Síndrome de Guillain-Barré

O síndrome de Guillain-Barré (SGB), antes considerado um processo único de doença, é uma família de polineuropatias imunomediadas que ocorrem após infeções (por exemplo, com Campylobacter jejuni). O SGB típico é caracterizado por uma paralisia neuromuscular monofásica aguda, simétrica e com progressão ascendente. Se a paralisia atingir os músculos respiratórios, o SGB pode progredir para insuficiência respiratória, o que requer hospitalização prolongada. O tratamento é principalmente de suporte e pode exigir plasmaferese ou imunoglobulina IV.

Última atualização: 27 Apr, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Visão Geral

Definição

  • A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma polineuropatia imunomediada do sistema nervoso periférico. Esta doença pode ocorrer após uma infeção.
  • Infeções causais conhecidas:
    • Campylobacter jejuni (agente mais comummente identificado)
    • Citomegalovírus
    • Mycoplasma pneumoniae
    • Vírus de Epstein Barr
    • Vírus zika
    • Vacinações (por exemplo, vacina contra gripe)
Ars campylobacter jejuni

Campylobacter jejuni
Esta microscopia eletrónica mostra o organismo em forma de S com um único flagelo polar.

Imagem: “ARS Campylobacter jejuni” por De Wood, Pooley. Licença: Public Domain

Epidemiologia

  • Incidência: 1 – 2 casos por 100.000 pessoas-ano
  • Causa mais comum de paralisia flácida aguda
  • Maior prevalência entre homens do que entre mulheres
  • A incidência aumenta com a idade.

Fisiopatologia

  • Mimetismo molecular:
    • A infeção desencadeia uma resposta imunológica normal.
    • Antigénios infecciosos não identificados criam auto-anticorpos que atacam os gangliosídeos da bainha de mielina axonal.
    • O complexo de ataque à membrana forma-se na superfície das células de Schwann.
    • Os macrófagos têm como alvo a mielina.
    • Ocorre polineuropatia desmielinizante inflamatória.
  • Neuropatia axonal motora:
    • São formados anticorpos que se ligam a nódulos nos axónios mielinizados.
    • Dependendo do nódulo específico, os canais de sódio dependentes de voltagem ou a mielina paranodal podem ser atacados.
    • Isso resulta em falha na condução nervosa e subsequente fraqueza muscular.

Apresentação Clínica

Os sintomas clínicos variam de acordo com o subtipo de SGB. Os doentes podem ter história de sintomas respiratórios ou gastrointestinais de 1 a 4 semanas antes do aparecimento de SGB.

Polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (PDIA)

  • Forma mais comum de SGB
  • Fraqueza e parestesias simétricas
  • Paralisia flácida ascendente que geralmente se inicia nas extremidades inferiores.
  • A disautonomia também ocorre de forma comum (em 70% dos casos), causando:
    • Diarreia / obstipação
    • Bradicardia / taquicardia
    • Retenção urinária
    • Síndrome de Horner
  • Reflexos tendinosos profundos diminuídos ou ausentes dos membros afetados
  • A progressão é relativamente rápida (em 8 semanas) e progressiva (sem melhora intermitente ou recidivas).
  • Paralisia dos nervos cranianos: paralisia facial
Paralisia de bell (paralisia do nervo facial) num caso de sgb

Sintomas clínicos da síndrome de Guillain-Barré:
Paralisia de Bell (paralisia do nervo facial) num indivíduo com SGB após uma infeção aguda por dengue

Imagem: “Second day of illness” por Ralapanawa DM, Kularatne SA, Jayalath WA. Licença: CC BY 4.0

Neuropatia axonal motora aguda (NAMA)

  • Mais comummente associada à infeção por C. jejuni
  • Reflexos tendinosos profundos comummente poupados
  • Nervos sensoriais não afetados
  • Outros sintomas semelhantes a PDIA

Neuropatia axonal motora e sensorial aguda (NAMSA)

