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Tromboangeíte Obliterante (Doença de Buerger)

A tromboangeíte obliterante (TAO), também conhecida como doença de Buerger, é uma doença rara que provoca trombose inflamatória das artérias e veias de pequeno e médio calibre dos membros superiores e inferiores. Os pacientes são habitualmente jovens fumadores que apresentam isquemia, úlceras ou gangrena das extremidade distais. A tromboflebite superficial e o fenómeno de Raynaud podem ser manifestações iniciais. O diagnóstico é baseado nos achados clínicos, exames vasculares e angiografia. Devem ser excluídos outros diagnósticos possíveis. O consumo de produtos provenientes do tabaco está extremamente associado à doença; portanto, a cessação tabágica é uma parte essencial do tratamento e diminui o risco de amputação.

Última atualização: 6 Apr, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Epidemiologia e Etiologia

Epidemiologia

  • A tromboangeíte obliterante (TAO) é mais prevalente em regiões e países com consumo acentuado de tabaco:
    • Mediterrâneo
    • Médio Oriente
    • Ásia
  • As taxas decrescentes na América do Norte e na Europa Ocidental resultam do declínio do consumo de tabaco:
    • Taxa atual de 12,6-20 casos por 100.000
    • Ainda não está esclarecida a influênica do vaping nos casos de TAO
  • Homens > mulheres (3:1)
  • A maioria dos pacientes apresenta idade inferior a 45 anos.

Etiologia

  • O tabagismo está presente em todos os pacientes com TAO:
    • Hábitos tabágicos pesados (mais comum)
    • Fumadores de charutos
    • Consumidores de marijuana (arterite por cannabis)
    • Consumidores de tabaco sem fumo (tabaco de mascar e rapé)
  • Potencial predisposição genética:
    • HLA-A9
    • HLA-B5
    • HLA-A54

Fisiopatologia

  • A fisiopatologia geral não é bem conhecida:
    • Supõe-se que a patogénese tenha uma base inflamatória e imune.
    • O consumo de tabaco pode ser um precipitante nocivo ou resultar numa reação de hipersensibilidade retardada.
  • 3 fases patológicas:
    • Fase aguda:
      • Os trombos oclusivos e inflamatórios desenvolvem-se nas artérias e veias das extremidades.
      • Estão presentes microabcessos e células inflamatórias.
      • A lâmina elástica interna está intacta.
      • A lâmina elástica externa pode ser danificada.
    • Fase intermédia (subaguda):
      • Organização progressiva do trombo inflamatório
      • Observa-se fibrose vascular.
    • Fase crónica:
      • A inflamação já não está presente.
      • Persistem trombos organizados e fibrose vascular.
      • Não é possível a distinção de outros tipos de doença arterial oclusiva na fase crónica
  • Outros contribuintes possíveis:
    • Disfunção endotelial
    • ↑ Produção de citocinas
    • Fatores protrombóticos
As 3 fases patológicas da tromboangeíte obliterante

Imagem a evidenciar as 3 fases patológicas da TAO.

Imagem por Lecturio.

Apresentação Clínica

Apresentação clínica

  • Jovem fumador (< 45 anos de idade)
  • ≥ 2 extremidades habitualmente envolvidas (os 4 membros estão envolvidos frequentemente)
  • Sintomas:
    • Claudicação intermitente dos pés, pernas, mãos ou braços
    • Progressão para dor dos dedos em repouso
    • Úlceras nos dedos das mãos ou pés
    • Parestesias
    • Alteração da cor dos dedos
    • Artralgias ou artrite (geralmente punhos e joelhos)

Exame objetivo

  • Tromboflebite superficial (aproximadamente 50% dos casos):
    • Manifestação precoce
    • Muitas vezes migratória
    • Cordões e nódulos dolorosos
    • Localização venosa
  • Fenómeno de Raynaud (vasoespasmo dos dedos em resposta ao frio ou stress emocional):
    • Outras manifestações precoces
    • Palidez reversível, cianose ou eritema dos dedos
    • Pode ser assimétrico
  • Isquemia digital (apresentação mais comum):
    • Rubor ou cianose dos dedos (“Buerger’s color”)
    • Défices sensoriais
    • Extremidades frias
    • Pulsos distais diminuídos
    • Úlceras isquémicas
    • Gangrena

