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Tronco Arterioso

El tronco arterioso  es un defecto cardíaco congénito caracterizado por la persistencia de un tracto troncal arterial cardíaco común que no logra dividirse en la arteria pulmonar y la aorta durante el desarrollo embrionario. El tronco arterioso es una malformación congénita rara con una alta tasa de mortalidad dentro de las 1as 5 semanas de vida si no se trata de inmediato. Los recién nacidos pueden encontrarse asintomáticos al nacer, pero invariablemente desarrollan dificultad respiratoria e insuficiencia cardíaca. El diagnóstico se realiza comúnmente de forma prenatal  a través de ultrasonidos de tamizaje. En el caso de no haber podido realizar el diagnóstico prenatal, el tronco arterioso se confirma mediante un ecocardiograma. El tratamiento consiste en la estabilización médica inmediatamente después del nacimiento, seguida de una cirugía definitiva. Con el tratamiento oportuno, el pronóstico es excelente.

Última actualización: 22 Mar, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Anatomía

  • Un solo tronco arterial común da lugar al tronco pulmonar y la aorta:
    • La ubicación exacta de donde surgen las arterias pulmonares varía (ver clasificación).
  • 1 válvula asociada al tronco:
    • Válvula semilunar conocida como válvula troncal
    • Compuesta de una cantidad de valvas variables (2–6)
    • La válvula puede estar estenótica, insuficiente o ambas.
  • Las anomalías cardíacas asociadas incluyen:
    • Comunicación interventricular (CIV):
      • Siempre presente en asociación con tronco arterioso
      • El tronco arterial anula el defecto septal.
    • Anomalía de la arteria coronaria:
      • Las arterias coronarias se originan en una ubicación anormal.
      • Sin patrón establecido

Embriología

  • Desarrollo normal:
    • La raíz troncal única da origen a ambos grandes vasos (aorta y tronco pulmonar común).
    • El tabique troncoconal se forma dentro de la raíz del tronco para separarlo en la arteria pulmonar y la aorta ascendente.
    • El tabique troncoconal también se fusiona con las almohadillas endocárdicas y el tabique interventricular.
  • Desarrollo anormal:
    • El crecimiento anormal o ausente del tabique troncoconal hace que la raíz troncal permanezca como un solo vaso.
    • La falla del tabique troncoconal para fusionarse con el tabique intraventricular da como resultado la formación de una CIV y anomalías valvulares asociadas.

Clasificación

  • Tipo 1: El lado posterior izquierdo del tronco arterioso da origen al tronco pulmonar, que luego se ramifica en las arterias pulmonares izquierda y derecha.
  • Tipo 2: No existe un verdadero tronco pulmonar; Las arterias pulmonares derecha e izquierda surgen por separado directamente de la cara posterior del tronco arterioso.
  • Tipo 3: No existe un verdadero tronco pulmonar; Las arterias pulmonares derecha e izquierda surgen por separado directamente de la cara lateral del tronco arterioso.
Clasificación del tronco arterioso

Clasificación del tronco arterioso:
Las diferentes formas de tronco arterioso se clasifican según cómo y dónde surgen las arterias pulmonares del tronco de salida.
En el tipo 1, el lado posterior izquierdo del tronco arterioso da origen al tronco pulmonar, que luego se ramifica en las arterias pulmonares izquierda y derecha.
En el tipo 2, no existe un verdadero tronco pulmonar; Las arterias pulmonares derecha e izquierda surgen por separado directamente de la cara posterior del tronco arterioso.
El tipo 3 es similar al tipo 2 porque no hay un verdadero tronco pulmonar, pero las arterias pulmonares surgen de la cara lateral del tronco arterioso.

Imagen por Lecturio.

