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Polimiosite

Polimiosite

A polimiosite (PM) é uma miopatia inflamatória autoimune mediada por células T. A sua etiologia não é clara mas existem várias associações genéticas e ambientais. A polimiosite é mais frequentemente observada em mulheres de meia-idade e raramente em crianças. Os doentes apresentam fraqueza muscular progressiva, proximal e simétrica e sintomas constitucionais. As complicações podem aparecer quando ocorre envolvimento respiratório, cardíaco ou gastrointestinal. O diagnóstico é baseado na apresentação clínica e estudo analítico e confirmado através de biópsia muscular. O tratamento inclui glucocorticoides sistémicos, imunossupressores e fisioterapia. Todos os doentes devem ser submetidos a rastreios oncológicos, pois existe uma forte associação com malignidade.

Última atualização: May 2, 2022

Responsibilidade editorial: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Conteúdo

Descrição Geral

Definição

A Polimiosite (PM) é uma miopatia inflamatória autoimune que se apresenta como uma fraqueza muscular proximal simétrica. A síndrome antissintetase é um subtipo caracterizado pela presença de anticorpos antissintetase e determinadas manifestações extramusculares.

Etiologia

Não é conhecida a etiologia exata.

Possível predisposição genética:

  • HLA-A1
  • HLA-B8
  • HLA-DR3

Fatores ambientais:

  • Infeções:
    • Vírus da Imunodefeciencia Humana (VIH)
    • Vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1 (HTLV-1, pela sigla em inglês)
    • Hepatite B e C
    • Influenza
    • Vírus Coxsackie B
  • Induzida por fármacos:
    • IECAs — Inibidores da Enzima de Conversão da Angiotensina
    • Penicilamina
    • Hidralazina
    • Procainamida
    • Fenitoína

Condições médicas associadas:

  • Neoplasias malignas
  • Doenças do tecido conjuntivo

Fisiopatologia

  • Evento precipitante não esclarecido → ativação de células T CD8 e macrófagos
  • As células inflamatórias infiltram-se nas fibras musculares saudáveis.
  • Resposta citotóxica a antigénios musculares inespecíficos → dano celular direto no endomísio do músculo → necrose das fibras musculares

Vídeos recomendados

6:24
Inflammatory Myopathies, Polymyositis & Dermatomyositis
1:51
Dermatomyositis and Polymyositis

Apresentação Clínica

Sintomas

  • Fraqueza muscular:
    • Simétricas
    • Desenvolve-se gradualmente durante semanas a meses
    • Particularmente evidente a:
      • Subir escadas
      • Escovar o cabelo
      • Colocar em pé a partir de uma posição sentada
      • Alcançar objetos acima da cabeça
      • Segurar a cabeça
    • As mialgias estão presentes em poucos doentes.
  • Artralgias ou artrite:
    • Simétricas
    • Articulações envolvidas:
      • Joelhos
      • Punhos
      • Mãos
    • Normalmente associadas à síndrome antissintetase
  • Sintomas constitucionais:
    • Anorexia
    • Perda ponderal
    • Fadiga
    • Febre baixa

Exame objetivo

  • Força muscular reduzida:
    • Afeta os grupos musculares proximais:
      • Deltoide
      • Flexores e extensores da anca
      • Extensores de pescoço → cabeça caída
    • Achados tardios:
      • Atrofia muscular
      • Perda dos reflexos tendinosos profundos (devido à fraqueza e atrofia muscular severa)
  • Ao exame neurológico as sensibilidades estão preservadas.
  • Pode ocorrer o fenómeno do Raynaud.
  • Normalmente não há envolvimento cutâneo. Exceção: “mãos de mecânico”:
    • Erupções hiperqueratóticas sobre a extremidade palmar e faces laterais dos dedos
    • Associado à síndrome antissintetase
Dropped head syndrome

“Cabeça caída” na polimiosite: causada pela fraqueza dos músculos extensores do pescoço

Imagem por Lecturio.
Mechanics hand

“Mãos de mecânico” associadas à presença de anticorpos antissintetase na polimiosite: hiperqueratose que leva ao aparecimento de fissuras, aspeto rugoso e descamação na extremidade palmar do polegar e na face lateral do dedo indicador

Imagem: “Patient 3” de Department of Respiratory Medicine, Kyorin University School of Medicine, 6-20-2 Shinkawa, Mitaka City, Tokyo 181-8611, Japan. Licença: CC BY 2.0

Manifestações sistémicas

  • Respiratórias:
    • Doença pulmonar intersticial (5%–30% dos doentes)
      • Tosse seca
      • Dispneia
      • Crepitações bilaterais
      • Observada na síndrome antissintetase
    • Fraqueza muscular do diafragma e da parede torácica
      • Insuficiência respiratória
  • Gastrointestinais: envolvimento da faringe e esófago (cerca de 30% dos doentes)
    • Disfagia
    • Disfonia
    • Refluxo gastroesofágico
  • Cardiovasculares (raro):
    • Distúrbios da condução auriculo-ventricular
    • Miocardite
    • Cardiomiopatia dilatada

Diagnóstico

Diagnóstico

  • Estudo analítico inicial:
    • Hemograma
      • Leucocitose
      • Trombocitose
    • Marcadores inflamatórios
      • ↑ Velocidade de Sedimentação (VS)
      • ↑ PCR
    • Enzimas musculares
      • ↑↑ CK
      • ↑ Aldolase
      • ↑ AST e ALT
      • ↑ LDH
    • ANA positivo
      • Não específico e não diagnóstico
      • Observado em ⅓ dos doentes
  • Seguimento baseado no doseamento de anticorpos específicos para miosite:
    • Anticorpos anti-partículas de reconhecimento de sinal (anti-SRP, pela sigla em inglês)
      • Específico para miopatias inflamatórias
      • Associado a miosite grave
    • Anticorpos anti-Jo-1
      • Anticorpo anti-histidil tRNA sintetase
      • Presente na síndrome antissintetase
      • Ocorre em 20%–30% dos doentes
  • Caso o diagnóstico não seja claro, devido a achados inespecíficos ou atípicos, devem ser realizados estudos adicionais:
    • Eletromiografia (EMG):
      • Consiste no estudo da condução nervosa. Inclui a estimulação nervosa repetitiva e o exame dos músculos com agulha.
      • Alterado em 90% dos casos
      • Achados comuns: ↑ atividade insercional, fibrilação espontânea, potencial da unidade motora de curta duração e descargas repetitivas complexas
      • Pode apoiar o diagnóstico mas não é diagnóstico
    • Ressonância magnética do músculo esquelético:
      • Indica a presença de inflamação muscular, edema, fibrose e calcificação.
      • Não é específica e não permite distinguir entre rabdomiólise, distrofia muscular e miopatias metabólicas.
    • Biópsia muscular:
      • Exame com maior precisão para confirmar o diagnóstico
      • Achados: invasão do endomísio por linfócitos, áreas de necrose com alguma regeneração e fibrose
Achados histológicos na polimiosite

Achados histológicos na polimiosite:
Biópsia muscular de um doente com polimiosite a mostrar células inflamatórias no endomísio (setas) e a variação no tamanho das fibras

Imagem: “Muscle biopsy” de Neurology, Saint Louis University, Saint Louis, MO, USA. Licença: CC BY 4.0
Polimiosite electromiográfica

Achados eletromiográficos na polimiosite: gráfico comparativo a mostrar as diferenças na atividade eletromiográfica entre diferentes patologias

Imagem por Lecturio.

Avaliação das manifestações sistémicas

  • Doença pulmonar intersticial:
    • Radiografia do tórax
    • Estudos da função pulmonar
  • Disfagia:
    • Deglutição de bário
    • Manometria esofágica
  • Distúrbios de condução: ECG — Eletrocardiograma
  • Miocardite ou cardiomiopatia: ecocardiografia

Rastreio oncológico

  • Os doentes diagnosticados com PM devem ser avaliados em relação à presença de possível malignidade.
  • O rastreio é baseado na idade e sexo do doente.
  • Rastreio inicial:
    • Mamografia
    • Citologia cervical
    • Colonoscopia
    • TAC toraco-abdomino-pélvico
  • Estudos adicionais com base nos fatores de risco, sintomas ou resultados anormais do rastreio inicial:
    • Antígeneo cancerígeno 125 (CA 125, pela sigla em Inglês)
    • Ecografia transvaginal (para mulheres com alto risco de neoplasia dos ovários)
    • Endoscopia digestiva alta (para neoplasia do esófago)
    • Ressonância Magnética (RM)
    • Tomografia por emissão de positrões (PET, pela sigla em inglês)

Tratamento

O tratamento da PM baseia-se numa abordagem multidisciplinar que inclui tratamento farmacológico e não farmacológico.

  • Consulta de Reumatologia
  • Tratamento médico:
    • Glucocorticoides sistémicos (1ª linha)
      • 50% dos doentes com PM não irão responder ao tratamento com esteroides isolados.
      • Normalmente, o tratamento é necessário durante 9 – 12 meses.
      • O desmame é feito lentamente
      • Para avaliar a resposta ao tratamento monitorizam-se os níveis das enzimas musculares.
    • Tratamento imunossupressor:
      • Metotrexato, azatioprina
      • Usado em combinação com o tratamento com glucocorticoides
    • Imunoglobulina intravenosa (IVIG, pela sigla em inglês):
      • Usada em doentes com fraqueza muscular grave comprometedora de vida (por exemplo, disfagia grave ou insuficiência respiratória)
      • Promove um início de ação mais rápido do que os esteroides
    • Para doenças recorrentes ou refratárias:
      • Rituximab
      • Micofenolato mofetil
      • Tacrolimus
  • Fisioterapia para manter e melhorar a função muscular
  • Tratamento da disfagia:
    • Terapia da fala
    • Elevar a cabeceira da cama.
    • Modificação da dieta
    • Alimentação entérica para os doentes com disfagia grave
  • Profilaxia (durante a corticoterapia de longa duração):
    • Osteoporose:
      • Suplementação de cálcio e vitamina D
      • Bisfosfonatos em doentes de alto risco e com osteoporose
    • Pneumocystis jirovecii: sulfametoxazol-trimetoprima
    • Vacinação apropriada

