Síndrome de Horner

Descrição Geral

Definição

A síndrome de Horner, também conhecida como parésia oculossimpática, é uma condição resultante da interrupção da inervação simpática aos olhos. A síndrome é caracterizada pela tríade clássica de:

• Ptose parcial (queda ou incapacidade de levantar a pálpebra superior)
• Miose (pupila contraída)
• Anidrose facial (ausência de sudorese)

Epidemiologia

• Pode afetar qualquer idade, sexo ou etnia
• Frequência: aproximadamente 1 por 6.000 indivíduos

Neuroanatomia

A síndrome de Horner pode resultar de uma lesão em qualquer parte da via simpática de 3 neurónios que supre o olho. A inervação começa no hipotálamo posterolateral e termina com os nervos ciliares longos, que suprem o dilatador da íris e os músculos de Müller (músculo tarsal superior).

• Neurónio de 1ª ordem: origina-se no hipotálamo e desce para a primeira sinapse na medula espinhal cervical, localizada nos níveis C8-T2 (também chamado centro ciliospinal de Budge).
• Neurónio de 2ª ordem: As fibras pupilomotoras pré-ganglionares saem da medula espinhal em T1, percorrem o plexo braquial, sobre o ápice pulmonar, ascendendo ao gânglio cervical superior localizado próximo do ângulo da mandíbula e da bifurcação da artéria carótida comum.
• Neurónio de 3ª ordem: As fibras pupilomotoras ascendem ao longo da artéria carótida interna e entram no seio cavernoso, onde está em estreita relação com o nervo abducente (nervo craniano (NC) VI). Estas fibras entram na órbita com o ramo oftálmico (V1) do nervo trigémeo (NC V) pelos nervos ciliares longos, que inervam os músculos dilatador da íris e de Müller.

Classificação

• Síndrome de Horner de 1ª ordem ou central: causada por lesões dos tratos simpáticos no tronco cerebral ou na medula espinhal cervicotorácica
• Síndrome de Horner de 2ª ordem, ou pré-ganglionar: causada por lesões que envolvem a medula espinhal, desfiladeiro torácico ou ápice pulmonar. Estas lesões geralmente são adquiridas por trauma, cirurgia ou malignidade (e.g. tumor Tumor Inflammation de Pancoast).
• Síndrome de Horner de 3ª ordem, ou pós-ganglionar: causada por lesões da artéria carótida interna, como a disseção arterial, trombose, aneurisma do seio cavernoso ou lesões adquiridas durante a colocação de stent na artéria carótida

Etiologia

A maioria dos casos de síndrome de Horner é idiopática. Das causas identificadas, a etiologia depende da localização da lesão. As causas variam entre as populações adulta e pediátrica.

Síndrome de 1ª ordem (central)

• Hipotálamo:
  • AVC
  • Tumor Tumor Inflammation
• Tronco cerebral:
  • AVC
  • Desmielinização (e.g. esclerose múltipla)
  • Tumor Tumor Inflammation
• Medula espinhal:
  • Trauma do pescoço
  • Tumor Tumor Inflammation hipofisário
  • Mielite
  • Siringomielia
  • Desmielinização (e.g., esclerose múltipla)
  • Malformação arteriovenosa (MAV)
  • Enfarte
• Malformação de Arnold-Chiari
• Encefalite

Síndrome de 2ª ordem (pré-ganglionar)

• Tumor Tumor Inflammation pulmonar apical (e.g., tumor Tumor Inflammation de Pancoast)
• Lesões da artéria subclávia
• Tumores mediastinais
• Costela cervical
• Doenças malignas da tiroide
• Trauma ao nascimento com lesão do plexo braquial inferior
• Abcesso do dente mandibular
• Lesões do ouvido médio (e.g., otite média aguda)
• Iatrogénico (e.g., cateterismo venoso central, colocação de dreno torácico, cirurgia torácica)

Síndrome de 3ª ordem (pós-ganglionar)

• Disseção da artéria carótida interna
• Fístula carótida cavernosa
• Trauma
• Herpes Zoster Herpes Zoster Varicella-zoster virus (VZV) is a linear, double-stranded DNA virus in the Herpesviridae family. Shingles (also known as herpes zoster) is more common in adults and occurs due to the reactivation of VZV. Varicella-Zoster Virus/Chickenpox (Zona)
• Carcinoma de nasofaringe, linfoma
• Cefaleia em salvas ou enxaqueca

