Síndrome de Budd-Chiari

Descrição Geral

Definição

• Obstrução do fluxo venoso hepático
• A interrupção do fluxo pode ocorrer nas veias hepáticas, na veia cava inferior (VCI) ou em ambas.
• Tipos:
  • Síndrome de Budd-Chiari primária: obstrução por um processo venoso ou lesão venosa endoluminal (trombose ou flebite).
  • Síndrome de Budd-Chiari secundária: compressão ou invasão das veias hepáticas e/ou da VCI por uma lesão com origem externa à veia.

Epidemiologia

• Em países não asiáticos:
  • Mulheres > Homens
  • É mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequente a oclusão da veia hepática.
• Nos países asiáticos:
  • Afeta predominantemente os homens
  • A obstrução isolada da VCI ou da VCI e das veias hepáticas simultaneamente são os casos mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome frequentes.

Etiologia

• Estados de hipercoagulabilidade (80%):
  • Policitemia vera e outras doenças mieloproliferativos
  • Neoplasias malignas
  • Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)
  • Síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos (SAAF)
  • Mutação do Fator V de Leiden
  • Deficiência de antitrombina
  • Deficiência de proteína C e S
  • Mutação do gene Gene A category of nucleic acid sequences that function as units of heredity and which code for the basic instructions for the development, reproduction, and maintenance of organisms. Basic Terms of Genetics do fator II G20210A
  • Gravidez
  • Efeito secundário de fármacos (por exemplo, contraceção hormonal com estrogénios)
• Neoplasias malignas (por invasão direta ou compressão):
  • O carcinoma hepatocelular é o mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum.
  • Carcinoma renal
  • Carcinoma da suprarrenal
• Infeções ou lesões hepáticas benignas (por exemplo, abcesso, adenoma)
• Outras condições:
  • Doença celíaca
  • Colite ulcerosa
  • Doença de Behçet
  • Sarcoidose
  • Síndrome de Sjogren
  • “Teias” membranosas (veias hepáticas ou VCI)
• Idiopática

Fisiopatologia

• A oclusão de uma das veias hepáticas geralmente não causa patologia.
• Quando 2 das 3 veias hepáticas estão ocluídas, ocorre congestão venosa hepática.
• Congestão venosa hepática → dilatação sinusoidal e hipertensão pós-sinusoidal → aumento do líquido intersticial → aumento da pressão hepática e congestão:
  • Distensão da cápsula do fígado (manifestada como dor).
  • Aumento do tamanho do fígado (hepatomegalia)
  • O líquido filtrado excede a capacidade de drenagem linfática, causando extravasamento de líquido (ascite).
  • Aumento da pressão e congestão → redução do fluxo sanguíneo → lesão hepatocelular (“fígado em noz-moscada”: aparência manchada do fígado)
  • A congestão e lesão hepática persistentes levam a complicações:
    • Insuficiência hepática
    • Cirrose
    • Hipertensão portal
    • Carcinoma hepatocelular

Apresentação Clínica

• Tríade de sintomas mais comum:
  1. Dor abdominal
  2. Hepatomegalia
  3. Ascite
• Pode incluir icterícia, edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema dos membros inferiores, encefalopatia e hemorragia gastrointestinal, consoante a gravidade
• Os sinais e sintomas encontrados variam com o timing do diagnóstico:
  • Insuficiência hepática fulminante:
    • Apresentação menos comum
    • Encefalopatia hepática observada em até 8 semanas após o início da icterícia
    • Transaminases Transaminases A subclass of enzymes of the transferase class that catalyze the transfer of an amino group from a donor (generally an amino acid) to an acceptor (generally a 2-keto acid). Most of these enzymes are pyridoxyl phosphate proteins. Autoimmune Hepatitis e tempo de protrombina/relação normalizada internacional (PT/INR) elevados
    • Sem colaterais venosos
  • Síndrome de Budd-Chiari aguda:
    • Os sinais e sintomas desenvolvem-se num período de semanas, mas sem insuficiência hepática.
    • Icterícia, dor abdominal, ascite refratária
    • Sem colaterais venosos
  • Síndrome de Budd-Chiari subaguda:
    • Apresentação mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome comum
    • Pode ser assintomático ou apresentar os sintomas comuns que se desenvolvem gradualmente ao longo de 3 meses ou mais MAIS Androgen Insensitivity Syndrome
    • Presença de colaterais venosos
  • Síndrome de Budd-Chiari crónica:
    • Os sintomas comuns aparecem quando se desenvolve cirrose hepática.
    • Estão presentes estigmas de cirrose (aranhas vasculares, eritema palmar)
    • São também observados sinais de hipertensão portal (varizes esofágicas, ascite, veias colaterais)
    • A encefalopatia hepática é pouco frequente.

