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Síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré, el cual alguna vez se pensó que era un proceso de una sola enfermedad, es una familia de polineuropatías inmunomediadas que ocurren después de infecciones (e.g., con Campylobacter jejuni). El síndrome de Guillain-Barré típico se caracteriza por una parálisis neuromuscular monofásica aguda, simétrica y de progresión ascendente. Si la parálisis alcanza los músculos respiratorios, el síndrome de Guillain-Barré puede progresar a insuficiencia respiratoria, lo que requiere una hospitalización prolongada. El tratamiento es principalmente de soporte y puede requerir plasmaféresis o inmunoglobulina IV.

Última actualización: 5 May, 2022

Responsabilidad editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descripción General

Definición

  • El síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía inmunomediada del sistema nervioso periférico. Esta condición puede ocurrir después de una infección.
  • Infecciones causales conocidas:
    • Campylobacter jejuni (agente más comúnmente identificado)
    • Citomegalovirus
    • Mycoplasma pneumoniae
    • Virus de Epstein Barr
    • Virus del Zika
    • Vacunas (e.g., vacuna contra la gripe)
Ars campylobacter jejuni

Campylobacter jejuni
Esta micrografía electrónica de barrido muestra el organismo en forma de S con un único flagelo polar.

Imagen: “ARS Campylobacter jejuni” por De Wood, Pooley. Licencia: Dominio Público

Epidemiología

  • Incidencia: 1–2 casos por cada 100 000 personas-año
  • Causa más frecuente de parálisis flácida aguda
  • Mayor prevalencia en hombres que mujeres
  • La incidencia aumenta con la edad.

Fisiopatología

  • Mimetismo molecular:
    • La infección desencadena una respuesta inmunitaria normal.
    • Antígenos infecciosos no identificados crean autoanticuerpos que atacan gangliósidos de la vaina de mielina axonal.
    • Se forma un complejo de ataque a la membrana en la superficie de las células de Schwann.
    • Los macrófagos se dirigen a la mielina.
    • Se produce polineuropatía desmielinizante inflamatoria.
  • Neuropatía axonal motora:
    • Se forman anticuerpos que se unen a los nodos en los axones mielinizados.
    • Dependiendo del nodo, pueden ser atacados los canales de sodio activados por voltaje o la mielina paranodal.
    • Esto da como resultado una falla en la conducción nerviosa y la subsiguiente debilidad muscular.

Presentación Clínica

Los síntomas clínicos varían según el subtipo de síndrome de Guillain-Barré. Las personas pueden tener antecedentes de síntomas respiratorios o gastrointestinales de 1–4 semanas previas a la aparición del síndrome de Guillain-Barré.

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda

  • Forma más común de síndrome de Guillain-Barré
  • Parestesia y debilidad simétrica
  • Parálisis flácida ascendente que típicamente comienza en las extremidades inferiores.
  • También suele aparecer disautonomía (en el 70% de los casos), provocando:
    • Diarrea/estreñimiento
    • Bradicardia/taquicardia
    • Retención urinaria
    • Síndrome de Horner
  • Reflejos tendinosos profundos disminuidos o ausentes de las extremidades afectadas
  • La progresión es relativamente rápida (en menos de 8 semanas) y progresiva (sin mejoría intermitente ni recaídas).
  • Parálisis del nervio craneal: parálisis facial
Parálisis de bell (parálisis del nervio facial) en un caso de gbs

Síntomas clínicos del síndrome de Guillain-Barré:
Parálisis de Bell (parálisis del nervio facial) en una persona con síndrome de Guillain-Barré después de una infección aguda por dengue

Imagen:  “Second day of illness” por Ralapanawa DM, Kularatne SA, Jayalath WA. Licencia: CC BY 4.0

Neuropatía axonal motora aguda

  • Más comúnmente asociado con la infección por C. jejuni
  • Reflejos tendinosos profundos comúnmente respetados
  • Nervios sensoriales no afectados
  • Otros síntomas similares a la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda

Neuropatía axonal motora y sensorial aguda

  • Similar a la neuropatía axonal motora aguda, pero más grave
  • Fibras sensoriales y motoras afectadas.
  • Marcada degeneración axonal

