Truncus Arteriosus

Descrição Geral

Anatomia

• Um único tronco arterial comum dá origem ao tronco pulmonar e à aorta:
  • O local exato de onde surgem as artérias pulmonares varia (ver classificação).
• 1 válvula associada ao tronco:
  • Válvula semilunar conhecida como válvula truncal
  • Composta por um número variável de folhetos (2-6)
  • A válvula pode ser estenótica, regurgitante, ou ambas.
• As anomalias cardíacas associadas incluem:
  • Comunicação interventricular (CIV):
    • Sempre presente em associação ao TA
    • O tronco arterial sobrepõe-se ao defeito septal.
  • Anomalia da artéria coronária:
    • As artérias coronárias têm origem num local anormal.
    • Sem padrão definido

Embriologia

• Desenvolvimento normal:
  • A raiz truncal única dá origem aos dois grandes vasos (aorta e tronco pulmonar comum).
  • O septo trunco-conal forma-se dentro da raiz truncal para a separar em artéria pulmonar e aorta ascendente.
  • O septo trunco-conal também se funde com as almofadas endocárdicas e o septo interventricular.
• Desenvolvimento anormal:
  • O crescimento anormal ou ausente do septo trunco-conal faz com que a raiz truncal permaneça 1 vaso único.
  • A falha na fusão do septo trunco-conal com o septo intraventricular resulta na formação de uma CIV e anomalias valvulares associadas.

Classificação

• Tipo 1: O lado esquerdo posterior do TA dá origem ao tronco pulmonar, que depois se ramifica nas artérias pulmonares esquerda e direita.
• Tipo 2: Sem tronco pulmonar verdadeiro; as artérias pulmonares direita e esquerda surgem separadas diretamente da face posterior do TA.
• Tipo 3: Sem tronco pulmonar verdadeiro; as artérias pulmonares direita e esquerda surgem separadas diretamente da face lateral do TA.

Epidemiologia

• Incidência: 5-15 por 100.000 nados vivos
• 0,7% de todas as formas de cardiopatia congénita em nados vivos
• 4% das cardiopatias congénitas críticas

Etiologia

• Não é completamente compreendida
• Postula-se que é devido ao desenvolvimento anormal das células da crista neural na região septal
• O risco aumenta com:
  • Idade materna avançada
  • Tabagismo materno
  • Síndrome de DiGeorge

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

• Um tronco arterial único resulta em:
  • Mistura de sangue oxigenado e desoxigenado
  • Sangue bombeado para a circulação sistémica e pulmonar com a mesma pressão
• Sobrecirculação pulmonar:
  • Tanto o ventrículo direito como o esquerdo ejetam o seu débito cardíaco para o tronco comum.
  • À medida que a resistência vascular pulmonar (RVP) diminui no pós-parto:
    • Fluxo de sangue para a artéria pulmonar > fluxo de sangue para a aorta
    • O shunt esquerda-direita através da CIV aumenta devido ao diferencial de pressão.
    • Segue-se a congestão pulmonar e a insuficiência cardíaca.
• Fisiologia de Eisenmenger:
  • Nos casos não tratados, a sobrecirculação pulmonar prolongada leva ao aumento do tónus muscular da vasculatura pulmonar.
  • O aumento do tónus vascular leva ao aumento da RVP.
  • O aumento da RVP leva à diminuição da circulação pulmonar e ao agravamento da cianose.
• Insuficiência da válvula truncal:
  • Se a válvula é regurgitante:
    • Durante a diástole, o sangue flui de volta para o coração.
    • Resulta na redução do débito cardíaco
    • Redução do débito cardíaco causa subperfusão da artéria coronária → enfarte do miocárdio

Apresentação clínica

Os pacientes podem ser assintomáticos ao nascer, mas desenvolver sintomas nos primeiros dias de vida.