Diagnóstico

Critérios clínicos

O diagnóstico pode ser estabelecido sem biópsia, se os seguintes critérios forem cumpridos:

  • Idade inferior a 45 anos
  • Hábitos tabágicos atuais ou recentes
  • Isquemia da extremidade distal observada no exame objetivo vascular:
    • Teste de Allen: Compressão simultânea das artérias radial e ulnar, a mão permanece pálida após ser libertada alternadamente.
    • Índice tornozelo-braço (ITB)
    • Índice punho-braço (IPB)
    • Achados arteriográficos típicos de TAO
  • Exclusão de outras causas possíveis

Investigação

  • Biópsia:
    • Raramente é necessária, mas é o único método que pode fornecer o diagnóstico definitivo
    • Os nódulos subcutâneos ou a tromboflebite superficial podem ser biopsados
    • Achados:
      • Trombo intraluminal inflamatório, composto por uma variedade de tipos celulares.
      • A parede do vaso não está afetada
    • Biópsia de úlceras não cicatrizantes ou lesões, para excluir etiologia neoplásica.
  • Avaliação analítica:
    • Utilizada para descartar outras causas de doença vascular
    • Os seguintes parâmetros não devem estar alterados:
      • Hemograma completo com contagem diferencial de leucócitos
      • Perfil metabólico completo
      • Análise sumária de urina
      • Anticorpos antinucleares, fator reumatóide, complemento, anticorpos anti-centrómeros, anticorpos anti-Scl-70 → descartar vasculite
      • Anticorpo antifosfolipídeo, tempo de tromboplastina parcial (TTP), tempo de protrombina (TP), fator V de Leiden, antitrombina III, proteína C e S, mutação do gene da protrombina → descartar doenças de hipercoagulabilidade
      • Análise toxicológica → excluir arterite por cannabis
  • Imagiologia:
    • Angiografia:
      • Avalia a extensão da doença
      • Lesões não-ateroscleróticas, segmentares, oclusivas em vasos de pequeno a médio calibre
      • Formação de pequenos vasos colaterais em torno da oclusão (“corkscrew collaterals”)
      • Podem ser observados achados semelhantes noutras doenças autoimunes
    • Tomografia computorizada com angiografia (angio-TAC) e ressonância magnética com angiografia (angio-RM): pode ser utilizadas, mas podem não fornecer detalhes adequados
    • Ecocardiograma: usado para excluir origem cardioembólica
Angio-tac abdominal e da aorta abdominal com contraste

Angiografia da aorta abdominal de um paciente com TAO, que revela oclusão total de ambas as artérias renais (setas brancas)

Imagem: “Contrast-enhanced abdominal CT and abdominal aorta CT angiography” por Yun et al. 2015. Licença: CC BY 4.0, editado por Lecturio.

Tratamento, Complicações e Prognóstico

Tratamento

  • Cessação tabágica:
    • Forma mais eficaz de “tratar” a TAO, diminuindo o risco de amputação
    • É necessária orientação relativa à abstinência total das substâncias como o tabaco e cannabis.
    • Fármacos:
      • Só são utilizados produtos não nicotínicos (bupropion, vareniclina).
      • Evitar pensos nicotínicos e pastilhas devido à preocupação de que possam continuar a doença.
    • O insucesso da cessação tabágica leva à progressão da doença.
  • Compressão pneumática intermitente:
    • Dados limitados
    • Útil na doença oclusiva de pequenos vasos de outras etiologias
    • Pode ser usada nas úlceras dolorosas, mas a melhoria é paulatina.
  • Vasodilatadores:
    • Alívio apenas sintomático
    • Opções de fármacos:
      • Análogos das prostaciclinas (iloprost)
      • Inibidores da fosfodiesterase (PDE) (cilostazol, pentoxifilina)
      • Antagonistas dos recetores alfa-adrenérgicos
      • Nitratos
      • Bloqueadores dos canais de cálcio (frequentemente utilizados no fenómeno de Raynaud)
  • Revascularização:
    • Pode não ser viável devido a doença distal
    • Cirurgia de bypass arterial:
      • Reservado nos casos de isquemia grave
      • Requer um alvo adequado
    • A terapêutica trombolítica e a angioplastia são raramente utilizadas.

