Tromboangeítis Obliterante (Enfermedad de Buerger)

Epidemiología y Etiología

Epidemiología

• La tromboangeítis obliterante es más frecuente en las regiones y países con un elevado consumo de tabaco:
  • Mediterráneo
  • Oriente Medio
  • Asia
• El descenso de las tasas en Norteamérica y Europa Occidental se debe a la disminución del consumo de cigarrillos:
  • Tasa actual de 12,6‒20 casos por 100 000
  • No está claro cómo afectará el vapeo a los casos de tromboangeítis obliterante
• Hombres > mujeres (3:1)
• La mayoría de los pacientes se presentan antes de los 45 años.

Etiología

• El consumo de tabaco se observa en todos los pacientes con tromboangeítis obliterante:
  • Fumadores empedernidos (lo más común)
  • Fumadores de puros
  • Consumidores de marihuana (arteritis cannábica)
  • Consumidores de tabaco sin humo (tabaco de mascar y rapé)
• Posible predisposición genética:
  • HLA-A9
  • HLA-B5
  • HLA-A54

Fisiopatología

• La fisiopatología general no es bien conocida:
  • Se postula una patogénesis inflamatoria e inmunológica.
  • El consumo de tabaco podría ser un desencadenante tóxico o causar una reacción de hipersensibilidad retardada.
• 3 fases patológicas:
  • Fase aguda:
    • Se desarrollan trombos oclusivos e inflamatorios en las arterias y venas de las extremidades distales.
    • Hay microabscesos y células inflamatorias.
    • La lámina elástica interna está intacta.
    • La lámina elástica externa puede estar alterada.
  • Fase intermedia (subaguda):
    • Organización progresiva del trombo inflamatorio
    • Se observa fibrosis vascular.
  • Fase crónica:
    • La inflamación ya no está presente.
    • El trombo organizado y la fibrosis vascular permanecen.
    • Indistinguible de otros tipos de enfermedad arterial oclusiva en la fase crónica
• Otros posibles contribuyentes:
  • Disfunción endotelial
  • ↑ Producción de citoquinas
  • Factores protrombóticos

Presentación Clínica

Presentación clínica

• Fumador joven (< 45 años)
• Suelen estar implicadas ≥ 2 extremidades (muchas veces están implicadas las 4)
• Síntomas:
  • Claudicación intermitente de los pies, las piernas, las manos o los brazos
  • Progresa a dolor de los dedos en reposo
  • Ulceraciones en los dedos de las manos o los pies, o ulceraciones de los pies
  • Parestesias
  • Cambios de color de los dedos
  • Artralgias o artritis episódicas (generalmente muñecas y rodillas)

Examen físico

• Tromboflebitis superficial (aproximadamente el 50% de los casos):
  • Una manifestación temprana
  • A menudo migratoria
  • Nódulos y cordones sensibles
  • Sigue una distribución venosa
• Fenómeno de Raynaud (vasoespasmo de los dedos en respuesta al frío o al estrés emocional):
  • Otra manifestación temprana
  • Palidez, cianosis o eritema reversibles de los dedos
  • Puede ser asimétrico
• Isquemia digital (presentación más común):
  • Rubor o cianosis del dedo (“color de Buerger”)
  • Anomalías sensoriales
  • Extremidades frías
  • Disminución de los pulsos distales
  • Ulceraciones isquémicas
  • Gangrena

Diagnóstico

Criterios clínicos

El diagnóstico puede establecerse sin biopsia si se cumplen los siguientes criterios:

• Edad inferior a 45 años
• Consumo actual o reciente de tabaco
• Isquemia de las extremidades distales en las pruebas vasculares objetivas:
  • Prueba de Allen: Con la compresión simultánea de las arterias radial y cubital, la mano permanece pálida después de liberar de forma alternada.
  • Índice tobillo-brazo
  • Índice muñeca-brazo
  • Hallazgos arteriográficos típicos de tromboangeítis obliterante
• Exclusión de otras posibles causas

Evaluaciones complementarias

• Biopsia:
  • Rara vez se necesita, pero es la única modalidad que dará un diagnóstico definitivo
  • Se puede biopsiar nódulos subcutáneos o tromboflebitis superficiales
  • Hallazgos:
    • Trombo inflamatorio intraluminal, altamente celular
    • Preservación de la pared del vaso
  • Realizar una biopsia de las úlceras o lesiones que no cicatrizan para descartar un cáncer.
• Estudios de laboratorio:
  • Se utilizan para descartar otras causas de enfermedad vascular
  • Todo lo siguiente debería ser normal:
    • Hemograma completo con diferencial
    • Panel metabólico completo
    • Análisis de orina
    • Anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, complemento, anticuerpos anticentrómero, anticuerpos anti-Scl-70 → descartar vasculitis
    • Anticuerpos antifosfolípidos, tiempo de tromboplastina parcial (TPT), tiempo de protrombina (TP), factor V Leiden, antitrombina III, proteínas C y S, mutación del gen de la protrombina → descartar trastornos de hipercoagulabilidad.
    • Examen toxicológico → evaluar la arteritis por cannabis
• Imagenología:
  • Angiografía:
    • Evalúa la extensión de la enfermedad
    • Lesiones oclusivas segmentarias no ateroscleróticas en vasos de tamaño pequeño o mediano
    • Formación de pequeños vasos colaterales alrededor de la oclusión (“colaterales en sacacorchos”)
    • Pueden observarse hallazgos similares en otros trastornos autoinmunes
  • Tomografía computarizada (TC) con angiografía y resonancia magnética con angiografía: pueden utilizarse, pero pueden no proporcionar detalles adecuados
  • Ecocardiograma: utilizado para descartar una fuente cardioembólica

