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Transposição dos Grandes Vasos

A transposição dos grandes vasos (TGV) é uma cardiopatia congénita cianótica caracterizada pela comutação das grandes artérias. Há 2 apresentações: as formas dextro (D)- e levo (L)-. A forma L-TGV é rara e corrigida no período congénito, porque os ventrículos também estão trocados. A forma D-TGV representa 3% de todos os casos de cardiopatia congénita. A malformação ocorre na fase neonatal da vida com cianose que não responde à oxigenoterapia. O diagnóstico é confirmado com ecocardiograma e um raio-X de tórax que mostra o clássico padrão "ovo preso por um fio". O tratamento é principalmente cirúrgico, e o prognóstico para os casos corrigidos cirurgicamente é bom.

Última atualização: Apr 26, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

A transposição dos grandes vasos (TGV) é a comutação das origens dos grandes vasos, em que a aorta surge do ventrículo direito e a artéria pulmonar surge do ventrículo esquerdo.

Epidemiologia

  • 3% de todos os casos de cardiopatia congénita e 20% das cardiopatias congénitas cianóticas
  • Prevalência: aproximadamente 4 em cada 10.000 nados vivos
  • Anomalias cardíacas associadas:
    • Comunicação interventricular (CIV): em 50% dos casos
    • Obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo:
      • Registado em 25% dos casos
      • Estenose pulmonar, especialmente se estiver presente uma CIV
    • Artérias coronárias: origens variáveis e curso curto
    • Anomalias das válvulas mitral ou tricúspide

Etiologia

  • Não completamente definida
  • Atribuída a:
    • Falha no crescimento do cone subpulmonar
    • Falha na absorção do cone subaórtico
  • Aumento do risco em mães diabéticas
  • Não há nenhum componente genético forte, pode ser visto em alguns casos de síndrome de DiGeorge

Fisiopatologia e Apresentação Clínica

Fisiopatologia

  • 2 circuitos paralelos:
    • O sangue desoxigenado regressa ao ventrículo direito e é bombeado de volta para a circulação sistémica pela aorta deslocada.
    • O sangue oxigenado regressa ao ventrículo esquerdo e é bombeado para a circulação pulmonar pela veia pulmonar deslocada.
  • Tolerado bem in utero:
    • Sangue oxigenado da veia umbilical → aurícula direita
    • Aurícula direita → fossa ovalis → aurícula esquerda → ventrículo esquerdo → artéria pulmonar → canal arterial → aorta
  • Após o nascimento, a separação completa dos circuitos não é compatível com a vida.
  • A viabilidade depende da mistura intercirculatória de sangue:
    • Intracardíaca:
      • Foramen oval petente (FOP)
      • Comunicação interauricular (CIA)
      • Comunicação interventricular
    • Extracardíaca: persistência do canal arterial (PCA)
  • Mistura de sangue:
    • Redução da concentração de oxigénio na circulação sistémica causando cianose
    • Eficaz: entre aurículas por causa do gradiente de baixa pressão
    • Menos eficaz: CIV ou PCA – o sangue é preferencialmente desviado numa direção por causa do gradiente de pressão
  • Shunt preferenciais numa direção → deterioração clínica:
    • Hipoxemia/cianose em agravamento
    • Insuficiência cardíaca
Transposição dos grandes vasos em comparação com um coração normal

Um coração normal versus o coração de um paciente com TGV
A origem da aorta é no ventrículo direito, que transporta sangue desoxigenado, enquanto a artéria pulmonar tem origem no ventrículo esquerdo.

Imagem por Lecturio.

Apresentação clínica

  • Visível no período neonatal (primeiros 30 dias de vida)
  • Cianose:
    • Grave, com o septo interventricular intacto
    • Ligeira, com CIA, FOP, ou CIV grande
    • Não responde a oxigénio suplementar
    • Não é afetado pela alimentação/choro
    • Cianose diferencial inversa:
      • Saturações pós-ductais superiores às pré-ductais
      • Se houver coartação da aorta, arco aórtico interrompido, ou hipertensão pulmonar além da TGV
  • Taquipneia
  • Insuficiência cardíaca:
    • Normalmente, se houver uma CIV grande concomitante
    • Dificuldade respiratória pelas 3-4 semanas de vida

Diagnóstico

Exame físico

  • Cianose visível
  • Frequência respiratória > 60/min
  • Teste de oximetria de pulso falhado
  • Sopros:
    • Sopro pansistólico da CIV
    • Sopro sistólico se houver obstrução da saída do ventrículo esquerdo
  • Pulsos femorais diminuídos: se também houver coartação aórtica ou interrupção do arco

Imagiologia

  • Ecocardiograma:
    • Pré-natal: nem sempre diagnóstico
    • O ecocardiograma pós-natal é o principal teste de confirmação diagnóstica:
      • Avaliar o grau de mistura auricular.
      • Comunicação interventricular
      • Anomalias das válvulas
      • PCA
      • Anatomia da artéria coronária
  • Raio X do tórax: aparência clássica de “ovo preso por um fio

