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Síndrome de Dificuldade Respiratória Neonatal

A síndrome da dificuldade respiratória, também conhecida como doença das membranas hialinas, deve-se à produção inadequada de surfactante pulmonar nos pulmões imaturos. É mais frequente nos recém-nascidos prematuros. A incidência está inversamente relacionada com a idade gestacional, com maior risco em recém-nascidos com menos de 28 semanas. A avaliação pré-natal da maturidade pulmonar e a administração de corticosteróides podem melhorar os resultados, no caso de não ser possível evitar o parto pré-termo. O diagnóstico é clínico. Os recém-nascidos afetados apresentam sinais de dificuldade respiratória ao nascimento ou logo após, com adejo nasal, respiração ofegante e tiragem. O tratamento inclui coritcosteróides pré-natais, surfactante exógeno e suporte respiratório. Associa-se a elevada morbimortalidade nos recém-nascidos prematuros.

Última atualização: Jul 11, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Visão Geral

Definição

A síndrome da dificuldade respiratória neonatal é uma condição causada pelo défice de surfactante pulmonar, mais frequentemente observada em recém-nascidos prematuros com < 28 semanas de gestação.

Epidemiologia

  • Risco:
    • Relação inversa com a idade gestacional na altura do parto
    • Maior incidência em prematuros com < 28 semanas de gestação
  • Maior incidência em bebés brancos do sexo masculino
  • Causa significativa de morbimortalidade em prematuros

Etiologia

  • Prematuridade:
    • Ausência de células alveolares do tipo II maduras → produção insuficiente de surfactante
    • Composição lipídica e proteica diferente do surfactante num pulmão imaturo → surfactante menos ativo
  • Inativação do surfactante devido a:
    • Mecónio ou sangue nos alvéolos (mais comum em recém-nascidos de termo)
    • Stress oxidativo e mecânico (por exemplo, ventilação mecânica)
  • Diabetes materno:
    • Hiperglicemia materna → hiperinsulinemia fetal
    • O ↑ da insulina antagoniza a ação do cortisol, atrasando a produção de surfactante pulmonar
  • Cesariana sem trabalho de parto:
    • Na ausência do parto, a produção de cortisol (assim como a de outras hormonas) está diminuída.
    • Existe alteração da eliminação de fluidos do pulmão fetal comparativamente com o parto vaginal
  • Condições que causam acidose fetal (pode ↓ síntese e / ou atividade do surfactante):
    • Asfixia perinatal (lesão hipóxica das células alveolares do tipo II)
    • Sépsis
    • Hipovolemia intraparto
    • Hipotensão intraparto

Fisiopatologia

Desenvolvimento pulmonar fetal normal

  • Estadios do desenvolvimento do pulmão fetal:
    • Estadio embrionário (4ª – 7ª semana): O pulmão fetal desenvolve-se a partir do intestino anterior do feto e inicia-se a ramificação precoce.
    • Estadio pseudoglandular (5ª – 16ª semanas): ramificação dos brônquios principais até aos bronquíolos terminais
    • Estadio canalicular (16ª – 25ª semanas):
      • Formação dos bronquíolos respiratórios e alvéolos
      • Inicia-se a diferenciação para células alveolares do tipo II
      • Produção de surfactante às 20 semanas, conforme indicado por corpos lamelares no citoplasma das células alveolares tipo II
    • Estadio sacular (24ª semana até gravidez de termo): expansão dos alvéolos e maturação da composição do surfactante:
      • O surfactante aparece no líquido amniótico entre as 28 e 32 semanas.
      • A proporção de surfactante maduro está geralmente presente após as 35 semanas.
  • Pulmões fetais:
    • Não funcionais para trocas gasosas e estão preenchidos com líquido
    • A placenta serve como órgão respiratório do feto.
  • Mecanismo de requisição de surfactante:
    • Com o desenvolvimento do pulmão, os alvéolos estão revestidos por líquido → tensão superficial produzida pelas partículas líquidas
    • Na expiração do ar, as partículas superficiais contraem-se devido à tensão superficial, o que leva ao colapso alveolar.
    • Pela lei de LaPlace (pressão = tensão superficial / raio):
      • Com ↑ tensão superficial, é necessária uma pressão mais elevada
      • Além disso, é necessário um ↑ da pressão para evitar que os pequenos alvéolos (de raio pequeno) entrem em colapso
  • Surfactante:
    • Reduz a tensão superficial no interior dos alvéolos
    • Efeitos:
      • Impede o colapso alveolar no final da expiração
      • ↓ o risco de atelectasias e alteração da relação ventilação / perfusão (V / Q) nos alvéolos
    • Produzido durante o desenvolvimento fetal para preparar para a respiração de ar no nascimento