Complicações

  • Infeção
  • Úlceras
  • Gangrena
  • Amputação
  • Oclusão de artérias coronárias, renais, esplénicas ou mesentéricas a condicionar isquemia de órgãos

Prognóstico

  • 94% dos pacientes que deixam de fumar evitaram a amputação.
  • 43% dos pacientes que continuam a fumar vão necessitar de amputação dentro de 8 anos.

Diagnóstico Diferencial

  • Doença arterial periférica (DAP): estenose arterial aterosclerótica, que resulta em isquemia dos membros distais. Os fatores de risco incluem hipertensão, dislipidemia, diabetes, tabagismo e aumento da idade. Os pacientes apresentam claudicação intermitente, cianose, úlceras isquémicas e gangrena. O quadro clínico, juntamente com um índice tornozelo-braço anormal, irá estabelecer o diagnóstico e permite diferenciar a DAP de TAO. O tratamento inclui modificação dos fatores de risco, antiagregação plaquetar, inibidores da fosfodiesterase (PDE) e revascularização.
  • Doença tromboembólica: oclusão vascular devido a um trombo de uma fonte mais proximal. A apresentação depende da origem, tamanho e localização da embolia, mas inclui isquemia aguda dos membros e síndrome do dedo azul. A história clínica, o estudo de hipercoagulabilidade e os exames de imagem auxiliam no diagnóstico e permitem diferenciar a doença tromboembólica da TAO. O tratamento inclui anticoagulação e revascularização.
  • Vasculite: doença inflamatória vascular, que pode resultar em isquemia, necrose e lesão de órgãos. Qualquer vaso pode estar envolvido, o que diferencia a vasculite da TAO. As etiologias incluem doenças autoimunes, drogas e infeções. Os pacientes apresentam febre, artralgias, artrite, assim como manifestações de disfunção multiorgânica. O diagnóstico envolve análise dos marcadores inflamatórios, serologias autoimunes, estudo de doenças infecciosas e biópsia. O tratamento depende da causa subjacente.
  • Síndrome de encarceramento da artéria poplítea: condição pouco comum, na qual um músculo da região gemelar da face posterior da perna, mal posicionado ou aumentado, comprime a artéria poplítea. A compressão leva à obstrução do fluxo sanguíneo para a extremidade inferior e assemelha-se à isquemia, úlcera ou necrose da extremidade distal da TAO. O diagnóstico é obtido através de exames de imagem, que permitem diferenciar a síndrome da TAO. O tratamento engloba evicção de qualquer exercício provocativo e avaliação por cirurgia vascular.
  • Eritema pérnio, também conhecido por frieiras: lesão que ocorre com a exposição ao frio, que pode estar associada a trombose vascular. Habitualmente afeta os dedos das mãos, pés, nariz, orelhas, bochechas e queixo. Está presente história grave de exposição ao frio e os achados incluem parestesias, descoloração branca ou cianótica da pele, bolhas, escaras ou necrose dos tecidos. O diagnóstico é clínico e o tratamento envolve o reaquecimento gradual e o tratamento das feridas. As lesões graves requerem terapêutica trombolítica e prostaciclinas.
  • Síndrome de Raynaud: vasoespasmo arterial que provoca episódios de diminuição do fluxo sanguíneo nos dedos das mãos e pés, normalmente devido à exposição ao frio ou ao stress. Os dedos afetados podem apresentar uma fase pálida, cianótica ou hiperémica, associada a dor ou parestesias. Os achados são geralmente simétricos. A síndrome de Raynaud secundária pode ser observada simultaneamente com TAO e caracteriza-se por achados assimétricos. O diagnóstico é clínico e o tratamento inclui a prevenção da exposição ao frio e vasodilatadores.

Referências

  1. Olin, J.W. (2020). Thromboangiitis obliterans (Beurger’s disease). In Collins, K.A. (Ed.), Uptodate. Retrieved November 13, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/thromboangiitis-obliterans-buergers-disease
  2. Nassiri, N. (2020). Thromboangiitis obliterans (Buerger disease). In Rowe, V.L. (Ed.), Medscape. Retrieved November 13, 2020, from https://emedicine.medscape.com/article/460027-overview
  3. Teo, K.K. (2019). Thromboangiitis obliterans. [online] MSD Manual Professional Edition. Retrieved November 13, 2020, from https://www.msdmanuals.com/professional/cardiovascular-disorders/peripheral-arterial-disorders/thromboangiitis-obliterans

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