Tratamiento, Complicaciones y Pronóstico

Tratamiento

• Dejar de fumar:
  • Forma más efectiva de “tratar” la tromboangeítis obliterante, y disminuye el riesgo de amputación
  • Se requiere asesoramiento sobre la abstinencia total de tabaco y cannabis.
  • Medicamentos:
    • Solo se utilizan productos sin nicotina (bupropión, vareniclina).
    • Evitar los parches y los chicles de nicotina por el riesgo de que puedan continuar con la enfermedad.
  • El fracaso en el abandono del tabaco conducirá a la progresión de la enfermedad.
• Compresión neumática intermitente:
  • Datos limitados
  • Útil en la enfermedad oclusiva de pequeños vasos de otras etiologías
  • Se puede utilizar para las ulceraciones dolorosas, pero la mejora es lenta
• Vasodilatadores:
  • Solamente alivian los síntomas
  • Opciones de medicamentos:
    • Análogos de la prostaciclina (iloprost)
    • Inhibidores de la fosfodiesterasa (cilostazol, pentoxifilina)
    • Antagonistas de los receptores alfa-adrenérgicos
    • Nitratos
    • Bloqueadores de los canales de calcio (utilizados frecuentemente para el fenómeno de Raynaud)
• Revascularización:
  • Puede no ser factible debido a enfermedad distal
  • Cirugía de bypass arterial:
    • Reservada para la isquemia severa
    • Requiere un objetivo adecuado
  • La terapia trombolítica y la angioplastia se utilizan raramente.

Complicaciones

• Infecciones
• Ulceraciones
• Gangrena
• Amputación
• Oclusión de las arterias coronarias, renales, esplénicas o mesentéricas, causando isquemia en los órganos

Pronóstico

• El 94% de los pacientes que dejan de fumar evitarán la amputación.
• El 43% de los pacientes que siguen consumiendo tabaco necesitarán una amputación en un plazo de 8 años.

Diagnóstico Diferencial

• Enfermedad arterial periférica: estrechamiento arterial aterosclerótico que provoca isquemia en las extremidades distales. Los factores de riesgo son la hipertensión, la hiperlipidemia, la diabetes, el consumo de tabaco y el aumento de la edad. Los pacientes tendrán claudicación intermitente, cianosis, úlceras isquémicas y gangrena. El cuadro clínico, junto con un índice tobillo-brazo anormal, establecerá el diagnóstico y diferenciará la enfermedad arterial periférica de la tromboangeítis obliterante. El tratamiento incluye la modificación de los factores de riesgo, agentes antiplaquetarios, inhibidores de la fosfodiesterasa y revascularización.

• Enfermedad tromboembólica: oclusión vascular debida a un trombo desprendido de una fuente más proximal. La presentación depende del origen, el tamaño y la localización de la embolia, pero incluye la isquemia aguda de las extremidades y el síndrome del dedo azul. La historia clínica, el estudio de hipercoagulabilidad y la imagenología ayudan al diagnóstico, y normalmente se sospecha o se encuentra una fuente en el estudio, lo que diferencia la enfermedad tromboembólica de la tromboangeítis obliterante. El tratamiento incluye anticoagulación y revascularización.

• Vasculitis: enfermedad inflamatoria vascular, que suele provocar isquemia, necrosis y daños en los órganos. Cualquier vaso puede estar implicado, lo que diferencia la vasculitis de la tromboangeítis obliterante. Las etiologías incluyen trastornos autoinmunes, medicamentos e infecciones. Los pacientes presentan fiebre, artralgias, artritis, así como posibles daños de órgano blanco. El diagnóstico incluye marcadores inflamatorios, serología autoinmune, estudio infeccioso y biopsia. El tratamiento depende de la causa subyacente.

• Síndrome de atrapamiento de la arteria poplítea: una afección poco común en la que un músculo de la pantorrilla anormalmente posicionado, o agrandado, comprime la arteria poplítea. La compresión conduce a la obstrucción del flujo sanguíneo a la extremidad inferior, y se asemeja a la isquemia, ulceración o necrosis de la extremidad distal de la tromboangeítis obliterante. El diagnóstico se realiza con imágenes, que diferenciarán el síndrome de atrapamiento de la arteria poplítea de la tromboangeítis obliterante. El tratamiento incluye evitar cualquier ejercicio incitante y evaluación por cirugía vascular.

• Congelamiento: lesión debida al congelamiento de los tejidos que puede asociarse a trombosis vascular. Los congelamientos suelen afectar a los dedos de las manos, los pies, la nariz, las orejas, las mejillas y la barbilla. Existe un antecedente de exposición severa al frío y los hallazgos incluyen entumecimiento, decoloración blanca o cianótica de la piel, bullas, escaras o necrosis tisular. El diagnóstico es clínico y el tratamiento consiste en el recalentamiento y el cuidado de la herida. Las lesiones severas reciben trombolisis y tratamiento con prostaciclina.

• Síndrome de Raynaud: vasoespasmo arterial que provoca episodios de reducción del flujo sanguíneo en los dedos de las manos y de los pies, normalmente debido a la exposición al frío o al estrés. Los dedos afectados pueden estar transitoriamente pálidos, cianóticos o hiperémicos, y acompañados de entumecimiento o dolor. Los hallazgos son generalmente simétricos. El síndrome de Raynaud secundario puede observarse con la tromboangeítis obliterante, que mostrará hallazgos asimétricos. El diagnóstico es clínico, y el tratamiento incluye evitar la exposición al frío y los vasodilatadores.