Surfactante

  • Principais constituintes do surfactante:
    • Fosfolípídos (85%):
      • Dipalmitoilfosfatidil colina (DPPC), também conhecida como “lecitina” (componente principal)
      • Fosfatidilglicerol (↑ na gravidez por volta das 35 semanas e pode ser usado como marcador de maturidade pulmonar)
      • Fosfatidilcolina, insaturada
    • Apoproteínas (10%):
      • SP-A
      • SP-B
      • SP-C
      • SP-D
    • Colesterol (lípido neutro)
  • Síntese de surfactante:
    • Fosfolípido sintetizado no retículo endoplasmático → sofre alterações no aparelho de Golgi → armazenado nos corpos lamelares das células alveolares tipo II
    • Nos corpos lamelares, as proteínas fosfolipídicas e proteínas do surfactante formam complexos de lipoproteínas surfactantes.
    • Estes complexos são secretados nos alvéolos, e o filme de superfície criado opõe-se ao colapso alveolar.
  • Reciclagem de surfactante:
    • O surfactante move-se dentro dos alvéolos (levando a ↓ da tensão superficial)
    • Regressa às células alveolares do tipo II por endocitose → para os corpos multivesiculares → corpos lamelares

Respiração ao nascimento e Síndrome de Dificuldade Respiratória

  • Transição normal:
    • Durante a vida fetal:
      • ↑ Resistência vascular pulmonar (RVP) devido à distensão provocada pelo líquido
      • Resistência vascular sistémica inferior (RVS)
    • Com as primeiras respirações:
      • ↑ RVS e ↓ RVP com o início de ventilação
      • Eliminação do líquido das vias aéreas e encerramento dos shunts da direita para a esquerda
  • Na deficiência de surfactante (em pulmões prematuros), há ↑ da tensão superficial, exigindo ↑ da pressão para expansão alveolar, o que resulta em:
    • Instabilidade pulmonar no final da expiração
    • Volume pulmonar baixo e ↓ da complacência
    • Colapso de algumas regiões pulmonares (atelectasias) → alteração da relação V / Q
  • Estas alterações V / Q resultam em hipóxia, hipercapnia e acidose:
    • Pode levar a vasoconstrição arterial pulmonar com aumento do shunt da direita para a esquerda através do foramen ovale e canal arterial
    • ↓ do fluxo sanguíneo pulmonar → isquemia, lesão alveolar e desencadeia uma resposta inflamatória
    • Inflamação → derrame / edema nos espaços alveolares → ↑ da resistência vascular pulmonar ou RVP (que, em casos normais, deve ser baixa)
  • O baixo débito urinário em prematuros contribui para a retenção de líquidos.
Neonatal respiratory distress syndrome

Fisiopatologia da síndrome de dificuldade respiratória neonatal:
A: Alvéolo normal: O surfactante reduz a tensão de superfície, prevenindo o colapso alveolar durante a expiração.
B: Deficiência de surfactante: É necessário aumentar a pressão para manter a expansão alveolar, levando a um aumento da probabilidade de colapso durante o fim da expiração.

Imagem por Lecturio.

Apresentação Clínica

Sinais e sintomas

  • Síndrome de dificuldade respiratória:
    • Com início minutos a horas após o nascimento
    • Torna-se progressivamente pior ao longo das primeiras 48-72 horas de vida
  • Os bebés afetados são geralmente prematuros e mostram sinais de dificuldade respiratória:
    • Taquipneia
    • Adejo nasal
    • Grunhido expiratório, devido à expiração contra uma glote parcialmente encerrada
    • Cianose (devido ao shunt da direita para a esquerda)
  • À auscultação:
    • Os sons respiratórios podem estar normais ou diminuídos, com um som tubular rude.
    • Crepitações basais finas bilateralmente

Evolução da síndrome de dificuldade respiratória

  • Descomplicada: Geralmente progride durante 48-72 horas e pode ser seguida por:
    • ↑ da produção endógena de surfactante
    • Resolução da dificuldade respiratória no final da 1ª semana de vida
    • O bebé pode ter diurese durante este processo.
  • Grave ou aqueles sob tratamento inadequado podem desenvolver:
    • Hipotensão
    • Cianose
    • Os grunhidos diminuem ou desaparecem
    • Acidose respiratória-metabólica mista
    • Apneia e respiração irregular, o que indica fadiga
  • Complicações da síndrome de dificuldade respiratória neonatal:
    • Paragem respiratória
    • Fugas de ar alveolar (enfisema intersticial, pneumotórax)
    • Hemorragia pulmonar
    • Hemorragia intraventricular
  • O tratamento com surfactante exógeno melhora o curso da doença e leva a uma resolução mais rápida dos sintomas.