Diagnóstico

• Ecografia com Doppler Doppler Ultrasonography applying the doppler effect, with frequency-shifted ultrasound reflections produced by moving targets (usually red blood cells) in the bloodstream along the ultrasound axis in direct proportion to the velocity of movement of the targets, to determine both direction and velocity of blood flow. Ultrasound (Sonography) (Ecodoppler):
  • Exame de diagnóstico de 1ª linha
  • Achados possíveis:
    • Não ser visível a junção das veias hepáticas principais com a VCI
    • Veias hepáticas com paredes espessas, irregulares ou dilatadas
    • “Teias” membranosas na(s) veia(s) hepática(s)
    • Visualização de um trombo; pode coincidir uma trombose da veia porta ou esplénica
  • Padrões anormais de fluxo na veia hepática:
    • Veia hepática principal sem fluxo ou com fluxo retrógrado/turbulento
    • Grandes colaterais intra-hepáticos ou subcapsulares com fluxo contínuo
• Tomografia computorizada (TC):
  • Para confirmar o diagnóstico e auxiliar no planeamento do tratamento
  • Achados:
    • Enchimento tardio ou ausente das veias hepáticas principais
    • Diminuição e/ou ausência de fluxo na VCI
    • Fígado com aparência irregular / às manchas
    • Causas secundárias como os tumores
• Ressonância magnética (RM):
  • Achados semelhantes aos visualizados na TC
  • Pode demonstrar alterações das veias hepáticas e a presença de colaterais intra-hepáticos
• Venografia:
  • Gold standard
  • Realizada se os exames não invasivos forem inconclusivos
  • As informações obtidas permitem direcionar a terapêutica, pois definem quais os vasos envolvidos.
  • A venografia por ressonância magnética também define a anatomia venosa.
• Biópsia hepática:
  • Realizada se o diagnóstico não for claro
  • Achados: congestão, necrose e hemorragia da região central
  • Ajuda a identificar os doentes elegíveis para derivação portossistémica intra-hepática transjugular (TIPS, pela sigla em inglês) quando há fibrose significativa ou congestão grave.
• Testes Testes Gonadal Hormones adicionais:
  • Análises laboratoriais:
    • Insuficiência hepática aguda ou fulminante: ↑ transaminases Transaminases A subclass of enzymes of the transferase class that catalyze the transfer of an amino group from a donor (generally an amino acid) to an acceptor (generally a 2-keto acid). Most of these enzymes are pyridoxyl phosphate proteins. Autoimmune Hepatitis
    • Insuficiência hepática fulminante: ↑ PT/INR
    • Subaguda ou crónica: as transaminases Transaminases A subclass of enzymes of the transferase class that catalyze the transfer of an amino group from a donor (generally an amino acid) to an acceptor (generally a 2-keto acid). Most of these enzymes are pyridoxyl phosphate proteins. Autoimmune Hepatitis podem estar normais ou apresentar uma elevação ligeira
  • Análise do líquido ascítico:
    • Gradiente sero-ascítico de albumina ( SAAG SAAG Ascites, pela sigla em inglês) > 1,1
    • Leucócitos < 500/μL
  • Como em 80% dos casos existe uma causa subjacente, é recomendada a realização de uma investigação etiológica adicional.