Outros exames

  • Eletrocardiograma:
    • Geralmente não diagnóstico
    • Pode mostrar um desvio direito do eixo e hipertrofia ventricular direita.
  • Cateterismo cardíaco:
    • Pode ajudar a avaliar a origem/anatomia das artérias coronárias antes da cirurgia
    • Pode ser terapêutico: septostomia auricular por balão para aumentar a mistura de sangue

Tratamento e Prognóstico

Tratamento

Médico:

  • Para estabilização inicial e otimização antes da cirurgia
  • Infusão intravenosa de prostaglandinas para manter o canal arterial aberto
  • Septostomia auricular por balão (com cateterismo cardíaco)

Cirurgia:

  • Tratamento definitivo
  • Realizado nas 2 primeiras semanas de vida
  • O mais comum:
    • Operação de switch arterial (OSA) + reparação do septo interventricular se necessário
    • Procedimento de Rastelli se também houver obstrução da via de saída do ventrúculo esquerdo
  • As complicações pós-cirúrgicas que requerem uma avaliação regular incluem:
    • Estenose ou insuficiência arterial coronária
    • Estenose da artéria pulmonar
    • Dilatação da raiz aórtica
    • Insuficiência ventricular direita
    • Arritmias (por exemplo, flutter e fibrilhação auricular)

Prognóstico

  • Se não for tratado:
    • 90% dos pacientes irão morrer no 1º ano.
    • 30% dos pacientes irão morrer na 1ª semana.
  • Se tratado, elevada morbilidade com acompanhamento contínuo e diminuição da capacidade de exercício
  • Maior probabilidade de haver um atraso no desenvolvimento neurológico dos bebés

Diagnóstico Diferencial

  • Tetralogia de Fallot: uma cardiopatia congénita caracterizada pela ocorrência de 4 características fundamentais: aorta superior, CIV, obstrução da VSVD e hipertrofia do ventrículo direito. Os pacientes apresentam-se com com cianose e antecedentes de períodos hipóxicos. O diagnóstico é confirmado por um ecocardiograma e os pacientes são tratados cirurgicamente.
  • Atresia da válvula tricúspide: cardiopatia congénita caracterizada pela falta de desenvolvimento da válvula tricúspide. Apresenta-se com cianose, respiração trabalhosa e períodos hipóxicos. No exame físico estão presentes um sopro holosistólico e um S2 único. O diagnóstico é feito por ecocardiograma e ECG.
  • Truncus arteriosus: emergência da aorta e da artéria pulmonar a partir de um tronco comum sobrepondo-se a uma CIV. Sintomático desde os primeiros dias de vida, incluindo cianose, dificuldade respiratória, insuficiência cardíaca, má alimentação e sudorese excessiva. Diagnosticado por ecocardiograma.
  • Drenagem venosa pulmonar anómala total: cardiopatia congénita rara em que as veias pulmonares drenam para outros locais que não a aurícula esquerda. Apresenta-se com cianose desde o nascimento, insuficiência cardíaca e problemas respiratórios. Caracterizada por um desdobramento aumentado de S2.
  • Anomalia de Ebstein: cardiopatia congénita na qual há deslocamento para baixo das cúspides da válvula tricúspide causando obstrução da VSVD. Apresenta-se com cianose, arritmias e má progressão estaturo-ponderal. Diagnosticada por ecocardiograma.

Referências

  1. Fillipps, D.J., M.D., & Bucciarelli, R. L., M.D. (2015). Cardiac evaluation of the newborn. Pediatric Clinics of North America, 62(2), 471-489. doi:http://dx.doi.org/10.1016/j.pcl.2014.11.009
  2. Fulton D.R., Kane D.A. (2020). Pathophysiology, clinical manifestations, and diagnosis of D-transposition of the great arteries. Retrieved December 22, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-d-transposition-of-the-great-arteries?search=transposition%20of%20great%20vessels&source=search_result&selectedTitle=1~63&usage_type=default&display_rank=1
  3. Fulton D.R., Kane D.A. (2019). Management and outcome of D-transposition of the great arteries. Retrieved December 22, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/management-and-outcome-of-d-transposition-of-the-great-arteries?search=transposition%20of%20great%20vessels&source=search_result&selectedTitle=2~63&usage_type=default&display_rank=2
  4. Kliegman, R.M., M.D., St Geme, Joseph W., M.D., Blum, N. J., M.D., Shah, Samir S., M.D., M.S.C.E., Tasker, Robert C., M.B.B.S., M.D., & Wilson, Karen M., M.D., M.P.H. (2020). Cyanotic congenital heart disease: Lesions associated with decreased pulmonary blood flow. In R.M. Kliegman M.D. et al., Nelson textbook of pediatrics (pp. 239-2407.e1). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9780323529501004570
  5. Scholz, T., & Reinking, B. E. (2019). Cardiopatías congénitas. In C. A. Gleason MD, & Juul, Sandra E., M.D., Ph.D. (Eds.), Avery. Enfermedades del Recién Nacido (pp. 801-827). https://www.clinicalkey.es/#!/content/3-s2.0-B9788491133889000556

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