Epidemiología

  • Incidencia: 5–15 por cada 100 000 nacidos vivos
  • 0,7% de todas las formas de defectos cardíacos congénitos en bebés nacidos vivos
  • 4% de las cardiopatías congénitas críticas

Etiología

  • No se ha entendido completamente
  • Se postula que se debe al desarrollo anormal de las células de la cresta neural en la región septal
  • El riesgo asociado se incrementa con:
    • Edad materna avanzada
    • Tabaquismo materno
    • Síndrome de DiGeorge

Fisiopatología y Presentación Clínica

Fisiopatología

  • El tronco arterial único da como resultado:
    • Mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada
    • Sangre bombeada a la circulación sistémica y pulmonar a la misma presión
  • Sobrecirculación pulmonar:
    • Tanto el ventrículo derecho como el izquierdo expulsan su gasto cardíaco al tronco común.
    • A medida que la resistencia vascular pulmonar disminuye después del nacimiento:
      • Flujo sanguineo hacia la arteria pulmonar > flujo sanguineo hacia la aorta
      • El shunt de izquierda a derecha a través de la CIV aumenta debido a la diferencia de presión.
      • Se produce congestión pulmonar e insuficiencia cardíaca.
  • Fisiología de Eisenmenger:
    • En casos no tratados, la sobrecirculación pulmonar prolongada conduce a un aumento del tono muscular de la vasculatura pulmonar.
    • El aumento del tono vascular conduce a un aumento de la resistencia vascular pulmonar.
    • El aumento de la resistencia vascular pulmonar provoca una disminución de la circulación pulmonar y un empeoramiento de la cianosis.
  • Insuficiencia de válvula troncal:
    • Si la válvula es regurgitante:
      • Durante la diástole, la sangre regresa al corazón.
      • Da como resultado un gasto cardíaco reducido
      • La reducción del gasto cardíaco provoca hipoperfusión de la arteria coronaria → infarto al miocardio

Presentación clínica

Los pacientes pueden estar asintomáticos al nacer, pero desarrollan síntomas dentro de los primeros días de vida.

  • Cianosis:
    • Inicialmente de leve a moderada
    • Empeora una vez que cae la resistencia vascular pulmonar
  • Síntomas de dificultad respiratoria e insuficiencia cardíaca:
    • Dificultad para respirar
    • Quejidos
    • Letargia
    • Ingesta baja
    • Diaforesis
Neonato cianótico

Cianosis en un neonato por cardiopatía congénita:
El lactante de la imagen muestra cianosis debida a una mala perfusión causada por una cardiopatía congénita (en este caso, la transposición de los grandes vasos, pero todas las cianosis debidas a una cardiopatía congénita tienen un aspecto similar). La cianosis puede ser sutil y se ve más claramente alrededor de los labios y las yemas de los dedos.

Imagen: “Cyanotic neonate” por Jules Atkins. Licencia: Dominio Público

Diagnóstico

Examen físico

  • Prueba de detección de oximetría de pulso fallida (saturación persistentemente baja)
  • Falta de desarrollo
  • Insuficiencia cardíaca:
    • Taquicardia
    • Hepatomegalia
    • Edema
  • Dificultad respiratoria:
    • Taquipnea
    • Disnea
    • Gruñidos
    • Aleteo nasal
  • Legumbres:
    • Amplia presión de pulso
    • Pulsos saltones
  • Soplo:
    • Único, S2 fuerte
    • Soplo sistólico de eyección en el vértice o borde esternal izquierdo
    • Insuficiencia de la válvula troncal → soplo diastólico de tono alto en el borde esternal izquierdo

Imagenología

  • Ecocardiograma:
    • El ultrasonido de tamizaje prenatal suele ser suficiente.
    • Confirmatorio en fase posnatal
    • El Doppler se puede utilizar para evaluar la insuficiencia de la válvula troncal midiendo el flujo retrógrado a través de la válvula.
  • Radiografía de tórax:
    • Marcas vasculares pulmonares aumentadas
    • Cardiomegalia
    • Sombra tímica ausente (que sugiere síndrome de DiGeorge)

Otras pruebas

  • Electrocardiograma que muestra:
    • Onda P prominente
    • Hipertrofia ventricular derecha e izquierda
  • Gasometría arterial para determinar el grado de hipoxemia y acidosis en la insuficiencia cardiaca
  • Niveles séricos de calcio (síndrome de DiGeorge (hipoparatiroidismo))

Tratamiento y Pronóstico

Tratamiento

El tratamiento inicial tiene como objetivo estabilizar médicamente al paciente antes de la intervención quirúrgica.

