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Psoríase

A psoríase é uma doença cutânea inflamatória mediada por células T frequente. A etiologia é desconhecida, mas poderá estar associada a fatores genéticos e ambientais. Existem 4 subtipos principais, sendo a forma mais comum a psoríase em placas crónica. As placas são bem circunscritas e de cor salmão, com escamas prateadas. Estas surgem geralmente no couro cabeludo e nas superfícies extensoras das extremidades. O diagnóstico é clínico. As opções de tratamento são determinadas pela percentagem da área de superfície corporal (ASC) afetada e incluem corticosteróides tópicos, retinóides, inibidores da calcineurina, fármacos antirreumáticos modificadores da doença (DMARDs, pela sigla em inglês), agentes biológicos e fototerapia.

Última atualização: May 17, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Descrição Geral

Epidemiologia

  • Relativamente frequente em crianças e adultos
    • 0,5%–11% de indivíduos em todo o mundo
    • 1%–3% de indivíduos nos Estados Unidos
  • Pode ser observada em qualquer idade, mas a incidência atinge o pico na faixa etária entre 20-30 e 50-60 anos (a idade média é de 28 anos)
  • ⅓ dos pacientes apresentam um familiar de primeiro grau com a doença.
  • Variação sazonal: pior no inverno do que no verão
  • Ligeiramente mais prevalente no sexo feminino
  • Os homens são mais propensos a apresentar doença ocular.
  • Mais frequente em caucasianos

Etiologia

  • Predisposição genética
    • Genes do complexo principal de histocompatibilidade (MHC, pela sigla em inglês) → locus de suscetibilidade para a psoríase (PSORS1)
    • HLA-B27 → artrite psoriática
  • Desencadeantes ambientais
    • Infeções → psoríase eritrodérmica e em placas
      • Estreptococos → psoríase gutata
      • Vírus da imunodeficiência humana (VIH) → psoríase eritrodérmica
    • Tempo frio
    • Trauma
    • Fármacos:
      • Lítio, betabloqueadores e antimaláricos são os mais comuns.
      • Interferão-alfa, inibidores do fator de necrose tumoral (TNF, pela sigla em inglês)-alfa e anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) também podem contribuir.
      • Utilização de corticosteróides → psoríase pustulosa e eritrodérmica
    • Consumo de álcool e tabaco
    • Obesidade
    • Tabagismo
    • Gravidez
    • Stress

Fisiopatologia

A psoríase é uma doença complexa marcada por um processo inflamatório desregulado mediado por células T, que resulta em proliferação de queratinócitos e diferenciação disfuncional.

  • Não é completamente compreendida
  • Fase de iniciação: os queratinócitos respondem a um desencadeante → estimulação das células dendríticas → produção de citocinas → diferenciação de células T auxiliares
  • Fase de manutenção: libertação de citocinas pelas células T auxiliares → ativação da proliferação de queratinócitos → ativação de mais células inflamatórias, resultando numa resposta inflamatória autoamplificada
  • Provoca:
    • Hiperplasia epidérmica (acantose)
    • Renovação celular acelerada → retenção celular de núcleos no estrato córneo (paraqueratose)
    • Os queratinócitos não libertam os lípidos necessários para as adesões celulares → formação de placas com escamas
    • Microabcessos
    • Engurgitamento vascular por dilatação de vasos sanguíneos superficiais

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Apresentação Clínica

Principais subtipos

  • Psoríase crónica em placas
    • Subtipo mais comum (cerca de 80% dos casos)
    • Placas simétricas, bem definidas, de cor salmão
    • Escamas espessas prateadas
    • Prurido
    • Lozalizações mais comuns:
      • Cotovelos (superfície extensora)
      • Joelhos (superfície extensora)
      • Couro cabeludo
      • Umbigo
      • Sulco interglúteo
    • Classificação com base na área de superfície corporal (ASC):
      • Doença ligeira a moderada → < 5%
      • Doença moderada a grave → > 5%
    • O envolvimento ungueal é comum.
    • Sinal de Auspitz: surgimento de pontos hemorrágicos após remoção de escamas
    • Fenómeno de Koebner: lesões induzidas por trauma, por exemplo, coçar a pele
  • Psoríase gutata (“em gota”)
    • Erupção aguda de múltiplas pápulas pequenas de cor salmão
      • 1 – 10 mm de tamanho
      • Surgem como “gotas de orvalho” com escamas finas
    • Surgem no tronco e extremidades proximais
    • Forte associação com infeções estreptocócicas
  • Psoríase pustulosa
    • Manchas ou placas dolorosas
    • Localização: atinge principalmente as palmas das mãos e plantas dos pés
    • Anular generalizada:
      • Erupção recorrente e subaguda de placas eritematosas anulares
      • Pústulas e escamas periféricas
    • Variante Von Zumbusch:
      • Manchas eritematosas, dolorosas, amplamente distribuídas com tamanho de cabeça de alfinete
      • Os pacientes podem apresentar febre, mal-estar, leucocitose e hipocalcemia
      • Pode apresentar envolvimento das mucosas
      • Complicações com risco de vida: sépsis, colangite neutrofílica, pneumonite e síndrome de dificuldade respiratória aguda
    • Na gravidez, esta condição é conhecida como impetigo herpetiforme.
  • Psoríase eritrodérmica
    • Rara
    • Pode ser aguda ou crónica
    • Eritema generalizado com descamação variável
    • Atinge toda a superfície corporal → ↑ risco de complicações devido à perda da barreira cutânea
      • Sépsis→ febre e calafrios
      • Perda hídrica → desidratação e desequilíbrio eletrolítico

Localizações especiais

  • Psoríase inversa (intertriginosa)
    • Encontrada em áreas intertriginosas:
      • Inguinal
      • Perineal e genital
      • Interglútea
      • Axilar
      • Inframamária
    • Placas eritematosas simétricas, lisas, brilhantes
    • Não é habitual apresentar escamas devido à humidade das áreas atingidas
  • Psoríase ungueal
    • São características pequenas depressões nas unhas.
    • Outros achados:
      • Leuconíquia (linhas ou pontos brancos que surgem na unha)
      • Manchas vermelhas na lúnula
      • Onicólise (descolamento indolor do leito ungueal)
  • Psoríase palmoplantar
    • Envolve as palmas das mãos ou plantas dos pés
    • Placas eritematosas e hiperqueratóticas
    • Pode apresentar fissuras dolorosas

Condições associadas

  • Artrite psoriática
    • Acomete até 30% dos pacientes com psoríase
    • Pode ser incapacitante
    • Sintomas:
      • Dor articular
      • Dor nas costas
      • Rigidez articular matinal
    • Achados ao exame objetivo:
      • Artrite distal, particularmente das articulações interfalângicas distais (IFD)
      • Entesite (inflamação no local de inserção do tendão)
      • Tenossinovite (inflamação da bainha tendinosa, preenchida com fluido, que reveste o tendão)
      • Dactilite (“dedo em salsicha”)
      • Artrite mutilante (reabsorção óssea que provoca colapso dos tecidos moles)
      • Espondiloartropatia
  • Patologia ocular
    • Blefarite (inflamação da pálpebra)
    • Conjuntivite
    • Xerose (secura ocular)
    • Lesões da córnea
    • Uveíte
    • Sintomas associados:
      • Desconforto ocular
      • Olho vermelho
      • Edema palpebral
      • Escamas ou crostas nas pestanas
      • Alterações visuais
      • Lesões psoriáticas nas pálpebras
  • Comorbilidades:
    • Obesidade
    • Síndrome metabólica
    • Hipertensão arterial
    • Diabetes
    • Doença aterosclerótica
    • Doença inflamatória intestinal
    • Malignidade
    • Infeções graves
    • Doenças autoimunes

Diagnóstico

O diagnóstico é estabelecido pela história clínica e achados ao exame objetivo.

  • Biópsia cutânea
    • Pode ser utilizada para confirmação do diagnóstico, mas raramente é necessária
    • Achados:
      • Acantose com papilas dérmicas alongadas
      • Paraqueratose
      • Microabcessos neutrofílicos (microabcesso de Munro)
      • Camada celular granular reduzida ou ausente
      • Capilares papilares dérmicos dilatados
    • Ácido periódico-Schiff-diastase (PAS-D) → excluir infeção fúngica superficial
  • Rastreio e diagnóstico de artrite psoriática
    • Achados ao exame objetivo
    • Fator reumatóide negativo
    • ↑ velocidade de sedimentação (VS) e proteína C reativa (PCR)
    • Teste HLA-B27 (útil se ausência de lesões cutâneas)
    • Radiografias das articulações e coluna atingidas
      • Erosões periarticulares e reabsorção óssea → aparência “pencil-in-cup
      • Proliferação óssea → aparência “fuzzy” do osso à volta da articulação
      • Osteólise e colapso articular → artrite mutilante
      • Sacroileíte
Psoríase eritrodérmica

Histopatologia de biópsia por punção a revelar achados característicos de psoríase: (a) microabcessos de Munro, hiperqueratose, hipogranulose, paraqueratose, acantose com alongamento das papilas dérmicas e dilatação de vasos sanguíneos; (b) bolha subepidérmica preenchida com exsudado seroso.