Etiologia da síndrome de Horner em crianças

• Congénito (diagnosticado 4 semanas após o nascimento):
  • Trauma do pescoço e do tronco cerebral durante o parto
  • Infeções congénitas
  • Neuroblastoma Neuroblastoma Neuroblastoma is a malignancy that arises from the neural crest cell derivatives along the sympathetic chain (neuroblasts) and is most commonly located in the adrenal medulla. The tumor often presents in childhood with a flank mass that crosses the midline. Neuroblastoma
  • Idiopática
• Adquirida:
  • Neuroblastoma Neuroblastoma Neuroblastoma is a malignancy that arises from the neural crest cell derivatives along the sympathetic chain (neuroblasts) and is most commonly located in the adrenal medulla. The tumor often presents in childhood with a flank mass that crosses the midline. Neuroblastoma
  • Rabdomiossarcoma
  • MAVs do tronco cerebral
  • Tumores do tronco cerebral (glioma)
  • Desmielinização (tronco cerebral)
  • Trombose da artéria carótida
  • Trauma do pescoço
  • Pós-cirúrgico (e.g., após canulação jugular, cirurgia torácica ou cirurgia no pescoço)

Fisiopatologia

A síndrome de Horner é o resultado da interrupção do suprimento simpático para o olho. Os sintomas dependem da localização da lesão e a gravidade depende da gravidade da desnervação.

• A desnervação dos nervos que suprem o músculo de Müller (músculo tarsal superior) causa ptose. A ptose parcial pode ocorrer porque o músculo elevador da pálpebra superior não é afetado.
• A desnervação dos nervos que suprem o músculo dilatador da íris causa miose do lado afetado:
  • Ao examinar, pode-se observar anisocoria Anisocoria Unequal pupil size, which may represent a benign physiologic variant or a manifestation of disease. Pathologic anisocoria reflects an abnormality in the musculature of the iris (iris diseases) or in the parasympathetic or sympathetic pathways that innervate the pupil. Physiologic anisocoria refers to an asymmetry of pupil diameter, usually less than 2mm, that is not associated with disease. Pupil: Physiology and Abnormalities e um atraso na dilatação da pupila.
  • Os reflexos pupilares da luz e de acomodação permanecem normais.
• A desnervação dos nervos que suprem as glândulas sudoríparas faciais causa anidrose:
  • Depende do grau de disrupção do suprimento simpático
  • Encontrada em lesões de 1ª ou 2ª ordem, mas não é uma característica proeminente de lesões de 3ª ordem

Apresentação Clínica

• Tríade clássica da síndrome de Horner:
  • Ptose
  • Miose
  • Anidrose
• Sinais oculares:
  • Pupilas:
    • Miose no lado afetado
    • Anisocoria Anisocoria Unequal pupil size, which may represent a benign physiologic variant or a manifestation of disease. Pathologic anisocoria reflects an abnormality in the musculature of the iris (iris diseases) or in the parasympathetic or sympathetic pathways that innervate the pupil. Physiologic anisocoria refers to an asymmetry of pupil diameter, usually less than 2mm, that is not associated with disease. Pupil: Physiology and Abnormalities (diferença no tamanho pupilar) que é mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome proeminente no escuro.
    • Atraso de dilatação (a pupila contraída leva 15 a 20 segundos a mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome para dilatar quando uma fonte de luz é afastada do olho).
  • Pálpebras:
    • Ptose leve (< 2 mm) da pálpebra superior
    • Ptose inversa da pálpebra inferior (pálpebra inferior repousa a um nível mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome alto que o normal)
    • Combinado: diminuição da abertura palpebral em comparação com o outro olho
  • Os movimentos extraoculares podem ser afetados em lesões do tronco encefálico ou do seio cavernoso.
• Sinais neurológicos associados:
  • Sinais de lesões do tronco cerebral:
    • Ataxia Ataxia Impairment of the ability to perform smoothly coordinated voluntary movements. This condition may affect the limbs, trunk, eyes, pharynx, larynx, and other structures. Ataxia may result from impaired sensory or motor function. Sensory ataxia may result from posterior column injury or peripheral nerve diseases. Motor ataxia may be associated with cerebellar diseases; cerebral cortex diseases; thalamic diseases; basal ganglia diseases; injury to the red nucleus; and other conditions. Ataxia-telangiectasia
    • Diplopia Diplopia A visual symptom in which a single object is perceived by the visual cortex as two objects rather than one. Disorders associated with this condition include refractive errors; strabismus; oculomotor nerve diseases; trochlear nerve diseases; abducens nerve diseases; and diseases of the brain stem and occipital lobe. Myasthenia Gravis
    • Fraqueza lateralizada
    • Vertigem
  • Sinais de lesões da medula espinhal (mielopáticas):
    • Fraqueza ipsilateral
    • Sinais de trato longo
    • Comprometimento do intestino e da bexiga
    • Espasticidade
  • Plexopatia braquial: dor e fraqueza no braço ou na mão
  • Neuropatia craniana
• Em bebés e crianças, o sinal de Arlequim ( rubor Rubor Inflammation facial) é mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome aparente do que a anidrose.
• A heterocromia da íris (íris de cores diferentes) pode ser observada em crianças com síndrome de Horner congénita. Nesses casos, o olho afetado tem uma coloração mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome clara.