Variante de Miller Fisher

  • Una de las principales formas de síndrome de Guillain-Barré
  • Síntomas característicos:
    • Oftalmoplejía
    • Ataxia
    • Arreflexia
    • Solo ¼ de los casos involucran debilidad motora de las extremidades

Encefalitis de Bickerstaff

  • Encefalitis del tronco encefálico
  • Los síntomas incluyen:
    • Encefalopatía
    • Hiperreflexia
    • Oftalmoplejía
    • Ataxia

Debilidad faringocervicobraquial

  • Debilidad de los músculos orofaríngeos, cuello y hombros
  • Disfunción de la deglución
  • Debilidad facial
  • Fuerza y reflejos de las extremidades inferiores conservados

Paraparesia

  • Variante leve
  • Debilidad aislada de las extremidades inferiores.
  • Rara en extremidades superiores
  • Reflejos del brazo reducidos o ausentes
  • Estudios electrodiagnósticos de extremidades superiores anormales en 90%

Diagnóstico

Abordaje general

  • El diagnóstico inicial se basa en la presentación clínica y los antecedentes.
  • Características de baja probabilidad para síndrome de Guillain-Barré:
    • Debilidad con patrón asimétrico
    • Disfunción vesical/intestinal al inicio
    • Fiebre al inicio
    • Disfunción respiratoria sin debilidad de las extremidades al inicio
    • Hiperreflexia

Estudios adicionales

  • Estudio confirmatorios:
    • Análisis de LCR: a menudo muestra proteínas elevadas sin leucocitos
    • Estudios de conducción nerviosa:
      • Sirven para distinguir la neuropatía axonal de la desmielinizante
      • Disminución de la velocidad de conducción
      • Amplitud reducida en los potenciales de acción muscular compuestos
    • Electromiografía:
      • Sirve para distinguir de patologías de la unión neuromuscular
      • Hallazgos comunes en la electromiografía incluyen bloqueo de conducción motora y dispersión temporal.
    • Anticuerpos séricos de tipo IgG contra GQ1b: 90% de sensibilidad para el síndrome de Miller Fisher
  • Resonancia Magnética:
    • No es una herramienta diagnóstica de rutina
    • Puede excluir accidentes cerebrovasculares, lesiones de la médula espinal, malignidad, etc.

Tratamiento

Criterios de ingreso a la UCI

  • Insuficiencia respiratoria que requiera intubación y ventilación mecánica
  • Compromiso de la vía aérea:
    • Se presenta con disminución del reflejo de la tos o disfunción de la deglución
    • Intubación y ventilación mecánica
  • Disfunción cardiovascular autonómica:
    • Hipotensión
    • Bloqueos auriculoventriculares y asistolia

Terapia inmunomoduladora

  • Se inicia cuando las personas no puedan caminar de forma independiente o muestran síntomas graves o debilidad progresiva rápida.
  • 2 opciones principales:
    • Inmunoglobulina intravenosa
    • Intercambio de plasma
    • Ambos igualmente efectivos, con riesgos similares de complicaciones
    • El tratamiento puede repetirse; sin embargo, el intercambio de plasma no debe ser posterior a la inmunoglobulina intravenosa, ya que eliminaría la inmunoglobulina.

Monitoreo

  • Vigilar siempre la insuficiencia respiratoria.
  • Puede haber cambios en la presión arterial y arritmias de nueva aparición.
  • Para prevenir la embolia pulmonar en personas con movilidad limitada
  • La angustia psicológica debe tratarse precozmente con suficiente educación del paciente.
  • La rehabilitación física centrada en mejorar la función física, la fatiga y el dolor es necesaria para evitar problemas residuales a largo plazo del síndrome de Guillain-Barré.

Pronóstico

  • La mayoría muestra una recuperación significativa dentro del 1 año después del inicio.
  • La recurrencia es rara; sin embargo, aquellos que tenían síndrome de Guillain-Barré tienen más probabilidades que la población general de volver a tener el síndrome.
  • La mortalidad (estimada de 3%–10% ) es principalmente secundaria a complicaciones cardiovasculares/respiratorias.