  • Semelhante ao NAMA, mas mais grave
  • Fibras sensoriais e motoras afetadas
  • Degeneração axonal marcada

Variante Miller-Fisher

  • Uma das principais formas de SGB
  • Sintomas característicos:
    • Oftalmoplegia
    • Ataxia
    • Arreflexia
    • Apenas ¼ dos casos envolvem fraqueza motora dos membros

Encefalite de Bickerstaff

  • Encefalite do tronco cerebral
  • Os sintomas incluem:
    • Encefalopatia
    • Hiperreflexia
    • Oftalmoplegia
    • Ataxia

Fraqueza faríngeo-cervico-braquial

  • Fraqueza dos músculos orofaríngeos, pescoço e ombros
  • Disfunção de deglutição
  • Fraqueza facial
  • Força das extremidade inferiores e reflexos preservados

Paraparesia

  • Variante leve
  • Fraqueza isolada das extremidades inferiores
  • Raro nas extremidades superiores
  • Reflexos dos membros superiores reduzidos ou ausentes
  • Estudos eletrodiagnósticos dos membros superiores anormais em 90%

Diagnóstico

Abordagem geral

  • O diagnóstico inicial é baseado na apresentação clínica e história médica.
  • Clínica improvável para SGB:
    • Padrão assimétrico de fraqueza
    • Disfunção da bexiga / intestino inicial
    • Febre inicial
    • Disfunção respiratória sem fraqueza dos membros inicial
    • Hiperreflexia

Exames complementares

  • Exame de confirmação:
    • Análise do LCR: frequentemente mostra proteínas elevadas sem leucócitos
    • Estudos de condução nervosa:
      • Servem para distinguir as formas axonal e desmielinizante de neuropatia
      • Diminuição da velocidade de condução
      • Redução da amplitude nos potenciais de ação dos músculos compostos
    • Eletromiografia:
      • Serve para distinguir da patologia da placa neuromuscular
      • Os achados comuns na eletromiografia incluem bloqueio de condução motora e dispersão temporal.
    • Anticorpos IgG séricos para GQ1b: sensibilidade 90% para a síndrome de Miller Fisher
  • Ressonância magnética:
    • Não é uma exame de diagnóstico de rotina
    • Pode excluir acidente vascular cerebral, lesões da medula espinhal, malignidade, etc.

Tratamento

Critérios para admissão na UCI

  • Insuficiência respiratória com necessidade de intubação e ventilação mecânica
  • Comprometimento das vias aéreas:
    • Apresenta-se com reflexo de tosse diminuído ou disfunção de deglutição
    • Intubação e ventilação mecânica
  • Disfunção cardiovascular autonómica:
    • Hipotensão
    • Bloqueios atrioventriculares e assistolia

Terapêutica imunomoduladora

  • Iniciada quando os doentes são incapazes de deambular de forma independente ou quando apresentam sintomas graves, ou quando a fraqueza é rápida e progressiva.
  • 2 opções principais:
    • Imunoglobulina intravenosa
    • Plasmaferese
    • Ambos igualmente eficazes, com riscos semelhantes de complicações
    • O tratamento pode ser repetido; no entanto, a plasmaférese não deve seguir a administração de imunoglobulina, pois ela eliminaria a imunoglobulina.

Monitorização

  • Monitorizar sempre a insuficiência respiratória.
  • Podem ocorrer alterações na pressão arterial e novas arritmias.
  • Para prevenir embolia pulmonar para doentes com mobilidade limitada
  • O sofrimento psicológico deve ser tratado desde cedo com educação para o doente.
  • A reabilitação física com foco na melhoria da função física, fadiga e dor é necessária para evitar problemas residuais a longo prazo de SGB.

Prognóstico

  • A maioria mostra recuperação significativa dentro de 1 ano.
  • A recorrência é rara; no entanto, aqueles que tiveram SGB são mais propensos do que a população em geral a ter SGB novamente.
  • A mortalidade (estimada de 3 %–10% ) é principalmente secundária a complicações cardiovasculares / respiratórias.