Imagem: “Characteristics of skin histopathology” por Department of Dermatology, Qianfoshan Hospital, Shandong University, Jinan 250014, China. Licença: CC BY 2.0

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Tratamento

O tratamento é baseado na gravidade, distribuição das lesões, tipo, comorbilidades e resposta.

Tratamento baseado na gravidade

  • Doença ligeira a moderada:
    • Corticosteróides tópicos (hidrocortisona, triancinolona, fluocinonida)
    • Análogos da vitamina D (calcitriol, calcipotrieno)
    • Retinóides tópicos (tazaroteno)
    • Alcatrão
    • Fototerapia
    • Inibidores da calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus)
  • Doença moderada a grave:
    • Retinóides
    • Metotrexato
    • Ciclosporina
    • Apremilast (inibidor da fosfodiesterase)
    • Agentes biológicos (nota: os inibidores TNF-alfa também podem exacerbar a psoríase)
    • Fototerapia

Tratamento adjuvante

  • Emolientes
  • Modificações do estilo de vida
    • Perda ponderal
    • Redução do stress
    • Cessação tabágica

Considerações adicionais

  • Psoríase inversa:
    • Corticosteróides de baixa potência
    • As áreas afetadas apresentam um risco aumentado de atrofia cutânea induzida por corticosteróides.
  • A psoríase gutata pode apresentar resolução espontânea, sem qualquer intervenção.
  • Psoríase pustulosa e eritrodérmica: hospitalização para doença grave e complicações
  • Os pacientes podem apresentar doença refratária ou sofrer múltiplas recaídas.
  • O objetivo do tratamento é uma redução de cerca de 75% da psoríase ou uma redução para < 3% da ASC.

Artrite psoriática

  • Tratamento farmacológico:
    • AINEs para doença ligeira
    • Biológicos (infliximab, etanercept, adalimumab)
    • Fármacos antirreumáticos modificadores da doença (metotrexato, leflunomida)
  • Tratamento não farmacológico:
    • Fisioterapia e terapia ocupacional
    • Exercício
    • Ortóteses
    • Proteção das articulações
    • Perda ponderal