Diagnóstico Diferencial

  • Miastenia gravis: trastorno neuromuscular autoinmune caracterizado por debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos causadas por disfunción/destrucción de los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular. Miastenia gravis se presenta con fatiga, ptosis, diplopía, disfagia, dificultad respiratoria y debilidad progresiva en las extremidades que conduce a dificultad en el movimiento. El diagnóstico se establece sobre la base de la presentación clínica, detección de anticuerpos y estudios electrofisiológicos. El tratamiento tiene como objetivo aumentar la actividad de la acetilcolina en la unión neuromuscular y la supresión de anticuerpos. La enfermedad puede asociarse con timomas e hiperplasia tímica, y en ocasiones está indicada la timectomía. La enfermedad puede progresar a una crisis colinérgica potencialmente mortal con insuficiencia respiratoria, pero esto se puede prevenir con el tratamiento adecuado. El pronóstico generalmente es bueno con tratamiento y algunas personas pueden lograr remisión a largo plazo.
  • Rabia: enfermedad infecciosa causada por un virus ARN monocatenario de sentido negativo. Este virus con forma de bala pertenece a la familia Rhabdoviridae y al género Lyssavirus. La rabia es una enfermedad prevenible que con mayor frecuencia se transmite a los humanos a través de la mordedura de un animal infectado (e.g., Murciélagos, mapaches, zorrillos y zorros). Esta enfermedad potencialmente mortal afecta el SNC y produce manifestaciones neurológicas graves. Hay 5 etapas de la enfermedad en humanos: incubación, pródromo, período neurológico agudo, coma y muerte. El diagnóstico se realiza con la detección de anticuerpos, antígenos o ARN viral en una muestra de biopsia de tejido, suero, LCR y saliva. No existe un tratamiento eficaz para la enfermedad sintomática, por lo que la prevención con inmunoglobulina antirrábica humana y vacunación es el pilar del tratamiento.
  • Leucoencefalopatía multifocal progresiva: enfermedad desmielinizante del SNC causada por el virus del poliomavirus JC, que causa la enfermedad solo en personas inmunocomprometidas. La presentación es con alteraciones cognitivas, ataxia, afasia u otros síntomas dependiendo de la ubicación de la lesión. La leucoencefalopatía multifocal progresiva se diagnostica mediante imagenología cerebral, TC o RM, que muestran lesiones en la sustancia blanca sin realce y con análisis de LCR con prueba de PCR positiva para el virus. El tratamiento es de soporte y tiene como objetivo revertir la causa de la inmunosupresión.
  • Botulismo: raro síndrome neuroparalítico causado por Clostridium botulinum, el cual libera una neurotoxina mortal (toxina botulínica) que provoca diversos grados de parálisis muscular y distintos síndromes clínicos. Los 2 tipos más comunes son el botulismo infantil y el transmitido por los alimentos. El botulismo se presenta con parálisis flácida descendente simétrica, visión borrosa e insuficiencia respiratoria y se caracteriza por mantenerse el sensorio intacto, frecuencia cardíaca y presión arterial normales, ausencia de fiebre y ausencia de déficits sensoriales. El diagnóstico se basa en criterios clínicos y puede confirmarse mediante el aislamiento de bacterias o toxinas de las heces, muestras de heridas o fuentes de alimentos. El enfoque para el tratamiento de un caso de botulismo debe incluir el tratamiento oportuno de la insuficiencia respiratoria, la administración de antitoxina y tratamiento de soporte para la parálisis.

Referencias

  1. Yuki, N., Hartung, H. P. (2012). Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 366:2294–2304. https://doi.org/10.1056/NEJMra1114525
  2. Leonhard, S.E., Mandarakas, M.R., Gondim, F.A.A. et al. (2019). Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol 15:671–683. https://doi.org/10.1038/s41582-019-0250-9
  3. Willison, H. J., Jacobs, B. C., van Doorn, P. A. (2016). Guillain-Barré syndrome. Lancet 388:717–727. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(16)00339-1
  4. Nguyen, T.P., Taylor, R.S. (2021). Guillain Barre syndrome. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532254/

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