A púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) é uma doença com risco de vida devido a uma deficiência congénita ou adquirida de ADAMTS-13, uma metaloproteinase que cliva multímeros do fator de von Willebrand (FVW). Os grandes multímeros agregam plaquetas excessivas resultando em trombose microvascular e num aumento do consumo de plaquetas. A apresentação clínica pode consistir em trombocitopenia, anemia hemolítica, hematúria, sintomas gastrointestinais, sintomas neurológicos e envolvimento renal. O diagnóstico é estabelecido com base numa combinação de sintomas clínicos e exames laboratoriais. A púrpura trombocitopénica trombótica é uma emergência médica e quase sempre fatal se não se iniciar tratamento adequado atempadamente. O tratamento de emergência inclui plasmaférese e terapêutica imunossupressora.
Última atualização: Jul 14, 2022
A púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica causada pela deficiência de ADAMTS-13, uma protease de clivagem do fator de von Willebrand (FVW).
ADAMTS-13 no diagnóstico e tratamento de microangiopatias trombóticas:
A: Função fisiológica da ADAMTS-13 normal
B: Atividade da ADAMTS-13 ausente ou severamente reduzida em pacientes com PTT impede a clivagem oportuna de multímeros de FVW anormalmente grandes durante a secreção pelas células endoteliais.
Pêntade da PTT clássica:
Manifestações de órgãos-alvo:
Erupção petequial típica nas extremidades inferiores de um paciente
Imagem : “Typical petechial rash” por Department of Emergency Medicine, University of Florida, Gainesville, FL 32610, USA. Licença: CC BY 3.0Ao contrário da PTT adquirida, a PTT congénita não apresenta episódios agudos.
Os sintomas são geralmente ligeiros, vagos e contínuos:
As exacerbações graves e com risco de vida são mais prováveis durante 2 períodos da vida:
Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT):
Esfregaço de sangue periférico mostrando esquizócitos (setas) e uma diminuição acentuada no número de plaquetas, indicando anemia hemolítica microangiopática
TC de crânio num paciente demonstrando a maior de 2 hemorragias frontoparietais
Imagem : “Emergent head CT demonstrating the larger of two frontoparietal hemorrhages” por Divisions of Infectious Disease, The George Washington University, School of Medicine and Health Sciences, Washington, DC, USA. Licença: CC BY 3.0O score PLASMIC prediz a probabilidade de PTT na presença de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico.
Critérios PLASMIC (1 ponto por cada):
Pontuação: