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Síndrome de Budd-Chiari

A síndrome de Budd-Chiari é uma condição resultante da interrupção do fluxo normal do sangue no fígado. O tipo primário surge a partir de um mecanismo venoso que afeta as veias hepáticas ou a veia cava inferior, como é o caso de uma trombose; mas esta síndrome também pode resultar de uma lesão que comprime ou invade as veias (tipo secundário). O doente apresenta-se tipicamente com hepatomegalia, ascite e desconforto abdominal, geralmente de forma subaguda ou crónica. O diagnóstico é confirmado pela ecografia com Doppler. O tratamento inclui a abordagem da doença de base que provocou a oclusão venosa. Para além disso, envolve a prevenção de novos eventos através da anticoagulação, o restabelecimento do fluxo sanguíneo e a descompressão hepática. O transplante hepático deve ser considerado se o tratamento inicial falhar e/ou o doente apresentar cirrose hepática descompensada.

Última atualização: Jun 24, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Definição

  • Obstrução do fluxo venoso hepático
  • A interrupção do fluxo pode ocorrer nas veias hepáticas, na veia cava inferior (VCI) ou em ambas.
  • Tipos:
    • Síndrome de Budd-Chiari primária: obstrução por um processo venoso ou lesão venosa endoluminal (trombose ou flebite).
    • Síndrome de Budd-Chiari secundária: compressão ou invasão das veias hepáticas e/ou da VCI por uma lesão com origem externa à veia.

Epidemiologia

  • Em países não asiáticos:
    • Mulheres > Homens
    • É mais frequente a oclusão da veia hepática.
  • Nos países asiáticos:
    • Afeta predominantemente os homens
    • A obstrução isolada da VCI ou da VCI e das veias hepáticas simultaneamente são os casos mais frequentes.

Etiologia

  • Estados de hipercoagulabilidade (80%):
    • Policitemia vera e outras doenças mieloproliferativos
    • Neoplasias malignas
    • Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)
    • Síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos (SAAF)
    • Mutação do Fator V de Leiden
    • Deficiência de antitrombina
    • Deficiência de proteína C e S
    • Mutação do gene do fator II G20210A
    • Gravidez
    • Efeito secundário de fármacos (por exemplo, contraceção hormonal com estrogénios)
  • Neoplasias malignas (por invasão direta ou compressão):
    • O carcinoma hepatocelular é o mais comum.
    • Carcinoma renal
    • Carcinoma da suprarrenal
  • Infeções ou lesões hepáticas benignas (por exemplo, abcesso, adenoma)
  • Outras condições:
    • Doença celíaca
    • Colite ulcerosa
    • Doença de Behçet
    • Sarcoidose
    • Síndrome de Sjogren
    • “Teias” membranosas (veias hepáticas ou VCI)
  • Idiopática

Fisiopatologia

  • A oclusão de uma das veias hepáticas geralmente não causa patologia.
  • Quando 2 das 3 veias hepáticas estão ocluídas, ocorre congestão venosa hepática.
  • Congestão venosa hepática → dilatação sinusoidal e hipertensão pós-sinusoidal → aumento do líquido intersticial → aumento da pressão hepática e congestão:
    • Distensão da cápsula do fígado (manifestada como dor).
    • Aumento do tamanho do fígado (hepatomegalia)
    • O líquido filtrado excede a capacidade de drenagem linfática, causando extravasamento de líquido (ascite).
    • Aumento da pressão e congestão → redução do fluxo sanguíneo → lesão hepatocelular (“fígado em noz-moscada”: aparência manchada do fígado)
    • A congestão e lesão hepática persistentes levam a complicações:
      • Insuficiência hepática
      • Cirrose
      • Hipertensão portal
      • Carcinoma hepatocelular
Fisiopatologia síndrome de budd-chiari

Síndrome de Budd-Chiari: a oclusão das veias hepáticas causa congestão venosa hepática. Esta congestão aumenta a pressão sinusoidal no fígado, levando à redução do fluxo sanguíneo hepático. Isto acaba por conduzir a lesão hepatocelular por hipóxia. O dano hepático resulta na hipertensão portal.

Imagem de Lecturio.

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Apresentação Clínica

  • Tríade de sintomas mais comum:
    1. Dor abdominal
    2. Hepatomegalia
    3. Ascite
  • Pode incluir icterícia, edema dos membros inferiores, encefalopatia e hemorragia gastrointestinal, consoante a gravidade
  • Os sinais e sintomas encontrados variam com o timing do diagnóstico:
    • Insuficiência hepática fulminante:
      • Apresentação menos comum
      • Encefalopatia hepática observada em até 8 semanas após o início da icterícia
      • Transaminases e tempo de protrombina/relação normalizada internacional (PT/INR) elevados
      • Sem colaterais venosos
    • Síndrome de Budd-Chiari aguda:
      • Os sinais e sintomas desenvolvem-se num período de semanas, mas sem insuficiência hepática.
      • Icterícia, dor abdominal, ascite refratária
      • Sem colaterais venosos
    • Síndrome de Budd-Chiari subaguda:
      • Apresentação mais comum
      • Pode ser assintomático ou apresentar os sintomas comuns que se desenvolvem gradualmente ao longo de 3 meses ou mais
      • Presença de colaterais venosos
    • Síndrome de Budd-Chiari crónica:
      • Os sintomas comuns aparecem quando se desenvolve cirrose hepática.
      • Estão presentes estigmas de cirrose (aranhas vasculares, eritema palmar)
      • São também observados sinais de hipertensão portal (varizes esofágicas, ascite, veias colaterais)
      • A encefalopatia hepática é pouco frequente.
Drenagem de cirrose ascite

Imagem que mostra um doente com ascite a realizar paracentese.


Imagem: “Draining ascites, secondary to hepatic cirrhosis” by John Campbell. Licença: Domínio Público

Diagnóstico

  • Ecografia com Doppler (Ecodoppler):
    • Exame de diagnóstico de 1ª linha
    • Achados possíveis:
      • Não ser visível a junção das veias hepáticas principais com a VCI
      • Veias hepáticas com paredes espessas, irregulares ou dilatadas
      • “Teias” membranosas na(s) veia(s) hepática(s)
      • Visualização de um trombo; pode coincidir uma trombose da veia porta ou esplénica
    • Padrões anormais de fluxo na veia hepática:
      • Veia hepática principal sem fluxo ou com fluxo retrógrado/turbulento
      • Grandes colaterais intra-hepáticos ou subcapsulares com fluxo contínuo
  • Tomografia computorizada (TC):
    • Para confirmar o diagnóstico e auxiliar no planeamento do tratamento
    • Achados:
      • Enchimento tardio ou ausente das veias hepáticas principais
      • Diminuição e/ou ausência de fluxo na VCI
      • Fígado com aparência irregular / às manchas
      • Causas secundárias como os tumores
  • Ressonância magnética (RM):
    • Achados semelhantes aos visualizados na TC
    • Pode demonstrar alterações das veias hepáticas e a presença de colaterais intra-hepáticos
  • Venografia:
    • Gold standard
    • Realizada se os exames não invasivos forem inconclusivos
    • As informações obtidas permitem direcionar a terapêutica, pois definem quais os vasos envolvidos.
    • A venografia por ressonância magnética também define a anatomia venosa.
  • Biópsia hepática:
    • Realizada se o diagnóstico não for claro
    • Achados: congestão, necrose e hemorragia da região central
    • Ajuda a identificar os doentes elegíveis para derivação portossistémica intra-hepática transjugular (TIPS, pela sigla em inglês) quando há fibrose significativa ou congestão grave.
  • Testes adicionais:
    • Análises laboratoriais:
      • Insuficiência hepática aguda ou fulminante: ↑ transaminases
      • Insuficiência hepática fulminante: ↑ PT/INR
      • Subaguda ou crónica: as transaminases podem estar normais ou apresentar uma elevação ligeira
    • Análise do líquido ascítico:
      • Gradiente sero-ascítico de albumina (SAAG, pela sigla em inglês) > 1,1
      • Leucócitos < 500/μL
    • Como em 80% dos casos existe uma causa subjacente, é recomendada a realização de uma investigação etiológica adicional.

Tratamento e Prognóstico

Tratamento

  • Estabilizar e tratar a etiologia subjacente.
  • Prevenir a propagação do coágulo: anticoagulantes (heparina ou varfarina)
  • Aliviar a obstrução e restabelecer o fluxo sanguíneo:
    • Trombólise localizada se síndrome de Budd-Chiari aguda
    • Angioplastia com balão +/- colocação de stent em caso de doença aguda ou subaguda
  • Descompressão do fígado congestionado por TIPS ou tratamento cirúrgico:
    • Foco do tratamento na síndrome de Budd-Chiari crónica
    • Opção nos casos agudos ou subagudos quando o tratamento inicial não teve sucesso
    • A colocação de TIPS cria uma via alternativa de saída do fluxo hepático.
    • Derivação cirúrgica:
      • Um procedimento menos comum
      • Drena o sistema venoso portal para a VCI ou para outra veia sistémica
  • Prevenir o agravamento da função hepática e o desenvolvimento de complicações:
    • Restrição dietética de sódio, diuréticos, paracentese para controlo das complicações da hipertensão portal
    • Transplante hepático: se o tratamento inicial/descompressão hepática falhar ou se houver cirrose descompensada

Prognóstico

  • O prognóstico piora com os seguintes fatores:
    • Idade avançada
    • Doença crónica ao diagnóstico
    • Insuficiência hepática grave
    • Ascite refratária
    • Presença de trombose da veia porta
  • Sobrevida a 3 anos de 10% sem tratamento
  • Sobrevida a 5 anos de até 75% com tratamento
  • Causas de morte: ascite intratável, hemorragia gastrointestinal e insuficiência hepática

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Diagnóstico Diferencial

  • Insuficiência cardíaca congestiva (ICC): incapacidade do coração de fornecer ao corpo o débito cardíaco necessário para atender às suas necessidades metabólicas. A insuficiência cardíaca direita causa hepatopatia congestiva. Pode apresentar-se com fígado de noz-moscada e sinais de hipertensão portal, como ascite, hepatomegalia dolorosa e edema dos membros inferiores. A presença de turgescência venosa jugular ao exame objetico é compatível com ICC. A diferenciação entre a síndrome de Budd-Chiari e a ICC pode ser feita através do Ecodoppler.
  • Síndrome de obstrução sinusoidal hepática (doença veno-oclusiva): condição que se pode desenvolver em adultos submetidos a transplante de células hematopoiéticas. A fisiopatologia baseia-se na lesão das células endoteliais sinusoidais, levando à necrose hepática. Apresenta-se por edema, hepatomegalia dolorosa, ascite e icterícia, tal como na síndrome de Budd-Chiari. A história clínica complementada com exames laboratoriais e de imagem permitem o diagnóstico.
  • Outras causas de doença hepática aguda ou crónica (hepatite vírica, doença hepática alcoólica, hepatite induzida por fármacos): Diferentes tipos de doença hepática também podem apresentar-se de forma semelhante (icterícia, ascite, hepatomegalia). Estas patologias podem ter início agudo ou crónico. A progressão da lesão hepática, independentemente da causa, pode levar a cirrose e à hipertensão portal. A história clínica (medicação, álcool, exposição), juntamente com análises laboratoriais e exames imagiológicos ajudam a determinar a etiologia da doença hepática.

Referências

  1. Hitawala, A., Gupta, V. (2020). Budd Chiari Syndrome. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558941/
  2. Lai, M. (2019). Budd-Chiari syndrome: Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate. Retrieved 5 Nov 2020 from: https://www.uptodate.com/contents/budd-chiari-syndrome-epidemiology-clinical-manifestations-and-diagnosis?search=budd%20chiari&source=search_result&selectedTitle=1~129&usage_type=default&display_rank=1#H79561969
  3. Lai, M. (2020) Etiology of the Budd-Chiari syndrome. UpToDate. Retrieved 16 Nov 2020 from https://www.uptodate.com/contents/etiology-of-the-budd-chiari-syndrome
  4. Lai, M. (2020) Budd-Chiari syndrome: Management. UpToDate. Retrieved 16 Nov 2020, from https://www.uptodate.com/contents/budd-chiari-syndrome-management
  5. Moore, C., Van Thiel, D. (2013) Cirrhotic ascites review: Pathophysiology, Diagnosis and Management. World J Hepatol. 5(5): 251–263.

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