Complicações e Prognóstico

Complicações

  • Neoplasia maligna:
    • Normalmente detetada no 1.º ano do diagnóstico
    • A incidência é menor comparativamente com a da dermatomiosite
    • Observado em homens com > 60 anos com envolvimento sistémico grave
    • Mais comum: linfoma não Hodgkin, neoplasia da bexiga, pulmão, mama, ovário, estômago, pâncreas, próstata e colorretal.
  • Complicações respiratórias:
    • Doença pulmonar intersticial → hipertensão pulmonar e cor pulmonale
    • Pneumonia de aspiração por disfagia
  • Envolvimento cardiovascular (raro):
    • Distúrbios de condução → arritmia
    • Miocardite ou cardiomiopatia dilatada → insuficiência cardíaca
    • ↑ Risco de enfarte do miocárdio e tromboembolismo
  • Efeitos adversos do tratamento médico:
    • Tratamento com corticosteróides:
      • Osteoporose e fraturas de compressão
      • Insulinorresistência → diabetes mellitus
      • Hipertensão arterial
      • Dislipidemia
      • Ganho ponderal
      • Atraso no crescimento das crianças
      • Miopatia induzida por esteroides
    • Tratamento imunossupressor:
      • Infeções oportunistas
      • Infeções do trato respiratório superior e pneumonia
      • Infeções cutâneas
      • Bacteremia e sépsis

Prognóstico

  • A PM é uma doença crónica.
  • A maioria dos doentes responde bem ao tratamento médico.
  • 30% dos doentes podem ficar com fraqueza residual.
  • Mortalidade:
    • Taxa de sobrevivência aos 5 anos > 80%
    • Frequentemente relacionada com:
      • Neoplasias malignas
      • Complicações pulmonares
      • Envolvimento cardíaco
      • Aspiração

Diagnóstico Diferencial

  • Dermatomiosite (DM): miopatia inflamatória autoimune que resulta do depósito de complexos imunes nos capilares musculares. Os doentes apresentam sintomas semelhantes aos observados na PM e têm, adicionalmente, manifestações cutâneas características (como o rash heliotrópo e o sinal de Gottron). O diagnóstico baseia-se na apresentação clínica e doseamento de anticorpos e pode ser confirmado com biópsia. O tratamento inclui glucocorticoides sistémicos e imunossupressores. Deve ser feito o rastreio de neoplasias malignas.
  • Miosite por corpos de inclusão (MCI): miopatia inflamatória caracterizada por fraqueza muscular lentamente progressiva. No entanto, a fraqueza é assimétrica e envolve os músculos distais, especialmente os das mãos. O exame objetivo revela atrofia muscular significativa. O diagnóstico é confirmado pela biópsia que mostra corpos de inclusão no tecido muscular. A miosite por corpos de inclusão é refratária aos glucocorticoides, pelo que deve ser excluída nos casos de PM refratária.
  • Polimialgia reumática: doença inflamatória que afeta adultos com > 55 anos. Os doentes apresentam dor e rigidez nos grupos musculares proximais. Não há fraqueza muscular ou atrofia. O diagnóstico é clínico e observa-se elevação dos marcadores inflamatórios. O tratamento é com corticosteroides. Os doentes devem ser avaliados para a presença de arterite temporal.
  • Miopatia induzida por fármacos: certos fármacos (por exemplo, as estatinas) podem causar miopatia e miotoxicidade resultando em fraqueza muscular e mialgias. Os níveis de CK também estão elevados. A história clínica e a revisão da medicação podem levar ao diagnóstico. O tratamento inclui a suspensão do fármaco responsável. Pode ser necessário o uso de esteroides.
  • Hipotiroidismo: deficiência das hormonas tireoideias causada por distúrbios da tiroide, hipotálamo ou hipófise. A fraqueza muscular proximal é uma queixa comum. Os doentes normalmente apresentam muitas outras manifestações sistémicas, incluindo intolerância ao frio, alterações neuropsiquiátricas, pele seca, obstipação e bradicardia. O estudo analítico da função tireoideia pode ajudar no diagnóstico. O tratamento consiste na reposição das hormonas tiroideias.
  • Síndrome de Cushing: distúrbio endócrino caracterizado pela exposição crónica a corticosteroides exógenos ou endógenos. Os doentes com síndrome de Cushing podem apresentar fraqueza muscular proximal devido à atrofia dos glúteos e músculos da coxa. Adicionalmente, podem apresentar a obesidade truncal característica, face em lua e hematomas fáceis. O diagnóstico baseia-se na história clínica e nos estudos do cortisol. O tratamento depende da causa subjacente.

Referências

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