  • Médico:
    • Tratar la sobrecarga de volumen → diuréticos (e.g., furosemida)
    • Mejorar la contractilidad miocárdica → inotrópicos (e.g., dopamina)
    • Reducir la poscarga → Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina
    • Tratar acidosis → bicarbonato
  • Quirúrgico:
    • Tratamiento definitivo
    • Realizado dentro de las 1as semanas de vida
    • Procedimiento único de reparación que consta de:
      • Cierre de la CIV
      • Comprometiendo el tronco arterial común al ventrículo izquierdo
      • Reconstrucción de la arteria pulmonar y el tracto de salida del ventrículo derecho

Pronóstico

  • Sin tratamiento → supervivencia a 1 año < 15 %, la mayoría muere antes de las 5 semanas de vida
  • Con tratamiento → La supervivencia a 1 año es del 100%
  • Postoperatorio de alta morbilidad cardiovascular, que requiere un seguimiento cardiológico regular

Diagnóstico Diferencial

  • Atresia de la válvula tricúspide: cardiopatía congénita caracterizada por la falta de desarrollo de la válvula tricúspide. Se presenta con cianosis, dificultad para respirar, accesos hipóxicos. Soplo holosistólico, único S2. Diagnóstico realizado por ecocardiograma y ECG.
  • Tetralogía de Fallot: cardiopatía congénita caracterizada por la aparición de 4 características cardinales clave: aorta superpuesta, CIV, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho e hipertrofia del ventrículo derecho. Los pacientes presentan cianosis y antecedentes de episodios cianóticos (cianosis y desmayos al llorar). El diagnóstico se confirma mediante un ecocardiograma y el paciente se trata quirúrgicamente.
  • Transposición de los grandes vasos: defecto cardíaco congénito caracterizado por el cambio de los grandes vasos, de modo que la aorta se origina en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar en el izquierdo. Se presenta con cianosis, taquipnea, insuficiencia cardíaca, hipoxemia que no responde al oxígeno suplementario.
  • Retorno venoso pulmonar anómalo total: cardiopatía congénita rara en la que las venas pulmonares drenan a sitios distintos de la aurícula izquierda. Se presenta con cianosis de nacimiento, insuficiencia cardíaca, dificultad respiratoria. Caracterizado por desdoblamiento amplio de S2.
  • Anomalía de Ebstein: defecto cardíaco congénito en el que hay un desplazamiento hacia abajo de las valvas de la válvula tricúspide que causa obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. Se presenta con cianosis, arritmias, fallo de desarrollo. Diagnosticado por ecocardiograma.

Referencias

  1. Kliegman, R. M., M.D., St Geme, Joseph W., MD, Blum, N. J., M.D., Shah, Samir S., M.D., M.S.C.E., Tasker, Robert C., M.B.B.S., M.D., & Wilson, Karen M., M.D., M.P.H. (2020). Cardiopatía congénita cianótica: Lesiones asociadas con aumento del flujo sanguíneo pulmonar. En RM Kliegman MD, JW St Geme MD, NJ Blum MD, Shah, Samir S., MD, MSCE, Tasker, Robert C., MBBS, MD & Wilson, Karen M., MD, MPH (Eds.), Libro de texto de Nelson de pediatría (págs. 240-2420.e1). doi: http://dx.doi.org/10.1016/B978-0-323-52950-1.00458-2 Recuperado de https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501004582
  2. Brian D. Soriano, David R. Fulton. (2019). Tronco Arterioso. UpToDate. Obtenido de https://www.uptodate.com/contents/truncus-arteriosus?search=truncus%20arteriosus&source=search_result&selectedTitle=1~31&usage_type=default&display_rank=1#H172309436

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