Diagnóstico Diferencial

  • Dermatite atópica: doença inflamatória crónica da pele, geralmente com influência de vários fatores, como a genética, disfunção imunológica e fatores ambientais. Os pacientes apresentam prurido e lesões eritematosas nas superfícies flexoras, frequentemente com aparência exsudativa. Não estão presentes escamas prateadas. O diagnóstico é baseado na história clínica e no exame objetivo, que ajudarão na distinção desta condição com a psoríase. O tratamento inclui a evicção de desencadeantes, hidratantes e corticosteróides tópicos.
  • Tinea corporis: uma infeção fúngica cutânea superficial. A observação da pele mostra uma mancha anular rosa com um bordo descamativo e clareamento central. Também podem ser observadas lesões ungueais. Estes sinais geralmente não são encontrados nos locais típicos da psoríase. O diagnóstico é maioritariamente clínico. Pode ser realizada raspagem cutânea para preparação com hidróxido de potássio (KOH), que revelará hifas segmentadas. O tratamento inclui antifúngicos tópicos ou sistémicos.
  • Dermatite numular: inflamação cutânea, frequentemente observada em pacientes mais velhos e associada a xerose cutânea. O exame objetivo revela placas arredondadas, pruriginosas e eritematosas nas superfícies extensoras que são semelhantes à psoríase; no entanto, estas placas não são tipicamente descamativas. O diagnóstico é clínico e o tratamento inclui corticosteróides tópicos, fototerapia e cuidados de suporte.
  • Dermatite seborreica: inflamação da pele em regiões abundantes em glândulas sebáceas. A causa é desconhecida. Os pacientes podem apresentar descamação no couro cabeludo e prurido. Também podem ser observadas pápulas eritematosas com escamas amarelas. A dermatite seborreica pode coexistir com a psoríase e o diagnóstico é clínico. Para o tratamento podem ser utilizados antifúngicos tópicos, corticosteróides e inibidores da calcineurina.
  • Pitiríase rósea: uma doença inflamatória autolimitada que ocorre devido a uma infeção vírica (geralmente herpes vírus). Os pacientes apresentam placas ovais pruriginosas, cor de salmão, com descamação na periferia. A pitiríase rósea é caracterizada por uma única mancha “mãe”, seguida de um padrão “árvore de Natal” no dorso. O diagnóstico é clínico e permite a distinção desta patologia com a psoríase. Não há tratamento específico, portanto, o foco está no controlo sintomático com corticosteróides tópicos e anti-histamínicos.
  • Líquen plano: uma condição inflamatória idiopática e recorrente que se apresenta com pápulas pruriginosas, poligonais, de cor púrpura e placas descamativas, que podem estar localizadas nos punhos, pernas, genitais e mucosa oral. O diagnóstico é realizado com base nos achados clínicos e biópsia, que mostrará hiperqueratose, mas esta condição não apresenta paraqueratose como na psoríase. O tratamento inclui corticosteróides, retinóides, imunossupressores e fototerapia.
  • Sífilis secundária: uma infeção sexualmente transmitida provocada pela bactéria Treponema pallidum que pode traduzir-se numa doença sistémica. Os achados clínicos incluem uma erupção cutânea macular, papular ou pustulosa difusa, simétrica, cor de cobre e pode atingir as palmas das mãos e plantas dos pés. Estas placas são geralmente mais pequenas do que as observadas na psoríase. O diagnóstico é feito com um teste de reagina plasmática rápido (RPR) positivo e podem ser observadas espiroquetas na biópsia. A penicilina G é o tratamento standard.
  • Líquen simples crónico: alterações cutâneas que ocorrem pelo coçar excessivo. Normalmente está presente uma causa subjacente para o prurido. Podem desenvolver-se placas cutâneas espessas, com escamas e hiperpigmentação sobrejacentes, que podem assemelhar-se à psoríase. No entanto, as áreas que o paciente não consegue atingir manter-se-ão sem alterações, ajudando na distinção entre as 2 condições. O diagnóstico é clínico e o tratamento tem como objetivo o alívio do prurido com corticosteróides e anti-histamínicos.
  • Artrite reativa: uma espondiloartropatia aguda que se desenvolve após uma infeção gastrointestinal ou geniturinária. Os pacientes podem apresentar lesões cutâneas psoriasiformes, oligoartrite assimétrica de grandes articulações e sintomas constitucionais. As articulações afetadas são distintas das atingidas na artrite psoriática. O diagnóstico é baseado nos sintomas, resultados nos exames e na presença de infeção precedente. A abordagem inclui o tratamento da infeção, AINEs, corticosteróides e imunossupressores.

Referências

  1. Habashy, J., Robles, D.T. (2019). Psoriasis. In James, W.D. (Ed.), MedscapeRetrieved November 3, 2020, from https://emedicine.medscape.com/article/1943419-overview
  2. Feldman, S.R. (2019). Psoriasis: Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. In Ofori, A.O. (Ed.), UptodateRetrieved November 3, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/psoriasis-epidemiology-clinical-manifestations-and-diagnosis
  3. Kalb, R.E. (2019). Pustular psoriasis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. In Ofori, A.O. (Ed.), UptodateRetrieved November 3, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/pustular-psoriasis-pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis
  4. Feldman, S.R. (2020). Treatment of psoriasis in adults. In Ofori, A.O. (Ed.), UptodateRetrieved November 3, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-psoriasis-in-adults
  5. Hawkes, J.E., & Duffin, K.C. (2020). Erythrodermic psoriasis in adults. In Ofori, A.O. (Ed.), Uptodate. Retrieved November 3, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/erythrodermic-psoriasis-in-adults
  6. Mehlis, S. (2020). Guttate psoriasis. In Ofori, A.O. (Ed.), Uptodate. Retrieved November 3, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/guttate-psoriasis
  7. Das, S. (2019). Psoriasis. [online] MSD Manual Professional Edition. https://www.msdmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/psoriasis-and-scaling-diseases/psoriasis

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