Tratamento e Prognóstico

Tratamento

• Estabilizar e tratar a etiologia subjacente.
• Prevenir a propagação do coágulo: anticoagulantes (heparina ou varfarina)
• Aliviar a obstrução e restabelecer o fluxo sanguíneo:
  • Trombólise localizada se síndrome de Budd-Chiari aguda
  • Angioplastia com balão +/- colocação de stent em caso de doença aguda ou subaguda
• Descompressão do fígado congestionado por TIPS ou tratamento cirúrgico:
  • Foco do tratamento na síndrome de Budd-Chiari crónica
  • Opção nos casos agudos ou subagudos quando o tratamento inicial não teve sucesso
  • A colocação de TIPS cria uma via alternativa de saída do fluxo hepático.
  • Derivação cirúrgica:
    • Um procedimento menos comum
    • Drena o sistema venoso portal para a VCI ou para outra veia sistémica
• Prevenir o agravamento da função hepática e o desenvolvimento de complicações:
  • Restrição dietética de sódio, diuréticos, paracentese para controlo das complicações da hipertensão portal
  • Transplante hepático: se o tratamento inicial/descompressão hepática falhar ou se houver cirrose descompensada

Prognóstico

• O prognóstico piora com os seguintes fatores:
  • Idade avançada
  • Doença crónica ao diagnóstico
  • Insuficiência hepática grave
  • Ascite refratária
  • Presença de trombose da veia porta
• Sobrevida a 3 anos de 10% sem tratamento
• Sobrevida a 5 anos de até 75% com tratamento
• Causas de morte: ascite intratável, hemorragia gastrointestinal e insuficiência hepática

Diagnóstico Diferencial

• Insuficiência cardíaca ( IC IC Inhaled Anesthetics): incapacidade do coração de fornecer ao corpo o débito cardíaco necessário para atender às suas necessidades metabólicas. A insuficiência cardíaca direita causa hepatopatia congestiva. Pode apresentar-se com fígado de noz-moscada e sinais de hipertensão portal, como ascite, hepatomegalia dolorosa e edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema dos membros inferiores. A presença de turgescência venosa jugular ao exame objetico é compatível com IC IC Inhaled Anesthetics. A diferenciação entre a síndrome de Budd-Chiari e a IC IC Inhaled Anesthetics pode ser feita através do Ecodoppler.
• Síndrome de obstrução sinusoidal hepática (doença veno-oclusiva): condição que se pode desenvolver em adultos submetidos a transplante de células hematopoiéticas. A fisiopatologia baseia-se na lesão das células endoteliais sinusoidais, levando à necrose hepática. Apresenta-se por edema Edema Edema is a condition in which excess serous fluid accumulates in the body cavity or interstitial space of connective tissues. Edema is a symptom observed in several medical conditions. It can be categorized into 2 types, namely, peripheral (in the extremities) and internal (in an organ or body cavity). Edema, hepatomegalia dolorosa, ascite e icterícia, tal TAL Renal Sodium and Water Regulation como na síndrome de Budd-Chiari. A história clínica complementada com exames laboratoriais e de imagem permitem o diagnóstico.
• Outras causas de doença hepática aguda ou crónica (hepatite vírica, doença hepática alcoólica, hepatite induzida por fármacos): Diferentes tipos de doença hepática também podem apresentar-se de forma semelhante (icterícia, ascite, hepatomegalia). Estas patologias podem ter início agudo ou crónico. A progressão da lesão hepática, independentemente da causa, pode levar a cirrose e à hipertensão portal. A história clínica (medicação, álcool, exposição), juntamente com análises laboratoriais e exames imagiológicos ajudam a determinar a etiologia da doença hepática.