Síndrome de Budd-Chiari

Descripción General

Definición

• Obstrucción del drenaje venoso hepático
• La interrupción del drenaje puede establecerse en las venas hepáticas, la vena cava inferior o ambas.
• Tipos:
  • Síndrome de Budd-Chiari primario: obstrucción por un proceso venoso o una lesión venosa endoluminal (trombosis o flebitis)
  • Síndrome de Budd-Chiari secundario: compresión o invasión de las venas hepáticas y/o de la vena cava inferior por una lesión que se origina fuera de la vena

Epidemiología

• En países no asiáticos:
  • Mujeres > hombres
  • Se observa con mayor frecuencia la oclusión de la vena hepática.
• En países asiáticos:
  • Afecta predominantemente a hombres
  • Obstrucción de la vena cava inferior solamente y de la vena hepática son más comunes

Etiología

• Trastornos de hipercoagulabilidad (80%):
  • Policitemia vera y otros trastornos mieloproliferativos
  • Malignidad
  • Hemoglobinuria paroxística nocturna
  • Síndrome antifosfolípido
  • Mutación del factor V de Leiden
  • Deficiencia de antitrombina
  • Deficiencia de proteína C y S
  • Mutación del gen del factor II G20210A
  • Embarazo
  • Efecto secundario de medicamentos (e.g., anticoncepción hormonal que contiene estrógeno)
• Malignidad (por invasión directa o compresión):
  • El carcinoma hepatocelular es el más frecuente.
  • Carcinoma renal
  • Cáncer de la glándula suprarrenal
• Infecciones o lesiones hepáticas benignas (e.g., absceso, adenoma)
• Afecciones misceláneas:
  • Enfermedad celíaca
  • Colitis ulcerosa
  • Síndrome de Behcet
  • Sarcoidosis
  • Síndrome de Sjogren
  • Obstrucciones membranosas (venas hepáticas o vena cava inferior)
• Idiopática

Fisiopatología

• Generalmente, la oclusión de una vena hepática no produce patología.
• Cuando se ocluyen 2 de 3 venas hepáticas, se produce congestión venosa hepática.
• Congestión venosa hepática → dilatación sinusoidal e hipertensión postsinusoidal → aumento del líquido intersticial → aumento de la presión hepática y congestión:
  • La cápsula hepática se estira (se manifiesta como dolor).
  • Agrandamiento del hígado (hepatomegalia)
  • El líquido filtrado excede la capacidad de drenaje linfático, lo que provoca la extravasación de líquido (ascitis).
  • Aumento de la presión y congestión → flujo sanguíneo reducido → lesión y daño hepatocelular (“hígado en nuez moscada”: aspecto moteado del hígado)
  • La congestión y lesión hepáticas persistentes conducen a complicaciones:
    • Insuficiencia hepática
    • Cirrosis
    • Hipertensión portal
    • Carcinoma hepatocelular

Presentación Clínica

• Tríada de síntomas comunes:
  1. Dolor abdominal
  2. Hepatomegalia
  3. Ascitis
• Puede incluir ictericia, edema de las extremidades inferiores, encefalopatía y hemorragia digestiva según la gravedad
• Los síntomas y los hallazgos anormales varían según la presentación:
  • Insuficiencia hepática fulminante:
    • Presentación menos común
    • Encefalopatía hepática observada dentro de las 8 semanas posteriores al inicio de la ictericia
    • Elevación de las transaminasas y de la relación tiempo de protrombina (TP)/índice internacional normalizado (INR, por sus siglas en inglés)
    • Sin colaterales venosos
  • Síndrome de Budd-Chiari agudo:
    • Los síntomas y signos se desarrollan en un período de semanas, pero sin insuficiencia hepática.
    • Ictericia, dolor abdominal, ascitis recurrente
    • Sin colaterales venosos
  • Síndrome de Budd-Chiari subagudo:
    • Presentación más común
    • Puede ser asintomático o los síntomas comunes se desarrollan gradualmente a lo largo de 3 meses o más
    • Presencia de colaterales venosas
  • Síndrome de Budd-Chiari crónico:
    • Los síntomas comunes se presentan ya cuando se ha desarrollado la cirrosis.
    • Se observan estigmas de cirrosis (telangiectasias, eritema palmar)
    • También se observan signos de hipertensión portal (várices esofágicas, ascitis, venas colaterales)
    • La encefalopatía hepática es poco frecuente.