Diagnóstico

  • O diagnóstico é principalmente clínico:
    • Prematuridade
    • Exame objetivo
  • Radiografia do tórax:
    • Padrão reticulogranular difuso (aparência em vidro fosco)
    • Broncograma aéreo:
      • Contorno das grandes vias aéreas, cheias de ar sobrepostas nos pulmões opacos
      • No início, é frequentemente mais proeminente no lobo inferior esquerdo devido à sobreposição da sombra cardíaca
  • Gasometria arterial:
    • Hipoxemia que melhora com suplementação de oxigénio
    • Hipercapnia consoante a progressão da doença
    • Acidose metabólica ou acidose metabólica respiratória mista
Criança com síndrome do desconforto respiratório por raio-x de tórax

Radiografia do tórax 1 dia após o nascimento de um menino que, após 29 semanas e 3 dias de idade gestacional, desenvolveu dificuldade respiratória:
A radiografia mostra sinais de síndrome de dificuldade respiratória com opacidades granulares finas generalizadas, que formam broncogramas aéreos. O tórax tem a forma de sino devido à diminuição do volume pulmonar.

Imagem : “X-ray of infant respiratory distress syndrome (IRDS)” por Mikael Häggström. Licença: CC0 1.0

Tratamento

Prevenção da Síndrome de dificuldade respiratória neonatal

  • Como é uma doença da prematuridade, a forma de prevenção mais eficaz é evitar o parto pré-termo, quando possível.
  • Determinar a maturidade pulmonar fetal (através do líquido amniótico), nas ameaças de parto pré-termo:
    • Níveis de fosfatidilglicerol
    • Níveis de lecitina / esfingomielina:
      • Nível> 2 (às 35 semanas) indica baixo risco de síndrome de dificuldade respiratória neonatal.
      • É um método demorado
    • Contagem de corpos lamelares:
      • Mede a produção de surfactante
      • ≥ 50.000 é indicativo de maturidade pulmonar
  • Se não for possível evitar o parto pré-termo, o tratamento inclui:
    • Corticosteroides no período pré-natal:
      • Melhora a síntese e libertação de surfactante
      • Acelera a maturidade pulmonar
      • Indicados no parto pré-termo
    • Reposição com surfactante exógeno:
      • Benéfico em prematuros com <30 semanas de gestação
      • Fornece suporte até ao início da produção endógena
      • A administração nos primeiros 30–60 minutos de vida provoca maior benefício.
      • Administrado por via endotraqueal ou por aerossol (via menos invasiva)

Tratamento respiratório

  • A ressuscitação e a avaliação na sala de parto focam-se nas vias aéreas, respiração e circulação (ABCs).
  • Suporte respiratório especialmente em bebés com menos de 28 semanas de idade gestacional
  • O objetivo é obter ventilação e oxigenação eficazes da forma menos invasiva possível:
    • Manter a PaO 2 em 50-80 mm Hg:
      • Para manter a oxigenação dos tecidos
      • Para evitar o risco de toxicidade por oxigénio
    • Manter o pH > 7,25
  • Intervenções:
    • Pressão nasal positiva contínua nas vias aéreas (nCPAP):
      • Considerada uma alternativa à entubação endotraqueal ou ventilação mecânica, se possível
      • CPAP (com pressão de 5 cm H2O e aumentar para 6–8 cm H2O, conforme indicado)
    • Entubação endotraqueal e ventilação mecânica assistida na insuficiência respiratória:
      • PaO2< 50 mm Hg apesar das necessidades de FiO₂ ou de 100% de oxigénio no CPAP ≥ 0,40
      • PCO2> 60 mm Hg
      • pH <7,20
    • A ventilação oscilatória de alta frequência pode ser considerada em casos graves ou para reduzir a lesão pulmonar associada ao ventilador.
Recém-nascido prematuro em cpap

Síndrome da dificuldade respiratória: recém-nascido prematuro (sob pressão positiva contínua nas vias aéreas)