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico clínico

• A síndrome de Horner é diagnosticada clinicamente pela presença de ptose e atraso na dilatação no olho afetado.
• A anidrose também é geralmente observada no mesmo lado do olho afetado, mas não é necessária para o diagnóstico.
• Anisocoria Anisocoria Unequal pupil size, which may represent a benign physiologic variant or a manifestation of disease. Pathologic anisocoria reflects an abnormality in the musculature of the iris (iris diseases) or in the parasympathetic or sympathetic pathways that innervate the pupil. Physiologic anisocoria refers to an asymmetry of pupil diameter, usually less than 2mm, that is not associated with disease. Pupil: Physiology and Abnormalities aguda dolorosa é altamente sugestiva de síndrome de Horner.

Testes Testes Gonadal Hormones farmacológicos

• A cocaína tópica pode ser usada para confirmar o diagnóstico da síndrome de Horner:
  • A cocaína bloqueia a recaptação de norepinefrina da fenda sináptica e causará dilatação da pupila, no caso de uma via simpática intacta. A cocaína não tem efeito sobre os olhos com alterações na inervação simpática.
  • 1 hora após a aplicação de 2 gotas de cocaína a 10%, uma pupila normal dilata mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome que a pupila de Horner, aumentando o grau de anisocoria Anisocoria Unequal pupil size, which may represent a benign physiologic variant or a manifestation of disease. Pathologic anisocoria reflects an abnormality in the musculature of the iris (iris diseases) or in the parasympathetic or sympathetic pathways that innervate the pupil. Physiologic anisocoria refers to an asymmetry of pupil diameter, usually less than 2mm, that is not associated with disease. Pupil: Physiology and Abnormalities.
  • Anisocoria Anisocoria Unequal pupil size, which may represent a benign physiologic variant or a manifestation of disease. Pathologic anisocoria reflects an abnormality in the musculature of the iris (iris diseases) or in the parasympathetic or sympathetic pathways that innervate the pupil. Physiologic anisocoria refers to an asymmetry of pupil diameter, usually less than 2mm, that is not associated with disease. Pupil: Physiology and Abnormalities ≥ 1 mm após administração de cocaína é considerado resultado positivo.
• A apraclonidina tópica é usada como agente alternativo para confirmar a síndrome de Horner:
  • Agonista α-adrenérgico que causa dilatação pupilar na pupila de Horner e constrição pupilar leve no olho normal pela regulação negativa da norepinefrina
  • A reversão da anisocoria Anisocoria Unequal pupil size, which may represent a benign physiologic variant or a manifestation of disease. Pathologic anisocoria reflects an abnormality in the musculature of the iris (iris diseases) or in the parasympathetic or sympathetic pathways that innervate the pupil. Physiologic anisocoria refers to an asymmetry of pupil diameter, usually less than 2mm, that is not associated with disease. Pupil: Physiology and Abnormalities após a aplicação de 2 gotas de apraclonidina a 0,5% é sugestiva de síndrome de Horner.
  • A apraclonidina não deve ser usada em lactentes.
• A hidroxianfetamina tópica é usada para diferenciar a síndrome de Horner de 1ª e 2ª ordem da de 3ª ordem:
  • A hidroxianfetamina causa uma libertação de norepinefrina das terminações nervosas adrenérgicas pós-ganglionares intactas, causando dilatação pupilar.
  • 1 hora após a aplicação do colírio de hidroxianfetamina a 1%, a dilatação de ambas as pupilas indica lesão do neurónio de 1ª ou 2ª ordem.
  • Se a pupila miótica não dilatar, isso indica uma síndrome de Horner de 3ª ordem.
  • A foledrina pode ser usada como alternativa à hidroxianfetamina. O teste é realizado com 1% de foledrina.