Diagnóstico Diferencial

  • Miastenia gravis: doença neuromuscular autoimune caracterizada por fraqueza e fatigabilidade do músculo esquelético causada por disfunção / destruição dos recetores de acetilcolina na junção neuromuscular. A miastenia gravis manifesta-se com fadiga, ptose, diplopia, disfagia, dificuldades respiratórias e fraqueza progressiva nos membros levando à dificuldade de movimento. O diagnóstico é estabelecido com base na apresentação clínica, deteção de anticorpos e estudos eletrofisiológicos. O tratamento visa aumentar a atividade da acetilcolina na junção neuromuscular e supressão de anticorpos. A doença pode estar associada a timomas e hiperplasia tímica, sendo a timectomia às vezes indicada. A doença pode progredir para uma crise colinérgica com risco de vida com insuficiência respiratória, mas isso é evitável com o tratamento adequado. O prognóstico geralmente é bom com o tratamento, e alguns indivíduos podem atingir a remissão a longo prazo.
  • Raiva: doença infecciosa causada por um vírus de ARN de cadeia única. Este vírus em forma de bala pertence à família Rhabdoviridae e ao género Lyssavirus. A raiva é uma doença evitável, transmitida com mais frequência aos humanos através da mordida de um animal infetado (por exemplo, morcegos, guaxinins, doninhas e raposas). Esta doença com risco de vida afeta o SNC, resultando em graves manifestações neurológicas. Existem 5 estadios da doença em humanos: incubação, pródromo, período neurológico agudo, coma e morte. O diagnóstico é feito através da deteção de anticorpos, antigénios ou ARN viral numa amostra de biópsia de tecido, soro, LCR e saliva. Não há tratamento eficaz para doenças sintomáticas, portanto, a prevenção com imunoglobulina de raiva humana e a vacinação são a base do tratamento.
  • Leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP): doença desmielinizante do SNC causada pelo vírus poliomavírus JC, que causa doença apenas em imunocomprometidos. A apresentação é com défices cognitivos, ataxia, afasia ou outros sintomas, dependendo da localização da lesão. A leucoencefalopatia multifocal progressiva é diagnosticada com imagens do cérebro, TC ou RM, que mostram lesões hipointensas na substância branca e análise de LCR com teste de PCR positivo para o vírus. O tratamento é de suporte e visa reverter a causa da imunossupressão.
  • Botulismo: síndrome neuroparalítica rara causada por Clostridium botulinum, que liberta uma neurotoxina fatal (toxina botulínica) causando vários graus de paralisia muscular e síndromes clínicas distintas. Os 2 tipos mais comuns são botulismo alimentar e infantil. O botulismo apresenta-se com paralisia flácida descendente simétrica, visão turva e insuficiência respiratória, caracterizado por sensibilidade intacta, frequência cardíaca e pressão arterial normais, ausência de febre e ausência de défices sensoriais. O diagnóstico é feito com base na clínica e pode ser confirmado pelo isolamento de bactérias ou toxinas das fezes, amostras de feridas ou fontes de alimentos. A abordagem para o tratamento de um caso de botulismo deve incluir o tratamento imediato da insuficiência respiratória, administração de antitoxina e tratamento de suporte para paralisia.

Referências

  1. Yuki, N., Hartung, H. P. (2012). Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 366:2294–2304. https://doi.org/10.1056/NEJMra1114525
  2. Leonhard, S.E., Mandarakas, M.R., Gondim, F.A.A. et al. (2019). Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol 15:671–683. https://doi.org/10.1038/s41582-019-0250-9
  3. Willison, H. J., Jacobs, B. C., van Doorn, P. A. (2016). Guillain-Barré syndrome. Lancet 388:717–727. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(16)00339-1
  4. Nguyen, T.P., Taylor, R.S. (2021). Guillain Barre syndrome. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532254/

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