, Blum, N. J., M.D., Shah, Samir S., M.D., M.S.C.E., Tasker, Robert C., M.B.B.S., M.D., & Wilson, Karen M., M.D., M.P.H. (2020). Cyanotic congenital heart disease: Lesions associated with increased pulmonary blood flow. In R. M. Kliegman MD, J. W. St Geme MD, N. J. Blum MD, Shah, Samir S., MD, MSCE, Tasker, Robert C., MBBS, MD & Wilson, Karen M., MD, MPH (Eds.), Nelson textbook of pediatrics (pp. 240-2420.e1). doi: http://dx.doi.org/10.1016/B978-0-323-52950-1.00458-2 Retrieved from https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501004582
  2. Brian D Soriano, David R Fulton. (2019). Truncus Arteriosus. UpToDate. Retrieved from https://www.uptodate.com/contents/truncus-arteriosus?search=truncus%20arteriosus&source=search_result&selectedTitle=1~31&usage_type=default&display_rank=1#H172309436

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