Imagiologia

• A imagem é usada em conjunto com exames médicos para confirmar a etiologia e localizar o local da lesão.
• A RMN do encéfalo e da medula espinhal está indicada nos casos com sinais sugestivos de lesões no SNC.
• A TC da cabeça também é aconselhada em casos de síndrome de Horner com história ou sinais clínicos sugestivos de acidente vascular cerebral.
• A radiografia de tórax seguida de TC deve ser realizada em doentes com suspeita de malignidade pulmonar.

Tratamento

• Depende da causa subjacente
• O reconhecimento imediato da condição e o diagnóstico da etiologia subjacente são necessários para reduzir o agravamento da condição.
• O início doloroso agudo da síndrome de Horner deve ser considerado uma emergência médica, pois pode indicar uma disseção da artéria carótida.
• São necessários cuidados cirúrgicos vasculares nos casos de disseção da artéria carótida.
• Deve fazer-se tratamento neurocirúrgico em casos de síndrome de Horner relacionada com aneurismas.

Diagnóstico Diferencial

• Pupila de Adie: distúrbio de desnervação parassimpática da pupila que resulta em constrição fraca à luz, mas melhor acomodação. A pupila de Adie é sobretudo idiopática. A pupila afetada inicialmente parece anormalmente dilatada em repouso e tem uma constrição pupilar pobre perante luz brilhante. Os doentes queixam-se de dificuldade de adaptação ao escuro e fotofobia. Não é necessário nenhum tratamento, mas a fisostigmina tópica pode proporcionar alívio.
• Pupila de Argyll-Robertson: caracterizada por pupilas pequenas e irregulares que se contraem rapidamente perante alvos próximos, mas reagem com pouca ou nenhuma contração à luz. A pupila de Argyll-Robertson é frequentemente associada a atrofia da íris e é um sinal altamente específico de neurossífilis. A gestão implica o tratamento da causa subjacente.
• Uveíte anterior crónica: condição que afeta a úvea anterior, íris e corpo ciliar. Os sintomas da uveíte são dor, vermelhidão e fotofobia. Os sintomas respondem bem aos anti-inflamatórios. A uveíte anterior crónica ocorre em associação com outras condições inflamatórias crónicas.
• Rutura do esfíncter pupilar: ocorre por trauma e pode causar midríase unilateral ou bilateral. Os doentes relatam sensação de ofuscamento, halos em condições de luz intensa e problemas de leitura. Doentes com pupilas atónicas e midriáticas relatam agravamento da sensação de ofuscamento à noite e incapacidade de focar objetos próximos. A rutura requer reparação cirúrgica.
• Ptose aponeurótica: tipo mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum de ptose adquirida. A ptose aponeurótica ocorre devido ao alongamento do músculo elevador e geralmente é observada em doentes idosos. Os doentes geralmente apresentam ptose assimétrica ou perda parcial da visão. É necessário tratamento cirúrgico.
• Miastenia ocular: representação ocular da miastenia gravis. A miastenia ocular resulta em fadiga e fraqueza muscular ocular. Na miastenia são produzidos anticorpos que bloqueiam o recetor de acetilcolina, resultando em fadiga muscular e paralisia em alguns casos. O diagnóstico depende do teste de edrofónio sódico. O tratamento envolve agentes anticolinesterase.