Diagnóstico

• Ultrasonido Doppler:
  • Prueba diagnóstica de 1ra línea
  • Posibles hallazgos:
    • No se visualiza la unión de las principales venas hepáticas con la vena cava inferior
    • Paredes gruesas, irregulares o dilatadas de las venas hepáticas
    • Obstrucciones membranosas en las venas hepáticas
    • Visualización de trombo; la trombosis de la vena porta o esplénica puede coincidir
  • Patrones de flujo anormales en la vena hepática:
    • Vena hepática grande sin flujo o con flujo inverso/turbulento
    • Grandes colaterales intrahepáticos o subcapsulares con flujo continuo
• Tomografía computarizada (TC):
  • Para confirmar el diagnóstico y ayudar en la planificación del tratamiento
  • Hallazgos:
    • Llenado tardío o ausente de las principales venas hepáticas
    • Estrechamiento y/o ausencia de flujo en la vena cava inferior
    • Aspecto moteado del hígado
    • Causas secundarias como tumores
• Resonancia magnética (RM):
  • Hallazgos similares a la TC
  • Puede demostrar anomalías de las venas hepáticas y colaterales intrahepáticas
• Venografía:
  • Estándar de oro
  • Se realiza si las pruebas no invasivas no son concluyentes
  • La información obtenida puede dirigir la terapia, ya que define qué vasos están involucrados.
  • La venografía por RM también define la anatomía venosa.
• Biopsia hepática:
  • Se realiza si el diagnóstico no está claro
  • Hallazgos: congestión de la zona central, necrosis y hemorragia
  • Ayuda a identificar pacientes para derivación portosistémica intrahepática transyugular cuando hay fibrosis significativa o congestión severa
• Exámenes adicionales:
  • Pruebas de laboratorio:
    • Insuficiencia hepática aguda o fulminante: ↑ aminotransferasas
    • Insuficiencia hepática fulminante: ↑ TP/INR
    • Subaguda o crónica: aminotransferasas en niveles normales o levemente elevadas
  • Análisis de líquido ascítico:
    • Gradiente de albúmina sérica-ascitis > 1,1
    • Leucocitos < 500/μL
  • Como el 80% de los casos tiene una afección subyacente, se recomienda un estudio adicional dirigido a la etiología.

Tratamiento y Pronóstico

Tratamiento

• Estabilizar y tratar la etiología subyacente.
• Evitar la propagación del coágulo: anticoagulantes (heparina o warfarina)
• Aliviar la obstrucción y restablecer el flujo sanguíneo:
  • Trombólisis localizada en el síndrome de Budd-Chiari agudo
  • Angioplastia con globo +/- colocación de stent para enfermedad aguda o subaguda
• Descomprimir el hígado congestionado con derivación portosistémica intrahepática transyugular o terapia quirúrgica:
  • Enfoque del tratamiento en el síndrome de Budd-Chiari crónico
  • Una opción para los tipos agudos o subagudos si el tratamiento inicial no tiene éxito
  • La colocación de derivación portosistémica intrahepática transyugular crea un tracto de salida alternativo.
  • Derivación quirúrgica:
    • Un procedimiento menos común
    • Drena el sistema venoso portal en la vena cava inferior u otra vena sistémica
• Prevenir un mayor deterioro hepático y complicaciones:
  • Restricción dietética de sodio, diuréticos, paracentesis para controlar las complicaciones de la hipertensión portal
  • Trasplante hepático: si falla el tratamiento inicial/descompresión hepática o si hay cirrosis descompensada

Pronóstico

• El pronóstico empeora con los siguientes factores:
  • Edad avanzada
  • Enfermedad crónica en el momento del diagnóstico
  • Insuficiencia hepática grave
  • Ascitis refractaria
  • Presencia de trombosis de la vena porta
• Supervivencia a los 3 años del 10% sin tratamiento
• Supervivencia a los 5 años de hasta el 75% con tratamiento
• Causas de muerte: ascitis recurrente, hemorragia digestiva e insuficiencia hepática

Diagnóstico Diferencial

• Insuficiencia cardíaca: incapacidad del corazón para suministrar al cuerpo un gasto cardíaco normal para satisfacer las necesidades metabólicas. La insuficiencia cardíaca del lado derecho causa enfermedad hepática congestiva. Puede presentarse con hígado en nuez moscada y signos de hipertensión portal como ascitis, hepatomegalia sensible y edema de las extremidades inferiores. La presencia de presión venosa yugular elevada en el examen se observa en la insuficiencia cardíaca. Se puede establecer una diferenciación adicional entre el síndrome de Budd-Chiari y la insuficiencia cardíaca mediante ultrasonido Doppler.
• Síndrome de obstrucción sinusoidal hepática (enfermedad venooclusiva): una afección que puede desarrollarse en adultos que se someten a un trasplante de células hematopoyéticas. La fisiopatología es la lesión de las células endoteliales sinusoidales que conducen a la necrosis hepática. Se presenta como edema, hepatomegalia dolorosa, ascitis e ictericia como en el síndrome de Budd-Chiari. Los antecedentes con las pruebas de laboratorio e imagenología conducen al diagnóstico.
• Otras causas de enfermedad hepática aguda o crónica (hepatitis viral, enfermedad hepática alcohólica, hepatitis inducida por medicamentos): diferentes tipos de enfermedad hepática también inician con una presentación similar (ictericia, ascitis, hepatomegalia). Estas afecciones pueden tener un inicio agudo y crónico. La progresión de la lesión hepática, independientemente de la causa, puede provocar cirrosis e hipertensión portal. Los antecedentes (medicamentos, alcohol, exposición), las pruebas de laboratorio y la imagenología ayudan a determinar la etiología de la enfermedad hepática.