• Cianose:
  • Inicialmente de ligeira a moderada
  • Agrava quando a PVR diminui
• Sintomas de dificuldade respiratória e insuficiência cardíaca:
  • Dispneia
  • Grunhido
  • Letargia
  • Má alimentação
  • Hipersudorese

Diagnóstico

Exame objetivo

• Exame de rastreio com oximetria de pulso não é superado (saturação persistentemente baixa)
• Má progressão estaturo-ponderal
• Insuficiência cardíaca:
  • Taquicardia
  • Hepatomegalia
  • Edema
• Dificuldade respiratória:
  • Taquipneia
  • Dispneia
  • Grunhido
  • Adejo nasal
• Pulso:
  • Pressão de pulso ampla
  • Pulsos hipercinéticos
• Sopro:
  • S2 único, alto
  • Sopro sistólico no ápice ou no bordo esternal esquerdo
  • Insuficiência valvular truncal → sopro diastólico de alta intensidade no bordo esternal esquerdo

Imagiologia

• Ecocardiograma:
  • A ecografia do rastreio pré-natal normalmente é suficiente.
  • Confirmação na fase pós-natal
  • O Doppler pode ser usado para avaliar a insuficiência da válvula truncal medindo o fluxo retrógrado através da válvula.
• Radiografia do tórax:
  • Aumento das marcas vasculares pulmonares
  • Cardiomegalia
  • Sombra tímica ausente (sugerindo síndrome de DiGeorge)

Outros exames

• Eletrocardiograma que mostra:
  • Onda P proeminente
  • Hipertrofia ventricular direita e esquerda
• Gasimetria arterial para determinar o grau de hipoxemia e de acidose na insuficiência cardíaca
• Níveis séricos de cálcio (síndrome de DiGeorge (hipoparatiroidismo))

Tratamento e Prognóstico

Tratamento

O tratamento inicial visa estabilizar medicamente o paciente antes da intervenção cirúrgica.

• Tratamento médico:
  • Tratar a sobrecarga de volume → diuréticos (por exemplo, furosemida)
  • Melhorar a contratilidade miocárdica → inotrópicos (por exemplo, dopamina)
  • Reduzir a pós-carga → inibidores da ECA
  • Tratar a acidose → bicarbonato
• Tratamento cirúrgico:
  • Tratamento definitivo
  • Realizado nas primeiras semanas de vida
  • Procedimento único de reparação que consiste em:
    • Encerramento da CIV
    • Limitação do tronco arterial comum ao ventrículo esquerdo
    • Reconstrução da artéria pulmonar e da via de saída do ventrículo direito (VSVD)

Prognóstico

• Não tratado → < 15% com 1 ano de sobrevivência, a maioria morre < 5 semanas de vida
• Tratados → 1 ano de sobrevivência em 100%
• Alta morbilidade cardiovascular pós-operatória, exigindo um acompanhamento regular em cardiologia

Diagnóstico Diferencial

• Atresia da válvula tricúspide (AVT): cardiopatia congénita caracterizada pela falta de desenvolvimento da válvula tricúspide. Apresenta-se com cianose, dificuldade respiratória, períodos hipóxicos. Sopro holossistólico, S2 único. Diagnóstico feito com ecocardiograma e ECG.
• Tetralogia de Fallot (TF): cardiopatia congénita caracterizada pela ocorrência de 4 características fundamentais: aorta superior, CIV, obstrução da VSVD e hipertrofia do ventrículo direito. Os pacientes apresentam-se com cianose e história de períodos de hipóxia (cianose e síncope ao chorar). O diagnóstico é confirmado com um ecocardiograma e o tratamento é cirúrgico.
• Transposição dos grandes vasos (TGV): cardiopatia congénita caracterizada pela comutação dos grandes vasos, fazendo com que a aorta tenha origem no ventrículo direito e a artéria pulmonar no esquerdo. Apresenta-se com cianose, taquipneia, insuficiência cardíaca, hipoxemia não responsiva ao oxigénio suplementar.
• Drenagem venosa pulmonar anómala total (DVPAT): cardiopatia congénita rara em que as veias pulmonares drenam para outros locais que não a aurícula esquerda. Apresenta-se com cianose desde o nascimento, insuficiência cardíaca, problemas respiratórios. Caracterizado por um grande desdobramento de S2.
• Anomalia de Ebstein (AE): cardiopatia congénita na qual há deslocamento para baixo das cúspides da válvula tricúspide causando obstrução da VSVD. Apresenta-se com cianose, arritmias, má progressão estaturo-ponderal. Diagnosticado por ecocardiograma.