Imagem : “Premature infant CPAP” por Brian Hall. Licença: Domínio Público

Tratamento adicional

  • Regulação térmica :
    • Necessário para evitar hipotermia neonatal
    • Colocar o bebé num aquecedor radiante e manter a temperatura central entre 36,5 ° C (97,7 ° F) e 37 ° C (98,6 ° F).
  • Fluidos e nutrição:
    • Monitorizar os fluidos, pois os rins neonatais têm capacidades de concentração limitadas:
      • Medição do peso diariamente
      • Atenção à entrada e saída
      • Monitorização regular dos eletrólitos
      • Evitar a sobrecarga de fluido (↑ o risco de persistência do canal arterial / PDA)
    • Suporte nutricional: nutrição parenteral total
  • Suporte cardiovascular:
    • Monitorizar atentamente a pressão arterial e evitar a hipotensão.
    • Opções de tratamento, se pressão arterial baixa:
      • Soro fisiológico normal (com cautela) com vasopressores, quando indicados
      • Dose de carga de hidrocortisona (em hipotensão persistente)

Diagnóstico Diferencial

  • Síndrome de aspiração de mecónio: dificuldade respiratória leve a grave com mais frequência em recém-nascidos de termo ou pós-termo com líquido amniótico contaminado com mecónio. A aspiração de mecónio espesso pode levar à hipóxia e acidose com obstrução parcial das vias aéreas, causando pneumotórax ou pneumomediastino. As radiografias de tórax podem ser normais ou mostrar opacificação do parênquima, infiltrados irregulares e / ou retilinização do diafragma. O tratamento é idealmente pré-natal, com prevenção do parto para além das 41 semanas e monitorização fetal cardíaca durante o parto. Após o parto, o tratamento baseia-se nas diretrizes de reanimação neonatal.
  • Atresia das choanas: malformação nasal mais comum. Esta deformidade pode ser isolada ou fazer parte de uma síndrome dismórfica com anormalidades ósseas da placa pterigóide. Deve-se suspeitar em bebés com cianose cíclica, com agravamento na alimentação e alívio com o choro, quando a boca está aberta. A atresia das choanas unilateral (⅔ dos casos) pode não ser diagnosticada inicialmente. A incapacidade de passar um cateter através do nariz até 3-4 cm na orofaringe sugere o diagnóstico. O diagnóstico é confirmado por tomografia computorizada com contraste intranasal que revela estreitamento ao nível da placa pterigóide. O tratamento consiste na colocação de uma via aérea oral e alimentação por sonda até reparação da obstrução por cirurgia ou endoscopia.
  • Taquipneia transitória do recém-nascido: atraso na eliminação do líquido pulmonar, mais comum em prematuros tardios, bebés de cesariana sem trabalho de parto, e bebés com depressão respiratória ao nascimento. Este distúrbio ocorre geralmente após um parto normal ou cesariana sem intercorrências, com início precoce de taquipneia, às vezes com tiragem ou grunhidos expiratórios. A radiografia do tórax revela marcas vasculares pulmonares proeminentes, linhas de líquido nas fissuras, ventilação excessiva, diafragma retilinizado e derrame pleural. Desaparece geralmente em 2–3 dias e o tratamento é de suporte.
  • Hérnia diafragmática congénita: defeito congénito do diafragma fetal que permite a herniação do conteúdo abdominal para o tórax, levando à hipoplasia pulmonar do lado afetado. Classifica-se em: hérnia de Bochdalek posterolateral (Bochdalek do lado esquerdo em 85% dos casos), hérnia de Morgagni anterior, hérnia paraesofágica e hérnia do hiato. Os casos ligeiros podem ser reparados nos primeiros dias de vida, com bom prognóstico a longo prazo. Os casos mais graves requerem níveis elevados de suporte; associam-se a problemas respiratórios, do neurodesenvolvimento e do crescimento a longo prazo; e pode ser fatal.
  • Hipertensão pulmonar persistente: a pressão vascular pulmonar permanece alta após o nascimento, em vez de fazer a transição para um sistema de pressão mais baixa. Isto provoca um shunt da direita para a esquerda ao longo do foramen ovale e persistência do canal arterial, causando hipoxemia grave. É mais comum em recém-nascidos de termo e prematuros tardios (≥ 34 semanas). Os pacientes costumam apresentar dificuldades respiratórias no parto ou nas primeiras 24 horas, com taquipneia, grunhidos, cianose e alargamento nasal. O diagnóstico definitivo baseia-se nos achados do ecocardiograma (que revela hipertensão pulmonar). O tratamento é de suporte e inclui oxigenoterapia e suporte ventilatório e circulatório.

Referências

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  9. Yadav, S, Lee, B. (2020). Neonatal respiratory distress syndrome. Retrieved March 26, 2021, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560779

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